• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.277-283
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• 2005

다양한 선천성 심기형에서 전신-폐 단락술을 시행하는 경우 단락의 기술적 실패에 의한 폐색이 없이 수술 후 산소포화도가 불안정한 경우가 있다. 이에 전신-폐 단락술 후 산소포화도 불안정성의 빈도 및 위험 인자를 분석하고 그 원인 기전에 대해 고찰하였다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2000년 12월까지 전신-폐 단락술을 받은 환자 중 폐동맥의 적절한 성장으로 단심실 혹은 양심실 교정을 받았거나 받을 예정인 93명의 환자를 연구 대상으로 하였다. 환자들의 연령, 수술 당시 체중, 수술 전혈색소치는 각각 3일-36세(중간 값: 1.8개월), 2.3-51kg (중간 값: 4.1kg), $10.7\~24.3$ gm/dL (중간 값: 15.2 gm/dL)이었다. 진단은 폐동맥 폐쇄나 협착을 동반한 기능적 단심실(39예), 활로씨 4징증(38예), 심실중격결손이 없는 폐동맥 폐쇄(16예)의 순이었고, 폐혈류 공급원은 동맥관이나 기존 단락(64예) 및 협착성 우심실 유출로를 통한 전방 혈류(29)였다. 수술 후 단락의 기술적 실패나 호흡 보조의 문제점이 없이 산소포화도가 1시간 이상 $50\%$ 미만으로 유지되었던 경우 산소 포화도 불안정성으로 정의하였다. 결과: 수술 후 10명$(10.7\%)$의 환자에서 산소포화도의 불안정성을 보였으며, 심초음파로 단락의 폐색 가능성을 배제한 뒤 폐혈관 저항을 감소시키는 치료를 통해 모두 수 시간 내에 산소포화도를 회복시킬 수 있었다. 산소포화도의 불안정성의 위험 인자로는 수술 시 연령의 증가(p=0.039),수술 전 낮은 산소 포화도(p=0.001) 및 응급 수술(p=0.0001) 등이었고, 협착성 우심실 유출로를 통한 전방 혈류에 의한 폐혈류 공급은 약간의 유의성을 나타내었다(p=0.065). 걸론: 단락이 필요한 선천성 심기형 환자가 수술 전 저산소증이 심하고 혈역학이 불안정한 경우 수술 후 폐혈관 저항의 일시적 상승에 의해 산소포화도의 불안정성이 나타날 수 있으며, 이 경우 폐혈관 저항을 감소시키는 치료를 통하여 산소포화도를 안정시킬 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제44권6호
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• pp.392-398
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• 2011

Background: The tetralogy of Fallot (TOF) with pulmonary atresia (PA) and a ductus-dependent pulmonary circulation (no major aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCAs)) has been treated with staged repair or primary repair depending on the preference of surgeons or institutions. We evaluated the 19-year outcome of staged repair for this anomaly to find out whether our surgical strategy should be changed. Materials and Methods: Forty-four patients with TOF/PA with patent ductus arteriosus (PDA) who underwent staged repair from June 1991 to October 2010 were included in this retrospective study. The patients with MAPCAs were excluded. The average age at the first palliative shunt surgery was $40.8{\pm}67.5$ days (range: 0~332 days). Thirty-one patients (31/44, 70%) were neonates. The average weight was $3.5{\pm}1.6$ kg (range: 1.6~8.7 kg). A modified Blalock-Taussig (BT) shunt was performed in 38 patients, classic BT shunt in 4 patients, and central shunt in 2 patients. Six patients required concomitant procedures: pulmonary artery angioplasty was performed in 4 patients, pulmonary artery reconstruction in one patient, and re-implantation of the left pulmonary artery to the main pulmonary artery in one patient. Four patients required a second shunt operation before the definitive repair was performed. Thirty-three patients underwent definitive repair at $24.2{\pm}13.3$ months (range: 7.3~68 months) after the first palliative operation. The average age at the time of definitive repair was $25.4{\pm}13.5$ months (range: 7.6~68.6 months) and their average weight was $11.0{\pm}2.1$ kg. For definitive repair, 3 types of right ventricular outflow procedures were used: extra-cardiac conduit was performed in 30 patients, trans-annular patch in 2 patients, and REV operation in 1 patient. One patient was lost to follow-up after hospital discharge. The mean follow-up duration for the rest of the patients was $72{\pm}37$ months (range: 4~160 months). Results: Ten patients (10/44, 22.7%) died before the definitive repair was performed. Four of them died during hospitalization after the shunt operation. Six deaths were thought to be shunt-related. The average time of shunt-related deaths after shunt procedures was 8.7 months (range: 2 days~25.3 months). There was no operative mortality after the definitive repair, but one patient died from dilated cardiomyopathy caused by myocarditis 8 years and 3 months after the definitive repair. Five-year and 10-year survival rates after the first palliative operation were 76.8% and 69.1%, respectively. Conclusion: There was a high overall mortality rate in staged repair for the patients with TOF/PA with PDA. Majority of deaths occurred before the definitive repair was performed. Therefore, primary repair or early second stage definitive repair should be considered to enhance the survival rate for patients with TOF/PA with PDA.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권4호
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• pp.401-408
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• 2008

목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 수술을 대체할 수 있어 안전하고 효과적인 치료로서 자리를 잡아가고 있으나, 드물게 합병증의 발생이 보고되고 있어, Amplatzer septal occluder를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술 후 발생한 초․중기 합병증 및 그 대책을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 6월부터 2006년 5월까지 부천세종병원과 고려대학교 의료원에서 이차공 심방 중격 결손을 진단 받은 64명의 환자를 대상으로 하였다. 남녀 비는 1:2.4였고, 시술 당시 나이는 2.6에서 64세(중앙값 : 17세), 시술 당시 체중은 13 kg에서 100 kg (중앙값 : 47.5 kg)이었다. 결 과 : 경흉부 또는 경식도 심장 초음파 검사상 결손의 크기는 6 mm에서 28 mm (중앙값 : 15 mm), 풍선 확장 시 결손의 크기는 6.5 mm에서 34 mm (중앙값 : 18 mm)이었고, 사용한 Amplatzer septal occluder의 크기는 6 mm에서 36 mm (중앙값 : 19.5 mm)로 풍선 확장 시 결손의 크기와 같거나 1-2 mm 큰 크기의 기구가 사용되었다. 시술 후 발생한 합병증으로는 부정맥(2례), 기구 변형(2례), 대동맥 우심방 간 누공 형성 및 용혈성 빈혈(1례), 승모판 잠식(1례), 기구 위치 이상(1례), 잔류 단락(1례), 하대 정맥 천공(1례) 등이 있었다. 결 론 : ASO를 이용한 심방 중격 결손의 경피적 폐쇄술은 안전성이나 효과, 기술적인 면에서 수술을 대체할 수 있는 효율적인 치료로 생각된다. 그러나 드물게 발생하는 기구 이탈이나 부정맥, 심장막 삼출, 누공 형성 등의 합병증이 발생할 수 있으므로 시술 전 주의 깊게 대상 환자를 선정하고, 심방 중격 결손의 정확한 해부학적 이해와 기구 선택이 필요하며 시술 후 추적 관찰을 통해 합병증의 조기 발견 및 예방이 필요할 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권4호
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• pp.456-463
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• 2009

배경: 동맥도관이 정맥도관에 비해 개통률이 우수하다고 알려져 있으나, 재관상동맥 우회술시 동맥도관의 이용은 제한적으로 보고되고 있다. 또한 일차 관상동맥 우회술에 비해 재관상동맥 우회술은 수술 위험도가 높은 것으로 알려져 있어 본 연구는 동맥도관을 이용한 재관상동맥 우회술의 안전성과 효용성을 평가하고자 하였다. 대상 및 방법: 2001년 3월에서 2008년 7월까지 본원에서 동맥도관을 이용하여 시행한 33예의 재관상동맥 우회술에 대해 후향적으로 분석하였다. 수술 시 환자의 평균 연령은 62.6$\pm$9.0세(41$\sim$75)였고 25명(75.8%)은 남자였다. 첫 수술로부터 재수술까지의 평균 기간은 100.1$\pm$67.3개월이었고 수술 당시 평균 좌심실 구출률은 52$\pm$12.5%였다. 수술은 인공심폐기 보조하에서 24예(심정지액을 사용한 경우가 17예, 심박동하 7예)를 시행하였고 인공심폐기의 보조없이 심박동하에 시행한 관상동맥우회술은 7예, 최소침습적 관상동맥우회술은 2예였다. 사용된 도관은 내흉동맥(34예: 우측내흉동맥 28예, 좌측내흉동맥 6예), 요골동맥(14예), 우위대망동맥(14예), 복재정맥(4예) 등이었고, 목표 원위부는 좌전하행지가 23예, 사선분지가 10예, 둔각분지가 25예, 원위 우관상동맥이 4예, 후하행지가 16예, 후측분지가 8예, 중간지(ramus intermedius)가 5예였다. 26명의 환자에서 동맥 복합도관을 이용하여 수술하였고 이들 중 5예에서는 원위치 이식 도관(in situ)으로 좌측 내흉동맥을 혈액공급원으로 다른 동맥과 복합도관을 만들어 사용하였고 10예에서는 일차 관상동맥 우회술 시 사용되어진 좌측내흉동맥을 재이용하였다. 또한 5명에서는 원위치 이식 도관으로서 우측내흉동맥을 혈액공급원으로, 6명에서는 다양한 동맥 유리 도관(arterial free graft)으로 대동맥을 혈액공급원으로 하여 복합도관을 만들어 사용하였다. 평균 원위 문합수는 2.8$\pm$0.9였다. 결과: 수술 사망 및 주요 상처감염은 없었다. 평균 추적관찰 기간은 31.1$\pm$22.7개월이었고 4명은 추적관찰 중 사망하였다. 수술 후 합병증으로는 수술 후 심근 경색이 2예(6%), 대동맥내 풍선 펌프 삽입을 한 환자가 1예(3%), 심방세동이 5예(15.1%), 신경학적 합병증이 3예(9.1%) 있었다. 수술 후 3년 및 5년 누적 생존율(cumulative survival rate)은 각각 87.04%였다. 결론: 현재 심근 보호법과 수술 수기의 발달 및 경험 축적 등으로 인해 다양한 동맥도관을 이용한 재관상동맥 우회술은 비교적 안전하게 시행될 수 있을 것으로 생각된다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제7권1호
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• pp.22-30
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• 2003

목적 : 본 연구에서는 호흡멈춤 K-space 분할 2D-FASTCARD 자기공명영상 기법에 의한 관상동맥우회로내의 혈류개방성 검사의 임상 적 유용성을 조사하였다. 대상 및 방법: 관상동맥우회로 시술을 한 38명의 환자에서 내유동맥의 수는 36개이었고 대복제정맥편은 56개였다. 2차원 FASTCARD 기법을 이용하여 sagittal과 transverse평면에서 13-18초 동안 호흡을 멈추고 영상을 심장박동주기에 맞추어 획득하였다. 신호크기-영상의 hard copy를 이용하여 관상동맥우회로가 예상되는 지점에서 혈류에 의한 작은 원형부분이 밝게 보이면 해당 graft가 개방되었다고 판독하였다. 결과: 시술 환자의 다양한 관상동맥우회술의 양상에 따라 분류하여 Sagittal평면과 transverse 평면에서 내유동맥편과 대복제정맥편의 개방성을 검사하였다 좌회선지관상동맥의 분지로 연결되는 대복제정맥편은 Sagittal평면에서, 좌전하행지 관상동맥 혹은 그의 분지나 우관상동맥으로 연결되는 내유동맥편 혹은 대복제정맥편은 transverse평면에서 최대 감도의 개방성 영상을 보였다. 전체 38명의 환자 중에 23명의 영상획득 가능환자에서 45개의 관상동맥우회로가 보였으며 9개가 보이지 않았다. 증상이 있던 두 명의 환자중 2개의 관상 동맥우회로가 보이지 않았다. 결론: 호흡멈춤 K-space 분할 2D-FASTCARD 자기공명영상 기법으로 관상동맥우회로의 혈류 개방성의 비침습적 평가가 가능하다. 그러나 이 방법으로 보이지 않는 관상동맥 우회로는 조영제를 사용한 자기공명 혈관조영술이나 일반 혈관조영술등의 방법으로 그 진위를 재검사하여 확진하는 것이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권11호
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• pp.733-738
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• 2005

배경: 경피적 관상동맥중재술과 최소침습성 관상동맥우회술을 병합하여 시행하는 하이브리드 관상동맥우회술(hybrid coronary artery bypass surgery; hybrid CABG)는 고위험군 환자에서 심근의 불완전한 재관류가 예상되는 경우에 수술관련 유병률을 낮추고 완전 재관류화를 이루기 위하여 적용할 수 있다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2004년 7월 사이에 심폐바이패스를 사용하지 않고 관상동맥우회술을 시행한 782명의 환자 중에서 수술 전, 후에 경피적 관상동맥중재술을 같이 시행한 25명$(3.2\%)$의 환자들(M : F=17:8)을 대상으로 임상적 결과 및 심혈관 조영술을 통한 개존율을 비교하였다. 결과: 수술 전에 중재술을 시행한 8예 중 7예는 최소절개 관상동맥우회술을 시행하기에 부적합한 병변에 대해서 경피적 관상동맥중재술을 시행하였고, 다른 1예는 급성심근경색증에서 culprit병변에 대한 응급 중재술후 관상동맥우회술이 필요했던 경우였다. 수술 후 중재술을 시행한 17예는 관상동맥의 중등도 병변($70\~90\%$ 협착)으로 수술 후 이식도관과의 경쟁혈류가 예상되었던 경우 8예, 관상동맥병변이 혈관 전체에 광범위하여 혈관문합이 불가능했던 경우 5예, 상행대동맥 석회화를 동반하면서 이용 가능한 동맥 우회도관의 부족 3예, 그리고 심근내 관상동맥의 주행 1예 등에서 관상동맥우회술 후에 대상혈관에 대한 경피적 중재술을 시행하였다. 관상동맥우회술시 평균 원위부 문합수는 평균 $2.3\pm1.0$ 개소였으며, 중재술로 치료된 병변의 수는 평균 $1.2\pm0.4$개소였다. 중재술 및 수술관련사망은 없었다. 중재술관련 합병증으로 심근경색이 발생한 경우 1예가 있었으며 수술관련 합병증으로는 일시적인 심방세동 5예, 수술전후 심근경색 1예, 일시적 신기능저하 1예가 있었다. 전례에서 수술 후 평균 $1.8\pm1.6$일째에 관상동맥조영술을 시행하여 모든 도관의 개존율$(100\%=57/57)$을 확인하였다 수술 전 중재 술을 시행한 1개소에서는 중재술 부위의 재협착소견이 보여 수술 후 조영술시 재풍선확장술로 치료하였다. 수술 후 추적관찰(평균 $25\pm26$개월)동안 1예에서 심부전으로 사망하였다. 생존한 환자 24예에서 술 후 평균 $9.6\pm3$개월째에 관상동맥조영술을 시행하였고 이식도관이 string 징후를 보인 1예를 제외하고 모두 개존(56/57)되어 있었으며, 약물용출형 스탠트를 시행하기 이전의 12예의 중재술 중 2예에서 $50\%$ 이상의 스텐트 협착이 있었으나 흉통의 재발은 없었다. 결론: 하이브리드 관상동맥 우회 술은 수술위험도를 낮추기 위하여 최소절개 관상동맥우회술과 병합하여 시도될 수 있을 뿐 아니라, 선택적 환자들에서는 정중 흉골절개 관상동맥우회술과 병합하여 수술관련 유병률을 낮추고 심근의 완전 재관류화를 도모할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권10호
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• pp.754-758
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• 2006

배경: 최근의 약물 용출 스텐트의 발전으로 급성 관동맥 증후군의 치료에 있어서 외과의 영역이 축소되어 가고 있다. 이에 저자들은 급성 관동맥 증후군 환자들의 수술적 치료에 대한 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2005년 8월까지 416명의 환자가 수술 전 ST분절의 상승을 동반하지 않은 급성 관동맥 증후군으로 진단되어 관상동맥 우회로 조성술을 시행 받았다. 평균 연령은 $61.8{\pm}9.0$세였고 남자가 276명(66.3%), 여자가 140명(33.7%)이었다. 심장혈관 조영술에서 삼혈관 질환이 324예(77.9%)였고 좌주 관상동맥 질환은 92예(22.1%)였다. 관상동맥 질환의 위험 인자로는 고혈압이 236예(56.7%), 당뇨가 174예(41.8%)에서 있었다. 종래의 심폐기하 관상동맥 우회로 조성술은 194예 (46.6%), 무인공심폐기하 관상동맥 우회로 조성술은 222예(53.4%)에서 시행되었다. 사용된 도관은 좌내흉동맥이 396예(95.2%), 우내흉동맥 85예(20.4%), 요골동맥 278예(66.8%), 복재정맥 316예(76.0%) 등으로 대동맥 조작 없이 동맥 도관만을 사용한 경우는 97예(23.3%)였다. 총 원위부 문합 수는 1,306개였고 환자 한 명당 평균 원위부 문합수는 $3.21{\pm}1.71$개였다. 결과: 수술 사망은 4예(1.0%), 수술 후 합병증은 65예(15.6%)에서 발생하였다. 152예에서 관상동맥 우회로 조성술 후 1개월에서 36개월 사이에 다중검출 전산화 단층촬영기(multi-directional computed tomography)로 각 이식편의 개존율을 추적 관찰 결과, 좌내흉동맥 95.3%(141/148), 우내흉동맥 98.1% (51/52), 요골동맥 92.2% (106/115), 복재정맥 89.0% (89/100)등의 개존율을 보였다. 결론: 급성 관동맥 증후군의 수술적 치료는 비교적 낮은 수술사망률과 우수한 이식편의 개존율을 보여주었다. 향후 약물 용출 스텐트를 이용한 내과적 치료와 장기 성적에 대한 비교 연구가 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.380-391
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• 2010

목 적 : RSV는 영아기에 세기관지염이나 폐렴을 일으키는 중요한 요인으로 알려져 있다. 건강한 영아에서는 RSV 감염으로 위중한 병을 일으키는 경우는 드물지만 선천성심장병과 관련된 심부전이나 청색증, 폐동맥고혈압의 상태에 있거나 조산 미숙 등과 관련된 만성폐질환 상태에 있는 영아의 경우 위중한 병을 일으킬 수 있다. 본 연구에서는 선천성심장병 소아와 비선천성심장병 소아에서 RSV 감염례를 조사하여 RSV 감염이 선천성심장병 환아에 미치는 영향에 대하여 조사하고자 하였다. 방 법 : 2003년 7월부터 2006년 6월까지 세종병원에 세기관지염이나 폐렴으로 입원한 343례의 환아의 비강 분비물에서 RSV 항원검사를 시행하여 RSV 감염에 의한 하기도염의 연령별 계절별 발생 양상을 조사하였다. RSV 감염된 하기도염 환아들에서 선천성심장병 환아의 여러 경우와 비심장병 환아의 입원 기간, 중환자 치료, 인공환기 치료 등 임상 경과를 비교하였다. 결 과 : RSV에 의한 하기도염은 어린 영아기에 많이 발생하고 있으며 온대지방에서는 겨울철에 유행하는 양상을 보이고 있다. RSV에 의한 하기도염 환아 중 선천성심장병 환아에서 비심장병 환아에 비하여 중증 감염이 많았고 장기입원을 보였다(P <0.01). 비교적 간단한 단순단락 병변인 ASD, PDA, VSD 등의 선천성심장병에서 심장수술로 교정되고 충분히 회복된 환자에서는 RSV에 의한 하기도염에서 비교적 짧은 입원기간과 가벼운 경과를 보여 비심장병 환아와 큰 차이가 없었다. 선천성심장병에 대한 완전교정 수술이나 단계적 고식수술 후에도 감염, 폐동맥고혈압, 판막역류, 혈관협착 등의 원인으로 심폐계에 상당한 문제가 남아있는 경우 RSV 감염시 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 교정수술 받지 않은 상태의 선천성심장병을 가진 환아에서는 대부분 6개월 이내의 어린 나이에 RSV에 의한 하기도염이 발생하고 있으며 비심장병 환아에 비하여 장기 입원을 보이고(P <0.01) 중증 경과를 보였다. 선천성심장병 심장수술 후 1개월 이내의 회복기에 병원 감염을 포함하여 상당수의 RSV 감염이 발생하고 있음을 확인하였으며 이들은 심장수술 직후의 면역기능 저하와 관련하여 중증 감염으로 발전할 가능성이 있을 것으로 생각된다. 결 론 : 미교정 상태의 선천성심장병 환아와 교정 후에도 계속 심폐계에 문제가 남아있는 선천성심장병 환아에서 RSV 감염에 의해 중증 경과와 장기 입원이 초래될 수 있다. 선천성심장병 환아에서 이러한 RSV 감염의 피해를 줄이기 위해서는 RSV 감염으로 심각한 위험이 초래 될 수 있는 고위험 세부군의 파악과 이들에 대한 예방 항체 치료 등 적절한 예방 노력이 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권6호
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• pp.430-438
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• 2002

저체중은 많은 심기형의 수술에 있어 위험인자로 알려져 있다. 이에 저체중 출생환아에 있어서의 동맥관 개존증을 제외한 여러 심기형에 대한 외과적 치료의 결과를 조사하였다. 대상 및 방법： 1994년 9월부터 2002년 2월까지 31명의 저체중 출생아를 대상으로 하였다. 심폐기를 이용한 개심술 환아(OHS군)가 12명, 비개심술환아(CHS군)가 19명이었다. 이들 환아에 대하여 술 후 중단기 성적을 알아보기 위해 환아의 병력지를 기초로 후향적 조사를 시행하였다. 태내주수는 36.9주(32.3∼42 주)였고 수술당시 평균 나이는 32.1일(0∼87 일), 출생시 체중은 1972g(1100∼2500g), 수술시 체중은 2105g(1450∼2500g)으로 OHS군과 CHS군에 차이가 없었다. 심기형은 OHS군에서는 심실중격결손증(VSD) (n=3), VSD와 대동맥궁이상(n=2), 총폐정맥환류이상(n=2), 대혈관전위증(n=2), 동맥간증(truncus arteriosus)(n=2), 삼심방증을 동반한 단심실증(n=1) 등이었고 CHS군은 대동맥축착증(n=7), 활로 4징증(n=3),활로 4징증 및 폐동맥폐쇄증(n=3), 다발성 근성 심실중격결손(n=1), 양대혈관 우심실기시증(n=1), 온전한 심실중격이 폐동맥판폐쇄증(n=2), 삼첨판폐쇄증(n=1), 대혈관전위증 및 다발성 심실중격결손(n=1) 등이었다. 13명(41.9%)의 환아에서 술 전 인공호흡이 필요하였다. 결과： 전체적으로 4례의 조기사망(30일 이내)이 발생하였다. OHS군에서 1례(8.3%), CHS군에서는 3례(15.8%)였다. 이 조기사망의 모든 예가 폐동맥교약술을 한 환아였고 완전교정이 가능하였던 환아나 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술에서는 수술사망이 없었다. 지연흉골봉합이 3례에서 필요하였고 술 후 7일 이상 장기간 인공호흡이 필요하였던 경우가 OHS군과 CHS 군에서 각각 7례로 58.3%, 38.8%의 빈도였다. 만기사망이 3례 발생하였는데 이 중 2례는 심장과 관련이 없는 사망이었다. OHS군 1명에서 술 후 뇌합병증이 발견되었다. 2명을 제외한 모든 생존자에서 현재 NYHA class I의 상태로 성장하고 있다. 결론： 저체중 출생 환아에서의 심기형은 완전교정술이 가능한 경우와 폐동맥교약술을 제외한 고식적 수술이 필요한 경우 낮은 수술사망률로 교정될 수 있었으며 중기성적도 양호하였다. 그러나 술 후 비교적 높은 빈도에서 장기간의 인공호흡이 필요하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.280-287
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• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.