From April, 1984 to August, 1986, 214 cases of cardiovascular surgeries had been performed at Yeungnam University Hospital consisting 158 open heart surgeries and 56 non-open heart surgeries. The leading cardiac anomaly of open heart surgeries was ventricular septal defect which was 43% of congenital heart diseases, and most of remaining non-open heart surgeries were ligating patent ductus arteriosus. We had observed 33 postoperative complications such as wound problems, transient arrhythmia, postpericardiotomy syndrome, bleeding requiring reoperation and so on. 3 cases of surgical mortality were present [2 in congenital heart diseases and 1 in acquired heart disease], which resulting 1.9% of surgical mortality rate in the open heart surgeries.
A unilateral pulmonary artery agenesis, which develops occasionally as one of the associated anomalies in congenital cardiovascular defect like as tetralogy of Fallot, is very rare anomaly as an isolated congenital defect. The diagnostic approach for the pulmonary artery agenesis is first suggested by the unique appearance of the involved lung on a routinely checked chest roentgenogram, because most patients are asymptomatic unless pulmonary infection had been superimposed. We have recently experienced a case of left pulmonary artery agenesis, which was diagnosed by perfusion scan, digital subtraction angiogram and then treated by left pneumonectomy in a 9 year-old boy, and presented hereby with the review of relevant literature.
Caudal agenesis refers to the congenital malformation with the essential feature of the agenesis of the sacrococcygeal bone. It is associated with various types of spinal cord anomaly as well as with complex anomalies of genitourinary or gastrointestinal system. The wide spectrum of the disease can be attributed to its pathoembryological origin, the secondary neurulation. This review presents the definition, etiology, classification, and clinical features of the disease.
Congenital cystic adenomatoid malformation [ C.C.A.M.] is rare, but often fatal congenital lung bud anomaly that causes acute respiratory distress in the newborn infants. In those who survive infancy and early childhood, its clinical manifestations are not unusual to detect. Recently we experienced an infant with C.C.A.M. Type II. The patient was a 7-month-old male, and had been suffering from coughing and fever since 3 months ago. The symptom were not improved with medical treatment and then, exploratory thoracotomy was performed under the impression of infected C.C.A.M. or other congenital cystic disease.The left lower lobectomy was performed, and the postoperative course was uneventful.
Congenital pericardial defect is a rare anomaly, which was first described by M. Columbus in 1559. Four hundred years later the first clinical diagnosis was reported by Ellis et al. The congenital pericardial defect Is usually asymptomatic and Is found Incidentally at thoracotomy and autopsy, but it appears that partial absence of pericardium Is not Innocuous because of sudden death due to herniation of a portion of heart. We experienced congenital left pericardial defect in 20 year old female who was diagnosed as left ventricular aneurysm before operation. This patient complained of dyspnea on exertion and anterior chest discomfortness. Physical examination revealed Grade II pansystolic murmur on the 3rd and 4th intercostal space left sternal border. There were specific abnormal findings on the chest plain film, EKG, ultrasonography, and left ventriculography. On 9th July 1981, an operation was performed and found the left partial pericardial defect through which a large portion of left ventricle was herniated Into left pleural space. The method of operation was removal of adhesion and widening of the pericardial defect to avoid Incarceration. After operation, we observed marked Improvement of symptoms and disappearance of cardiac murmur.
Congenital diaphragmatic hernia through of Bochdalek foramen, posterolateral diaphragmatic hernia, is the result of a congenital malformation of the posterolateral region of the diaphragm. Bochdalek hernia is not a rare anomaly and is the most common type of congenital diaphragmatic hernia. The defect is more frequently on left [about 5 times]. The purpose of this paper to present the Authors recent experience with two cases of the congenital posterolateral diaphragmatic hernia adult women which was treated surgically in the Dept, Thoracic Surgery, Chosun University Hospital. The postoperative course was uneventful and both of them were discharged without any other complications. Our study and surgical experience was discussed and the literature reviewed.
선천성 폐정맥 협착증은 매우 드문 기형으로 진행성 폐동맥 고혈압 및 조기 심부전으로 사망률이 높아 적극적인 내외과적 치료가 요구된다 수술적 치료법으로는 품선 확장술, 스텐트 삽입술, 전폐절제술, 폐이식술, 패취 봉합술, 그리고 무봉합 교정술 등이 있다. 본원에서는 정상적인 해부학적 연결을 가진 폐정맥 협착증에서 무봉합 교정술 및 수술 후 Sildenafil, Iloprost 그리고 NO gas등의 폐혈관 확장제를 사용하여 성공적으로 치료한 1예를 경험하여 이를 보고하고자 한다.
Pulmonary sequestration is a complex anomaly involving the pulmonary parenchymal tissue and its vasculature. It presents as a cystic mass of nonfunctional lung tissue without communication with the tracheobronchial system. Usually, it receives blood supply from anomalous systemic vessels. Therefore, preoperative diagnosis of the pulmonary sequestration is difficult, especially when it is located in the abdomen and combined with congenital cystic adenomatoid malformation(CCAM). We encountered such a mass(CCAM type 2) detected prenatally by ultrasonography. It was a kidney bean shaped, pinkish mass straddling the thorax and abdomen on the right side. Because of the sonographic appearance, neuroblastoma was diagnosed preoperatively. The mass was completely extirpated without difficulty.
A total of 102 patients who had an Open Heart Surgery from April 1976 to July 1981 were reviewed. 55 paeitnts were congenital heart disease and 47 patients were acquired heart disease. Among SS patients of congenital heart disease, 18 T 0 F, 18 V S D, 8 A S D, and each one case of l\ulcorner 0 R V, Truncus arteriosus, Ebstein anomaly, Single ventricle, P D A, P 5, A S D + P 5, E C D, V 5 D + P D A, A - P window, D C R V were noted respectively. In 47 patients of acquired heart disease and one Ebstein patient, 46 prosthetic values were implanted: 17 had M V R, 4 had A V R, 2 had M V R + A V R, and 4 had M V R + T V R and one T V R. The operative mortality was 8.S% in acquired heart disease and 17% in congenital heart disease. The follow up period was between 6 months and 6 years. There were 3 cases of late mortality in acquired heart disease and one case in congenital heart disease.
Purpose: To investigate the prevalence of occult spinal dysraphism (OSD) and subsequent neurosurgery in pediatric patients with isolated or combined dorsal midline cutaneous stigmata with or without other congenital malformations. Methods: We carried out a retrospective review of patients who underwent sonography or magnetic resonance imaging (MRI) for OSD because of suspicion of dorsal midline cutaneous stigmata (presumed to be a marker for OSD) between January 2012 and June 2017. Information about patient characteristics, physical examination findings, spinal ultrasound and MRI results, neurosurgical notes, and accompanying congenital anomalies was collected. Results: Totally 250 patients (249 ultrasound and one MRI screening) were enrolled for analysis. Eleven patients underwent secondary MRI examinations. The prevalence of OSD confirmed by an MRI was 2.4% (6 patients including one MRI screening). Five patients (2%) had tethered cord and underwent prophylactic neurosurgery, 3 of whom had a sacrococcygeal dimple and a fibrofatty mass. Prevalence of tethered cord increased as markers associated with a sacrococcygeal dimple increased (0.5% of the isolated marker group, 8.1% of the 2-marker group, and 50% of the 3-marker group). Incidence of OSD with surgical detethering in 17 other congenital anomaly patients was 11.8%, which was higher than the 1.3% in 233 patients without other congenital anomalies. Conclusion: Our results suggest that the presence of dorsal midline cutaneous stigmata, particularly fibrofatty masses, along with a sacrococcygeal dimple is associated with OSD or cord tethering requiring surgery. OSD should be suspected in patients with concurrent occurrence of other congenital anomalies.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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