Abstract
Congenital pulmonary vein stenosis is a rare anomaly and related to high mortality due to progressive pulmonary hypertension and heart failure in infancy. Aggressive anti-failure medication and surgical treatment is recommended. Surgical options are balloon dilatation, endovascular stent, pneumonectomy, lung transplantation, patch grafting, and sutureless repair. We report a case of congenital pulmonary vein stenosis with normal anatomical connection successfully treated with sutureless technique and using pulmonary vasodilators, such as Sildenafil, lloprost and iNO postoperatively.
선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
