• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.803-810
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• 2003

목 적 : 특발성과 기질성 성장호르몬 결핍증 환자에서 성장호르몬 치료 후 최종 성인신장과 총신장(SDS) 증가 그리고 이에 영향을 미치는 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년부터 2000년까지 서울대학병원 소아과에 내원하여 성장호르몬 결핍증으로 진단되어 성장호르몬 치료를 받은 후 최종 성인신장에 도달한 환자를 대상으로 하였다. 특발성 GHD 3명(남 : 여, 11 : 2)과 기질성 GHD 22명(남 : 여, 12 : 10)에게 성장호르몬을 각각 $0.62{\pm}0.15IU/kg/wk$, $0.52{\pm}0.11IU/ kg/wk$ 용량으로 $3.2{\pm}2.4$년 동안 일주일에 3-7회 피하주사하였다. 결 과 : 1) 치료 시작 전 신장표준편차점수는 특발성 GHD 군에서는 $-4.13{\pm}1.28$, 기질성 GHD 군에서는 $-1.66{\pm}1.06$으로 특발성 GHD 군이 의미 있게 작았으며, 특발성 GHD 군에서 골연령 또한 역연령에 비해 $5.2{\pm}2.9$년 정도로 지연되어 있었다. 2) 치료 첫해 성장속도는 특발성 GHD 군에서 $9.69{\pm}3.19cm$, 기질성 GHD 군에서는 $7.87{\pm}3.65cm$이었다. 3) 사춘기 시작시 신장은 특발성 GHD 군에서 $-2.28{\pm}0.95$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $-0.55{\pm}1.25$ SDS이었다. 4) 최종 성인신장은 특발성 GHD 군에서 $-1.44{\pm}0.84$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $0.22{\pm}1.06$ SDS로 두 군 모두에서 치료 시작시 신장 SDS에 비하여 유의하게 증가되었다. 기질성 GHD 군에서 최종 성인신장이 더 컸으며, 두 군 모두에서 최종 성인신장은 사춘기 시작시의 신장과 깊은 연관 관계가 있었다(특발성, r=0.616, P<0.05; 기질성 r=0.830, P<0.001). 5) 총신장(SDS) 증가는 특발성 GHD 군에서 $2.69{\pm}1.36$으로 기질성 GHD 군($1.88{\pm}1.16$)보다 컸으나, 통계적 유의성은 없었다. 총신장(SDS) 증가는 두군 모두에서 성장호르몬 치료 시작시 신장 SDS가 중간부모신장 SDS에 비하여 작을수록 더 컸으며, 특히 기질성 GHD군에서는 치료 시작시 역연령에 비하여 골연령이 어릴수록, 사춘기전 신장(SDS) 증가가 클수록 더 컸다. 결 론: 특발성 GHD 환자에서 기질성 GHD 환자보다 최종 성인신장이 작았다. 성장호르몬에 의한 신장증가 효과는 치료 전 신장이 중간부모신장에 비하여 작을수록 컸으나, 절대적 최종 성인신장은 사춘기 시작 시 신장과 가장 깊은 관련이 있어, 조기진단 후에 적절한 용량의 성장호르몬으로 꾸준히 치료하여 사춘기가 나타나기 전까지 충분한 신장의 증가를 유도하여야만 만족할만한 최종 성인신장을 얻을 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권10호
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• pp.1090-1095
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• 2008

목적: 소아 간질 환자에서 장기적인 신장의 변화 및 그에 영향을 미치는 인자들에 대해 연구하고자 하였다. 방법: 1996년 1월부터 2003년 12월까지 부산대학병원 소아과에서 처음으로 간질 진단을 받은 577명 중 최소 3년 이상 항경련제를 복용한 148명(남아 82명, 여아 66명)을 대상으로 전향적 연구를 시행하였다. 항경련제 복용 시작부터 매년 신장 측정을 하였고 성별, 경련의 형태, 간질의 원인, 항경련제 복용 전 경련 횟수, 경련 조절, 단일 및 복합약물요법, 항경련제 복용 전 신장, 복용시작 나이, 복용 기간과 같은 인자들에 따라 복용 전과 최종 방문시의 신장의 변화를 SDS를 구하여 비교 분석하였다. 결 과: 대상 환아의 항경련제 복용 시작 시 평균 연령은 6.69세였고, 평균 복용 기간은 5.76년이었다. 항경련제 복용 전의 평균 신장 SDS는 -0.059였고 복용 후에는 0.101이었다(P=0.09). 복용 전 경련 횟수가 1개월에 1회 미만인 군(P=0.09), 단일 약물군(P=0.06)에서는 신장 SDS가 증가하였으나 통계적인 유의성은 보이지 않았다. 또 복용 후에 경련 조절이 잘 되었던 군(P=0.04), 복용 전의 신장 SDS가 (-)인 군(P=0.001)과 복용 기간이 6년 미만인 군(P=0.02)에서는 신장의 SDS가 유의한 증가를 보였다. 그 외의 군에서는 항경련제 복용 전과 복용 후 평균 신장 SDS에 유의한 차이가 발생하지 않았다. 결론:정상 경구 식이를 하는 소아 간질 환자에서 항경련제 투여 후 신장 성장은 통계적으로 유의하게 증가하지 않았다. 하지만 경련 조절이 잘 되는 군과 항경련제 치료 기간이 짧았던 군에서 신장 성장이 유의하게 증가하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권2호
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• pp.190-197
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• 2007

목 적: 1형 당뇨병 소아, 청소년에서 혈당 조절이 불량하면 성장 장애와 미세혈관 합병증이 발생할 수 있다. 1형 당뇨병이 성장에 미치는 영향과 미세혈관 합병증(당뇨병성 신병증 또는 망막병증) 발생과 관련된 요인을 파악하고자 하였다. 방 법: 서울대병원에서 추적 중인 16세 이상의 154명 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 성인키 SDS(standard deviation score)에 영향을 미치는 요인을 분석하였고 합병증 유무, 미세알부민뇨의 경과에 따라 군을 나누어 특징을 비교하였다. 결 과: 성인키 SDS는 $-0.11{\pm}1.15$(여 $-0.26{\pm}1.33$, 남 $0.04{\pm}0.91$)였다. 성인키 SDS는 중간부모키 SDS에 비해 작았고(여 P=0.001, 남 P=0.002), 진단시 키 SDS에 비해서도 유의하게 감소하였다(여 P<0.001, 남 P=0.013). 진단시 사춘기 유무, 합병증 유무, 혈당 조절 정도, 이환 기간은 성인키 SDS에 영향을 미치지 않았다. 사춘기 시작시 키 SDS, 중간부모키 SDS, 사춘기 성장이 성인키 SDS에 영향을 미치는 요인이었다. 합병증이 발생한 37명(24%) 중에서 신병증은 29명, 망막병증은 19명, 동반된 경우는 11명이었다. 사춘기 전에 발병한 환자들은 사춘기에 발병한 환자들에 비해 첫 합병증이 발생한 연령은 더 낮았으나 첫 합병증 발생까지의 유병 기간은 더 길었다. 합병증이 발생한 그룹은 합병증이 없는 그룹보다 평균당화혈색소가 더 높았다. 미세알부민뇨가 소실된 환자들은 미세알부민뇨가 지속되거나 현성 신병증으로 진행한 환자들에 비해 평균당화혈색소, 수축기 혈압, 두 번째 측정한 24시간 소변 미세알부민 수치가 더 낮았다. 결 론: 1형 당뇨병 환자의 성인키는 혈당 조절 정도의 영향을 받지 않았지만, 중간부모키, 진단시 키에 비해 감소하여 당뇨병의 여러 요인에 의해 성장소실이 가능함을 알 수 있었다. 미세혈관 합병증 발생을 예방하기 위해서는 철저한 혈당 조절이 필요하다. 혈당 조절이 불량하거나 사춘기가 시작되면 미세혈관 합병증에 대한 선별검사를 시행해야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제62권7호
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• pp.274-280
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• 2019

Purpose: To analyze the growth response to growth hormone (GH) therapy in prepubertal patients with Noonan syndrome (NS) harboring different genetic mutations. Methods: Twenty-three patients with prepubertal NS treated at Pusan National University Children's Hospital between March 2009 and July 2017 were enrolled. According to the disease-causing genes identified, the patients with NS were divided into 4 groups. Three groups were positive for mutations of the PTPN11, RAF1, and SOS1 genes. The five genes undetected (FGU) group was negative for PTPN11, RAF1, SOS1, KRAS, and BRAF gene mutations. The influence of genotype was retrospectively analyzed by comparing the growth parameters after GH therapy. Results: The mean chronological age at the start of GH treatment was $5.85{\pm}2.67years$. At the beginning of the GH treatment, the height standard deviation score (SDS), growth velocity (GV), and lower levels of insulin-like growth factor-1 (IGF)-1 levels were not statistically different among the groups. All the 23 NS patients had significantly increased height SDS and serum IGF-1 level during the 3 years of treatment. GV was highest during the first year of treatment. During the 3 years of GH therapy, the PTPN11, RAF1, and SOS1 groups showed less improvement in height SDS, IGF-1 SDS, and GV, and less increase in bone age-to-chronological age ratio than the FGU group. Conclusion: The 3-year GH therapy in the 23 prepubertal patients with NS was effective in improving height SDS, GV, and serum IGF-1 levels. The FGU group showed a better response to recombinant human GH therapy than the PTPN11, RAF1, and SOS1 groups.

• 대한한방소아과학회지
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• 제18권1호
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• pp.77-91
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• 2004

Objective: The purpose of this study were to examine the growth pattern of weak children by measurement according to the five weak symptoms (respiratory, digestive, psycho-neurological, neuromotor, urogenital symptom). Five weak symptoms are common etiology of short stature in childhood and oriental medicine therapy is used as a treatment in short stature but the effects on height are not conclusive. Methods: This clinical study had been carried out with the 166 case (male 74, female 92) of the children aged 3 to 18 years old who visited in growth clinic of Pediatrics, Dongguk university Bundang Oriental Hospital. They were divided into 3 groups by age (3-10, 11-14, 15-18 years group) Five weak symptoms were studied to determine the association with growth stature among children by comparison with the growth stature of weak children group and normal group Results: The distribution of age showed the highest in 11-14 years(58.4%), followed by I 3-10 years (26.5%), over 15years(15%) in order. In case of male, the distribution of five weak symptoms showed the highest respiratory weak symptom(68.9%), followed by digestive(52.7%), psycho-neurological(43.2%), neuromotor(24.3%), urogenital weak symptom (143.5%) and digestive weak children's Height SDS were lower than normal children in all age groups and respiratory weak children's Height SDS were lower than normal children in age group of 3-10. In case of female, the distribution of five weak symptoms showed the highest digestive weak symptom(59.8%), followed by respiratory(52.5%), psycho-neurological(51.5%), neuromotor (35.9%), urogenital weak symptom (25%) and digestive weak children's Height SDS were lower than normal children in age group of 3-14. Other weak children Height SDS were no significant difference from normal group. Conclusions: From the above result, it was suggested that weak symptoms is cause in short stature. These data indicate that the height was correlated with respiratory, digestive weak symptom and a way to improve the weakness increased significantly height in children growth stature. Growth stature should be investigated as a new field of oriental medical treatment and more controlled, long term studies are required to classify benefits of Oriental medicine therapy in short stature.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.305-311
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• 2006

목 적 : 성조숙증은 사춘기가 일찍 발생함으로써 최종성인키의 저하가 초래되는 질환으로 사춘기 발현을 억제하여 최종성인키를 향상시키기 위하여 사용되는 성선자극호르몬방출호르몬유도체(gonadotropin releasing hormone agonist, GnRHa)와 일부환자에서 병합치료로 이용되는 성장호르몬(GH)의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989-2003년까지 서울대학교병원 소아과에서 특발성진성 성조숙증으로 진단 받고 2년 이상 GnRHa를 투여한 21명과 성장호르몬의 병합치료를 시행한 9명에 대하여 2년간의 성장 속도, 예측성인키(predicted adult height, PAH)를 조사하였으며, GnRHa만 투여받은 15명과 성장호르몬을 병합투여받은 6명에서 최종성인키 차이를 후향적으로 비교 분석하였다. 모든 분석은 GnRHa 치료 전 예측성인키가 중간부모키-5 cm(성인여성의 키 1 표준편차)보다 작은 군(PAH_L)과 큰 군(PAH_H), 성장호르몬 병합치료군(GnRHa+GH)으로 구분하여 시행하였다. 결 과 : GnRHa 치료에 따른 PAH의 증가는 PAH_L군에서 첫 1년 동안에 관찰되어, PAH(키 SDS)는 치료 시작 시 $149.7{\pm}6.4cm(-2.1{\pm}1.3)$에서 1년 후에는 $153.5{\pm}6.5cm(-1.4{\pm}1.3)$로 유의하게 증가하고(P=0.004), 2년째에는 $155.8{\pm}8.0cm(-0.9{\pm}1.6)$이었다. 이 시기 동안에 성장속도는 $6.2{\pm}0.7cm$/년이였으며, 골연령 증가(골연령-역연령) 정도는 변화가 없었다. PAH_H군에서는 치료 전 PAH(키 SDS) $160.0{\pm}4.4cm(-0.1{\pm}0.9)$에서 변화가 없어 2년째 $159.5{\pm}6.0cm(-0.2{\pm}1.2)$였다. GnRHa+GH군은 첫 GnRHa 치료시의 PAH는 $149.4{\pm}7.8cm$로 PAH_L군과 비슷하며, 평균 2.3년 동안 GnRHa로 치료받은 후 PAH(키 SDS)는 $154.0{\pm}5. cm(-1.7{\pm}0.9)$로 증가하였으나(P=0.065), GnRHa 투여군들과는 차이가 없었다. 성장호르몬을 병합 투여한 후에 첫 1년 동안 성장속도가 $8.0{\pm}2.8cm/yr$로 치료 전 성장속도 $4.7{\pm}1.2cm/yr$에 비하여 유의하게 증가하여(P=0.013), 결국 1년째 PAH(키 SDS)가 $159.6{\pm}4.4cm(-0.4{\pm}0.6)$로 병합치료 전에 비하여 유의하게 증가하였으며, 2년째는 증가보다는 유지되는 정도였다. PAH_L군(N=8)의 최종성인키(키 SDS)는 $159.8{\pm}5.2cm(-0.1{\pm}1)$로 치료 전에 비하여 $8.5{\pm}2.2cm$ 커졌으며(P<0.001), PAH_H군(N=7)의 최종성인키(키 SDS)는 $156.5{\pm}5.1cm(-0.8{\pm}1)$로 치료 전 예측성인키(SDS) $158.6{\pm}3.8cm(-0.4{\pm}0.8)$, 중간부모키 $157.9{\pm}5.1cm(-0.4{\pm}0.9)$와 차이가 없었다. GnRHa+GH군(N=6)의 최종성인키(키 SDS)는 $158.7{\pm}3.7cm(-0.3{\pm}0.7)$로 GnRHa 치료 전 및 성장호르몬 병합치료 전 예측성인키(키 SDS)에 비하여 각각 평균 11.8 cm, 6.2 cm 증가하였으며(P<0.05), 중간부모키와 비슷하였다. 결 론 : GnRHa 투여의 효과는 첫 1년째에 중간부모키에 비하여 치료 전 예측성인키가 작은 환자에서 뚜렷하게 나타나며, GnRHa 투여 중 성장속도가 저하되면서 예측성인키와 중간부모 키가 작은 환자에서 성장호르몬을 병합 투여하면 중간부모키와 비슷한 최종성인키를 얻을 수 있을 것으로 사료된다.

• Annals of Pediatric Endocrinology and Metabolism
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• 제23권4호
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• pp.176-181
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• 2018

Noonan syndrome (NS) is an autosomal dominant disorder that involves multiple organ systems, with short stature as the most common presentation (>70%). Possible mechanisms of short stature in NS include growth hormone (GH) deficiency, neurosecretory dysfunction, and GH resistance. Accordingly, GH therapy has been carried out for NS patients over the last three decades, and multiple studies have reported acceleration of growth velocity (GV) and increase of height standard deviation score (SDS) in both prepubertal and pubertal NS patients upon GH therapy. One year of GH therapy resulted in almost doubling of GV compared with baseline; afterwards, the increase in GV gradually decreased in the following years, showing that the effect of GH therapy wanes over time. After four years of GH therapy, ~70% of NS patients reached normal height considering their age and sex. Early initiation, long duration of GH therapy, and higher height SDS at the onset of puberty were associated with improved final height, whereas gender, dosage of GH, and the clinical severity did not show significant association with final height. Studies have reported no significant adverse events of GH therapy regarding progression of hypertrophic cardiomyopathy, alteration of metabolism, and tumor development. Therefore, GH therapy is effective for improving height and GV of NS patients; nevertheless, concerns on possible malignancy remains, which necessitates continuous monitoring of NS patients receiving GH therapy.

• 음성과학
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• 제10권2호
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• pp.287-301
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• 2003

The purpose of this study was to examine whether the same vowel sounds are perceived differently by the two local dialect speakers, Seoul dialect speakers (SDS) and Kyungnam dialect speakers (KDS), whose vowel systems differ each other. In the first experiment SDS and KDS heard vowels synthesized in vowel space with F1 by F2 and categorized them into one of 10 Korean monophthongs. The results showed that SDS and KDS perceived the synthesized vowels differently. For example, /$\varepsilon$ versus /e/ contrast, ${\o}$/, and /y/ are differentiated by SDS, whereas they are perceptually confused by KDS. We also observed that /i/ could not be perceived unless the vowel synthesis included F3 or higher formants. In the second experiment SDS and KDS performed the similarity rating task of 10 synthesized Korean monophthongs. Two-dimensional MDS solution based on the similarity rating scores was obtained for each dialect group. The first dimension can be named 'vowel advancement' and the second 'vowel height'. The comparison of the two MDS solutions showed that the overall psychological distances among the vowels are shorter in KDS than SDS and that especially the distance between /$\Lambda$/ and /i/ is shorter in KDS than SDS. The result suggested that perception or mental representation of vowels depends on the vowel system of the listener's dialect or language. Further research problems were discussed in the final section.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.984-990
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• 2009

목 적 : 부당경량아는 소아기 저신장의 주요한 이유 중의 하나이다. 유전적 요소는 부당경량아의 성장에 중요한 영향을 끼친다고 알려져 있다. 일반 소아와 유전적 요소사이의 관계에 대한 몇몇 보고가 있다. 하지만 부당경량아와 유전적 요소사이의 관계에 대한 보고는 많지 않다. 그래서 본 논문에서는 부당경량아의 성장과 부모중간키의 측정에 의한 유전적 요소 사이의 관계에 대해 연구하였다. 그리고 IGF-I, IGFBP-3 그리고 유전적 요소가 반영된 출생 후 성장과의 관계에 대해 연구하였다. 방 법 : 1989년부터 2002년까지 한림의대 강동성심병원에서 태어난 신생아로 출생체중이 10백분위수 미만인 부당 경량아 300명 중 추적 관찰이 가능했던 49명을 대상으로 하였다. 대상아의 부모중간키를 최종 평균값으로 하는 새로운 개인별 교정성장곡선을 구해 해당 연령의 표준편차를 적용하여 cHtSDS를 계산하였다. cHtSDS${\geq}0$ (n=35)인 1군, cHtSDS<0 (n=14)인 2군으로 나누고 두 군 간에 IGF-I과 IGFBP-3를 비교하였다. 결 과 : 1군과 2군의 HtSDS와 cHtSDS는 $0.28{\pm}1.05$, $-0.95{\pm}0.85$ (P=0.000), $0.78{\pm}0.93$, $-0.46{\pm}0.67$ (P=0.000)이었다. 또한 IGF-I SDS는 각각 $2.82{\pm}3.69$, $0.23{\pm}2.42$로 1군이 2군에 비하여 유의하게 더 높았다(P=0.012). 전체 cHtSDS ($0.42{\pm}1.03$)는 HtSDS ($-0.22{\pm}1.10$)보다 더 높았고(P=0.000), cHtSDS는 IGF-I SDS와 유의한 양의 상관관계를 가졌다(P=0.016). 결 론 : 본 연구 결과로 볼 때 cHtSDS는 HtSDS와 유의하게 차이가 났다. 현재의 일률적인 표준성장곡선에 의한 성장평가는 유전적 요소를 제대로 반영하지 못할 수 있다. 진정한 성장상태의 평가는 부모중간키 같은 유전적 요소를 반영한 개인별 교정성장곡선의 사용에 의해 가능할 것이다. 비록 cHtSDS를 계산하는 방법론상의 문제가 아직 있지만, cHtSDS는 부당경량아의 성장평가에 유용한 방법이 될 수 있다.

• 한국융합학회논문지
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• 제8권4호
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• pp.49-57
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• 2017

본 연구는 소아암 환아의 조혈모세포이식 후 성장을 확인하고, 이에 영향을 미치는 요인들을 조사하고자 진행된 융합연구이다. 2009년 2월부터 3월까지 조혈모세포이식을 받은 소아암 환아 112명의 의무기록으로부터 키와 몸무게를 조사하였으며 자료 분석을 위해 혼합효과 모델을 사용하였다. 연구 결과 조혈모세포이식 후 대상자의 신장과 체중의 표준과의 평균표준편차값이 음의 값이었으며 동종이식 보다 자가이식의 경우 신장(p=0.0008)과 체중(p=0.0012)의 평균이 낮았다. 이식 후 신장에 영향을 주는 것으로 대상자의 이식 시 연령(p=0.0251)과 이식 형태(p=0.0020)가 확인되었으며. 동종이식 환아에서는 성장에 영향을 주는 것으로 스테로이드의 사용량이 확인되었다(p=0.0403). 대상자의 이식 후 체중은 이식 시 연령(p=0.0042), 이식형태(p=0.0035) 그리고 총정맥영양의 주입기간(p=0.0159)에 영향을 받는 것으로 나타났다. 본 연구 결과를 바탕으로 소아암 환아의 조혈모세포이식 후 성장이 잘 이루어질 수 있도록 성장저하의 고위험군을 식별할 수 있도록 하여야하며, 이러한 환아에게 적절한 간호중재가 수행되어야 할 것이다.