목 적 : 뇌실 복강간 단락술 부전의 기여인자를 조사 및 분석하여 뇌실 복강간 단락술의 합병증 및 재수술의 가능성을 줄이는 데에 목적이 있다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 1998년 12월까지 본원에서 뇌실 복강간 단락술을 시행 받은 237명의 수두증 환자를 후향적 방법으로 고찰하여 뇌실 복강간 단락 부전의 기여인자 및 단락기 생존율을 통계학적으로 분석하였다. 결 과 : 수두증의 원인은 종양, 출혈, 감염, 선천성 기형, 정상 뇌압 수두증, 외상 등이었다. 68명의 환자에서 109회의 재수술이 이루어졌다. 재수술의 이유는 폐색, 근위부 카세타의 위치이상, 감염 등이었다. 단락기 생존율은 1년, 2년, 3년에 각각 77.1%, 75.4%, 74.1%이었다. 10세 이하의 환자에서 재수술의 빈도가 통계학적으로 의의 있게 높았다. 그리고 수두증의 원인에 따라서 통계학적으로 의의 있게 재수술의 빈도 차이가 있었다. 결 론 : 대부분의 뇌실 복강간 단락 부전은 술후 1년내에 발생하였다. 환자의 나이 및 수두증의 원인이 뇌실 복 강간 단락 부전의 주요 기여인자였다.
배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.
본 연구는 정상군과 음성장애 환자군의 문단낭독 시 휴지 및 호흡단락 특성을 파악해보고자 시행되었다. 정상군 40명과 기능적 음성장애 환자군 40명을 대상으로 PAS(Phonatory Aerodynamic System) 중 Running Speech를 이용하여 '가을' 문단을 낭독하게 하였다. 이를 통해 흡기 동반 및 미동반, 어절간 및 어절내 휴지와 호흡단락을 구분하고 이에 대한 기술통계 및 집단간 통계적 유의성을 검증하였다. 그 결과 흡기를 동반한 휴지횟수는 환자군이 더 높았으나 흡기를 동반하지 않은 휴지횟수는 정상군이 더 높은 수치를 보였다. 어절경계 중 휴지가 동반된 비율은 환자군이 더 높았고 호흡단락당 음절수는 정상군이 유의하게 더 높았다. 음성장애 화자군은 성대폐쇄부전으로 인한 호흡지지가 정상군보다 부족하므로 휴지 시 흡기를 동반하는 경우나 호흡단락의 수가 더 많은 것으로 사료된다. 이는 일상대화의 자연스러움을 저해할 수 있으므로 음성장애 화자의 중재 시 휴지와 호흡단락의 빈도를 적절히 조절하는 것도 평가 및 중재에 포함해야 할 것이다.
Ebstein기형은 수술적 교정을 위한 여러 가지 변형된 방법들이 소개되고 있지만 수술 후 잔존하는 삼첨판막 역류와 우심부전에 대한 문제는 여전히 남아있다. 본원에서는 심방조동이 동반된 Ebstein기형을 가지고 있는 19세의 남자 환자에 있어서 주름 성형술 없이 간단한 방법으로 삼첨판막 성형술을 시행하였고 양 방향성 상대정맥 -폐동맥 단락술 및 하대정맥 삼첨판 협부의 냉동절제 등을 성공적으로 시행하였기에 문헌고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.
목적: 산소포화도법과 비교하여 동위원소법을 이용한 Qp/Qs측정의 정확도를 알아보고, 이와 연관된 요인이 무엇인지, 추적 검사시 두 검사법의 결과를 서로 비교해서 사용할 수 있는지에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 두 검사법으로 Qp/Qs를 측정한 207명의 환자를 대상으로 하였다. 동위원소를 이용한 방법은 폐에 관심영역을 설정하여 시간-방사능 곡선을 얻어서 gamma variate model에 적용하여 면적으로부터 Qp/Qs를 구하였다. 환자의 연령, 좌우 단락의 종류와 동반된 질환 등에 따라서 방사성 동위원소 조영술과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs의 상관계수와 일치도를 분석하였다. 결과: 동위원소 검사법과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs의 평균치는 각각 $1.85{\pm}0.50,\;1.74{\pm}0.51$이며, 두 검사법으로 얻은 Qp/Qs의 상관계수는 0.86 (p<0.001)으로 강한 상관관계를 보였다. Bland-Altman 분석에서 두 검사법에 의한 Qp/Qs의 일치의 한계값은 $-0.42{\sim}0.63$, 범위는 1.05였다. 심실중격 결손증 환자에서는 상관계수가 0.90으로 강한 상관관계를 보였으며, 일치의 한계값은 $-0.29{\sim}0.45$ 였다. 심방중격 결손증, 심실중격 결손증, 동맥관 개존증 환자와 삼첨판 부전증과 승모판 부전증이 동반된 환자에서의 상관계수는 각각 0.78, 0.90, 0.84, 0.63, 0.44 였으며, 일치의 범위는 1.52, 0.74, 0.96, 1.57. 1.50이였다. 결론: 동위원소 검사법과 심도자술로 얻어진 Qp/Qs는 전체적으로 좋은 상관관계를 보이나 일치의 한계값이 크므로 추적 검사시 서로 호환하여 사용하기 어렵다. 방실판막 부전증이 동반된 경우에는 낮은 상관관계와 낮은 일치도를 보였다.
배경: 본 연구의 목적은 지난 7년 동안의 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술의 조기 및 중기 결과를 알아보고, 조기 병원 사망에 영향을 주는 인자들을 확인하는 것이다. 대상 및 방법: 2003년 5월부터 2009년 12월까지 좌심형성부전증후군 및 그 변종으로 노우드 수술을 시행 받은 23명의 환자들을 대상으로 하였다. 수술 당시 나이는 3일에서 60일이었고, 체중은 2.2 kg에서 4.8 kg의 소견을 보였다. 주폐동맥의 전벽을 보존하는 변형된 술식을 20명의 환자에 있어서 적용하였다. 폐동맥혈류 유지는 15명에서 우심실-폐동맥 도관술, 8명에서 우측변형 브라록-타우시히 단락을 이용하였다. 19명(19/20, 95%)의 환자들에 대하여 평균 $26.0{\pm}22.8$개월 동안 추적관찰을 시행 하였다. 결과: 3명(3/23, 13%)의 조기 병원 사망이 있었다. 이중 2명은 폐정맥연결이상을 동반하고 있었다. 14명의 환자가 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 시행 받았고, 7명의 환자가 Fontan 수술을 시행 받았다. 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술 이전에 2명의 사망이 있었고, Fontan 수술이전에 1명의 사망이 있었다. 1년과 5년 장기 생존률은 각각 78%와 69%의 소견을 나타냈다. 이상 우측 쇄골하 동맥과 동반된 전 폐정맥연결이상이 병원 사망과 관련된 위험인자들로 나타났다. 결론: 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술은 낮은 수술 사망률로 시행될 수 있었다. 전 폐정맥연결이상의 동반이 노우드 수술 후의 생존에 주요한 위험인자임을 알 수 있었다. 향후 중간단계 사망에 대한 성적향상의 노력이 필요할 것으로 판단된다.
배경: 본 연구에서는 영아기에 변형 블라록-타우시히 단락술을 시행 받은 환자들을 대상으로 술후 경과, 개통율, 사망률과 사망원인 및 이에 영향하는 위험인자 들을 분석해봄으로써 그 유용성을 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 11월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서, 폐동맥성형술을 함께한 경우까지만 포함한 블라록-타우시히 단락술을 시행받은 환자들을 대상으로 후향적으로 병록지 분석을 하였다. 수술 당시 평균 연령은 43.0$\pm$36.6 일이었고 남.녀 성비는 남: 여, 60 : 40 이었다. 진단은 54례가 활로씨사징증이었으며, 그 외 단심증, 각종 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증 등의 복잡심기형이었다. 결과: 환자의 술 후 산소포화도의 변화 양상은 수술 직후에서 약 24시간까지는 다소 불안정한 상태로 유지되다가 48시간정도 이후부터 안정되기 시작하여, 술 후 2~7일 사이에 서서히 회복되는 것이 관찰되었다 수술 사망은 8례로 수술 도중 발생한 저산소증관리의 실패(2), 수술 직후 발생한 단락 폐쇄(2), 심기능부전과 심낭삼출 등으로 인한 저심박출증(2), 패혈증(2)등이었다. 완전교정술을 기다리다가 사망한 3례의 만기 사망환자의 사망 원인은 심도자술 시행 시 발생한 급성 호흡정지(1), 심한 저산소성 심부전(1), 부정맥(1) 등으로 술 후 131~324 일 사이에 발생하였다. 단락술 후 사망에 관여하는 인자로 수술년도, 단락크기, 연령, 심기형의 복잡성정도 등을 살펴보았으나 모두 사망의 유의인자가 아니었다. 수술 사망을 제외한 92명에 대한 다음 단계 수술까지의 단락 개통유무를 기준으로 살펴본 6개월의 개통률은 97% 였으며, 전체 연구 기간을 대상으로 한 개통률은 96%였다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통하여 신생아 및 조기 영아기 환자에 시행한 변형 블라록-타우시히단락술이 적어도 술 후 1, 2년 동안의 완전 교정술까지의 고식 목적으로 또는 폐동맥 준비과정으로 그 유용성이 있음을 입증하였다. 그러나 양호한 성적을 위해서는 안정적인 술기의 확보, 단락술 후의 혈역학의 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 술 후 관리, 정중 흉골절개를 통해 얻을 수 있는 보다 정교한 수술 등이 필수적이라는 사실도 지적되어야 한다.
본 연구에서는 엡스타인 기형에 대한 수술적 치료의 조기 및 중기 성적에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 1989년 1월부터 2004년 6월까지 총 29명의 환자들을 대상으로 하였다 중심 연령은 11.4세(4일$\~$50세)이었다. Grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반한 환자는 21명$(72.4\%)$이었다. 수술 방법은 삼첨판막 성형술 및 주름성형술 14예, Carpentier성형술 7예, 삼첨판막 치환술 4예, 체폐동맥 단락술 2예, 삼첨판막 성형술 1예, Fontan수술 1예이었으며, 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 5예에서 추가적으로 시행되었다. 신생아기에 수술을 받은 2명 중 1명은 양심실 교정을 받았고, 또 다른 1명은 체폐동맥 단락술을 시행 받았다. 조기 사망례를 제외한 28명의 환자들 중 21명에서 추적관찰이 가능하였으며$(75\%)$, 평균 추적기간은 37.6개월(3개월$\~$11.3년)이었다. 결론: 1명$(3.4\%)$의 조기 사망과 1명의 만기 사망이 발생하였다. 4명의 환자들에서 재수술이 시행되었다. 2명은 삼첨판막 재치환술을 시행 받았고, 2명은 삼첨판막 재성형술을 받았다. 추적관찰이 가능했던 21명의 환자중 grade 3 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 보인 환자는 2명이었으며, 대부분의 환자에서 현저한 증상의 개선을 보였다. 삼첨판막 치환술을 시행 받은 환자들을 제외하고 Kaplan-Meier 방법으로 산출한 삼첨판막과 관련한 재수술이 없을 확률은 1년 및 5년에 각각 $94.7\%,\;79.0\%$이었다. 결론: 대부분의 환자에서 판막 성형술이 가능하였으며, 이의 중기 성적은 비교적 양호하였으나 장기간의 추적관찰이 요구된다. 대부분의 환자에서 현저한 증상 및 혈역학적 개선을 보였다. 다섯 명의 환자들$(17\%)$에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술이 시행되었으며, 이의 적응증에 대한 추가적인 연구 및 추적 관찰이 필요하리라 생각한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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