특발성과 기질성 성장호르몬 결핍증 환아에서 성장호르몬 치료 후 최종 성인신장과 신장 증가에 영향을 미치는 인자

Factors Affecting on Final Adult Height and Total Height Gain in Children with Idiopathic and Organic Growth Hormone Deficiency after Growth Hormone Treatment

목 적 : 특발성과 기질성 성장호르몬 결핍증 환자에서 성장호르몬 치료 후 최종 성인신장과 총신장(SDS) 증가 그리고 이에 영향을 미치는 인자에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1990년부터 2000년까지 서울대학병원 소아과에 내원하여 성장호르몬 결핍증으로 진단되어 성장호르몬 치료를 받은 후 최종 성인신장에 도달한 환자를 대상으로 하였다. 특발성 GHD 3명(남 : 여, 11 : 2)과 기질성 GHD 22명(남 : 여, 12 : 10)에게 성장호르몬을 각각 $0.62{\pm}0.15IU/kg/wk$, $0.52{\pm}0.11IU/ kg/wk$ 용량으로 $3.2{\pm}2.4$년 동안 일주일에 3-7회 피하주사하였다. 결 과 : 1) 치료 시작 전 신장표준편차점수는 특발성 GHD 군에서는 $-4.13{\pm}1.28$, 기질성 GHD 군에서는 $-1.66{\pm}1.06$으로 특발성 GHD 군이 의미 있게 작았으며, 특발성 GHD 군에서 골연령 또한 역연령에 비해 $5.2{\pm}2.9$년 정도로 지연되어 있었다. 2) 치료 첫해 성장속도는 특발성 GHD 군에서 $9.69{\pm}3.19cm$, 기질성 GHD 군에서는 $7.87{\pm}3.65cm$이었다. 3) 사춘기 시작시 신장은 특발성 GHD 군에서 $-2.28{\pm}0.95$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $-0.55{\pm}1.25$ SDS이었다. 4) 최종 성인신장은 특발성 GHD 군에서 $-1.44{\pm}0.84$ SDS, 기질성 GHD 군에서는 $0.22{\pm}1.06$ SDS로 두 군 모두에서 치료 시작시 신장 SDS에 비하여 유의하게 증가되었다. 기질성 GHD 군에서 최종 성인신장이 더 컸으며, 두 군 모두에서 최종 성인신장은 사춘기 시작시의 신장과 깊은 연관 관계가 있었다(특발성, r=0.616, P<0.05; 기질성 r=0.830, P<0.001). 5) 총신장(SDS) 증가는 특발성 GHD 군에서 $2.69{\pm}1.36$으로 기질성 GHD 군($1.88{\pm}1.16$)보다 컸으나, 통계적 유의성은 없었다. 총신장(SDS) 증가는 두군 모두에서 성장호르몬 치료 시작시 신장 SDS가 중간부모신장 SDS에 비하여 작을수록 더 컸으며, 특히 기질성 GHD군에서는 치료 시작시 역연령에 비하여 골연령이 어릴수록, 사춘기전 신장(SDS) 증가가 클수록 더 컸다. 결 론: 특발성 GHD 환자에서 기질성 GHD 환자보다 최종 성인신장이 작았다. 성장호르몬에 의한 신장증가 효과는 치료 전 신장이 중간부모신장에 비하여 작을수록 컸으나, 절대적 최종 성인신장은 사춘기 시작 시 신장과 가장 깊은 관련이 있어, 조기진단 후에 적절한 용량의 성장호르몬으로 꾸준히 치료하여 사춘기가 나타나기 전까지 충분한 신장의 증가를 유도하여야만 만족할만한 최종 성인신장을 얻을 수 있을 것으로 생각된다.

Purpose : The purpose of this study was to evaluate the factors affecting the final adult height and total height gain in idiopathic and organic growth hormone deficient(GHD) children after growth hormone(GH) treatment. Methods : Thirteen patients with idiopathic GHD and 22 patients with organic GHD who had been treated with GH and attained adult final height were included in this study. Factors which could affect the final adult height(FAH) and total height gain, were evaluated. Results : Height SDS(standard deviation score) at initial GH treatment in idiopathic GHD was significantly shorter than that in organic GHD($-4.13{\pm}1.28$ vs $-1.66{\pm}1.06$, P<0.001). Growth velocity during the first year of GH treatment was $9.69{\pm}3.19cm$(idiopathic GHD) and $7.87{\pm}3.65cm$(organic GHD). Height(SDS) at puberty in organic GHD was significantly greater than in idiopathic GHD ($-0.55{\pm}1.25$ vs $-2.28{\pm}0.95$, P<0.001). Final adult height(SDS) was significantly greater in organic GHD than in idiopathic GHD($0.22{\pm}1.06$ vs $-1.44{\pm}0.84$, P<0.001). In idiopathic GHD, total height gain (SDS) was most significantly correlated with midparental height minus initial height(MPH-IH)(SDS) (r=0.886, P<0.001). Total height gain(SDS) was more significantly correlated with MPH-IH(SDS) and prepubertal height gain(SDS) in idiopathic GHD(r=0.640, P=0.01, r=0.801, P<0.001). Conclusion : Final adult height was greater in organic GHD than in idiopathic GHD patients. While total height gain(SDS) was more pronounced in children with lower initial height compared to MPH, absolute final adult height was influenced by height at puberty. To improve the final adult height in children with GHD, height at onset of puberty must be increased by early diagnosis and continuous treatment with optimal doses of GH. There results should be evaluated with more patients.