McKusick-Kaufman syndrome (MKS) is an autosomal recessive multiple malformation syndrome characterized by hydrometrocolpos (HMC) and postaxial polydactyly (PAP). We report a case of a female child with MKS who was transferred to the neonatal intensive care unit of Seoul National University Children's Hospital on her 15th day of life for further evaluation and management of an abdominal cystic mass. She underwent abdominal sonography, magnetic resonance imaging, genitography and cystoscopy which confirmed HMC with a transverse vaginal septum. X-rays of the hand and foot showed bony fusion of the left third and fourth metacarpal bones, right fourth dysplastic metacarpal bone and phalanx, right PAP and hypoplastic left foot with left fourth and fifth dysplastic metatarsal bones. In addition, she had soft palate cleft, mild hydronephroses of both kidneys, hypoplastic right kidney with ectopic location and mild rotation, uterine didelphys with transverse vaginal septum and low-type imperforated anus. She was temporarily treated with ultrasound-guided transurethral aspiration of the HMC. Our patient with HMC and PAP was diagnosed with MKS because she has two typical abnormality of MKS and she has no definite complications of retinal disease, learning disability, obesity and renal failure that develop in Bardet-Biedl syndrome, but not in MKS until 33 months of age. Here, we describe a case of a Korean patient with MKS.
가지런한 치열을 얻기 위해 교정 치료는 치아 보존적인 의미에서 단연 First choice가 일 수 밖에 없다. 그러나 왜소치나 치아 크기의 불균형인 경우, 변색 치아나 파절, 심한 마모 치아인 경우 교정만으로는 심미적으로 완성도 높은 결과를 가져올 수 없다. 모든 치료에서 그러하지만, 특히 심미 치료에서는 치아 교정과 보철 치료, 혹은 치주 치료 및 임플란트등 항상 통합적인 진단과 치료계획이 필요한 경우가 많다. 그리고 다양한 치과 분야의 협진 진료가 필요한 환자에서는 안모와 치아의 심미적 만족뿐 아니라 기능적인 교합관계를 이룸으로써 장기간 안정적이며 조화로운 상태가 유지될 수 있는 치료가 전제되어야 한다. 본 증례는 전치부와 소구치에 cross bite가 있고, 상악 우중절치 절단에 마모가 있는 37세 여성 환자에서 교정과 라미네이트 수복치료를 동반한 경우이다. 치아교정을 통하여 전체적인 치아 위치를 재구성하여 기능교합을 이루었고, 최소한의 치질삭제로 라미네이트 수복치료를 함으로써 전치부 심미를 회복하였다. 최종 보철물을 장착하고 2년간 주기적인 follow up통해 예후를 관찰중이며, 부정교합의 재발이나 보철물 파절은 현재까지 관찰되지 않았다.
Lowe 증후군 또는 안뇌신증후군(oculocerebrorenal syndrome)은 X-염색체와 관련된 유전성 질환으로 반성열성유전양상을 나타낸다. 선천성 백내장과 녹내장 등의 안 증상, 근긴장 저하 건반사감소 등의 근신경계 증상, 신장 기능이상이 가장 특징적인 임상 증상이며, 이외에도 정신 지체, 성장지연, 전두부 융기, 가늘고 성긴 모발, 돌출된 귀, 골질환 등이 발생할 수 있다. Lowe 증후군 환자는 정신지체로 인해 치과치료시 전신마취하에서의 처치가 요구되나, 대사성 산증, 악성고열의 발생위험과 사용약제에 의한 부작용 등이 위험요소로 작용할 수 있으므로, 필요한 경우 내과 또는 소아과 의료진이 참여된 협진체제 하에서 가능한 짧은 시간 진행되어야 한다. 이러한 치과적 처치의 어려움으로 Lowe 증후군 환자에서 치과질환의 예방이 좀더 강조되어야 하면, 이를 위해 보호자의 주위의 적극적 관리가 요구된다.
Lowe syndrome은 X-염색체 반성열성 유전 질환으로 1952년 Lowe 등에 의해 처음으로 보고되었다. 대부분 남성에게 발생하며, 주요 임상증상으로는 선천성 백내장 및 녹내장 등의 안구증상, 정신지체 및 근긴장저하 등의 근신경계 증상, 신장의 기능이상 등이 있고, 정신지체에 의한 행동조절 문제로 인해 전신마취를 시행할 경우 신장 기능 저하에 따른 대사성 산증과 악성 고열 발생의 위험성이 높아진다. Lowe syndrome으로 진단된 10세 2개월 된 남아가 치석이 많고, 칫솔질이 어렵다는 것을 주소로 전남대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 임상 검사 시 전반적으로 심한 치석의 침착, 법랑질 형성 부전, 변연성 치은염, 영구치의 맹출 지연, 전반적인 치아 동요 등의 소견을 보였으며, 심한 정신지체로 인해 환자의 협조도가 부족하여 진정요법 하에 외래에서 치과치료를 시행하였다. 행동조절의 어려움과 전신마취시의 위험성, 대사장애 처치에 사용되는 각종 약물로 인한 치아착색과 치석형성의 용이함 때문에 Lowe syndrome 환아의 치과적 관리는 특히 예방에 중점을 두어야 한다.
Rectus sheath hematoma (RSH) is a rare condition caused by hemorrhage into the rectus sheath. It is usually associated with severe cough, abdominal surgery, coagulopathy, and anticoagulation treatment. RSH can be difficult to diagnose and can be misdiagnosed as acute appendicitis, as diverticulitis, or as an ovarian mass. Although RSH usually presents as a benign condition, it can be life threatening, especially in the critically-ill patient. Here, we report a case of fatal RSH due to hypovolemic shock in a critically-ill 73-year-old woman, who had received heparin treatment due to acute myocardial infarction in the intensive care unit and who had been successfully treated by conservative management.
Park, Dong Won;Yhi, Ji Young;Koo, Gunwoo;Jung, Sung Jun;Kwak, Hyun Jung;Moon, Ji-Yong;Kim, Sang-Heon;Kim, Tae Hyung;Sohn, Jang Won;Shin, Dong Ho;Park, Sung Soo;Yoon, Ho Joo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제77권3호
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pp.141-144
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2014
Invasive pulmonary aspergillosis (IPA) is rarely reported in patients who have normal immune function. Recently, IPA risk was reported in nonimmunocompromised hosts, such as patients with chronic obstructive pulmonary disease and critically ill patients in intensive care units. Moreover, influenza infection is also believed to be associated with IPA among immunocompetent patients. However, most reports on IPA with influenza A infection, including pandemic influenza H1N1, and IPA associated with influenza B infection were scarcely reported. Here, we report probable IPA with a fatal clinical course in an immunocompetent patient with influenza B infection. We demonstrate IPA as a possible complication in immunocompetent patients with influenza B infection. Early clinical suspicion of IPA and timely antifungal therapy are required for better outcomes in such cases.
No definitive etiology or risk factors have been identified that predispose individuals to developing complex regional pain syndrome (CRPS). We experienced two cases of CRPS developed after arterial and venous puncture which were done in regular medical work. A 35-years old female patient was suffered from pain and allodynia with swelling at right hand and wrist after radial artery puncture for monitoring of blood pressure during general anesthesia. A 24-years old male patient had pain and swelling with allodynia at the right fingers and arm after median cubital vein puncture for blood sampling. They did not have proper pain management as CRPS patients in the past weeks and months after their pain occurred. They were diagnosed as CRPS and started undergoing various interventional procedures, which led to improve their pain condition. Our cases suggest that CRPS could develop without any proved tissue damage in routine medical practice. In conclusion, health care workers should be educated in knowledge about the uncommon medical condition and proper consultation to pain specialist when it happens.
Objectives The purpose of this study is to investigate present status of cooperation through Korean medicine and Western medicine collaboration process. Methods We have established Korean medicine and Western medicine collaboration process to examine the status of cooperation. The medical records were investigated retrospectively, the general characteristics of gender, age of cooperative patients, classification of disease, frequency of medical treatment and type of insurance were analyzed. Results The Korean medicine and Western medicine collaboration process conducted in 4 stages, the convenience of patient movements is considered. A total of 245 people received cooperative medical treatment, 156 were out-patient department (OPD) patients and 89 were hospitalized patients, both group have more women than men. When classified as disease, OPD patients were most diagnosed with Sprain and strain of lumbar spine, while hospitalized patients were most diagnosed with lumbar and other intervertebral disc disorders with radiculopathy. A total of 72.7% patients were received cooperative medical treatment at once. In a survey of cooperative satisfaction, 68.5% of all medical staff responded positively to the treatment effect, and 68.6% said the need for cooperation was necessary. Conclusions As a result of this study, we were able to see the present status of cooperation, and through this, we found an improvement in the continuation of the cooperation. Based on the present study, It is hoped that a cooperative process will emerge that can improve the problems shown in this study.
RSV는 2세 미만의 소아에서 급성 하기도 감염으로 인한 입원의 주원인이다. 특히 미숙아, 선천성 심폐질환, 면역결핍이 동반된 경우 주요 위험군으로 알려져 있다. 고위험군의 소아에서 중증 RSV 감염의 경우 리바비린 흡입요법이 허가가 되어 있으나 고비용, 안전성 등의 문제로 국내 임상에서의 사용은 매우 제한적인 실정이다. 저자들은 8개월 여환이 급성 림프구성 백혈병으로 관해유도요법 항암치료 중 발생한 RSV 폐렴으로 기흉, 기종격동, 호흡부전이 동반된 중증 감염을 경험하였다. 정맥용 면역글로불린, 경구 리바비린 투여에 반응이 없어 리바비린 흡입 치료를 시행하였고, 이후 임상적 호전을 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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