• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.269-274
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• 2006

배경 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥혈관부행지를 동반한 활로씨사징증은 다양한 폐혈류공급원과 혈관 발달의 이상을 동반한 복잡한 질환이다. 이 환자들은 전통적으로 완전교정수술전에 다단계의 폐혈류 단일화술을 시행 받아 왔다. 본 연구에서는 최근의 치료전략의 변화에 대하여 본원에서 치료 방법과 그 결과를 고찰하였다. 대상 및 방법: 1998년 7월부터 2004년 8월까지 본원에서 이 질환으로 수술받은 23명을 대상으로 하였다. 치료전략으로서 조기 교정, 정중 절개를 통한 접근을 원칙으로 하였고 자주 심도자 검사를 시행하여 폐동맥과 혈류역동학적 상태를 평가하였으며 필요시 적극적으로 풍선 확장술을 시행하였다. 최초 수술에 따라 일단계 완전교정술군(I군), 우심실-폐동맥 도관 연결술과 단일화술을 동시 시행(일단계 단일화술)한 군(II군), 우심실-폐동맥 도관 연결술만 시행한 군(III군)의 3군으로 나눌 수 있었으며 이 환아들에 있어서 군별 형태학적 특징과 사망률, 완전교정술 가능성 등을 비교하였고, 술 후 합병증, 추적결과, 사인에 대하여 분석하였다. 결과: 각 군의 최초 수술 당시 평균연령은 각각 $13.9{\pm}16.0$개월(I군), $10.4{\pm}15.6$개월(II군), $7.9{\pm}7.7$개월(III군)이었다. 1명의 환아에서 심낭 내 폐동맥이 존재하지 않으면서 좌우폐동맥의 연결이 없었고, 22명의 환아에서 좌우폐동맥이 연결되어 있었다. 풍선 확장술은 평균 1.3회로 최대 6회까지 시행되었다. 최초 수술에 따른 수술 사망은 4예가 있었고 완전교정술 후 뇌출혈에 의한 만기사망 1예가 있었다. 각 군별 수술 사망률은 각각 25.0% (1/4: I군), 20.0% (2/10: II군), 12.2% (1/9: III군)였으며 사망원인으로서는 저산소증 2예, 저심박출 증 1예, 급성 심정지 1예였다. 술 후 합병증으로는 횡격막신경마비가 2예, 경련이 1예에서 있었다. 최종적으로 완전교정술로 도달한 환자는 10명으로 각 군별 도달률은 각각 I군 75% (3/4), II군 20% (2/10), III군 55.6% (5/9)였으며 심실중격결손을 완전히 막지 못한 경우는 II군에서 2명, III군에서 1명 이었다. 결론: 폐동맥폐쇄와 주대동맥폐동맥부행혈관을 동반한 활로씨사징증에 있어 최초 술식으로 정중절개를 통한 우심실-폐동맥 도관삽입술은 비교적 낮은 위험도로 시행할 수 있으며 풍선확장술의 추가적 시술을 통해 높은 완전교정술 도달률을 얻었다. 적응이 되는 환자에서 선택적으로 일단계 완전교정술 또는 일단계 단일화술을 시행하여 완전교정술의 도달 가능성을 높일 수 있겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제44권6호
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• pp.392-398
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• 2011

Background: The tetralogy of Fallot (TOF) with pulmonary atresia (PA) and a ductus-dependent pulmonary circulation (no major aorto-pulmonary collateral arteries (MAPCAs)) has been treated with staged repair or primary repair depending on the preference of surgeons or institutions. We evaluated the 19-year outcome of staged repair for this anomaly to find out whether our surgical strategy should be changed. Materials and Methods: Forty-four patients with TOF/PA with patent ductus arteriosus (PDA) who underwent staged repair from June 1991 to October 2010 were included in this retrospective study. The patients with MAPCAs were excluded. The average age at the first palliative shunt surgery was $40.8{\pm}67.5$ days (range: 0~332 days). Thirty-one patients (31/44, 70%) were neonates. The average weight was $3.5{\pm}1.6$ kg (range: 1.6~8.7 kg). A modified Blalock-Taussig (BT) shunt was performed in 38 patients, classic BT shunt in 4 patients, and central shunt in 2 patients. Six patients required concomitant procedures: pulmonary artery angioplasty was performed in 4 patients, pulmonary artery reconstruction in one patient, and re-implantation of the left pulmonary artery to the main pulmonary artery in one patient. Four patients required a second shunt operation before the definitive repair was performed. Thirty-three patients underwent definitive repair at $24.2{\pm}13.3$ months (range: 7.3~68 months) after the first palliative operation. The average age at the time of definitive repair was $25.4{\pm}13.5$ months (range: 7.6~68.6 months) and their average weight was $11.0{\pm}2.1$ kg. For definitive repair, 3 types of right ventricular outflow procedures were used: extra-cardiac conduit was performed in 30 patients, trans-annular patch in 2 patients, and REV operation in 1 patient. One patient was lost to follow-up after hospital discharge. The mean follow-up duration for the rest of the patients was $72{\pm}37$ months (range: 4~160 months). Results: Ten patients (10/44, 22.7%) died before the definitive repair was performed. Four of them died during hospitalization after the shunt operation. Six deaths were thought to be shunt-related. The average time of shunt-related deaths after shunt procedures was 8.7 months (range: 2 days~25.3 months). There was no operative mortality after the definitive repair, but one patient died from dilated cardiomyopathy caused by myocarditis 8 years and 3 months after the definitive repair. Five-year and 10-year survival rates after the first palliative operation were 76.8% and 69.1%, respectively. Conclusion: There was a high overall mortality rate in staged repair for the patients with TOF/PA with PDA. Majority of deaths occurred before the definitive repair was performed. Therefore, primary repair or early second stage definitive repair should be considered to enhance the survival rate for patients with TOF/PA with PDA.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권2호
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• pp.127-132
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• 2010

배경: 대퇴-슬와동맥 우회로술은 간헐적인 파행 혹은 휴식시 심한 허혈증상를 가진 서혜하부의 동맥 폐색질환 치료에 효과적인 방법이다. 이 연구의 목적은 슬상부에서 정맥과 인조혈관를 이용하여 대퇴-슬와동맥 우회로술후 장기 개통율을 비교 하고자 하였다. 대상 및 방법: 1998년 1월부터 2005년2월까지 87명의 환자에서 103예의 슬상부 대퇴-슬와우회로술을 시행하였다. 남자가 74명 여자가 13명이였고, 평균연령은 $65.7{\pm}9.69$ (31~82세)였다. 수술적응증으로 간헐적인 파행 65예(74.7%), 족부궤양 2예(2.3%)와, 족부괴사 10예(11.5%), 발가락 괴사 10예(11.5%)였다. 우회로술에 이용된 이식편으로 복재정맥 31예, polytetrafluroethylene (PTFE) 72예(6 mm: 27예, 8 mm: 45예)였다. 수술과 연관된 위험인자로 당뇨 33예(37.9%), 고혈압 47예(54.0%), 그리고 허혈성 심장질환 13예(14.9%), 흡연 72예(82.8%)였다. 결과: 3명(3.4%)이 수술과 관련되어 조기 사망 하였고, 7명(8.3%)이 후기 사망하였다. 하지절단은 연구 기간중 12명(13.8%)에서 시행되었다. 5년간의 일차 개통율은 정맥, 8 mm-PTFE, 6 mm-PTFE이식편이 84.7%, 77.4%, 74.2%였고, 전체적인 개통율은 78.7%였으며, 그리고 각 이식편간의 통계학적인 유의성은 없었다. 다변량분석에서는 경골동맥 개통수만이 일차 개통율에 영향을 미치고 있다(p<0.005). 그러나 위험인자로 생각되었던 당뇨,허혈성 심질환과 흡연, 나이 등은 일차 개통에 통계학적인 유의성을 보이지 않았다. 결론: 대복재정맥은 서혜하부의 혈관재건술에 가장 좋은 장기 개통을 보이는 이식편이지만, 슬상부에서 PTFE 사용도 비교적 좋은 장기 개통을 보이기 때문에 대퇴-슬와 우회로술에 대체 이식편으로 고려할 수 있겠다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권3호
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• pp.210-219
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• 2004

외부 자극에 의하여 세포 내 $Ca^2$$^{+}$이 증가하면 세포 내 $K^{+}$이 유출되어 세포 외 $K^{+}$ 농도는 수 mM 범위에서 증가할 수 있다. 이러한 세포 외 $K^{+}$의 증가가 혈관 수축성에 미치는 영향을 규명하고자, 세포 외 $K^{+}$가 혈관평활근 수축성, 내피세포 의존성 이완과 혈관내피세포 $Ca^2$$^{+}$ 농도에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 토끼에서 분리한 경동맥, 상장간막동맥 분지, 기저동맥과 쥐의 대동맥에서 등장성 수축을 기록하였으며 배양한 쥐의 대동맥 혈관내피세포와 인간 제대정맥 내피세포에서 세포 내 $Ca^2$$^{+}$ 변화를 측정하였다. 세포 외 $K^{+}$ 농도를 6에서 12 mM로 증가하는 경우 도관동맥인 토끼 경동맥은 수축성에 변화가 없는 반면 저항혈관인 기저동맥과 상장간막동맥분지는 이완하였다. 이러한 $K^{+}$ 유발 이완은 혈관 종류에 따라 차이가 있었는데 기저동맥에서는 세포 외 $K^{+}$ 농도를 6에서 12 mM로 증가하였을 때보다 세포 외 $K^{+}$ 농도를 1에서 3 mM로 증가하였을 때 더 크게 이완하였으며 상장간막동맥의 분지에서는 반대로 세포 외 $K^{+}$ 농도를 6에서 12 mM로 증가하였을 때 더 크게 이완하였다. 그리고 세포 외 $K^{+}$ 농도를 6에서 12 mM로 증가하였을 때의 이완은 $Ba^2$$^{+}$에 의하여 억제되는 반면 1에서 3 mM로 증가에 의한 이완은 억제되지 않았다. 쥐 대동맥에서도 토끼 경동맥과 동일한 효과가 관찰되었는데 세포 외 $K^{+}$ 농도를 6 mM에서 12 mM로 변화시켜도 norepinephrine혹은 prostaglandin $F_2$$_{\alpha}$에 의한 수축력은 유의한 변화가 없었다. 또한 세포 외 $K^{+}$ 농도를 점차 증가시키는 경우 12 mM 이상 증가가 되면 혈관평활근이 수축하기 시작하였지만 12 mM 이하의 증가에 의해서는 혈관평활근의 수축력은 증가하지 않았다. 한편 쥐 대동맥에서 acetylcholine에 의하여 유발된 내피세포 의존성 이완은 세포 외 $K^{+}$ 농도를 정상 6 mM에서 12 mM로 증가시키면 억제되었다. 한편 배양한 쥐 대동맥 내피세포에서는 acetylcholine 혹은 ATP에 의하여 세포 내 $Ca^2$$^{+}$이 증가하였다. 증가한 세포 내 $Ca^2$$^{+}$은 세포 외 $K^{+}$농도를 6 mM에서 12 mM로 증가시키면 가역적 및 농도 의존적으로 감소하였다. 세포 외 $K^{+}$ 증가에 의한 세포 내 $Ca^2$$^{+}$ 억제 효과는 인간 제대정맥 내피세포에서도 관찰되었다. 그리고 세포 외 $K^{+}$ 증가에 의한 내피세포 의존성 이완의 억제효과는 $Na^{+}$- $K^{+}$ pump 억제제인 ouabain과 $Na^{+}$-C $a^2$$^{+}$exchanger 억제제인 N $i^2$$^{+}$에 의하여 억제되었다. 이러한 실험 결과로 미루어 세포 외 $K^+$의 증가는 저항혈관 평활근을 이완시키는데 그 기전은 혈관 종류에 따라 차이가 있었다. 그리고 세포 외 $K^{+}$의 증가는 혈관내피세포 $Ca^2$$^{+}$을 감소시켜 내피세포 의존성 이완을 억제하는데 이는 $Na^2$$^{+}$- $K^2$$^{+}$pump를 활성화시켜 일어나는 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제61권7호
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• pp.210-216
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• 2018

Purpose: The present study aimed to evaluate progression and prognosis according to the palliation method used in neonates and early infants aged 3 months or younger who were diagnosed with pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA VSD) or tetralogy of Fallot (TOF) with severe pulmonary stenosis (PS) in a single tertiary hospital over a period of 12 years. Methods: Twenty with PA VSD and 9 with TOF and severe PS needed initial palliation. Reintervention after initial palliation, complete repair, and progress were reviewed retrospectively. Results: Among 29 patients, 14 patients underwent right ventricle to pulmonary artery (RV-PA) connection, 11 palliative BT shunt, 2 central shunt, and 2 ductal stent insertion. Median age at the initial palliation was 13 days (1-98 days). Additional procedure for pulmonary blood flow was required in 5 patients; 4 additional BT shunt operations and 1 RV-PA connection. There were 2 early deaths among patients with RV-PA connection, one from RV failure and the other from severe infection. Finally, 25 patients (86%) had a complete repair. Median age of total correction was 12 months (range, 2-31 months). At last follow-up, 2 patients had required reintervention after total correction; 1 conduit replacement and 1 right ventricular outflow tract (RVOT) patch enlargements. Conclusion: For initial palliation of patients with PA VSD or TOF with severe PS, not only shunt operation but also RV-PA connection approach can provide an acceptable outcome. To select the most proper surgical strategy, we recommend thorough evaluation of cardiac anomalies such as RVOT and PA morphologies and consideration of the patient's condition.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.364-374
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• 2010

배경: 본 연구의 목적은 지난 7년 동안의 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술의 조기 및 중기 결과를 알아보고, 조기 병원 사망에 영향을 주는 인자들을 확인하는 것이다. 대상 및 방법: 2003년 5월부터 2009년 12월까지 좌심형성부전증후군 및 그 변종으로 노우드 수술을 시행 받은 23명의 환자들을 대상으로 하였다. 수술 당시 나이는 3일에서 60일이었고, 체중은 2.2 kg에서 4.8 kg의 소견을 보였다. 주폐동맥의 전벽을 보존하는 변형된 술식을 20명의 환자에 있어서 적용하였다. 폐동맥혈류 유지는 15명에서 우심실-폐동맥 도관술, 8명에서 우측변형 브라록-타우시히 단락을 이용하였다. 19명(19/20, 95%)의 환자들에 대하여 평균 $26.0{\pm}22.8$개월 동안 추적관찰을 시행 하였다. 결과: 3명(3/23, 13%)의 조기 병원 사망이 있었다. 이중 2명은 폐정맥연결이상을 동반하고 있었다. 14명의 환자가 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 시행 받았고, 7명의 환자가 Fontan 수술을 시행 받았다. 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술 이전에 2명의 사망이 있었고, Fontan 수술이전에 1명의 사망이 있었다. 1년과 5년 장기 생존률은 각각 78%와 69%의 소견을 나타냈다. 이상 우측 쇄골하 동맥과 동반된 전 폐정맥연결이상이 병원 사망과 관련된 위험인자들로 나타났다. 결론: 좌심형성부전증후군 및 그 변종에 대한 변형 노우드(Norwood) 수술은 낮은 수술 사망률로 시행될 수 있었다. 전 폐정맥연결이상의 동반이 노우드 수술 후의 생존에 주요한 위험인자임을 알 수 있었다. 향후 중간단계 사망에 대한 성적향상의 노력이 필요할 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.727-734
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• 2004

심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권4호
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• pp.229-241
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• 2003

관상동맥 우회술이나 말초 혈관 우회술 시 가장 많이 쓰이는 대체 혈관은 자가 복재정맥이나, 이러한 정맥을 사용할 수 없는 경우 동종 복재정맥이 이용되어 왔다. 1900년대 초부터 시작된 동종 정맥의 이식은 아직도 그 이용에 대하여 논란이 있으며 보존 방법에 따른 혈관 내피세포나 평활근의 생활성 평가에 있어도 큰 편차가 있다. 특히 혈관 내피세포의 항응고 기능이나 nitric oxide에 대한 연구가 이루어지면서 동종 정맥 이식에 있어도 이들의 생활성 및 항원성 여부에 관심이 모아지고 있다. 대상 및 방법: 본 연구는 사람의 복재정맥을 보존하였을 때 보존 방법 및 기간에 따른 혈관 내피세포의 생활성의 평가를 목적으로 하였다. 신선 복재정맥을 대조군으로 하였으며, 실험군 복재정맥은 RPMI (Roswell park memorial institute) 1640에 10% 우태혈청이 포함된 $4^{\circ}C$ 조직 배양액에 넣어 각각 1일(24시간), 3일, 5일, 7일, 14일간 냉장 보존(cold storage)하였다. 기간별 냉장 보존이 끝나면 반으로 나누어 이 상태의 정맥을 I군(I-1, I-3, I-5, I-7, I-14)으로 정하고 냉장 상태에서 실험하였으며, 나머지는 10% 우태혈청과 10% DMSO가 포함된 RPMI 1640용액에 넣고 $-196^{\circ}C$의 액화 질소 탱크에서 2주간 냉동 보존 후(cryopreservation), $37^{\circ}C$에서 급속 해동하여 냉장 보존된 기간에 따라 II군(II-1, II-3, II-5, II-7, II-14)으로 정하여 실험하였다. 각 군의 생활성을 알아보기 위하여 전자현미경을 이용한 내피세포의 관찰, 트롬보모듈린(thrombomodulin) 면역조직화학검사를 이용한 혈관 내피세포의 항응고기능, 효소 소화에 의한 정맥에서의 혈관 내피세포 분리 후 트리판 블루(trypan blue)를 이용한 세포 생존율 검사 등을 시행하였다. 결과: 전자현미경을 통한 세포의 형태학적 검사에서 Groups I-7, I-14, II-5, II-7, 그리고 II-14정맥군들이 Gundry score의 의미 있는 증가(p <0.05)를 보이는 형태학적 변화가 나타났다. 트롬보모듈린을 이용한 면역조직화학검사와 트리판 블루를 이용한 세포 생존율 검사에서는 냉장군은 7일째 생활성 저하를 나타냈으나 냉동 보존군에서는 보존 기간에 상관없이 모두 생활성이 저하된 것으로 관찰되었다. 결론: 사람의 복재정맥을 우태혈청이 포함된 $4^{\circ}C$의 RPMI 1640에 냉장 보존하였을 경우 냉장 7일째부터 형태학적, 기능적 생활성 저하를 관찰할 수 있었으나, $-196^{\circ}C$에 냉동 보존한 경우에는 냉장 5일 후 냉동 보존한 정맥에서도 형태학적인 생활성 저하를 관찰할 수 있었으며 혈관 내피의 항응고 기능을 나타내는 트롬보모듈린 면역조직화학검사에서는 냉동 보존한 대부분 정맥에서 기능적 생활성이 저하된 것으로 관찰되었다. 그러나 이러한 생활성 및 항응고 기능의 저하가 일시적인 현상인지의 여부와 이러한 기능 저하가 이식 혈관의 장기 개통률에 미치는 영향에 대하여 지속적 연구가 필요하다.