배경: 이소성증후군과 기능적 단심실을 동반한 환자들은 체정맥 또는 폐정맥의 연결이상, 폐쇄부전을 동반한 공통 방실판막, 우심실형의 단심실과 부정맥이 많이 동반되어 폰탄 수술의 결과가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 이 환자들에 대한 심장외 도관 폰탄 수술의 치근 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1996년부터 2005년까지 기능적 단심실로 폰탄 수술을 받은 62명(연령: $54.79\pm33.97$개월)의 이소성증후군 환자들에 대하여 심장외 도관 폰탄 수술을 시행하였다. 좌측 이소성 환자가 21명이었고, 우측 이소성 환자가 41명이었다. 2명을 제외한 모든 환자들에서 양방향성 대정맥폐동맥 단락술을 시행하였으며, 천공은 좌측 이소성에서 더 적게 필요하였다. 걸과: 좌측 이소성 군에서 하대정맥 단절과 폐동정맥루가 더 많았으며, 우측 이소성 군에서 페정맥의 연결 이상,공통 방실판막과 우심실형의 단심실이 더 많았다. 병원 내 사망은 3예$(4.8\%)$였으며, $48.8\pm31.0$개월간 추적 관찰하여 만기 사망은 3예$(5.2\%)$였다. 누적생존율은 8년에 좌측 이소성에서 $90.5\pm6.4\%$와 우측 이소성에서 $88.6\pm5.4\%$로 차이가 없었다(p=0.94). 재수술의 자유도는 8년에 좌측이소성에서 $73.9\pm11.3\%$와 우측 이소성에서 $82.3\pm6.7\%$ 로 차이가 없었다(p=0.87). 술 후 이소성증후군에서 방실판막 페쇄부전이 진행하였으며, 좌측 이소성 군에서는 폐동정맥루에 대한 재수술과 동결절 기능장애에 의한 인공심박조율기 삽입이 더 필요하였다. 걸론: 이소성증후군이 있는 기능적 단심실 환자는 심장외 도관 폰탄 수술, 천공, 단계적 수술과 동반된 기형의 적극적인 수술로 폰탄 수술 후 생존율은 호전되었다. 그러나 수술 후 방실판막 폐쇄부전, 부정맥, 그리고 페동정맥루에 대한 술 후 지속적인 추적 관찰이 필요하다.
배경: 만성 폐색전증은 초기에 비특이적인 증상으로 인해 진단이 쉽지 않을 뿐만 아니라 국내에서도 흔한 질환이 아니므로 보고된 예도 적다. 본 연구에서는 만성 폐색전증 환자에서 폐동맥 내막절제술의 수술결과를 후향적인 방법으로 분석해보았다. 대상 및 방법: 1996년부터 2008년까지 만성 폐색전증으로 본원에서 수술받았던 환자를 대상으로 하였다. 만성적인 호흡곤란을 주소로 내원한 환자들은 심초음파, 흉부 전산화 촬영, 폐 관류스캔을 이용하여 진단하였다. 결과: 7예의 환자에서는 정중흉골 절개술로, 1예는 좌측 후측방 절개술을 통해 접근하였다. 4예에서는 극저체온 순환 정지하에, 3예는 심실 세동하에, 1예는 심정지하에 폐동맥 내막절제술을 시행하였다. 술후 평균 폐동맥 수축기 혈압은 술 전 $78.9{\pm}14.5\;mmHg$에서 $45.6{\pm}17.6\;mmHg$로 의미 있게 감소하였고(p=0.000) 삼첨판 부전증 정도는 Grade II 이하였다. 조기사망은 2예가 있었으며 그 중 1예는 폐동맥 고혈압이 지속되면서 우 심부전이 호전되지 않아 결국 사망한 경우였다. 결론: 만성 폐색전증의 예후는 아주 불량한 것으로 알려져 있다. 그러나 조기에 적절한 진단과 우 심부전이 심해지기 전에 적절한 수술적인 치료를 한다면 향후 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 보인다.
10살령의 4 kg 암컷 치와와가 심한 울혈성심부전의 수술적 치료를 위해서 내원하였다. 여러 가지 진단을 통해 이 환자는 심한 이첨판 폐쇄부전과 중등도의 삼천판 폐쇄부전이 확인되었다. 약물에 대한 치료적인 반응이 여의치 않아, 수술적으로 이첨판을 교정하는 치료방법으로 지시되었다. 체외순환을 이용한 심폐순환기하에서 이첨판교정술이 실시되었다. 하지만 이 환자는 교정 후에 마취에서 회복되지 못하고 사망하였다. 심장수술에 있어 실패를 유발하는 여러 가지 원인들에는 심폐순환기 운용, 저체온증, 장기부전, 출혈, 저혈압, 전해질과 산-염기 불균형, 그리고 감염 등이 있다. 비록 이 환자는 사망하였지만, 그 원인을 밝혀 내는 일은 수의학 분야에서 중요한 일이다. 이 증례의 사망원인을 고찰해 본 결과, 심한 저체온증에 의한 가스환기와 산소공급의 이상 그리고 심장수술과 관련한 저심박출량 증후군으로 인한 낮은 심박동수를 동반한 저혈압으로 사망한 것으로 생각되었다. 이 증례의 원인 규명을 위한 고찰은 이첨판성형술의 성공을 위해서는 좀더 세심한 주의가 요구됨을 알 수 있게 해주었고, 나아가 앞으로의 수술에서 성공률을 높일 수 있는 중요한 계기가 될 것이다.
Prolapse of the aortic valve is the main cause of insufficiency of the aortic valve as a complication of ventricular septal defect. Aortic insufficiency gets worse by the progress of prolapse of aortic valve due to lack of support of the valve and the hemodynamic effect of blood flow through the ventricular septal defect. This produces typical clinical picture, that may be serious and threatening when it is untreated. Type and timing for the surgical treatment of the ventricular septal defect with aortic insufficiency is considered. Among 113 ventricular septal defect, 9 patients of ventricular septal defect with associated aortic insufficiency were experienced from June. 1983 to June 1988 at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Chon-Buk University Hospital. Male was 6 patients and female was 3 patients. Ages were from 7 years to 24years. 5 patients were from 10 to 19 years age. 3 patients were below 10 years age. The ratio of pulmonary blood flow to systemic f low [Qp/Qs] was 1.53 and in pulmonary vascular resistance, normal or slight increase was 7 patients, moderate 1 patient, and severe 1 patient. Ventricular septal defect was subpulmonic in 5 patients and infracristal in 4 patients. Prolapse of right coronary cusp was 7 patients, right and non coronary cusp 1 patient and non coronary cusp 1 patient. Teflon patch closure of ventricular septal defect was undertaken in 3 patients and primary closure in 1 patient. Among the 4 patients of defect closure alone, one patient performed valve replacement 7 months later due to progressive regurgitation and cardiac failure and the result was good. The other 3 patients were good result. Closure of ventricular septal defect and aortic valvuloplasty performed in 4 patients. 2 patients of these required valve replacement for the sudden intractable cardiac failure and died due to low cardiac output. The cause of intractable cardiac failure was tearing of repaired valve at the fixed site. The other 2 patients were good result. Closure of ventricular septal defect and valve replacement performed in 1 patient with good result.
We analysed 60 consecutive patients who got Senning operation for transposition of the great arteries [TGA] with or without ventricular septal defects [VSD]. There were 41 simple TGA [group I] and 19 TGA with VSD [Group II], the operative mortality was 20 % [in group I 4.9 %, group II 52.6 %]. Among the survivors [n=48], the mean follow-up period was 7 years [range, 1 year to 13.5 years] and the actuarial survival rate at 13 years were 95 % in group I and 42 % in group II. Preoperative high left ventricular pressure and high pulmonary arterial pressure affected the surviving [p<0.01]. There occurred various type of arrhythmia like junctional rhythm, first degree atrioventricular [AV] block, sick sinus syndrome and complete AV block, and we inserted 2 permanent pacemakers for these patients. The incidence of arrhythmia were 28.2 % [11/39] in group I and 55.6 % [5/9] in group II, and the actuarial freedom from arrhythmia at 13 years after operation was 66 % [71 % in group I, 44 % in group II]. Increased aortic cross clamping time had affected the development of arrhythmia [p<0.05] which meant the complexity of the operation. The total incidence of left ventricular outflow tract obstruction [LVOTO] was 31.3 % [15/48], but only 3 patients [6.25 %] showed the significant gradient requiring reoperation. The pulmonary venous pathway obstruction [PVO] were found in 3 patients, all in group I, and among them only one required the reoperation. The estimated freedom from PVO was 89 % at 13 years [87 % in group I, 100 % in group II], but we couldn`t find any significant systemic venous obstruction in our series. There occurred 27.1 % [13/48] mild degree tricuspid valve regurgitation without necessary surgical correction. We experienced 14.6 % [7/48] reoperation rate: 3 residual VSD, 3 LVOTO, 1 PVO, 3 atrial baffle leakage. For this high incidence of complication rate after Senning operation and high mortality in TGA with VSD, We do not use this kind of surgical modality any more and do the Jatene operation for all the TGA patients since several years ago.
With the ligation of a patent ductus arteriosus by Gross in 1938, surgeons first entered the field of congenital heart disease, and treatment of the patent ductus is representative of the rapid advance made in thoracic surgery in the last 40 years. We have had clinical experiences about 36 cases of this in the department of Thoracic & Cardiovascular surgery, Pusan Paik Hospital, Inje medical college from March 1891 to June 1987. And the results were summarized as follows. 1. There were 11 males, 25 females. The age range of the patients were from 8 months to 36 years with the mean age of 7.9 years. 2. The chief complaints of the patients on admission were frequent URI[50%], dyspnea on exertion[29.8%], chest pain[11.1% k 1%], growth retardation[2%], cough[2.8%], anorexia[2.8%]. But there were 11 patients[30.6%] having no subjective symptoms. 3. In auscultation, the usual continuous machinery murmur was noticed in 30 patients[83.3%], only systolic murmur in 6[16.7%]. 4. In the preoperative chest P-A views, there were noticed cardiomegaly in 20 cases, enlarged pulmonary conus and / or pulmonary plethora in 22 patients[61.1%]. 5. In the preoperative EGG findings, there were noticed pattern of LVH in 8 patients[22.2`], RVH in 2[5.6%], BVH in 4[11.5%] and normal in 19[52.89o]. 6. The size of PDA[mean] was 9.5 mm[length] and 8.8 mm[width], the range of length was from 4 to 29 mm and the range of width was from 4 to 18 mm. 7. There were noticed 6 cases which were combined with other anomalies[VSD in 2 cases, Coarctation of aorta in 2, Mitral regurgitation in 1, and AP window in 1]. 8. On operation, simple ligation of the ductus was performed in 30 cases[83.3%], division and suture-ligation in 5[13.9%]. 9. Postoperative complications were noticed in 4 cases[pneumonia in one case, wound infection or disruption in 3], but there were no mortality.
Kim, Dong Yeop;Ko, Kyung Ok;Lim, Jae Woo;Yoon, Jung Min;Song, Young Hwa;Cheon, Eun Jung
Clinical and Experimental Pediatrics
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제61권12호
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pp.392-396
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2018
Purpose: Adenotonsillar hypertrophy (ATH) that causes upper airway obstruction might lead to chronic hypoxemic pulmonary vasoconstriction and right ventricular (RV) dysfunction. We aimed to evaluate whether adenotonsillectomy (T&A) in children suffering from obstructive sleep apnea (OSA) due to severe ATH could improve RV function. Methods: Thirty-seven children (boy:girl=21:16; mean age, $9.52{\pm}2.20years$), who underwent T&A forsleep apnea due to ATH, were included. We analyzedthe mean pulmonary artery pressure (mPAP), the presence and the maximal velocity of tricuspid regurgitation (TR), the tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE), and the right ventricular myocardial performance index (RVMPI) with tissue Doppler echocardiography (TDE) by transthoracic echocardiography pre- and post-T&A. The follow-up period was $1.78{\pm}0.27years$. Results: Only the RVMPI using TDE improved after T&A ($42.18{\pm}2.03$ vs. $40{\pm}1.86$, P=0.001). The absolute value of TAPSE increased ($21.45{\pm}0.90mm$ vs. $22.30{\pm}1.10mm$, P=0.001) but there was no change in the z score of TAPSE pre- and post-T&A ($1.19{\pm}0.34$ vs. $1.24{\pm}0.30$, P=0.194). The mPAP was within normal range in children with ATH, and there was no significant difference between pre- and post-T&A ($19.6{\pm}3.40$ vs. $18.7{\pm}2.68$, P=0.052). There was no difference in the presence and the maximal velocity of TR (P=0.058). Conclusion: RVMPI using TDE could be an early parameter of RV function in children with OSA due to ATH.
1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.
Man Jong Baek;Woong-Han Kim;Chan Young Na;Sam Se Oh;Soo Cheol Kim;Jae young Lee;Yang Bin Jeon;Seog Ki Lee;Chang-Ha Lee
Journal of Chest Surgery
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제35권1호
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pp.52-55
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2002
저자들은 심한 청색증을 주소로 내원한 체중 3.4kg의 생후 18일된 여아를 보고한다. 환자는 경흉부 심장초음파로만 진단되었으며 직경이 2mm 정도의 매우 작은 구멍을 가진 삼심방증과 횡격막하형의 폐쇄성 총폐정맥환류 이상, 매우 작은 심방중격결손, 그리고 승모판과 대동맥판의 전향성 혈류가 거의 없는 상태였다. 환자는 술전 검사에서 삼심방증의 매우 작은 구멍을 통한 전향성 혈류가 거의 없고 원위부 좌심방 및 좌심실의 심한 허탈로 인해 수술 전 양심실성 교정 가능성에 대한 판단이 매우 어려웠다. 심한 청색증으로 응급수술을 시행하였으며 수술중에 관찰한 승모판 및 좌심실 구조물들의 발육부전이 있었지만 체순환을 감당할수 있다고 판단되어 양심실성 교정을 시행하였다. 수술 후 매우 양호한 경과를 보였다. 환아는 퇴원 후 4개월째 외래추적중으로 심장초음파 검사에서 폐정맥 협착이나 승모판 기능에 이상은 없었다
심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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