• 제목/요약/키워드: Time-Delayed Time Analysis

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21년간 한국의 서리발생 시·공간 분포 특성과 경향 (Characteristics and Trends of Spatiotemporal Distribution of Frost Occurrence in South Korea for 21 Years)

  • 조은수;김해민;신주영;김규랑;이용희;지준범
    • 한국농림기상학회지
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    • 제24권2호
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    • pp.83-94
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    • 2022
  • 농작물 생육 과정에서 서리에 의한 동상해 피해에 능동적으로 대비하기 위해, 지난 21년간(2000~2020) 20개 지역의 서리관측 자료를 이용하여 한국 서리발생의 시공간적 분포 특성을 살폈다. 지역별 서리분포 특성은 서리일수, 첫 서리일, 끝 서리일로 표현하였다. 그리고 이러한 결과의 기후 경향은 Mann-Kendall trend test와 Sen's slope estimator를 수행하여 확인하였다. 한국에서 대부분의 서리는 태백산맥과 소백산맥 서쪽 내륙지방에서 발생한다. 상대적으로 해안지역에 가까울수록 서리 발생일이 적고 첫서리일이 느리며 끝서리일이 빠르다. 동해안지역은 서해안지역보다 서리일수가 적고 첫서리일이 느리며 끝서리일이 빠르다. 남해, 남동해, 도서지역은 거의 서리가 발생하지 않는다. 연간 시계열 추이 분석결과 한국은 기후온난화가 진행됨에도 불구하고, 서리일수가 줄어들거나 첫서리 일이 늦춰지는 경향은 나타나지 않았으며, 끝서리일은 1년에 0.5일씩 늦춰지는 것으로 나타났다.

실내 환경에서 QR 코드 기반 목적지 자율주행을 위한 운반 로봇에 관한 연구 (A Study on Transport Robot for Autonomous Driving to a Destination Based on QR Code in an Indoor Environment)

  • 박세준
    • Journal of Platform Technology
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    • 제11권2호
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    • pp.26-38
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    • 2023
  • 본 논문은 실내 환경에서 QR 코드를 이용하여 목적지 자율 주행이 가능한 운반 로봇에 관한 연구이다. 운반 로봇은 QR 코드 인식을 위한 카메라와 좌우 벽과의 거리를 감지하여 로봇이 이동 중 일정한 간격을 유지할 수 있도록 라이다 센서가 부착하여 설계 제작하였다. 운반 로봇의 위치 정보는 QR 코드 영상을 Lanczos resampling 보간법으로 확대한 후 Otsu Algorithm 으로 이진화하고, Zbar 라이브러리를 활용하여 검출 및 해석을 수행하였다. QR 코드 인식은 운반 로봇의 카메라 위치와 QR 코드 높이가 192cm 로 고정된 상태에서 QR 코드의 크기와 운반 로봇의 주행 속도를 변화시키면서 실험을 수행하였으며, QR 코드 크기가 9cm×9cm 일 때 99.7%, 운반 로봇의 주행 속도가 약 0.5m/s 이하 일 때 거의 100%의 인식률을 보여주었다. QR 코드 인식율을 바탕으로 목적지 자율주행을 위해 장애물이 없는 상태에서 목적지가 직진만 있는 경우와 목적지가 직진과 회전이 있는 경우에 대해 실험을 수행하였다. 목적지가 직진만 있는 경우에는 위치 보정이 거의 필요 없어 목적지에 빠르게 도달할 수 있었으나, 목적지에 회전이 포함된 경우에는 위치 보정이 필요하여 목적지에 도착하는 시간이 상대적으로 지연되었다. 실험 결과, 운반 로봇이 주행 중 약간의 위치 오차가 발생하였으나 비교적 정확하게 목적지에 도달함을 알 수 있었으며, QR 코드 기반 목적지 자율주행 운반 로봇의 적용 가능성을 확인하였다.

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로샤 검사에 나타난 북한이탈주민의 대처와 방어 (The coping and defense features of the North Korean Defectors in the Rorschach test)

  • 최윤경;김종남;채정민
    • 한국심리학회지 : 문화 및 사회문제
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    • 제15권4호
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    • pp.507-528
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    • 2009
  • 대처와 방어 전략은 스트레스 반응을 약화시키도록 작용하는 심리적 기제라는 측면에서 유사하지만, 방어는 현실의 어떤 측면을 왜곡해서 지각하는 반면, 대처는 상황을 있는 그대로 받아들이는 것과 관계가 있다. 본 연구의 목적은 로샤 검사에 나타난 북한이탈주민들의 대처와 방어의 특징을 밝히려는 것이다. 연구대상은 44명의 북한이탈주민과 42명의 남한주민으로, 이들은 출신지역과 성별에 따라 네 집단, 즉 남자 북한이탈주민(N=16), 여자 북한이탈주민(N=28), 남자 남한주민(N=17) 및 여자 남한주민(N=25)으로 분류되었다. 모든 대상자에게 개별적으로 로샤 검사를 실시하였고, 로샤 원자료는 Exner(2003)의 종합체계에 따라 채점되었다. 분석을 위해 대처 혹은 방어와 관련된 로샤 변인들이 선택되었다: EA, CDI, Adj D, EB style, Lambda, Zd, X-%, Xu%, W:D:Dd, P, 반응시간 및 검사를 수행하는 동안의 행동특징. 다른 집단에 비해 여자 북한이탈주민은 빈약한 대처자원(낮은 EA), 적응의 어려움(Adj D<0), 및 현실 왜곡(높은 X-%)을 나타낼 가능성이 유의하게 높았다. 이들은 또한 더 많은 '모르겠다' 반응과 반응시간이 더 지연된 양상을 나타내었다. 이러한 결과는 빈약한 대처자원으로 인해 여자 북한이탈주민이 스트레스에 더 취약할 수 있으며 사회기술훈련과 같은 심리적 개입이 남한 사회에서 이들의 성공적인 적응에 도움이 될 수 있음을 시사한다. 마지막으로 본 연구의 제한점과 향후 연구에 대한 함의가 논의되었다.

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충청북도 내 지역별 병원 전 심장정지 환자의 특성에 대한 분석 (Analysis of characteristics of out-of-hospital cardiac arrest patients by region in Chungcheong buk-do)

  • 임성빈;양현모;김영재
    • 스마트미디어저널
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    • 제13권5호
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    • pp.33-44
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    • 2024
  • 충북은 지역별 인구구성과 산업시설, 응급의료기관의 분포 등에 있어 다양한 지역적 특색을 가지고 있다. 하지만 아직까지 심장정지 환자의 발생 특성과 관련한 지역별 특성 요인을 분석한 연구는 없는 실정이다. 따라서 본 논문은 충북지역의 병원 전 발생하는 심장정지 환자의 특성과 119구급대 이송 현황을 분석하여 충청북도 지역 특성에 적합한 병원 전 심장정지 환자 대응체계를 구축하는데 기초자료를 제공하고 수행하였다. 본 논문은 충북지역 급성 심장정지 조사 원시자료(2020년)를 기초로 구급차로 이송된 심장정지 환자 1,188명을 분석한 후향적 연구이다. 충북 도내 응급의료기관은 총 11개소로 시 단위 지역에 편중되어 있어 군 단위 지역에서의 병원까지 환자 이송 시간이 지연되고 있었다. 군 단위 지역은 특별구급대의 출동 빈도가 상대적으로 적었으며, 심장정지 환자 소생에 도움이 되는 심장정지 약물 투여 빈도도 낮게 나타났다. 결론적으로 응급의료서비스의 접근성 향상(소외지역의 구급차랑 배치, 응급의료기관 적정 배치 등), 외상성 심장정지 환자에 대한 예방 홍보 및 구급대원의 응급처치 전문성 강화를 위한 업무 범위 확대 등의 노력이 필요하다.

지연된 유방암 진단을 예측하는 정신사회적 요인 : 부부관계기능의 역할 (Psychosocial Factors Predicting Delayed Diagnosis of Breast Cancer : The Role of Marital Relationship Functioning)

  • 김지영;우정민;이상신;김혜원;강동우;임효덕
    • 정신신체의학
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    • 제22권1호
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    • pp.13-22
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    • 2014
  • 연구목적 2001년 이후로 유방암은 한국에서 가장 흔한 여성 암이 되었다. 진행 유방암으로 진단받을 고위험군을 확인하는 것은 유방암 사망률을 줄이기 위한 효과적인 방법 중 하나라고 할 수 있다. 본 연구의 목적은 유방암을 진단 받은 시점에서 진행 유방암과 연관된 사회인구학적, 건강행위 건강특성, 임상적 그리고 정신사회적 요인을 조사하며, 진행 유방암을 예측할 수 있는 요인을 밝히는 데 있다. 방법 경북대학교 병원에서 처음으로 유방암을 진단받고, 수술을 시행한 후 '유방암 환자들을 위한 스트레스 클리닉'에 자문 의뢰되어 정신의학적 면담이 시행된 219명의 환자를 대상으로 하였다. 기본 사회인구학적 자료를 비롯하여, 자가진단 및 유방촬영술의 규칙적 시행여부, 진단 당시의 병기, 유방암 발견 경위 등을 조사하였다. 정신사회적 요인으로는 경제적 및 가족적 부담, 부부관계기능, 가족관계기능 정도 등을 반구조화된 면담을 통해 파악하였다. 교차분석과 로지스틱 회귀분석으로 조기 유방암 환자군과 진행 유방암 환자군 간에 변수를 비교하고 진행 유방암 환자군을 예측할 수 있는 요인을 확인하였다. 결과 유방암을 진단받은 시점에서 120명(54.8%)이 진행 유방암으로 확인이 되었다. 단변량분석을 통하여 조기 유방암을 진단받은 환자군과 진행 유방암을 진단받은 환자군 사이에 통계적으로 유의한 차이가 난 변수는 다음과 같았다. 건강행위 및 특성 변수로는 자가 검진행위(p<0.000), 매년 유방촬영술 시행여부(p<0.000)이었다. 암 관련 임상적 특징으로는 종양 발견경위(p<0.000), 첫 증상의 양상(p<0.000), 첫 증상 발견부터 치료까지 소요된 기간(p<0.000)이었다. 정신사회적 요인으로는 부부관계기능(p<0.000)과 가족관계기능(p=0.000), 과도한 경제적 가족적 부담(p=0.018)이었다. 로지스틱회귀분석을 통하여 매년 비진행 유방암에 영향을 미치는 독립인자로는 매년 유방암 선별을 위해서 실시하는 유방촬영술을 비정기적으로 시행하거나(OR=7.431 ; 95% CI 2.407-22.944), 전혀 시행하지 않는 경우(OR=25.299 ; 95% CI 7.855-81.482)였으며 정신사회적 요인으로는 기능 부전적 부부관계(OR=4.772 ; 95% CI 2.244-10.145)가 유일했다. 결론 본 연구를 통하여 진행 유방암 진단의 위험인자로 널리 알려진 비정기적 검진을 재확인하였으며, 이외에도 정신사회적 요인으로서 '비기능적 부부관계기능'을 밝혀냈다. 이러한 결과는 유방암을 조기에 진단하는데 전통적으로 인정되어 왔던 사회인구학적, 임상적 요인 이외에도 정신사회적 요인이 중요한 영역임을 시사한다.

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허브의 첨가에 의한 대두유의 산패억제 효과 (Inhibition effect of herbs on the rancidity of soybean oil)

  • 류근영;김애경;김태순;이향희;서계원;조배식
    • 한국식품저장유통학회지
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    • 제25권1호
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    • pp.36-43
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    • 2018
  • 본 연구는 항산화 성분이 있다고 알려진 녹차, 로즈마리, 레몬밤을 이용하여 대두유의 튀김 중 산패 억제 가능성을 확인하고자 하였다. 허브의 복잡한 추출과정 없이 대두유에 침유시키는 방법으로 침출유를 제조하였고, 항산화 효과를 확인하기 위해 총 폴리페놀 함량과 DPPH 라디칼 소거능을 측정하였다. 그 결과 허브 침출유에서 대두유보다 항산화 활성이 증가되는 것으로 확인되어 항산화제의 첨가없이 허브의 첨가만으로도 항산화 효과를 증가시키는 것으로 확인되었다. 튀김과정중 산패의 정도를 확인하기 위해 총 극성화합물 함량(TPC)과 산가, p-anisidine가를 측정하였다. 튀김 과정 중 모든 유지의 총 극성화합물 함량은 지속적인 증가를 보였으며, 25% 도달 시점은 대두유가 62시간으로 산패가 가장 빨랐고, 허브 침출유에서는 레몬밤유(80시간) > 로즈마리유(74시간) > 녹차유(68시간) 순으로 총 극성화합물의 생성 억제가 확인되었다. 산가는 유지의 가열산화 과정 중 생성된 유리지방산을 측정하는 방법으로 모든 유지에서 튀김시간의 증가에 따라 상승하는 경향을 보여 TPC(%)의 경향과 유사하였다. 그러나 로즈마리유가 52시간 경과 후 부터 1.05 mg/g으로 대두유(1.04 mg/g)보다 더 증가하여, 허브의 종류에 따른 차이를 확인해 볼 필요성이 있을 것으로 판단된다. p-Anisidine가는 대부분 증가하다 일정 시간 후 감소하는 경향을 보였으며, 로즈마리유에서 가장 증가폭이 낮았다. 그러나 산가가 가장 낮았던 녹차유는 가열시간이 증가하는 동안 지속적으로 상승하여 가열 종료 시 82.3으로 가장 높은 결과를 보였다. 유지의 산패에 관여하는 성분들은 다양하여 여러 측정방법들을 사용하여 종합적인 판단에 의해 평가하여야 한다. 따라서 항상화 활성과 산패도의 결과를 종합해 볼 때 허브의 첨가가 대두유의 산패를 억제하는데 기여하는 것으로 판단되며, 각각의 허브들이 측정 방법들에 어떤 작용을 하는지에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

종관자료를 이용한 벼 재배지대별 군락 내 기온 예측 (Using Synoptic Data to Predict Air Temperature within Rice Canopies across Geographic Areas)

  • 윤영관;윤진일
    • 한국농림기상학회지
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    • 제3권4호
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    • pp.199-205
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    • 2001
  • 넓은 지역에 걸친 병 예찰모형의 동시 다지점 적용은 지역특이적 식물 병 관리체계 구축을 위한 전제조건이다. 예찰모형의 구동변수로서 군락내부 기온자료 역시 충분한 공간해상도와 공간범위로 준비되어야 한다. 생육중기의 여 군락기온구조에 관한 실측정보를 토대로 만들어진 실용성 있는 광역 군락기온분포 예측 기법을 제시한다. 이앙 후 한 달째부터 출수기까지 벼 군락 내 기온 연직구조의 경시변화를 관측하여 맑은 날, 흐린 날, 비오는 날의 군락외부기온(250 cm)과 군락내부기온(10cm)간 편차의 경시변화양상을 정량화 하였고, 이를 토대로 군락외부 기온값이 주어지면 군락내부 임의높이의 기온을 추정할 수 있는 경험식을 작성하였다. 벼논의 경우 맑은 날 인근 관측노장 대비 전국적으로 0.6~1.2$^{\circ}C$ 낮다는 사실을 근거로 기온 공간내삽시 지표피복 특성이 벼논인 경우의 보정량을 결정하였다. 전라남북도 지역을 대상으로 기상청 정규관측소의 매 시간 관측값을 공간내삽 함으로써 초지로 덮여있는 가상지형상의 기온표면을 1km$\times$1km 해상도로 생성하였고, 위성영상자료의 분석을 통해 이들로부터 벼논에 해당되는 픽셀만 추출하여 기온 하강분을 보정함으로써 군락외부 기온을 준비하였다. 벼논특성을 가진 픽셀에 준비된 군락내부 기온추정식을 각각 적용하여 층위별 기온값을 추정하였다.

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항공운송인의 손해배상책임 원인에 관한 법적 고찰 - 여객 손해배상책임을 중심으로 - (A Legal Study on liability for damages cause of the air carrier : With an emphasis upon liability of passenger)

  • 소재선;이창규
    • 항공우주정책ㆍ법학회지
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    • 제28권2호
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    • pp.3-35
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    • 2013
  • 오늘날 항공운송은 국가 간 인적 물적 교류를 위한 최적화된 운송 수단이다. 우리나라는 물론 세계 각국은 효율적인 항공운송을 이용하기 위해 국제항공협정을 체결하여 항공사 노선확장과 운항횟수의 증가 등을 이룩하였지만 동전의 양면처럼 항공운송 사고의 발생가능성도 높아졌다. 항공운송 사고의 발생 빈도는 타교통수단 사고와 비교하였을 때 높지는 않아도 항공사고가 발생하면 대형 참사로 이어진다. 항공운송 사고는 국내 운송사고보다 국제 운송사고가 많으며, 사고가 발생하였을 경우에 항공운송인과 여객 또는 송하인 등의 법적 책임에 대한 분석이 필요하다. 항공운송 사고의 법적 규율에 대한 선순위 판단은 항공운송계약의 종류의 구분이다. 항공운송계약은 객체에 따라 항공여객운송계약과 항공물건운송계약으로 분별된다. 특히 항공여객운송 사고는 인명 피해를 발생시키기 때문에 이에 대한 법적 규율에 대한 논의가 더욱 필요하다. 개정 "상법" 항공운송편은 국제항공운송에서 세계적으로 활용되는 조약들의 내용을 우리 실정에 맞게 반영하여 국제적 기준에 맞으면서 체계상으로도 육상 해상 항공 운송을 포괄하는 특징을 갖고 있다. 그러나 "상법"은 운송계약상 항공운송인의 손해배상책임 문제를 규율하는 몬트리올협약을 주로 반영하면서 동 협약이 가지고 있던 문제로 인하여 국내 상황에 맞게 변형 및 생략을 통해 동 협약의 규정을 수용함으로 인해 발생하는 문제들도 생겨나게 되었다. 특히 여객 손해에 대한 손해배상책임의 발생 원인으로서 사고의 개념은 판례의 해석이 반영된 관련 조약과 "상법"에서 어느 정도 명확한 개념 정의가 필요하다고 할 것이다. "상법" 항공운송편의 모법인 몬트리올 협약은 여객의 사망 또는 신체상해의 원인이 된 사고가 '항공기상에서' 또는 '승강을 위한 작업 중' 발생한 경우에 항공운송인의 손해배상책임에 대하여 규정하고 있으며 이는 바르샤바 협약부터 이를 개정한 전 협약에 걸쳐 동일하게 규정되었고 '사고'의 개념 및 '승강을 위한 작업 중'의 범위와 관련하여 지금까지 논란이 계속되고 있는 중이다. 또한 손해배상의 대상 범주인 여객 손해 중 '신체상해'에 여객이 항공운송 중에 입은 정신적 손해를 포함시킬 수 있는지 여부를 두고 논쟁 중이다. 현행법상 신체적 상해의 경우 특정 상황에서 정신적 손해에 대한 배상이 가능하고 항공사고로 인한 발생한 정신적 손해는 중대한 신체적 상해와 같이 피해자로 하여금 정상적인 생활을 할 수 없게 할 만큼 심각한 피해이다. 그래서 여객의 정신적 손해는 관련 조약이나 "상법"상 신체적 상해에 포함하는 것으로 해석할 필요가 있으며 항공운송인의 합리적인 보호와 남소의 예방 측면에서 명백히 증명될 수 있는 정신적 손해만을 배상하여야 할 것이다. 연착 손해의 배상은 바르샤바 협약, 몬트리올 협약, "상법"은 여객 수하물 및 운송물의 연착으로 인한 항공운송인의 손해배상책임 규정은 있지만 연착에 대한 언급을 하고 있지 않기 때문에 연착에 대한 개념 정리가 필요하다. 연착의 개념에 대한 엄격한 해석은 항공운송인의 안전한 운항을 저해할 소지가 있으므로 여객 수하물 또는 운송물이 항공운송계약에 명시된 도착 예정인 공항에 합의된 시간 내에 또는 이러한 합의가 없을 경우 당해 상황을 고려해 선의의 운송인에게 요구할 수 있는 합리적인 시간 내에 도착 또는 인도되지 아니한 경우를 말한다와 같이 정의하는 것이 옳다고 생각한다. 항공사 약관의 손해는 여객 손해는 대한항공의 국제여객운송약관에 의하면 협약이나 기타 법령에서 정하는 경우 이외에 해당하는 항공운송이나 대한항공이 행하는 서비스로부터 여객에게 발생한 손해는 대한항공이 원칙적으로 책임을 부담하지 않고 대한 항공의 태만 또는 고의적인 과실에 기인하여 발생하였다는 사실이 증명되고 동 손해에 여객의 과실이 개재되지 않았다는 점이 판명된 경우에만 책임을 부담한다. 협약 또는 법령에서 정하지 않은 손해의 경우에는 항공사 측의 과실이 증명된 경우에만 책임을 부담한다는 조항인데 대한항공 약관상 '태만' 또는 '고의적인 과실'이라는 용어의 적합성에 대한 판단이 필요하며 중과실이라고 함이 타당하다고 생각된다. 수하물 손해는 대한항공 국제여객운송약관은 여객의 위탁수하물에 포함되어 있는 전자제품 등의 손상 또는 인도의 지연에 대하여 대한항공은 사실을 알고 있는지 여부에 관계없이 책임을 부담하지 않지만 미국을 출발 또는 도착하는 국제선 운송의 경우에는 그렇지 않다. 따라서 미국을 출발 또는 도착하는 국제선 여객을 다른 나라에 출발 또는 도착하는 국제선 여객을 불합리하게 차별하는 것으로 조약의 내용과 동일하게 물품에 대하여 항공사가 책임을 부담하는 방향으로 개정되어야 할 것이다.

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사지동맥의 색전제거술 -26례의 분석- (Embolectomy of Arteries of Extremities -Clinical analysis of 26 cases)

  • 강종렬;구본일
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권2호
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    • pp.172-178
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    • 1997
  • 인제대학교 서울 백병원에서 실시한 말초동맥 색전제거술을 후향적으로 분석하였다. 1987년 3월부터 1996년 2월까지 26명의 환자가 색전제거술을 시술받았고 남자는 18명 여자는 8명이였으며 평균연령은 56.8세 였다. 24명의 환자에서 휴식시 동통이 주소였고 2명의 환자에서 급성 증상의 회복후 장기간의 간헐적 파행을 호소하였으며 10명의 환자에서만 신경/근육 증상을 보였다. 대부분의 색전은 심인성으로 빈도가 높은 원인질환으로8명의 환자는 허혈성 심질환, 11명의 환자는 심장판막질환이 있었다. 동맥색전 부위는 상지동맥이 6명, 안장색전증이 2명, 하지동맥 18명이였고 대퇴동맥이 11명으로 가장 많았다. 술전 동맥조영술은13명의 환자에서 진단과 수술계획을 위해 실시하였으나 나머지 환자에서는 실시하지 않았다. 2명만이 6시간이내 색전제거술을 실시하였으나 나머지 환자는 모두 6시간 이후에 수술하였 다. 모든 환자에서 우회로 조성술 엄이 포가티 색전제거 카테터를 사용하여 색전제거술을 하였는데, 상지동맥 색전증은 상완동맥 절개로 수술하였고, 안장색전증의 경우 양측 서혜부 절개로 접근하였으며, 하지동맥 색전증은 경대퇴동맥 접근을 하 느립\ulcorner3명의 원위부 슬와-경골동맥 색전증 환자에서 재수술시 경술와 동맥 색전제거술을 시행하였다. 수술 전후로 18명의 환자가 헤파린이나 푸락시파린으로 항응 고제 요법을 받았고 17명의 환자에서 퇴원시 와파린을 투여하였으며 항응고제 투여의 적응증은 심판막 질환, 심방세동, 말초동맥 죽상경화증, 재발색전 등이었다. 색전제거술후 14명의 환자에서 좋은 결과가 있었고, 5명에서 재수술후 증상 호전되었으며, 심한 하지동맥 죽상경화증을 보인 환자 1명에서 슬관절 이하 하지절단을 시행하였다. 색전재발은 1명, 사망 환자는 2명이 였는데, 사인은 각각 급성 신부전과 뇌동맥 혈전증이였다. 색전제거술 합병증으로 재관류 손상, 가성동맥류, 내막박리 등이 각각 1례 발생하였다. 결론적으로 사지동맥 색전증치 진단이 지연되고 있고, 허혈성 심질환을가진 고령환자가 증가되고 있는 경향이었다. 술전 동맥조영술은 항상 진단과 수술을 위해 필요하지 않으며 항응고제는 적응증에 따라 선택적으로 투여하여 색전재발을 방지할 수 있다. 원위부 슬와-경골동맥 색전증의 경우, 경대퇴동 맥 접근으로 선택적인 경골동맥 색전제거에 어려움이 있었다.

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분자 유전학적 방법으로 진단된 선천성 근육긴장성 이영양증 환자의 임상 양상 (Clinical characteristics of congenital myotonic dystrophy diagnosed by molecular genetic method)

  • 남숙현;손영배;이보련;이지훈;기창석;이문향
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권9호
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    • pp.868-874
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    • 2007
  • 목 적 : 선천성 근육긴장성 이영양증(congenital myotonic dystrophy, CDM) 환자의 주산기 병력, 영아기 및 소아기의 증상, 그리고 환자 어머니의 임상양상을 확인하여, 임상진단에 도움이 될 수 있는 특징적인 소견과, DMPK유전자의 CTG 서열반복 수와 운동발달 관계를 확인하고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2006년 9월까지 삼성서울병원에서 DMPK 유전자 검사를 통해 CDM으로 확진된 환자 8명(남자 2명, 여자 8명)을 대상으로 의무기록과 DMPK 유전자 검사를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 진단 시 환자들의 연령은 7일에서 45개월(중앙값: 20.5 개월)이었으며, 환자들은 발달지연, 수유곤란, 그리고 근육긴장저하를 주소로 내원하였다. 3명의 환자에서 산전 초음파 상 원인 불명의 양수과다증이 확인되었다. 모든 환자에서 운동발달지연이 있었으며, 연령이 증가할수록 호전되었다. 모든 환자들의 어머니에서 전형적인 근병증의 모습과 근육긴장증을 확인하였고, 4명의 환자에서는 어머니 형제의 가족력을 확인하였다. DMPK유전자의 CTG 서열반복 수는 1,000-2,083(중앙값: 1,533.5)의 분포를 보였으며, 운동발달 중 혼자 걷기의 지연 정도와 유의한 상관관계는 없었다. 1명의 환자에서 세대간 예견효과를 확인하였다. 결 론 : CDM 환자는 산전초음파에서 양수과다증, 내반첨족, 태동의 저하 등의 소견을 보이고, 출생 후 근육긴장저하와 연관된 호흡곤란, 수유곤란, 그리고 발달지연 등의 증상을 나타낸다. 모든 환자들의 어머니는 특징적인 근병증의 외양과 근육긴장증을 가지고 있어, 산모에 대해 이러한 소견을 확인하는 것이 산전진단에 중요한 단서가 된다. CDM에서 근육긴장저하와 연관된 증상은 연령이 증가할수록 호전되며, DMPK 유전자의 CTG 서열반복 수와 운동발달 중 혼자 걷기 시기 간의 유의한 연관은 없었다.