Williams syndrome is a rare congenital disorder with various physical abnormalities and characterized by facial, oral, and dental features. Individuals with Williams syndrome typically have eating disorders in the early childhood, which lead to prolonged night feeding. Prolonged night feeding is a risk factor for rampant dental caries. Williams syndrome is caused by the microdeletion of chromosome 7, resulting in elastin deficiency. Elastin is integral to cardiovascular health. Many patients with Williams syndrome have complex cardiovascular abnormalities that must be considered a part of dental management. Complications related to cardiovascular diseases may induce adverse effects such as dangerously elevated blood pressure. This may occur in patients during stressful dental treatment. In addition, characteristics of auditory hyperalgesia and anxiety disorders among patients with William syndrome, complicate receiving routine dental management. Therefore, dental treatment under sedation or general anesthesia may be preferable for patients with Williams syndrome; in particular, patients who are very uncooperative and/or needs extensive dental treatment. A thorough evaluation of each patient's physical condition is required before making decisions regarding dental treatment. Careful monitoring and preparation for emergencies are very important during and shortly after dental treatment under general anesthesia or sedation. Monitoring is critical until vital signs have stabilized and return to normal. A 28-month-old man diagnosed as having Williams syndrome, visited the Dental Hospital of ${\bigcirc}{\bigcirc}$ University for the management of rampant dental caries. We reported on the management of this patient who had peripheral pulmonic stenosis, and received dental treatment under general anesthesia. We also reviewed the characteristics of Williams syndrome and discussed considerations for dental treatment under general anesthesia.
프라더 윌리 증후군과 원인을 알 수 없는 심낭 삼출을 앓고 있는 3세 남환이 치아우식을 주소로 내원하여 임상 구강 검사 결과 다발성 우식증과 구강 전반에 걸친 치아 마모증이 관찰되었다. 약 10개월간 보존적인 수복치료와 구강 위생관리를 시도하였으나, 치아 우식의 빠른 진행과 환아의 협조도 부족으로 전신마취 하 우식 치료를 시행하였다.
Osteopetrosis is an uncommon hereditary bone disorder whose prominent radiologic feature characterized by increased bone density. The authors reported a 7-year-old male patient who referred from local dental clinic for dental problems such as early exfoliation of deciduous teeth(#54,73,83) and delayed eruption of permanent teeth(#31.41.36.46). The patient appeared as a poorly developed. Dental X-ray films showed early exfoliation of deciduous teeth, delayed eruption of permanent teeth, and rampant caries. Lateral view of skull demonstrated increased opacity of calvarium, facial bones, and skull base. Generally the skeletal density is greatly increased throughout all bones. Facial CT showed poor development of paranasal sinuses and mastoid air cells. No hematopoietic and neurologic complications such as anemia, thrombocytopenia, blindness and deafness were found. Also mental retardation was not found. The final diagnosis of this case was a osteopetrosis tarda. Sometimes patient with osteopetrosis tarda may be developed dental problems prior to severe systemic symptoms. The dentist can be the first clinician to see the patient. It is very important for the dentist to have the knowledge of the osteopetrosis and to care the patient's dental problems to prevent complication such as osteomyelitis of jaws.
악교정 수술과 임플란트 보철을 통한 전악재건술의 임상적 치료는 보철과 의사에게 도전적인 과제이다. 본 증례는 골격적 부조화를 가진 다발성 우식증 환자의 진단과 치료에 있어서 치의학의 여러 분야의 협진을 보여주었다. 그 결과로 악교정 수술을 동반한 발치 후 즉시 임플란트 식립 및 조기 하중을 가하는 임플란트 보철물에 의한 전악 재건이 예견가능하고 효과적인 치료 방법이었기에 이를 보고하고자 한다.
유아기 우식증은 유아와 어린이에 생긴 우유병 우식증 및 다발성 우식증을 포함한 좀 더 포괄적인 명칭으로, 이전 연구들에서 유아기 우식증이 어린이의 신체 성장에 영향을 미친다고 보고된 바 있다. 이번 연구의 목적은 유아기 우식증이 어린이의 신체 성장에 미치는 영향을 연령대 별 및 우식 이환 정도에 따라 평가하는 것으로, 신체 성장 평가 지표로 신장과 체중을 사용 하였다. 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 환자를 유아기 우식증에 이완된 실험군과 이완되지 않은 대조군으로 나누어 평가하였다. 환자의 연령을 12개월 단위로 나누고, 각 연령대 별로 유아기 우식증이 어린이 신장과 체중에 미치는 영향을 평가하였다. 대조군과 실험군의 연령별 성장 백분위 분포도를 비교하기 위해 2007년 대한민국 질병관리본부에서 공포한 표준성장도표를 사용하였다. 대조군과 실험군 간의 표준 신장 및 체중을 비교하기 위해 two-sample T test를 사용하였고, 두 그룹 간의 성장 백분위 분포도를 비교하기 위해 Likelihood Ratio Chi-square test를 사용하였다. 대조군과 ECC군 사이의 평균 신장 및 체중의 차이를 비교해본 결과 남자와 여자 어린이에서 공통적으로 나타나는 경향으로 통계학적 유의성이 항상 있진 않았으나 만 3-4세를 기준으로 연령이 어릴수록 ECC군의 평균 신장 및 체중이 대조군에 비해 증가하며, 그 이후에는 ECC군의 평균 신장 및 체중이 오히려 대조군에 비해 감소하는 경향을 관찰할 수 있었다. 이러한 경향은 남자 어린이의 평균 체중을 제외한 다른 모든 경우에서 공통적으로 나타났다. 평균 신장과 체중의 유의할만한 차이를 가진 만 3-4세 이상의 군에서 성장 부전으로 정의되는 3 percentile 이하가 차지한 비율은 대조군에 비해 ECC군에서 더 높았다. 이상의 결과를 토대로 유아기 우식증이 어린이의 신체 성장에 부정적인 영향을 미칠 수 있으며, 연령에 따라 유아기 우식증에 의한 영향이 다른 형태로 나타남을 추측할 수 있었다.
전치부 개방 교합은 다양한 원인이 복합적으로 작용하고, 진단에 따라 효과적인 치료 계획과 적절한 유지 방법을 선택할 수 있다. 대부분의 경우 교정과 악교정 수술을 통해 안정적인 교합을 얻고, 기능과 심미를 회복한다. 하지만 전체 치열에서 심한 우식증이 있는 경우 광범위한 수복이 필요하게 되므로, 보철 수복을 통해서도 교합을 재형성할 수 있다. 본 증례는 심한 우식을 동반한 골격성 전치부 개방 교합 환자에서 안모 분석 및 진단 납형으로부터 가장 효과적인 치료로 전악 보철 수복을 선택하였다. 교합력을 균등하게 분산하고 심미적인 임시 수복물을 제작하였고, 악간 관계 평가, 혀 등 연조직의 적응, 입술과의 조화를 관찰하고 수정하였다. 충분한 기간 동안 사용한 임시 수복물을 CAD/CAM (Computer-aided design/computer-aided manufacturing)을 이용하여 단일구조 지르코니아 최종 보철물로 이행하였고, 치료 종결 후 3개월 간 주기적으로 관찰하였을 때 만족스러운 결과를 얻었다.
In spite of the improvements of the techniques in the field of preventive dentistry, many children still present with extensive destruction of primary anterior teeth. Not only the practioner must consider the pulp state of the primary incisor, but also restore the form, function and esthetics of the tooth. Restorative treatment of primary incisor tooth requires durability, retention and esthetics. Stainless steel crowns used in restoring primary anterior teeth is retentive and durable in comparison with the composite resin, celluloid crown. But they are not esthetic. To enhance the esthetics of the anterior stainless steel crown without reducing its superior retention, an open-face stainless steel crown has been suggested. Several authors have suggested cutting away the labial portion of the stainless steel crown and placing the composite resin in that area. By following this technique, the practioner can prepare a retentive, durable, and esthetic restoration for primary teeth which have suffered from extensive loss of teeth structure. In addition, the single missing primary anterior teeth can be successfully restored by soldering the stainless steel crown together. Open-face stainless steel crown is indicated in the areas of large interproximal lesions involving incisal edge, crown fracture with pulp exposure and congenital malformation of the teeth. By this technique, the practioner can restore primary anterior teeth successfully regardless of the amount of remaining tooth structure, bruxism habit and presence of attrition. In this case, rampant caries with extensive loss of tooth structure and single missing of primary anterior tooth hart been successfully treated with open-face stainless steel crown.
Because of the development of rampant caries, osteomyelitis and osteoradionecrosis that occur after radiation therapy of oral cancers, extraction of teeth at or near the malignant lesion has been done in the past. Few, however, have studied the radiation effect on the healing of extraction wounds. This study is concerned with the effect of Co-60 irradiation on the healing process of extraction wounds in rats. Fifty six, male, Spraque-Dawley rats are used. The right first molar of the mandible is extracted from all animals. They are divided into three experimental groups of 14 each and a control group of 14. Three experimental groups are irradiated respectively with 200 rad, 400 rad and 600 rad and a pair of rats in each group are killed on days 1, 3, 5, 7, 14, 21 and 28 after irradiation. Two animals from the control group are killed on the day when the experimental rats are killed. The irradiated hemimandibles are fixed in 10% neutral formalin, decalcified in 5% trichloroacetic acid, embedded in paraffin and sectioned. The sections are stained in hematoxylin and eosin, van Gieson, Masson's trichrome or silver nitrate. Results show that in general radiation effects on healing extraction wounds are dose dependent; i.e., the higher is the dose, the greater is the histologic changes observed: 1. Irradiation tends to retard blood clot organization and epithelial regeneration. 2. An increase in the number of giant cells and osteoclasts is noted after irradiation. 3. Formation of regenerating connective tissues around and within the extraction site is com- promised, and a clear reduction of primitive mesenchymal type connective cells is noted. 4. The healing process begins along the lateral aspect of the extraction socket in the control, while irregular histologic appearances of the brabecular pattern is present in the experimental rats.
이번 증례에서는 다수의 치아우식증과 치주질환이 있는 다운증후군 환자의 구강완전회복을 위해 수복치료 시 고려해야 할 부분에 대해 살펴보았다. 다운증후군 환자의 경우 포괄적인 보철치료를 받았다 할지라도 보호자 동반의 지속적 구강건강관리가 필요하며, 또한 치료 시 환자뿐만 아니라 보호자에게 치료와 관리방법에 대한 설명을 수행하는 것, 치료 전 구강건강상태와 구강관리습관, 전신 병력과 교육 여부도 보철치료의 성공적 예후에 매우 중요한 요소가 된다. 결과적으로 다운증후군환자의 단순발치에서부터 치주치료, 보철치료 등 치과적 치료 적용 시 다양한 요인들을 파악하고, 보호자 환자와의 라포 형성, 경제적 상황에 맞는 치과치료 선택 등 올어라운드(all-around) 형태의 치료계획 수립이 성공적인 치과 치료를 가능하게하며, 나아가 환자의 삶의 질을 개선시키고 건강한 삶을 영위할 수 있도록 할 수 있다.
소아환자를 진료하다 보면 불안과 공포가 극도로 심하여 일반적인 행동조절법으로는 양질의 치과치료가 불가능한 상황에 자주 접하게 된다. 음성조절과 신체 속박 또는 입 가리기 등의 강압적이고 물리적 인 방법을 사용하여도 역시 치료결과가 만족스럽지 않고 이러한 경우 환자와 보호자에게 가해지는 정신적인 상해는 결코 무시할 수 없다. 따라서 행동 조절의 어려움과 치과 질환의 심각성 등으로 인해 전신마취하의 치과치료가 필요한 경우가 많으며 이 경우 전신마취는 행동조절법의 하나로 간주될 수 있다. 치과전신마취는 비용이 많이 드는 것과 적지만 있을 수 있는 부작용의 위험성을 가지고 있다. 그러나 환자의 내원횟수를 줄일 수 있고 치과치료에 대한 부정적인 행동반응을 유발하지 않아 의사와 환자의 스트레스를 줄일 수 있으며 양질의 진료가 가능하다는 점에서 장점을 갖는다. 이번 실태조사는 2000년 12월부터 2005년 4월까지 전북대학교 치과병원 소아치과에서 전신마취하에 광범위한 치과치료를 받은 200여명의 환자를 대상으로 하여 나이, 성별 등의 인적 사항, 전신마취가 필요했던 이유, 전신마취시간, 치료의 종류, 전신마취횟수 등에 관하여 조사하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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