• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제13권1호
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• pp.26-30
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• 2011

Although the pathophysiologic mechanism is unknown, there has been long-running debate on whether periodic discharges such as periodic lateralized epileptiform discharges (PLEDs) and generalized periodic epileptiform discharges are an ictal or interictal EEG pattern. The goal of this review is to give evidence that such periodic discharges on EEG are not ictal phenomenon and just represent underlying acute brain damage. This review includes coma with epileptiform EEG pattern and its prognostic and therapeutic implications. Based on previous reports, rather than taking the view PLEDs represent either an underlying ictal process or an electrographic correlate of neuronal injury, it would be more reasonable that PLEDs are considered as a dynamic pathophysiological state in which unstable neurobiological processes create an ictal-interictal continuum.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제19권2호
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• pp.100-104
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• 2022

The gene encoding solute carrier family 9 member 6 (SLC9A6) on Xq26.3 is associated with Christianson syndrome (CS) mimicking Angelman syndrome. In CS, developmental and epileptic encephalopathy (DEE) appears in about 20%, and DEE with spike-and-wave activation in sleep (SWAS) is reported only in several cases. A 10-year-old boy with DEE showed multidrug resistant focal seizures from 6 months of age. He had progressive microcephaly, regression, global developmental delay without speech, hyperkinesia, and truncal ataxia; he had a long thin face, esotropia, and happy demeanor. Brain magnetic resonance imaging demonstrated cerebellar atrophy. Electroencephalogram at 7.5 years of age showed nearly continuous diffuse paroxysms in slow wave sleep. The seizures were responsive to corticosteroids for a while. Trio whole exome sequencing exhibited a likely pathogenic variant of SLC9A6 in the proband and his asymptomatic mother: c.1194dup (p.Leu399AlafsTer12). This is a rare case report of CS with DEE-SWAS in a Korean patient.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제65권3호
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• pp.385-396
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• 2022

Abusive head trauma (AHT) in infants, especially acute subdural hematoma, has an extremely poor outcome. The most decisive and important finding is the appearance of a widespread low-density area on head computed tomography. This phenomenon was traditionally thought to be caused by cerebral ischemia. However, many other pathophysiological abnormalities have been found to be intricately involved. Recent studies have found that status epilepticus and hyperperfusion injures are the major causes. Another serious problem associated with AHT is cardiopulmonary arrest (CPA). Many infants are reported to visit to the hospital with CPA, and its pathophysiology has not been fully elucidated. This paper examines the background of these pathological conditions and associated factors and elucidate the pathophysiological mechanisms resulting in poor outcomes in AHT. In addition to the intensity of assault on the head, the peculiar pathophysiological characteristics in infants, as well as the social background specific to child abuse, are found to be associated with poor outcome.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1097-1103
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• 2007

목 적 : 급성 증후성 경련이란 일시적인 중추 신경계 또는 전신적인 병태생리의 변화와 밀접히 연관되어 발생하는 경련으로 이와 달리 특별한 유발 인자 없이 발생하는 경련은 비유발성 경련으로 분류한다. 급성 증후성 경련이 추후에 비유발성 경련으로 이행할 수 있다는 문헌은 다수 보고되고 있으나 증후성 경련에서 비유발성 경련의 이행에 영향을 미치는 관련 인자들에 대한 자료는 미비한 실정이다. 이에 본 논문에서는 증후성 경련으로 입원한 환아들을 대상으로 지속적인 추적 관찰을 통해 비유발성 경련과 관련된 인자들에 대해 후향적으로 조사하였고, 이러한 관련 인자들과 비유발성 경련 이행 여부에 관해 통계적인 분석을 통해 그 유의성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 급성 증후성 경련으로 진단된 환아들을 대상으로 최소 1년간의 추적 관찰을 통해 비유발성 경련으로의 이행 여부를 후향적으로 조사하였고, 이에 따른 관련 인자로써 호발 연령, 성별, 가족력, 경련의 유형, 발달 정도 등을 포함하여 다양한 원인들을 분류하고 뇌파 검사 및 뇌영상 검사 등의 결과를 조사하여 비유발성 경련과의 관계를 통계적으로 분석하였다. 결 과 : 급성 증후성 경련에서 비유발성 경련으로 이행하는 경우는 2-6세에 가장 호발하고 성별에 따른 차이는 없으며 뇌증과 중추 신경계 감염이 많은 원인을 차지한다. 비유발성 경련으로 이행하는 경우의 관련 인자로는 간질 지속 상태를 동반한 경우와 부분 발작의 경우에 통계적으로 유의한 차이를 보이며, 이외에 뇌파 검사와 뇌 영상검사에서 이상 소견을 보이는 경우에도 비유발성 경련으로 이행하는 데 있어 통계적으로 유의한 값을 보였다. 그러나 성별, 경련성 질환의 가족력, 발달 정도, 경련시의 각성 상태 등의 인자들과 비유발성 경련의 관계에는 통계적인 유의성을 갖지 못하였다. 결 론 : 급성 증후성 경련 환아들의 비유발성 경련 이행에 따른 관련 인자로는 경련의 지속 시간, 경련의 유형, 이상 뇌파 소견 및 이상 뇌 영상검사 소견을 들 수 있다. 따라서 이러한 인자들에 해당하는 경우에는 급성 증후성 경련의 치료 후에도 지속적인 추적 관찰을 통해 향후 발생할 수 있는 비유발성 경련에 대한 적절한 검사와 대처가 필요하다고 생각된다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.233-239
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• 2018

목적: 바이러스성 위장염은 유소아에서 흔한 질병이다. 바이러스성 위장염은 위장염과 연관된 양성 경련의 형태로서 경련을 일으킬 수 있다. 로타바이러스 백신 개발 후 노로바이러스는 소아에서 더욱 임상적으로 의미를 갖게 되었다. 본 연구에서는 바이러스 감염이 확진된 위장염과 연관된 소아 경련 환자에서, 특히 노로바이러스를 중심으로 후향적으로 임상양상을 분석해 보고자 하였다. 방법: 2014년 7월부터 2016년 6월까지 명지병원을 내원한 소아환자 중 경련 및 위장염으로 입원한 15세 미만의 소아 환자를 대상으로 의무 기록 조회를 통한 후향적 연구를 진행하였다. 결과: 경련 및 위장염으로 입원한 46명의 환자(남아 24명, 여아 22명)을 대상으로 연구하였다. 이 환자들 중 노로바이러스 21건(45.7%), 아데노바이러스 3건(6.5%), 로타바이러스 2건(4.3%), 아스트로바이러스 1건(2.2%)이 검출되었다. 노로바이러스 위장염군의 환자는 비-노로 바이러스성 위장염군에 비해 설사 발생률이 높았다(61.9% vs 28.0%, P<0.05). 노로바이러스 위장염과 연관된 양성 경련은 전신발작 형태를 보였다. 12명의 환자는 뇌전증 지속상태가 나타났으며, 그 중 5명 (23.8%)이 노로바이러스 위장염군에서, 7명 (33.0%)이 비-노로 바이러스 위장염군(P=0.837) 에서 발생하였다. 발작은 12명의 환자 중 8명(66.7%)에서 정맥으로 투여한 benzodiazepines에 의해 효과적으로 종결되었다. 12명의 환자 중 3명(25%)에서 fosphenytoin이나 levetiracetam과 같은 지속성 항 경련제가 필요하였다. 결론: 위장염과 연관된 양성 경련 환자는 원인이 노로바이러스 또는 비-노로바이러스임에 따라 임상양상이 크게 달라지지 않으나, 초기에 적극적인 항경련 치료를 필요로 하는 경우를 드물지 않게 확인할 수 있었다.

• BMB Reports
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• 제48권6호
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• pp.348-353
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• 2015

In the present study, we investigated the characteristics of drug efflux transporter expressions following status epilepticus (SE). In the hippocampus and piriform cortex (PC), vasogenic edema peaked 3-4 days after SE. The expression of breast cancer resistance protein (BCRP), multidrug resistance protein-4 (MRP4), and p-glycoprotein (p-GP) were decreased 4 days after SE when vasogenic edema was peaked, but subsequently increased 4 weeks after SE. Multidrug resistance protein-1 (MRP1) expression gradually decreased in endothelial cells until 4 weeks after SE. These findings indicate that SE-induced vasogenic edema formation transiently reduced drug efflux pump expressions in endothelial cells. Subsequently, during recovery of vasogenic edema drug efflux pump expressions were differentially upregulated in astrocytes, neuropils, and endothelial cells. Therefore, we suggest that vasogenic edema formation may be a risk factor in pharmacoresistent epilepsy. [BMB Reports 2015; 48(6): 348-353]

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제60권9호
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• pp.302-306
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• 2017

Purpose: This study aimed to investigate whether serum neuron-specific enolase (NSE) was expressed in acute encephalitis syndrome (AES) that causes neuronal damage in children. Methods: This prospective observational study was conducted in the pediatric neurology ward of Soetomo Hospital. Cases of AES with ages ranging from 1 month to 12 years were included. Cases that were categorized as simple and complex febrile seizures constituted the non-AES group. Blood was collected for the measurement of NSE within 24 hours of hemodynamic stabilization. The median NSE values of both groups were compared by using the Mann-Whitney U test. All statistical analyses were performed with SPSS version 12 for Windows. Results: In the study period, 30 patients were enrolled. Glasgow Coma Scale mostly decreased in the AES group by about 40% in the level ${\leq}8$. All patients in the AES group suffered from status epilepticus and 46.67% of them had body temperature >$40^{\circ}C$. Most of the cases in the AES group had longer duration of stay in the hospital. The median serum NSE level in the AES group was 157.86 ng/mL, and this value was significantly higher than that of the non-AES group (10.96 ng/mL; P<0.05). Conclusion: AES cases showed higher levels of serum NSE. These results indicate that serum NSE is a good indicator of neuronal brain injury.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.913-917
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• 2003

저자들은 응급 전기적 심율동 전환 및 지속적 항 부정맥 약물치료에도 불구하고 반복되는 심실성 빈맥을 보인 결절성 경화증 환아에서 심장 횡문근종의 외과적 절제 후 효과적으로 부정맥이 조절된 1례를 치험하였기에 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제4권1호
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• pp.46-53
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• 2004

3-Methylcrotonyl-CoA carboxylase (MCC) is a biotin-dependent enzyme involved in leucine metabolism. We describe a patient with MCC deficiency who manifested with Reye syndrome-like illness with status epilepticus, metabolic acidosis, hypoglycemia, hyperammonemia, elevated liver enzymes and neurologic impairments after the viral gastroenteritis and then, has suffered from Lennox-Gastaut syndrome. Urinary organic acid analysis revealed increased excretion of 3-hydroxyisovaleric acid and 3-methylcrotonylglycine. This patient was managed with leucine restriction diet and supplementation of biotin and carnitine but was not so effective. He has suffered from neurologic sequelae such as Lennox-Gastaut syndrome, motor and cognitive impairement.

• 대한기관식도과학회지
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• 제8권1호
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• pp.61-65
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• 2002

Background : Acquired tracheoesophageal fistula(TEF) results mostly from Prolonged tracheal intubation and insertion of nasogastric tube. Although the incidence has decreased since the usage of low pressure, high volume cuff of endotracheal tube, it is seldom cured spontaneously and needs surgical treatment. Material and Methods : We have retrospectively reviewed five cases of TEF who underwent surgical treatment for cure from March, 1990 to September, 2001 and analyzed the cause, treatment, postoperative complications and prognostic factors. Results : Majority were men(80% : 4 of 5 patients) and the mean age was 29.4 years old(range, 11-58). The most predominant etiology was prolonged intubation or tracheostomy(80% : 4 of 5 patients) and 3 of 5 patients were treated by tracheal resection and end to end anastomosis with primary closure of esophagus. Postoperative complications occurred in 4 patients the most common complications were wound infection(4 cases) and esophageal leakage(2 cases). Extubation was done on postoperative day 11.5(range, 1-33) days, and factors causing delayed extubation were status esophagus. epilepticus, edema, and tracheal stenosis. Conclusion : Spontaneous closure of TEF is seldom possible and the surgical treatment of choice is tracheal resection and end to end anastomosis with primary repair of the esophagus. preoperative pulmonary rehabilitation and early extubation postoperatively are important factors for success.