Coagulation involves the regulated sequence of proteolytic activation of a series of proteins to achieve appropriate and timely hemostasis in an injured vessel. In the non-pathological state, the inciting event involves exposure of circulating factor VIIa to extravascularly expressed tissue factor, which brings into motion the series of steps which results in cell based model of coagulation. In the new concepts of coagulation system, initiation, amplification and propagation steps are involved to converse of fibrinogen to fibrin. The precisely synchronized cascade of events is counter-balanced by a system of anticoagulant mechanisms. Developmental hemostasis refers to the age-related changes in the coagulation system that are most marked during neonate and childhood. An understanding of these changes in crucial to the accurate diagnosis of hemostatic abnormalities in neonate and children. This review aims to elucidate the main events within the coagulation cascade as it is currently understood to operate in vivo, and also a short review of the anticoagulants as they relate to this model. Also this paper describes the common pitfalls observed in the clinical data related to the coagulation system in neonate to children.

All newborn infants with clinically significant bleeding should be evaluated for a hemostatic deficit. Medical history should include the following data: familial bleeding disorders, maternal illness and medication, age of bleeding onset, and prophylactic administration of vitamin K. The first essential step for evaluating bleeding neonates is determining whether the baby is sick or well. The physician should also evaluate the extent of the bleeding, features of bleeding lesions, and other abnormal findings from the physical examination. Skeletal anomalies may provide diagnostic clues. Depending on the clinical features and results of screening tests, other tests including coagulation factors may be useful for determining the diagnosis. All laboratory results must be considered in the context of age-related reference values. The platelet function analyzer provides a promising alternative to bleeding time. Fibrin degradation products and D-dimers are used for screening and specially testing fibrinolytic activity, respectively. The Apt test may help to rule out factors derived from maternal blood. Radiologic imaging studies are important because asymptomatic intracranial hemorrhages are common in neonates.

신생아 출혈은 신생아실에서 흔하게 경험하는 증상 중 하나이며 신생아중환자실에서는 특히 미숙아에게 종종 발생하므로 신속한 진단 및 즉각적인 치료가 필수적이다. 신생아 출혈은 이환율과 사망률의 중요한 원인이 되며 심한 경우 생명을 위협할 수 있다. 특히 최근 들어 비약적인 신생아학의 발달로 인해 초극소저체중출생아를 포함한 미숙아들의 생존율이 높아지고 있어 혈액응고질환의 진단 및 치료의 중요성은 날로 높아져 간다고 하겠다. 출혈이 의심되는 신생아의 정확한 진단을 위해서는 출혈의 가족력, 산모의 병력, 과거 임신력, 신생아 및 산모의 약물복용여부를 포함한 자세한 병력청취가 무엇보다 주의 깊게 시행되어야 하고 특정부위에 국한되어 증상을 보이는지 아니면 광범위한 출혈인지 감별을 해야 한다. 혈소판감소증만 단독으로 보이는 신생아의 경우 자반증(petechiae)과 반상출혈(ecchymoses), 점막출혈 등이 동반될 수 있으나 대부분은 건강해 보이며 비타민 K 결핍출혈, 혈우병 같은 선천성 응고장애를 의심해 볼 수 있으며, 아파 보이는 신생아에서 폐, 위장관, 비뇨생식기계, 천자부위 등에서 출혈이 일어나는 경우는 파종성 혈관내응고증후군을 포함한 후천성 응고이상을 의심해 볼 수 있다. 특별히 외상의 흔적이나 난산의 병력이 없는 만삭아나 준미숙아 등에서 두개 내 출혈이 보이는 경우에도 반드시 혈액응고이상 질환을 의심해봐야 한다. 저자는 본 종설을 통해 신생아출혈을 유발하는 혈액응고질환에 대해 임상유형 및 발생기전에 따라 대해 1차성 및 2차성 응고이상질환으로 나누어 알아보고 이를 다시 선천성 응고장애질환과 후천성 응고장애질환으로 나눠 각각에 대해 최신지견을 토대로 자세히 살펴보고자 한다.

The etiology of thrombosis is multifactorial and involves the interaction of inherited and acquired risk factors. Many neonatal thromboembolic disorders are iatrogenic and their incidence is likely to increase as advancements are made in neonatal care. Among pediatric populations, neonates have the highest risk for thrombosis secondary to the unique developmental hemostatic system, inherited prothrombotic disorders, and perinatal clinical conditions. Central venous and arterial catheters present the greatest risk for developing thromboembolisms in neonates. Both venous and arterial thromboses have been reported in a variety of anatomic locations. Prompt identification and appropriate management of thromboembolisms is critical for avoiding life-threatening complications. To date, few data are currently available regarding the contribution of inherited and acquired prothrombotic disorders in the pathogenesis of neonatal thromboembolism. In particular, a lack of information about neonatal thromboembolism in Korea has inhibited the development of appropriate guidelines for diagnosing thromboembolisms in neonates. An overview of the current knowledge about the role of inherited and acquired risk factors for neonatal thromboembolism in the West and a detailed description of common neonatal thromboembolic diseases is reviewed.

신생아에서 발생하는 혈액응고장애, 혈전증 및 색전증은 신속한 치료가 필요하며 치료가 적절한 시기에 이루어지지 않는 경우 사망 및 심각한 장기(long-term) 후유증을 초래할 수 있다. 그러나 신생아에서의 혈액응고장애, 혈전증 및 색전증에 대한 현재의 치료지침은 대부분 무작위 대조군 연구에 의해 뒷받침되지 못하고 경험적으로 도출된 것이며 아직 객관적인 근거가 부족한 상태에 머무르고 있다. 따라서 실제 신생아에서 이러한 문제들에 부딪혔을 때 치료의 선택에 있어 어려움이 있는 것이 사실이다. 본 종설에서는 문헌의 고찰을 통해 혈액응고장애, 혈전증 및 색전증을 가지고 있는 신생아에서 현재 실제로 적용이 되고 있는 치료방법 및 현재 연구단계에 있는 치료방법을 소개하고자 한다.

목적: 기관지폐이형성증(bronchopulmonary dysplasia,BPD)의 발생에는 폐의 염증반응이 중요하게 작용한다. Tumor necrosis factor-$\alpha$ (TNF-$\alpha$)는 대표적인 proinflammatory cytokine으로, TNF-$\alpha$ 고생산 부위의 단일염기다형성과 BPD발생 사이의 연관성을 알아보고자 하였다. 방법: 2006년 1월부터 12월까지 서울대학교병원에서 출생하여 신생아중환자실에 입원한 재태주령 32주 미만이면서 출생체중 1,500 g 미만의 미숙아 93예를 대상으로, 실시간 중합효소연쇄반응을 이용하여, TNF-$\alpha$ 유전자 촉진자 5개 부위(-1031T/C,-863C/A, -857C/T, -308G/A, -238G/A)의 단일염기다형성을 분석하였다. 결과: BPD 군은 전체연구대상93예 중에서 38예로40.9%에 해당하였다. BPD 군에서 대조군보다 재태연령($27^{+5}{\pm}2^{+0}$ wk vs. $29^{+2}{\pm}1^{+4}$ wk, P<0.0001)과 출생체중(990${\pm}$270 g vs. 1,220${\pm}$230 g, P<0.0001)이 낮고, 신생아 호흡곤란증후군(71.1% vs. 49.1%, P=0.035) 과 동맥관개존(71.1% vs. 50.9%, P=0.052) 의 발생빈도가 높아서 두 군간의 임상적 특성에는 차이가 있었다. 그러나 TNF-$\alpha$ 유전자 단일염기다형성 분석에서는, 각각의 TNF-$\alpha$ 대립유전자의 빈도와 일배체형의 분포 모두가 BPD 군과 대조군 사이에 차이를 보이지 않았다. 결론: 한국인 조산아에서는, TNF-$\alpha$ 유전자 다형성보다는 임상적인 위험인자가 BPD 발생에 중요하게 작용하였다.

목적: 임신성 당뇨는 임신의 흔한 합병증 중의 하나이며 임신 성 당뇨 산모의 아기는 정상 산모의 아기에 비해서 체지방률이 높다. Adiponectin은 인슐린 민감성 조직에서 당과 지방 대사를 조절하는 중요한 물질이며, insulin-like growth factor(IGF)-I은 출생 전후기에 성장을 조절하는 중요한 내분비 조절물질로 알려져 있다. 본 연구에서는 임신성 당뇨 산모의 아기에서 제대혈 adiponectin과 IGF-I 수치와 태아 성장과의 관계 및 인슐린 저항성에 대해서 알아보고자 하였다. 방법: 임신성 당뇨 이외에 임신과 관련된 기타 합병증이 동반되지 않은 산모에서 태어난 아기(임신성 당뇨군, N=53)와 정상산모에서 태어난 아기(대조군, N=101)의 제대혈 adiponectin과 IGF-I 수치를 비교하였다. 신생아는 출생 체중에 따라 부당경량아(N=26), 적정체중아(N=97), 부당중량아(N=31)로 세분하였다. 제대혈 adiponectin, IGF-I 농도와 산모의 나이, 분만력, 임신 전 체질량지수, 공복 혈당 및 75 g 경구당부하검사, 임신 중산모 체중 증가, 태아-태반 무게비, 출생시 재태연령, 아기의 성별, 출생체중, 출생신장과의 관계를 비교하였다. 결과: 대조군보다 임신성 당뇨군에서 제대혈 adiponectin의평균이 의미 있게 낮았다(P<0.001). 임신성 당뇨군에서는 부당경량아군, 적정체중아군, 부당중량아군 사이의 제대혈 adiponectin 수치에 유의한 차이를 보이지 않았으나(P=0.228),적정체중아군은 대조군의 적정체중아군에 비해 의미 있게 낮은 adiponectin 수치를 보였다(P<0.001). 제대혈 adiponectin은 산모의 임신 전 체질량지수, 공복혈당, 75 g 경부당부하검사와 음의 상관관계를 가졌고, 출생시 재태연령, 출생체중, 제대혈 IGF-I과 양의 상관관계를 가졌다. 다중선형회귀분석에서 75 g 경부당부하검사가 가장 강력한 예측인자로 나왔다. 임신성 당뇨군과 대조군 사이의 제대혈 IGF-I은 의미 있는 차이를 보이지 않았다(P=0.834). 제대혈 IGF-I은 출생체중이 높은 군일수록 의미 있게 높았다(P<0.001). 제대혈 IGF-I은 산모의 연령, 분만력, 출생체중, 출생신장, 제대혈 adiponectin과 유의한 양의 상관관계를 보였고, 이 중에서 출생체중과 분만력이 가장 강력한 예측인자였다. 결론: 산모의 임신성 당뇨는 제대혈 adiponectin을 낮춘다. 제대혈 adiponectin과 IGF-I 모두 출생체중과 연관성을 보였지만 IGF-I이 태아의 성장에 좀 더 직접적인 영향을 미치며, adiponectin은 성장보다는 인슐린 저항성과 더 연관이 있는 것으로 생각된다. 그러므로 임신성 당뇨를 가진 산모에서 태어난 아기는 적정체중아일지라도 생후 성장과 인슐린 저항성의 변화를 추적 관찰하는 것이 중요할 것이다.

목적: 6-cyano-7-nitroquinoxalin-2,3-dione (CNQX)는 저산소성허혈성뇌병증, 외상성뇌손상, 흥분독성과 같은 뇌 손상동물 모델에서 보호 효과가 있다고 발표되고 있지만 신생아기에 그 효과에 대해서는 아직 제한적이다. 저자들은 CNQX를 이용하여 저산소성허혈성뇌손상을 동반한 발달 과정에 있는 흰쥐 뇌에 산화질소합성효소 중재를 통한 뇌 보호 효과를 알아보고자 하였다. 방법: 생체내 실험으로 생후 7일된 신생 흰쥐의 좌측 총 경동맥을 결찰한 후 6개군(정상산소군, 수술없이 저산소군, sham수술 후 저산소군, 수술 후 저산소군, vehicle 투여 후 저산소군, CNQX 투여 후 저산소군)으로 나누었고, 저산소 손상은 특별히 제작한 통속에서 2시간 동안 8% $O_2$에 노출시켰다. CNQX은 뇌손상 전 30분에 체중 kg당 10 mg를 투여하였다. 생체외 실험으로 재태기간 18일된 태아 백서의 대뇌피질 세포를 배양하여 정상산소군은 5% $CO_2$ 배양기(95% air, 5% $CO_2$)에 두었고, 저산소군과 뇌손상 전 CNQX 투여군(10 ${\mu}g$/mL)은 1% $O_2$). 배양기(94% $N_2$, 5% $CO_2$)에서 16시간동안 뇌세포손상을 유도하였다. 생체내 외 실험 모두 산화질소합성효소와 관련된 iNOS, eNOS, nNOS 항체와 primer를 이용하여 western blotting과 실시간중합효소연쇄반응을 시행하였다. 결과: 산화질소합성효소와 관련된 생체외 내 실험에서 iNOS와 eNOS의 발현은 저산소군에서 정상산소군보다 감소하였으나 CNQX 투여군에서는 저산소군보다 증가하였다. nNOS의 발현은 반대로 표현되었다. 결론: 본 연구에서 CNQX는 산화질소합성효소 중재를 통하여 주산기 저산소성 허혈성 뇌손상에서 신경보호 역할을 하는 것을 알 수 있었다.

목적: 한국에서는 최근 저 출산율의 지속과 더불어 미숙아 및 저체중출생아의 출생 빈도가 증가하는 경향을 보인다. 이러한 변화에도 불구하고 지속적으로 신생아중환자실의 병상수가 부족한 상태이다. 이 연구의 목적은 2009년 국가통계포털의 통계청 자료에 의거한 총 출생아 수, 미숙아, 저출생체중아 수 NICU 등록 병상 수를 행정지역별로 검토하여 보다 나은 NICU 운영 및 미숙아 신생아의 생존 향상에 도움을 주고자 하였다. 방법: 한국통계포탈에 공개된 2009년도 인구통계 중 미숙아수, LBWI, 출생통계부분, 총 출생 수, 미숙아 수, LBWI 수, VLBWI 수를 얻었고, 전국 및 지역별 NICU 병상 수의 자료는 한국 건강보험심사평가원에서 획득하였다. 한국의 행정구역 지역별, 미숙아 수, LBWI 수, VLBWI수에 따른 병상수의 비와 각 평균에 대한 부족 지역 등을 조사하였다. 결과: 2009년 전체 출생 수 444,849명 중 미숙아 25,374명(5.7%), LBWI 21,954명(4.9%) 이었으며 미숙아나 LBWI 의 빈도가 평균보다 높은 지역은 부산, 인천, 광주였다. 2009년 NICU 총 병상 수는 1,284병상 이었으며 1병상 당 미숙아나 LBWI의 비율이 평균보다 높은 지역은 인천, 대구, 울산 이었다. 2009년 조사된 NICU 병상보유율은 87.5% (1,284/1,486)로 2005년보다는 증가하였으나 12.5%인 184병상이 여전히 부족하다. 특히 경기도는 159병상이 부족하였다. 결론: 신생아는 환자의 특성상 출생 후 이동의 어려움이 있어 즉각적이고 지속적인 처치가 중요하다. 이를 위해 전국적으로 균형 잡힌 NICU의 지역화가 필수적이다. 본 연구를 통해 NICU의 현황 및 시도별 단위에 대한 부족 병상 수에 대한 기본 자료를 제시하는 바이다.

목적: 초극소 미숙아에서 정맥 영양 공급은 성장을 촉진하고 예후를 호전시키는 중요한 요소로써, 점차 좀 더 이른 시점에 시작하는, 좀 더 적극적인 영양 공급에 관심이 집중되고 있다. 출생체중 1,000 g 미만의 초극소 미숙아에서 가능한 빨리 총 정맥영양(TPN)을 시작하여 빠른 속도로 영양과 칼로리를 증량시키는 것이 생후 수일 이후에 정맥 영양을 시작하는 것에 비해 어떠한 효과가 있는지 알아보고자 하였다. 방법: 2003년과 2009년 삼성서울병원에서 출생하여 입원한 출생체중 1,000 g 이하의 초극소 미숙아 총 85명 중 생존하여 퇴원한 60명을 대상으로 하였고, 생후 2-3일 이후부터 TPN을 시작하는 2003년 1월 1일부터 2003년 12월 31일까지를 1기(22명), 가능한 조기에 TPN을 시작하는 2009년 1월부터 2009년 12월까지를 2기(38명)로 분류하였다. 총 60명의 차트를 후향적으로 조사하였고, 정맥 영양 성분과 총 섭취 칼로리는 생후 7일까지 조사하였고. 이들의 체중의 변화와 임상경과와 합병증을 비교하였다. 결과: 1기에 비해 2기에서 출생체중이 낮아지고(1기: 830${\pm}$110 g, 2기: 740${\pm}$164 g) 아프가 점수는 1분과 5분 모두 2기에서 높았던 것으로 나타났다. 출생 7일까지 글루코스와 아미노산의 함량과 총 칼로리량이 2기에서 1기보다 유의하게 높았고, 제2기에서 1기에 비하여 생후 1주일에서 2주일까지 BUN은 유의하게 증가하여 더 높았다. 2기에서 1기에 비하여 더 낮은 출생 체중에도 불구하고 생후 2주까지 몸무게 증가 속도가 더 빨랐다. 2기에서 중등도 이상의 기관지 폐 이형성, 괴사성 장염(${\geq}$stage 2), 레이저 수술이 필요한 미숙아 망막증, 뇌실내 출혈(${\geq}$grade 3)은 1기와 차이가 없었으나, 뇌실주변 백질 연화증(36% vs. 8%) 빈도는 출생체중과 아프가 점수를 보정하여 비교하여도 제 2기에서 1기보다 유의하게 줄어들었다. 결론: 조기에 아미노산을 포함하여 적극적으로 TPN을 시작한 초극소 미숙아 군에서 초기의 이화작용을 줄이면서 동화작용을 촉진시키며, 첫 2주 동안 체중 증가가 효과적으로 빠르고 뇌실 주위 백질 연화증 발생률이 감소되었다.

목적: 본 연구에서는 부신기능부전과 연관된 저혈압의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여에 대한 치료반응을 알아보고자 하였다. 방법: 2007년 1월 1일부터 2009년 8월 31일까지 분당서울대학교병원에서 출생하여 신생아집중치료실에 입원했던 재태주령 32주 미만의 미숙아 158명 중 미숙아 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생하였던 12명의 환아를 대상으로 하였고 이들의 임상적 특성과 hydrocortisone 투여 전과 후의 평균혈압, 소변량, 혈청 전해질 검사 소견을 비교하였다. 결과: 환아의 재태주령은 27.8${\pm}$2.5주, 출생체중은 1,110${\pm}$307g이었고 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 시기는 생후19${\pm}$7일, 월경 후 주령으로는 30.6${\pm}$2.4주이었고 당시 체중은 1,285${\pm}$365 g이었다. Dopamine 투여에도 저혈압이 발생한 미숙아는 hydrocortisone을 4.0 mg/kg/day의 스트레스 용량으로 시작해 2.2${\pm}$0.7일간 유지 후 감량하였으며 hydrocortisone 투여 전의 혈청 cortisol 농도는 11.6${\pm}$4.1 mg/dL이었다. Hydrocortisone 투여 당시와 2, 4, 6시간 후의 평균혈압은 25.0${\pm}$5.4 mmHg에서 35.0${\pm}$5.3 mmHg, 38.3${\pm}$8.0 mmHg 그리고 41.9${\pm}$6.5 mmHg 로 증가되다가 그 후로는 안정적으로 유지되었고 소변량도 hydrocortisone 투여 전에 0.9${\pm}$0.6 mL/kg/hr에서 치료 6시간 후 4.1${\pm}$3.4 mL/kg/hr로 증가되었다. 치료시작당시와 12시간 후의 dopamine 용량은 11.0${\pm}$2.9 ${\mu}g$/kg/min에서 8.0${\pm}$2.3 $\mu$g/kg/min로 감량되었고 24시간 후에는 5.5${\pm}$3.4 ${\mu}g$/kg/min까지 감량되었다. 혈청 $Na^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전 130${\pm}$4 mEq/L에서 투여 12시간 후 136${\pm}$4mEq/L로 증가되었고 혈청 $K^+$ 농도는 hydrocortisone 투여 전6.1${\pm}$1.1 mEq/L에서 투여 12시간 후 4.6${\pm}$0.6 mEq/L로 감소하였다. 결론: 미숙아에서 부신기능부전과 연관된 저혈압이 발생한 경우 hydrocortisone의 투여는 신속히 혈압을 상승시키고 소변량을 증가시켰으며 전해질 농도를 정상화시켰다.

목적: 고나트륨혈증은 미숙아에서 자주 볼 수 있으며 심한 경우 뇌출혈을 일으킬 수 있다. 이에 미숙아 중 극소 저체중 출생아(<1,250 g)에서 과나트륨혈증의 발생빈도, 출현시기, 발생의 위험요인을 알아보며, 뇌출혈 발생과의 관계도 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 2006년 1월부터 2009년 12월까지 원광대학교 병원NICU에서 7일 이상 생존하였던 1,250 g 미만의 극소 저체중 출생아 55예를 대상으로 하였다. 환아들의 의무기록을 이용하여 출생 후 6일 동안 고나트륨혈증의 발생빈도, 출현시기, 고나트륨혈증 유발의 위험 요인으로 알려진 Na 투여량, 수액 공급량, 소변배출양, 체중 감소, 그리고 뇌출혈 발생 유무를 후향적으로 조사하고, 이들을 혈청 나트륨이 단 1회라도 150 mEq/L 이상으로 검사된 경우의 고나트륨혈증군과 비고나트륨혈증군으로 구분하여 비교 하였다. 결과: 1,250 g 미만의 극소 저체중 출생아에서, 1) 고나트륨혈증의 빈도는 52.7%이고, 처음 출현한 시기는 출생 후 2.8${\pm}$1.3일이었다. 2) 고나트륨혈증을 보인 군의 Na 투여량이 보이지 않은군에 비해 더 많아 보였으나 의의는 없었다. 3) 고나트륨혈증을 보인 군과 보이지 않은 군의 수액투여량은 차이가 없었다. 4) 고나트륨혈증을 보인 군과 보이지 않은 군의 소변배출량은 차이가 없었다. 5) 고나트륨혈증을 보인 군(3.52${\pm}$2.19%)의 체중 감소가 보이지 않은 군(2.00${\pm}$3.24%)에 비해 생후 3일째 의의 있는 감소를 보였으며(P<0.05) 이후에도 체중감소의 정도가 더 심하였으나 의의는 없었다. 6) 뇌출혈의 빈도는 38.2% (21/55명)이었으며, 고나트륨혈증을 보인 군(14/29명, 41.4%)과 보이지 않은 군(9/26명, 34.6%)의 뇌출혈 발생 빈도의 차이는 의의가 없었다. 결론: 극소 저체중 출생아에서 출생초기의 고나트륨혈증은 자주 유발되며 출생 초기의 심한 체중감소가 발생의 중요 요인으로 보이나, 약간 높은 혈청내 Na 농도는 뇌출혈 발생에 영향이 적은 것으로 보인다.

목적: 극소 저체중 출생아에서 폐고혈압증은 기관지 폐 이형성증의 대표적인 심폐관련 합병증으로 높은 사망률과 합병증과 연관되어 있으나, 이에 대한 연구는 드문 실정이다. 이에 본 저자들은 기관지 폐 이형성증을 가진 극소 저체중 출생아에서 폐고혈압증의 유병률, 경과 및 치료뿐 아니라 예후 및 이와 관련된 인자들에 대해 확인해 보고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2007년 7월까지 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원한 출생 체중 1,500g 미만 환아 865명 중 28일 이상 산소 치료를 필요로 하였던220명을 대상으로 하였다. 심장 초음파 검사상 삼첨판 역류 속도 3 m/s 이상이 확인되면서, 우심실 비대 혹은 심실 중격이 평형함이 관찰되는 경우를 폐고혈압으로 진단하였으며, 이들을 대조군과 비교하였다. 환아들의 의무기록을 후향적으로 분석하여, 인구학적, 주산기 인자, 합병증, 사망률을 비교하였으며, 폐고혈압증을 가진 환아 중 사망군과 생존군으로 나누어 이들의 특성 및 관련인자를 분석하였다. 결과: 기관지 폐 이형성증을 가진 VLBWI 218명 중 14명(6%)에서 폐고혈압증이 발생하였으며, 모두 중등도 이상의 기관지 폐 이형성증에서 발생하였다. 폐고혈압증은 평균 생후 133일(40-224일)에 진단 받았으며, 중증 기관지 폐 이형성증, 부당 경량아, 외부 환아는 폐고혈압증 발생과 관련된 인자이다. 기관지 폐 이형성증에서 발생한 폐고혈압증의 사망률은 57%이며, 중증 기관지 폐 이형성증은 사망의 중요한 원인이다. 생존한 환아에서 회복되는데 까지 걸리는 시간은 평균 3개월이었다 결론: 극소 저체중 출생아에서 기관지 폐 이형성증과 관련된 폐고혈압증은 높은 사망률 및 합병증을 보이며, 이들의 발생 및 예후는 기관지 폐 이형성증 정도와 연관성이 있다. 이들의 조기진단을 위해 중등도 이상의 기관지 폐 이형성증 환아에서 정기적인 선별검사 및 퇴원 이후에도 장기간 지속적인 추적 관찰이 필요하다.

목적: 미숙아에게 필요한 영양성분을 알기 위해서는 그들의 모유 성분을 분석하는 것이 도움이 된다. 저자들은 미숙아 모유의 장기적인 철분함량의 변화를 관찰하고 만삭아 모유와 비교하였으며, 이를 토대로 모유수유만 하는 미숙아에서 철분 보충의 필요성과 지침에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 재태연령 34주 미만이거나 출생체중 1,800 g 미만의 미숙아를 출산한 산모 103명으로부터 생후 1, 2, 4, 6, 8, 12주의 모유를 수집하였고, 만삭아의 모유는 24명의 산모로부터 생후 1주째에 수집하여 철분함량을 분석하였다. 결과: 생후 2주에서 8주 사이의 미숙아 모유내의 철분함량은 유의한 차이가 없었으며(36.3${\pm}$23.1~45.8${\pm}$26.0 $\mu$g/dL), 이는 생후 1주째의 미숙아모유 (23.1${\pm}$14.6 $\mu$g/dL)나 만삭아 모유(25.2${\pm}$7.55 $\mu$g/dL)의 철분함량보다는 유의하게 높았다. 교정나이로 만삭이 된 미숙아의 모유(42.2${\pm}$19.4 $\mu$g/dL)는 만삭아의 모유보다 유의하게 높은 철분함량을 나타내었다. 결론: 미숙아 모유의 철분함량은 생후 3개월까지 큰 차이가 없었으며, 이는 필요량보다 적어 모유수유만 할 경우 AAPCON(2004)에서 권유하는 대로 2 mg/kg/day의 철분을 보충하는 것이 좋겠다.

목적: 다태임신에서 지연 분만이 신생아 사망률과 이환율에 미치는 영향에 대하여 알아보고자 하였다. 방법: 2005년 6월부터 2010년 7월까지 서울대학교병원에서 지연 분만 방법으로 출생한 아기들을 대상으로 후향적 고찰을 하였다. 결과는 신생아 사망률과 이환율로 하였으며, 이환율을 조사한 질병에는 뇌실 내 출혈, 신생아 호흡 곤란 증후군, 기관지폐 형성 이상, 뇌실 주위 백색질연화증, 자궁 외 성장지연 등을 포함하였다. 다태아 중 이후에 출생한 아기들의 결과를 처음 출생한 아기들, 그리고 재태주령과 출생체중이 비슷한 아기들로 이루어진 대조군의 결과와 비교하였다. 결과: 총 4쌍의 쌍둥이, 5쌍의 세 쌍둥이가 있었으며, 처음 출생한 아기들(그룹 1)은 9명, 이후에 출생한 아기들(그룹 2)은 14명이었다. 그룹 1의 재태주령은 22주 6일-27주 5일, 그룹 2의 재태주령은 24주 6일-28주 0일이었다. 첫 분만과 지연 분만 사이간격의 평균은 10일이었으며, 모든 세 쌍둥이 가운데 둘째와 셋째 아기 사이의 지연 분만은 없었다. 부당 경량아는 그룹 2보다 그룹 1에서 많았다(그룹 1: 66.7%, 그룹 2: 21.4%, P=0.03). 그룹 1과 2 사이에 사망률의 차이가 있었지만 통계적으로는 유의하지 않았다(그룹 1: 33.3%, 그룹 2: 7.1%, P=0.106). 그룹 2에 대한 대조군은 28명이었고, 그룹 2와 대조군 사이에 신생아기 사망률과 이환율은 통계적으로 의미있는 차이는 없었다. 결론: 대상수가 적기는 하지만, 다태임신에서 지연 분만으로 남아 있는 태아의 부당경량아 빈도는 줄일 수 있으며 재태 기간연장으로 인해 출생 후에 나쁜 영향을 끼치지는 않을 것으로 생각된다.

목적: 선천성 문맥 전신성 단락은 매우 희귀한 질환으로, 대부분은 증상이 없어 우연히 시행된 영상 검사를 통해서 발견되고, 심각한 합병증을 일으킬 수 있어 진단과 치료에 신중을 기해야 하는 질환이나, 재태 상태 또는 신생아기에 단락의 진단을 위한 표준화된 방법이 제시되고 있지 않은 실정이다. 이에 선천성 간내 문맥 전신성 단락이 신생아기에 복부 초음파로 확인된 8예의 임상 양상과 치료 및 예후에 대해 알아보았다. 방법: 2006년 1월부터 2010년 12월까지 관동대학교 의과대학 제일병원에서 출생한 환아 36,572명 중 산전에 단락이 진단된 신생아 6예와, 출생 후 간내 문맥 전신성 단락이 진단된 신생아 2예를 대상으로 의무 기록 정보를 후향적으로 분석하였다. 결과: 선천성 간내 문맥 전신성 단락은 해당 기간의 출생아중 8명에서 발생하였으며, 이 중 6예는 산전검사에서 진단되었으며, 2예는 출생 후 복부 초음파 검사를 시행하여 진단되었다. 산전의 진단된 6예 중 3예는 자궁 내 성장 지연을 보였으며, 2예는 미숙아였다. 1예에서 암모니아의 상승을 보여, 코일 색전술을 시행하였으며, 4예에서 생후 11개월 내에 단락의 자연 소실을 확인하였다. 출생 후 단락이 확인된 경우는 2예로 모두 자궁 내성장 지연을 보였으며, 단락은 생후 4개월과 6개월에 자연 소실된 것을 확인하였다. 고찰: 선천성 간내 문맥 전신성 단락은 생후 2년 내에 자연 소실되는 것으로 알려져 있으나, 소실 시까지 경과 관찰을 요한다. 단락은 4,500명의 출생아 중 1명에서 발생하였으며, 자궁 내 성장지연을 보인 5예를 포함한 8예에서 경험하였다. 뚜렷한 원인이 동반되지 않은 자궁 내 성장 지연을 보이는 경우, 반드시 선천성 문맥 전신성 단락을 의심하여야 하며, 산전 초음파를 시행하여 검증하여야 한다. 산전 초음파 결과 단락이 의심될 경우, 태아의 상태를 지속적으로 관찰해야 하며, 생후에도 단락의 자연 소실까지 주기적인 감시가 필요하다.

목적: 최근 PPHN의 치료를 위해 iNO와 함께 많은 약물적 치료가 사용되고 있다. Sildenafil은 PDE5의 억제제로 선택적인 폐혈관 확장제로 알려져 있으며 iNO에 비하여 접근성이 뛰어나 iNO에 대안적인 약제로 연구되어 왔다. 저자들은 본원에서 sildenafil로 PPHN을 치료한 경험을 분석하였다. 방법: 심초음파를 통해 PPHN으로 진단된 재태 기간 35주 이상, FiO2 1.0을 필요로 하는 32명의 환아를 대상으로 하였으며 의무기록을 후향적으로 조사하였다. sildenafil은 0.5 mg/kg로 시작하여 6시간마다 1 mg/kg로 투약하였으며, 투약 전과 후 6, 12, 24, 48시간의 MAP, $FiO_2$, OI, MBP를 비교하였다. 부작용을 확인하기 위하여 환아들의 위장관 증상, 뇌초음파, 안저검사와 청성뇌간유발반응 검사의 결과를 조사하였다. 결과: 대상 환아 32명 중 태변 흡인 증후군 9명, 호흡곤란증후군 8명, 폐렴 3명이었으며, 12명은 특발성이었다. 이 중 31명이 생존하였으며 28명의 환아는 본원에서 sildenafil만으로 치료되었고 3명의 환아는 전원되어 iNO 치료 후 회복하였다. Sildenafil 단독으로 치료된 28명의 환아에서 $FiO_2$와 OI는 치료 6시간째부터 MAP는 48시간째부터 유의하게 감소하였다. 모든 환아에서 특별한 부작용은 관찰되지 않았다. 결론: Sildenafil은 35주 이상의 PPHN 환아에서 비교적 효과적이고 안전하게 시도해 볼 수 있는 대안 약제로서, 특히 iNO가 가능하지 않은 병원에서 유용할 것으로 생각된다.

목적: Chloral hydrate는 검사 시 진정 목적으로 흔히 사용하는 약물이나 신생아에 관해서는 충분한 연구가 이루어지지 않고 있다. 이에 저자들은 신생아중환자실에서 chloral hydrate의 사용 시에 나타나는 부작용의 빈도와 그에 영향을 미치는 요소에 대해 알아보고자 한다. 또한 chloral hydrate만으로 진정이 되지 않아 추가 약물을 투여하는 경우 부작용이 증가하는지에 관해 알아보고자 한다. 방법: 2010년 3월부터 2011년 2월까지 가톨릭대학교 서울성모병원 신생아중환자실에서 검사 시 진정 목적으로 chloral hydrate를 사용한 104명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: Chloral hydrate 투여 시 부작용은 41.3%에서 나타났으며 산소 포화도 감소(18.8%), 무호흡 증가(17.5%), 서맥 증가(10%), 수유량 감소(3.8%)가 있었다. Chloral hydrate 투여 시부작용은 chloral hydrate 투여 시기에 산소 투여 여부와 관련이 있었다(odds ratio [OR], 10.911: 95% confidence interval [CI], 2.082-57.178). 추가 약물 투여는 chloral hydrate 투여 시 산소 투여 여부와 관련이 있었고(OR, 4.151: 95% CI, 1.455-11.840) chloral hydrate 단독 투여 군에 비해 수유량 감소를 제외하고는 부작용에 유의한 차이가 없었다. 결론: 진정 요법이 필요한 검사 시 산소를 투여하고 있는 신생아에서 chloral hydrate의 사용은 부작용이 나타날 가능성이 높고 추가 약물 투여의 가능성이 높다. 추가 약물 투여가 필요한 경우에는 진정 유도 후 나타나는 수유량 감소에 주의하면서 진정을 유도할 수 있겠다.

목적: 산모와 신생아 환자의 응급 진료는 치료의 특수성 때문에 치료할 수 있는 의료 기관 및 자원이 한정적이며, 상황에 따라 유동적으로 변화한다. 이에 저자들은 부산 지역 1339 응급의료 정보 센터를 통해 산모와 신생아 환자의 전원 상태를 조사하고, 주산기 의료 전달 체계의 현황을 파악하고자 하였다. 방법: 2009년 1월 1일부터 2009년 12월 31일까지 부산 지역 1339 응급 의료 정보 센터 전산 시스템에 입력된 자료를 이용하였다. 전원이 의뢰된 산모 378명과 신생아 136명을 대상으로 전원 성공률, 전원 결정까지 접촉한 의료 기관 수 및 소요 시간, 전원 이유, 전원 거절 이유를 후향적으로 조사하였다. 결과: 산모는 전원 성공률이 65.5%였고, 전원 결정까지 접촉한 의료 기관은 2.7개, 소요 시간은 평균 24.4분(11.3-29.8분)이었다. 전원을 의뢰한 이유는 미숙아 분만이 가장 많았고, 전원이 거절된 이유는 의료진 부족, 의료 장비 부족, 병상 부족 순이었다. 신생아는 전원 성공률이 71.3%였고. 전원 결정까지 접촉한 의료 기관은 2.4개, 소요 시간은 평균 15.6분(7.9-21.3분)이었다. 전원을 의뢰한 이유는 호흡기 증상이 가장 많았고, 전원이 거절된 이유는 병상 부족, 의료 장비 부족, 의료진 부족 순이었다. 결론: 응급 의료 정보 센터를 통해 많은 산모와 신생아가 전원되나 전원 성공률은 높지 않았다. 산모와 신생아 환자에 대한 주산기 진료 체계의 적정성 평가와 함께 앞으로 통합적이고 지역화된 주산기 의료 전달 체계의 구축을 위해서는 국가적 차원의 접근이 필요하겠다.

ASAuria는 요소회로이상증 중의 하나로 드물게 나타나는 상염색체 열성으로 유전되는 대사 질환이다. 체내에 ASA가 축적됨으로서 신생아 시기에 구토, 기면, 수유 곤란, 의식 장애를 보이며 적절한 조치를 하지 않으면 사망에 이르게 되는 치명적인 대사 질환이다. 이 질환은 혈중과 소변에 ASA가 증가하는 것으로 진단할 수 있다. 국내에서는 고전적 형태의 ASAuria가 아직 보고된 사례는 없으며, 이에 본 저자들은 고전적 ASAuria로 진단된 환아에서 유전자 검사를 통해 보인자 부모로부터 출생하였음을 진단한 신생아 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

괴사성 근막염은 급격히 진행되는 심부 연 조직 감염으로 주로 면역 저하나 당뇨를 앓고 있는 성인에서 발병하나 드물게 신생아에서도 생길 수 있으며, 감염 초기에 괴사 조직을 제거하는 수술을 포함한 적절한 치료가 이루어지지 않으면 사망에 이르는 매우 위험한 질환이다. 그러나 증상과 이학적 소견이 비특이적이고 매우 드물게 발생하므로 때로는 진단과 치료가 늦어지기도 한다. 그러므로, 피부 또는 피하 조직 감염 소견을 보이는 모든 환아에게서 항상 심부 조직 감염의 가능성을 염두에 두고 진단적, 치료적 접근이 이루어져야 하겠다. 저자는 생후 7일째인 건강한 만삭 신생아에서 특별한 선행 요인 없이 지역 획득 메티실린 내성 황색포도상 구균에 의해 발생한 괴사성 근막염을 경험하였기에 보고하는 바이다.

공기심장막증은 신생아의 공기누출의 종류 중 가장 드문 형태이지만 신생아 심장 압전의 가장 흔한 원인이 되며 대부분 신생아 호흡곤란 증후군으로 기계 환기 치료를 받는 미숙아에서 발생하고 사망률은 70-80%에 이른다. 공기심장막증은 심혈관계 허탈을 초래하고 환아를 사망에 이르게 할 수 있으며 생존하더라도 뇌출혈 등의 뇌 손상이 발생하여 발달지연 등의 신경학적 후유증을 남길 수 있으므로 신속한 발견과 중재 시술이 중요하다. 저자들은 공기심장막증 이후 심장막천자 만으로 증상이 호전되었던 경우와 심장막관 삽입술이 필요했던 경우를 각각 1예씩 경험하여 이를 보고하는 바이다.

조기 양막 파수에 의한 양수 과소증 산모에게서 출생한 미숙아들에게 발생하는 호흡 곤란의 원인으로 폐 저형성증이나 폐고혈압증, RDS, 폐렴 등을 들 수 있다. 이들과 유사한 초기 경과를 보이는 DLS는 이들에 비해 빠른 회복을 보이고 적은 후유증을 남기는 특징을 가져 다른 질환군으로 분류할 수 있다. 본 연구에서는 양수 과소증 산모에게서 출생한 미숙아로 출생 초기심한 호흡 곤란을 보였지만 X-ray 소견이 RDS에 합당하지 않거나 폐 표면 활성제에 반응하지 않았으나 높은 흡기 압력과 NO가스로 치료 후 급속도로 호전되어 DLS로 진단된 2예를 보고하였다. 호흡 곤란을 보이는 미숙아의 치료 시 다른 질환들이 감별되는 경우 DLS를 염두하여 높은 흡기 압력으로 인공 호흡기치료를 하고 심초음파 검사 등을 시행 후 NO 가스의 사용을 적극 고려해야 한다.