선천성 낭종양 선종양 기형과 외엽형 폐격리증은 각각드문 질환으로 이 두가지 질환이 퐁반되는 경우는 매우 드물다 본원에서는 출생 후 호흡시 흥벽 함몰과 빈호흡을 보인 생후 3주된 남아에서 컴퓨터 단층촬영을 통해 우폐하엽의 선천성 낭종성 선종양기형을의심하여 개흥술을시행하였다. 수술소견상 우폐하엽의 낭종성 병변 이외에 독립된 늑막에 둘러싸인채 비정상적인 혈류 공급을 받고 있는 종괴를 발견하여 하행 흉부 대동맥으로 부터 공급되는 2개의 동맥 가지와기정맥으로 유입되는 정맥분지를 결찰한 후 우하엽절제술과 더불어 격리폐를 절제하였다. 병리검사로 상기 두질환의 동반례로확진 하였고 환자는 건강한 모습으로 퇴원할 수 있었다.
폐 분리증은 비교적 드문 기형적 폐 질환이다. 이 질환에서 일반적인 화농성균의 폐 감염은 흔한 합병증일 수 있다. 저자들은 내엽성 폐분리증의 폐에 국한된 결핵 균의 감염 1예를 치험하고 보고한다. 내원 3년 전에 기관지 확장증으로 진단받은 40세의 남자 환자가 반복되는 소량의 객혈을 주소로 내원하였다. 흉부 CT 촬영상 좌하엽의 염증을 동반한 기관지 확장증 소견과 흉부 대동맥에서 기시되는 커다란 영양동맥이 발견되었다. 환자는 개흉술을 통한 좌하엽 절제술을 받았고 최종 병리학적 검사상 폐분리증의 폐에 국한된 결핵감염이 확인되었다. 수술 후 7일째부터 환자에게 항 결핵요법을 시작하였고 퇴원 후 외래에서 추적 관찰 중이다.
사행 폐정맥(meandering pulmonary vein)은 드물게 보이는 폐 혈관 이상으로, 사행성 주행을 보이는 폐정맥이 좌심방으로 배출되는 것을 특징으로 하는 질환이다. 우리는 조영증강흉부 전산화단층촬영 및 폐 혈관 조영술 후 우측 사행 폐정맥으로 진단된 55세 여성 환자를 보고하고자 한다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영상 우상폐정맥으로 배출되는 구불구불한 사행성 경로를 보이는 혈관구조물이 우상엽에 있었고, 폐 동정맥 기형이 의심되었다. 진단 및 치료를 위해 폐혈관 조영술이 시행되었고, 폐혈관 조영술에서 먹이 동맥(feeding artery)은 보이지 않았고, 환자는 우측 사행 폐정맥으로 진단되었다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영에서 사행 폐정맥과 다른 혈관 기형의 감별이 어려운 경우, 폐혈관 조영술 소견이 진단에 도움이 되며, 추가로 시행할 수 있는 진단도구가 되겠다. 사행 폐정맥의 혈관 조영 소견을 인식함으로써 불필요한 치료가 시행되는 것을 예방할 수 있다.
출생 직후 Carpentier-Edward D형의 Ebstein 기형을 진단 받은 신생아가 심한 저산소증 및 심부전의 증상을 보여 생후 16일째 응급수술을 시행하였다. 수술 소견 상 거대한 우심방 및 심방화 우심실, 작은 기증적 우심실, 삼천 판막의 중격엽 및 후엽의 심한 하향 전위 및 전엽의 우심실 전벽 유착 등이 관찰되었고, 전형적인 협착성 엡스타인 기형으로 양심실 교정이 북가능한 상태로 판단되어 변형 starnes 술식을 적용하였다. 즉 폐동맥판막 및 전위된 삼첨판막 개구창을 일차 봉합 폐쇠하고 광범위한 심방 중격 절제술 등을 시행한후 우심실 전벽과 심실 중격 사이를 우심 첨부에서부터 다중 봉합하여 막성 중격 주변으로 10mm 정도 남기고 심방화 우심실 내부를 모두 봉합 폐쇄하였다. 또한 폐혈류 유지를 위하여 4mm ringed Gore-Tex 도관을 무명동맥에서 주폐동맥까지 연결하였다. 환자는 수술 후 경과가 양호하여 술 후 17일째에 퇴원하였으며, 6개월 후 큰 문제없이 양방향성 상대정맥-폐도맥 단락술을 시행할 수 있었다. 저자 등은 심한 협착성 엡스타인 기형 환자에게 간편하면서도 안전하게 심방화 우심실을 혈역학으로부터 제외시키는 변형 Starnes 방법을 적용하여 좋은 성적을 얻었기에 보고하는 바이다.
기관기관지는 기관우측벽에서 기시하는 이상 혹은 부기관지를 말하며 재발성 폐렴, 비폐쇄성 기관지 확장증 등의 염증성 질환과 관련 있다. 최근에 우리는 폐 방사균증과 관련된 기관기관지 1예를 경험하였다. 37세의 남자 환자는 재발성의 객혈을 호소하였고 당초 폐결핵으로 추정하여 항결핵제를 투여 받았으나 임상적으로나 방사선학적으로 호전을 보이지 않았다. 우상엽 폐절제술이 시행되었으며 조직학적 검사에서 폐 방사균증으로 화진되었다. 술 후 환자는 3개월간 penicillin과 ampicillin이 투여됐으며 6개월간의 추적기간 동안 재발을 나타내지 않고 완전히 회복되었다.
임신시에 발생한 폐동정맥기형은 드문 질환으로 유전성 출혈성 모세혈관확장증과 같이 유전적으로 동반되어 나타날 수 있는 질환이다. 저자들은 임신시에 발생한 호흡곤란과 흉부방사선촬영상의 종괴를 주소로 내원한 환자에서 발견된 폐동정맥기형 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
폐동맥 내로 파열되어 응급수술이 필요했던 전종격동의 성숙 낭포성 기형종을 경험하였기에 보고하는 바이다. 39세 여자 환자가 대량객혈을 주소로 내원하여 기관지 동맥 색전술을 시행 받았다. 그러나 기관지 동맥 색전술 시행 10일 후 환자는 갑작스런 대량객혈과 함께 의식저하가 생겨 응급 개흉술을 시행하였다. 수술은 좌측 전폐절제술과 전종격동에 있는 종양절제술을 시행하였으며 조직학적 검사 결과 종양은 성숙 상피세포와 피지선, 성숙 지방조직, 연골, 골조직 등으로 구성된 낭포성 구조물로 관찰되었고, 좌 폐동맥으로 침습된 종양의 일부가 파열되어 폐내출혈을 보이고 있었다.
목적: 동정맥 혈관기형은 혈역학적 변화를 일으켜 생명에 위험을 줄 수 있으므로, 사지의 선천성 혈관기형 환자에서 동정맥 혈관기형과 비동정맥 혈관기형을 정확히 감별진단 하는 것이 중요하다. 이 연구에서는 혈관조영술과 비교하여 경동맥 폐관류 신티그라피(transarterial lung perfusion scintigraphy, TLPS)가 선천성 혈관기형 중 상하지에 위치하는 동정맥 혈관기형의 진단과 치료 효과 평가에 유용한 지를 알아보았다. 대상 및 방법: 색전술/경화요법 전에 처음 TLPS를 시행 받은 57명(나이: $21{\pm}13$세, 남:여 = 26:31)이 연구대상이 되었다. 병변의 위치는 상지가 9명이었고 하지가 48명이었다. TLPS에서 폐의 시간 방사능 곡선을 이용하여 혈액 단락량을 구하였다. 모든 환자들에서 혈관조영술을 시행하여 혈관기형의 해부학적 및 혈역학적 평가를 하였다. 혈관조영술로 동전맥 혈관기형이 진단된 환자들은 치료 후 TLPS를 추적 시행하였다. 결과: 혈관조영술상 16명은 동정맥 혈관기형(상지 8명, 하지 8명), 나머지 41명은 비동정맥 혈관기형(상지 1명, 하지 40명)으로 진단되었다. 동정맥 혈관기형 환자들의 치료 전 평균 혈액 단락량은 비동정맥혈관기형 환자들에 비하여 유의하게 높았다($66.4{\pm}25.8%\;vs.\;2.8{\pm}4.3%$, p<0.0001). TLPS의 치료 전 상하지 동정맥 혈관기형을 진단하는 예민도와 특이도, 정확도는 각각 93.8% (15/16), 100% (41/41), 98.2% (56/57)이었다(혈액 단락량 기준 역치 = 20%). 동정맥 혈관기형 환자 16명은 추적 TLPS를 시행하였고 이 중 13명은 치료 평가에서 혈관조영술과 일치하는 결과를 보여주었다(81.3%). 색전술/경화요법 시행 후 TLPS 혈액 단락량은 유의하게 감소하였다($69.5{\pm}24.0%\;vs.\;41.0{\pm}34.7%$, p = 0.01). 결론: TLPS는 상하지동정맥 혈관기형에서 혈액 단락량의 반정량적인 정보를 제공해주며 혈관 조영술과 높은 검사결과 일치도를 보여주었다. 그러므로, TLPS는 상하지 동정맥 혈관기형의 진단과 치료 평가에 유용하다.
심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.
선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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