• 제목/요약/키워드: Ji-Cheon

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무선전용 다중 언어의 번역을 지원하는 변환기의 구현 (Development of Convertor supporting Multi-languages for Mobile Network)

  • 최지원;김기천
    • 정보처리학회논문지C
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    • 제9C권2호
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    • pp.293-296
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    • 2002
  • 유선 환경에서 시작한 인터넷에 현재 존재하고 있는 웹 컨텐츠들을 모바일 환경에서 이용할 수 있게 하기 위하여 UP. Link 에서는 자동으로 HTML을 HDML로 번역해주는 기능을 가지고 있다. UP 브라우저에서 HTML 페이지를 억세스할 때 UP.Link 내의 에이전트는 번역기에게 HTML과 HDML 간의 번역을 처리하게끔 한다. I-Mode는 일본의 NTT-Docomo에서 개발 되었으며 이미 여러 가지 서비스를 통해 엄청난 컨텐츠를 보유하고 있다. Stinger 프로젝트에 의해 개발된 ME(Micro Explorer) 또한 많은 부가기능를 가지고 있다. 본 논문에서는 WAP에서 C-HTML과 mHTML의 컨텐츠를 수용할 수 있는 변환기를 설계하고 구현하였다. I-Mode의 C-HTML과 MS사의 ME는 HTML의 간이형으로 컨텐츠 제공 업자들이 다른 언어를 익힐 필요가 없으므로 WAP에 비해 컨텐츠 개발에 유리하다. C-HTML과 WML은 모두 모바일 환경에서 쓰이기 때문에 한 페이지 내에 제한되어 있는 용량 또한 비슷하다. 그러므로 C-HTML을 WML로, mHTML을 WML로 바꾸는 변환기를 개발하기 위해서 먼저 각 언어와 관련된 스펙을 분석하고 각각의 서로 대응되는 element를 찾아 표를 작성하고 난 후에 변환을 위한 알고리즘을 적용하여 변환기를 구현한다. 만약 대응되는 element가 없을 경우에는 WML에서 지원하는 여러 가지의 태그들을 조합하여 최대한 같은 형식으로 디스플레이 해줄 수 있는 방안을 제시한다. 편집기에서는 변환된 WML 소스를 컨텐츠 저작자가 클립 기능을 이용하여 다른 내용을 추가하거나 내용을 바꿀 수 있도록 지원한다. 구현 결과 약 90% 이상의 변환이 가능하다.장 높았고 비만군이 9.840점(표준편차 4.638)로 가장 낮았으며, 남자에서는 과체중군이 14.780점(표준편차 4.601), 여자에서는 저체중군이 12.284점(표준편차 4.604)으로 체형존중감이 가장 높았고, 남(평균 10.166점, 표준편차 4.246), 여(평균 8.772점, 표준편차 5.723) 모두 비만군에서 체형존중감이 가장 낮았다. 4. 비만도와 체형만족도 및 체형존중감과의 상관관계는 비만도와 체형만족도(r= -.2081, p= .000), 비만도와 체형존중감(r= -.2250, p= .000)은 유의한 역상관관계를 나타내어 비만도가 높을수록 체형만족도와 체형존중감이 낮았다. 5. 일반적 특성에 따른 비만상태는 전체에서는 성별($chi^2$=88.136, p=.000), 체형에 대한 인식($chi^2$=242.371, p= .000)에서, 남자에서는 부의 체형($chi^2$=15.11, p= .019), 체형에 대한 인식($chi^2$=138.95, p= .000)에서, 여자에서는 모의 학력($chi^2$=19.46, p= .022), 체형에 대한 인식($chi^2$=143.35, p= .000)에서 유의한 차이가 있었다. 전체에서 성별은 남자에서 비만은 21.4%, 여자에서 비만은 6.6%로 남자가 비만인 경우가 더 많았고, 체형에 대한 인식은 자신의 체형이 말랐다고 인식하는 경우 비만은 0.7%, 보통이라고 인식하는 경우 비만은 9.3%, 비만하다고 인식하는 경우 비만은 64.6%로 나타났다. 남자에서 부의 체형이 마른 경우 실제 비만인 학생은 21.20%, 보통인 경우

영아의 볼거리 및 풍진 특이 IgG 감소 양상 (Mumps and Rubella Specific IgG in Unvaccinated Infants)

  • 전혜원;신영규;이기형;정지태;독고영창
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제4권2호
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    • pp.225-231
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    • 1997
  • 목 적 : MMR백신을 접종하지 않은 15개월 이하의 소아를 대상으로 볼거리 및 풍진 항체 보유 실태에 대해 조사하여 예방접종에 관한 기본적인 자료를 얻고자 다음의 연구를 시행하였다. 방 법 : 1994년 6월부터 1995년 3월까지 10개월간 고려대학교 안암병원 육아상담실 방문자와 입원 환자중 면역결핍질환이나 볼거리의 병력이 없으며 MMR 백신 접종력이 없는 생후 15개월 이하의 영아를 대상으로 ELISA를 이용하여 볼거리 및 풍진 특이 IgG를 측정하였다. 양성 기준치는 정해진 검사 방법에 따라 볼거리 항체는 20GU(Gamma Unit; 임의의 단위) 이상으로 하였으며 풍진 항체는 0.17 이상으로 하였다. 결 과 : 1) 대상아는 103명이었으며 남자 58명 여자 45명이었다. 2) 윌령에 따른 볼거리 항체 양성율은 0~1 개월 70.6%, 2~3개월 50.0%, 4~5 개월 6.7%, 6개월 이후 15개월까지 0%로 월령의 증가에 따라 유의하게 감소하였다(P<0.001). 3) 볼거리 항체역가(평균${\pm}$표준편차 GU)는 0~1 개월 $61.7\pm}63.4$, 2~3개월 $23.8{\pm}26.9$, 4~5개월 $11.4{\pm}27.8$, 6~7개월 $2.4{\pm}0.7$, 8~9개월 $2.3{\pm}1.1$, 10~15 개월 $2.3{\pm}0.9$로 월령의 증가에 따라 유의하게 감소하였다(P<0.001). 4) 월령에 따른 풍진 항체 양성율은 0~1 개월 58.8%, 2~3개월 70.0%, 4~5개월 13.3%, 6개월 이후 15개월까지 0%로 월령의 증가에 따라 유의하게 감소하였다(P<0.001). 5) 풍진 항체역가(평균${\pm}$표준편차)는 0~1 개월 $0.422{\pm}0.483$, 2~3개월 $0.206{\pm}0.102$, 4~5 개월 $0.053{\pm}0.01$, 6~7개월 $0.024{\pm}0.032$, 8~9개월 $0.003{\pm}0.011$, 10~15개월 $0.004{\pm}0.013$으로 월령의 증가에 따라 유의하게 감소하였다(P<0.001). 결 론 : 볼거리와 풍진 항체는 생후 6개월 이후에는 모두 음성이었으며 따라서 MMR백신 접종 시기를 15개월 보다 조기화하여도 볼거리와 풍진 항체 형성에는 문제가 없을 것으로 판단된다.

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물리적 방법(PSL, TL)을 이용한 선종별 조사처리 식품의 검지 특성 (Detection of irradiated food using photostimulated luminescence and thermoluminescence)

  • 정유경;이지연;강태선;조천호;이재황;최장덕;권기성
    • 한국식품과학회지
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    • 제48권5호
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    • pp.399-404
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    • 2016
  • 국내 조사처리 허용품목을 대상으로 다소비, 다빈도, 다수입 품목 12종(감자, 양파, 마늘, 건호박, 목이버섯, 검은콩, 청국장가루, 미역, 고춧가루, 라면수프, 옥수수차, 분말 녹차)을 선정하여 조사처리 선원에 따른 물리적 확인시험법(PSL 및 TL)을 적용하여 조사처리 여부를 확인하였다. PSL 적용 결과 모든 비조사 시료에서는 700 count/60초($T_1$) 이하의 값을 나타내어 음성 또는 비조사판정이 가능하였다. 감마선, 전자선과 X선을 처리한 시료에서는 879-2,414 (intermediate)와 19,951-65,919,035 (positive) 범위로 수치가 확인되었으며 조사 선원에 따른 수치차이는 보이지 않았다. TL 적용 결과 비조사 시료에서는 $300^{\circ}C$ 이상에서 자연방사선에 의한 peak를 나타내는 비특이적인 글로우 곡선을 보였으며 3개의 선종별 TL 분석 결과에서는 $150-250^{\circ}C$의 온도 범위에서 최대 peak를 나타내었다. 한편, 선종별 TL 강도 차이는 청국장 분말의 경우 감마선(${\gamma}$)>전자선(E)>X선(X), 고춧가루와 분말 녹차는 ${\gamma}$>X>E, 미역, 목이버섯, 마늘은 E>${\gamma}$>X, 양파, 감자, 검은콩는 E>X>${\gamma}$, 라면수프와 옥수수차는 X>E>${\gamma}$, 건호박은 X>${\gamma}$>E의 순서로 TL 강도 차이를 나타내었다. 이와 함께, TL ratio($TL_1/TL_2$) 값은 조사처리구에서 0.1143-2.9318 범위를 나타내어 국내 단일시료 조사판정 범위인 TL ratio 0.1 이상을 확인할 수 있었다. 따라서 조사처리선원에 따른 조사여부 판정은 현행 물리적 확인시험법으로 가능하였으며 광물질의 함량과 조사처리 선량 등 식품 중 조사처리에 관한 연구가 지속적으로 수행되어야 할 것으로 생각된다.

당면의 제조공정별 미생물학적 위해요소 분석 (Microbial Hazard Analysis of Manufacturing Processes for Starch Noodle)

  • 천진영;양지혜;김민정;이수미;차명화;박기환;류경
    • 한국식품위생안전성학회지
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    • 제27권4호
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    • pp.420-426
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    • 2012
  • 본 연구는 당면의 원 부재료 및 제조공정별 위해요소분석을 실시하여 현장에 적용할 수 있는 HACCP 관리를 위한 과학적 근거자료를 마련하고자 하였다. 원 부재료, 공정별, 최종 제품, 기기 및 기구류, 환경으로부터 샘플을 수집하고, 미생물 분석은 일반세균, 대장균군, 대장균, 장내세균과 병원성 세균 5종(B. cereus, E. coli O157:H7, L. monocytogenes, Salmonella spp., S. aureus)에 대해 실시하였다. 원재료인 고구마 전분은 일반세균 3.02 log CFU/g로 나타났고, 대장균군, 장내세균은 불검출되었다. 키토산과 냉각수에서 각각 일반세균 3.47 log CFU/g, 2.72 log CFU/g로 검출되었다. 코팅수는 일반세균, 대장균군, 장내세균이 각각 6.45 log CFU/g, 4.13 log CFU/g, 4.73 log CFU/g로 검출되었다. 반죽은 일반세균, 대장균군, 장내세균 각각 4.31 log CFU/g, 2.71 log CFU/g, 2.88 log CFU/g으로 나타났으며, 호화 후 시료에서 일반세균 1.63 log CFU/g으로 감소하였다. 그러나 호화 이후의 공정부터 꾸준히 증가하여 최종 제품까지 일반세균 수가 약 5 log CFU/g로 일정한 수준을 유지하였다. 같은 업체에서 생산된 제품이라도 물리적인 조작이 추가된 제품에서 미생물 오염도가 높게 나타났다. 모든 시료에서 대장균과 병원성 세균은 검출되지 않았다. 기기 및 기구류 중 면대와 면을 걸어두는 기구에서 각각 일반세균 1.83-5.74 log CFU/$100cm^2$, 3.34-4.48 CFU/$100cm^2$로 검출되어 불만족 수준으로 확인되었다. 따라서 교차오염을 방지하기 위해 기기 및 기구류의 적절한 세척 소독 관리가 필요한 것으로 사료된다. 구역별로 공중 낙하균의 오염도를 분석한 결과, 반죽실, 절단구역, 숙성실, 포장실은 청정구역으로 만족범위, 타개실과 건조실은 허용범위로 나타났다. 외부에 노출되어 있는 해동실의 경우 검출균수가 높게 나타났으며 문이나 개폐장치로 추가적인 관리가 필요한 것으로 보인다. 앞선 실험결과를 바탕으로 호화 공정을 미생물학적 관리 지점으로 관리해야 하며 교차오염 방지와 선행요건 프로그램으로 관리되어야 할 것이다.

보습제 종류와 첨가수준이 돈육 육포의 품질특성에 미치는 영향 (Effects of Various Humectants on Quality Properties of Pork Jerky)

  • 한두정;정종연;최지훈;최윤상;김학연;이미애;이의수;백현동;김천제
    • 한국축산식품학회지
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    • 제28권4호
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    • pp.486-492
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    • 2008
  • 본 연구는 돼지 후지육을 이용하여 Konjac, egg albumin 및 isolated soy protein를 다양한 수준으로 첨가하여 제조한 육포의 품질특성을 측정하여 조직감을 개선한 육포를 제조하기 위해 실시하였다. 보습제를 첨가한 처리구가 대조구에 비해 높은 건조수율을 나타내었으며(p<0.05), 그중 Konjac 처리구가 다른 보습제 처리구보다 높은 건조수율을 보였다. 명도(lightness)를 나타내는 L값은 처리구 간에 유의적인 차이가 없었으며, 적색도(redness)를 나타내는 a값은 isolated soy protein 처리구가 다른 처리구에 비해 유의적으로 낮았다. 또한 황색도(yellowness)를 나타내는 b값은 egg albumin 0.2% 처리구가 가장 높게 나타났으며, isolated soy protein처리구가 다른 처리구에 비해 유의적으로 낮게 나타났다. 보습제를 첨가한 처리구가 대조구에 비해 유의적으로 높은 수분함량을 나타내었으며, Konjac 0.2% 처리구가 대조구와 Konjac 0.05% 처리구에 비해 유의적으로 높은 수분활성도를 나타내었다. 각 육포의 물성 측정 결과, 대조구가 다른 처리구들에 비해 가장 높은 hardness, cohesiveness, gumminess, chewiness값과 가장 낮은 springiness값을 나타내었으며. 관능평가에서는 연도, 다즙성 및 전체적인 기호도에서 대조구가 보습제 처리구보다 유의적으로 낮은 평가를 받았다. 따라서, 보습제로 Konjac을 첨가하여 제조한 육포가 다른 처리구에 비하여 품질특성상 우수하였으며, 첨가수준 간에 차이가 없어 최종적으로 Konjac 0.05%를 사용하여 제조한 육포가 가장 효과적인 것으로 사료된다.

발효 과일박 및 신선초박의 급여가 계육 내 지방산 조성, 콜레스테롤 및 저장 기간 중 지방산패도에 미치는 영향 (The Effects of Dietary Fermented Fruit Pomace and Angelica keiskei Koidz Pomace on Shelf Life, Cholesterol and Fatty Acid Composition in Broiler)

  • 강환구;최희철;채현석;나재천;방한태;박성복;김민지;서옥석;이지은;김동욱;김상호
    • 한국축산식품학회지
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    • 제30권3호
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    • pp.466-471
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    • 2010
  • 본 시험은 육계 사료 내 발효 과일박 및 신선초박의 급여가 저장기간 중 계육의 지방산화도, 지방산 조성 및 콜레스테롤에 미치는 영향을 가능성을 알아보고자 시험을 실시하였다. 시험 처리는 무첨가구인 대조구(Control, C), 발효 사과박 1.0%(T1), 발효 배박 1.0%(T2), 발효 감귤박1.0%(T3) 및 발효 신선초박 1.0%(T4)로 처리구를 나누어 시험을 실시하였다. 시험 전 기간 동안 생산성에서는 대조구와 비교 시 발효 사과부산물 1.0% 첨가구에서 118%의 개선효과를 갖는 것으로 나타내었으며 처리구간 비교시에도 발효 사과 부산물 첨가구에서 가장 높게 나타났다. 발효 과일 부산물 및 신선초 부산물을 급여한 계육의 저장기간 중 지방산패도는 3일차까지는 차이가 없었으나 종료일인 7일차에 발효 감귤부산물에서 3.7 MDA mg/kg으로 다른 처리구와 비교 시 지방산화도에 대해 유의적인 개선효과가 나타났다(p<0.05). 하지만, 발효 신선초 부산물에서는 다른 처리구와 비교 시 개선효과가 나타나지 않는 것으로 나타나 본 실험에서는 발효 신선초 부산물이 저장 기간 중 지방산패도에 큰 영향을 하지 않는 것으로 나타났다. 계육 내 지방산 조성에서 전체 처리구간에 유의적인 차이는 나타내지는 않았다. 콜레스테롤 함량은 대조구에서 가장 높았으며 발효사과부산물 첨가구에서 가장 낮게 나타났다. 결과적으로 본 시험에서는 육계 사료 내발효 식물체 부산물의 첨가급여가 육계의 생산성에 대한 개선효과는 물론 혈액 및 계육 내 콜레스테롤 감소효과가 나타나 콜레스테롤 함량이 낮은 축산물 생산에 대한 충분한 가능성을 나타낸 결과라 할 수 있다. 하지만 현재까지 발효사료를 이용한 연구가 축산식품 이외의 산업에 국한된 점을 감안 할 때 축산분야 역시 이에 대한 다각적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

완전미율, 도정수율 높은 중만생 고품질 벼 신품종 "칠보(七寶)" (A New High Qualilty Rice Variety with High Head Rice Ratio and Milling Recovery, "Chilbo")

  • 김정일;장재기;박노봉;여운상;오병근;강정훈;권오덕;신문식;박동수;곽도연;이종희;송유천;김춘송;조준현;이기환;이지윤;남민희;김상열;안종웅;구연충;김제규
    • 한국육종학회지
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    • 제41권4호
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    • pp.547-551
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    • 2009
  • "칠보"는 국립식량과학원 영덕출장소에서 2007년에 육성한 쌀 품위가 좋고 밥맛이 양호하며 바이러스병에 강한 중만생 벼 품종으로 주요 특성과 수량성을 요약하면 다음과 같다. 1. 출수기는 평야지의 보통기 재배에서 8월 15일로 "화성벼"보다 3일 늦은 중만생종이다. 2. 주당수수는 18개로 "화성벼"보다 3개 많으며 수당립수는 적은 편이고 등숙비율은 더 높으며 현미천립중은 비슷한 중립종이다. 3. 심복백이 거의 없고 "화성벼"보다 맑고 투명하며 도정률 및 완전미율이 높고 아밀로스 및 단백질함량은 비슷하며 밥맛은 "화성벼"보다 양호하다. 4. 불시출수와 수발아가 않되는 편이고, 위조현상에 강하고 성숙기 엽노화가 느린 편이며 내냉성은 "화성벼"보다 출수지연은 심하고 임실률은 중정도이다. 5. 잎도열병은 중도저항성이며, 줄무늬잎마름병에는 강하나 흰잎마름병, 오갈병 및 검은줄오갈병에는 약하고 벼멸구 등 충해에는 감수성이다. 6. 쌀수량은 5.57 MT/ha로 "화성벼"보다 8% 증수 되었으며, 이모작재배에서는 5.33 MT/ha, 만식재배에서는 4.60 MT/ha의 수량성을 보였다.

프로안토시아니딘의 항염증효과 (Proanthocyanidins Suppresses Lipopolysaccharide-stimulated Inflammatory Responses via Heme Oxygenase-1 Induction in RAW264.7 Macrophages)

  • 천혜진;박선영;장희지;조다영;정지원;박기민;정경미;김진경
    • 생명과학회지
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    • 제29권4호
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    • pp.484-491
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    • 2019
  • 프로안토시아니딘(proanthocyanidins)은 식물계에 가장 풍부한 폴리페놀성 화합물로 다양한 고등식물의 뿌리, 잎, 열매, 나무껍질 등에 널리 존재할 뿐만 아니라 이러한 원료로 만들어진 차, 와인, 맥주 등과 같은 식품에도 상당량 함유되어 있다. 세포 및 실험동물을 이용한 다수의 연구보고에 의하면 프로안토시아니딘은 항산화활성 및 면역조절활성, DNA 복구 및 항종양 작용과 같은 인체 건강에 유익한 무수한 효과를 가지고 있는 것으로 밝혀졌다. 면역 세포 중 대식세포(macrophage)는 염증반응을 매개하는 중요한 세포로 외부 병원체 제거에 중요한 역할을 수행하고 있다. 그러나 대식세포가 만성 염증을 유발하고 비만, 당뇨병, 대사 증후군 및 암과 같은 다양한 질병에 관여한다는 것 또한 널리 보고되어왔다. 본 연구에서는 마우스의 대식세포주인 RAW264.7세포를 이용하여 프로안토시아니딘의 항염증활성의 일단이 Heme oxygenase-1 (HO-1)의 유도에 의해서 매개됨을 밝혔다. RAW264.7세포에 프로안토시아니딘을 처리한 결과 세포독성을 보이지 않은 농도에서 HO-1의 발현을 증강시켰다. 또한 프로안토시아니딘의 처리는 HO-1의 발현을 조절하는 핵심 전사인자인 Nrf (nuclear factor-erythroid 2-related factor)-2의 핵으로의 이동을 유의적으로 증가시켰다. 프로안토시아닌딘의 처리는 LPS (lipopolysaccharide)에 의해 유도된 NO (nitric oxide)의 생성 및 iNOS (inducible NO synthase)의 발현과 염증성 사이토카인의 생성 및 발현도 유의적으로 억제 하였다. 이러한 결과는 프로안토시아니딘의 항염증제제로서의 개발 가능성을 제시하는 결과이다.

'전라구례오미동가도(全羅求禮五美洞家圖)'를 통해 본 운조루(雲鳥樓)의 공간배치계획과 경관 고찰 (A Study on the Space Planning and Landscape of 'Unjoru(雲鳥樓)' as Illustrated in the Family Hereditary Drawing, "Jeolla Gurye Ohmidong Gado(全羅求禮五美洞家圖)")

  • 신상섭
    • 헤리티지:역사와 과학
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    • 제46권4호
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    • pp.48-63
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    • 2013
  • 계화기법(界畵技法)으로 그린 '전라구례오미동가도(全羅求禮五美洞家圖)'를 통해 운조루(雲鳥樓) 살림집의 공간배치계획과 경관 기법을 고찰한 연구 결과는 다음과 같다. 첫째, '오미동가도'는 창건주 류이주(柳爾?)가 용천부사로 재임할 때(1782년) 설계도면을 보내 집을 짓게 하였다는 점, 정형화된 풍수적 사신사 구조의 자리잡기와 기본계획도 성격이 농후한 점, 그리고 합각지붕이 1804년에 솟을대문으로 중수되었다는 점 등을 고려하면 운조루 창건시기(1776~1783년)에 제작되었을 것으로 판단된다. 둘째, 운조루는 지리산 노고단(祖山)과 형제봉을 주산(主山)으로, 오봉산(案山)과 계족산(朝山)을 안대로 자리했는데, 동쪽으로 흐르는 동방천(外明堂水)을 표현하는 등 배산임수 풍수국면을 설득력 있게 표현하고 있다. 셋째, 운조루는 직교 축선에 위계를 설정하여 품(品) 자형 건물군이 5영역으로 분화된 구조인데, 바깥뜰 외원과 뒤뜰 후원을 갖춘 5동(棟) + 6마당(庭) + 2원(園)의 토지이용체계를 가진다. 넷째, 심미성과 풍수적 화기비보(火氣裨補)를 겸한 바깥뜰(외원)의 조성은 연못(방지원도형)을 중심으로 유교와 도교적 관념 등 상징적 경물(景物)을 대입시켜 지속 가능한 생태정원을 구축하고 있다. 다섯째, 사랑마당에는 화계(花階)와 화오(花塢)를 가꾸었고, 괴석, 학과 매화나무, 소나무, 위성류, 초화류 등 조경 요소를 활용하여 선경의 이상세계를 구축함은 물론 정심수를 도입하는 등 형이상학적 상징성을 엿볼 수 있다. 특히, 사랑채 누마루에서 조망되는 원경과 중경, 그리고 앙부(仰俯) 경관 등 자연의 경(景)이 내부로 관입되거나 외부로 확장되는 차경(借景)과 관경(觀景)의 미를 발견할 수 있다. 여섯째, 북쪽 담장 밖의 소나무 총림과 조산(造山)은 주거환경의 쾌적성 제고 측면은 물론 풍수적 채움의 미학이 고려된 전통조경기법 사례라 하겠다.

요소회로대사 질환 환자들의 장기적인 임상 경과에 대한 단일 기관 경험 (Long-term Clinical Consequences in Patients with Urea Cycle Disorders in Korea: A Single-center Experience)

  • 이준;김민지;유석동;윤주영;김유미;전종근
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.15-21
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    • 2021
  • 목적: 요소회로대사 질환은 선천성 대사이상질환으로, 요소 회로 각 단계의 특정 효소의 결핍에 따라 다양한 질환과 임상적 증상이 나타난다. 본 연구의 목적은 요소회로대사 질환의 다양한 종류에 따른 장기적 임상 경과를 조사하는 것이다. 방법: 부산대학교 어린이병원에 등록된 22명의 요소회로대사 질환 환자들의 임상적 양상과 생화학적, 유전학적 검사 결과들을 포함한 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 본 연구에서 진단된 요소회로대사 질환은, OTCD 10명(45.5%), ASSD 6명(27.3%), CPS1D 3명, HHHS 2명 ARG1D 1명으로 확인되었다. 진단 시 평균연령은 32.7±66.2개월(범위 0.1-228.0개월) 이었다. 요소회로대사 질환 환자 8명(36.4%)에서 성장 장애가 동반되었다. 또한 요소회로대사 질환 환자11명(50%)에서는 신경학적 후유증이 관찰되었다. 분자유전학적 분석 결과 새로운 돌연변이 14개를 포함해 37개의 서로 다른 돌연변이 유형(과오돌연변이 14개, 넌센스 6개, 결실변이 6개, 스플라이싱변이 6개, 결실삽입변이 3개, 삽입변이 1개, 중복변이 1개)이 확인됐다. 진행성 성장 장애와 나쁜 신경학적 결과는 혈장 이소루이신과 루이신 농도와 각각 관련이 있었다. 결론: 단백의 제한과 같은 조치나 과다한 질소를 제거하는 약제의 복용에도 불구하고, 요소회로대사 질환의 예후는 아직까지 만족스럽지 못하다. 가지사슬아미노산의 보충이 요소회로대사 질환 환자들의 성장부전과, 대사성 위기 또는 신경학적 예후에 효과를 보일지에 관해서는 전향적인 추가 연구가 필요하겠다.