• Journal of Chest Surgery
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• 제35권1호
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• pp.48-51
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• 2002

폰탄수술 중 초기의 우심방-폐동맥 문합방식으로 시행한 환자의 장기추적에서 심방성 부정맥, 심방확장, 폐정맥폐쇄, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 경우 이에 대한 치료법으로 폰탄연결의 재교정이 권장된다. 심방성 빈맥을 동반한 폰탄연결 기능부전 환자에서 그에 대한 치료로서 혈류역학적 효율성이 월등한 것으로 알려진 심장외도관을 이용한 완전 체정맥-폐동맥연결과 부정맥 통로에 대한 냉동절제술의 병행이 선호된다. 본원에서는 삼첨판폐쇄증으로 우심방-폐동맥연결폰탄수술을 받은 후 장기추적 과정 중 이소성 심방빈맥,우심방매혈전, 폐정맥협착, 심실기능저하 등의 합병증이 발생된 환자 1례에서 냉동절제를 병행한 심장외도관 폰탄으로의 전환술을 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 환자와 부모는 여호와의 증인 신자였으며 처치과정 중 수혈은 시행하지 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권7호
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• pp.457-462
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• 2003

배경: 기능적 단심실에 대한 폰탄 술식은 그동안 많은 기술적 변형을 거쳐오면서 최근에는 그 수술성적이 크게 향상되었다. 그러나 폰탄 술식을 시행받은 환자들이 장기 생존하게됨에 따라서 혈역학적 이상이나 난치성 심방 부정맥 등의 문제점들이 대두되고 있으며, 이로 인한 재수술도 증가하고 있다. 본 연구에서는 폰탄 술식 후 시행한 재수술 예들에 대하여 후향적 임상분석을 시행하였다. 대상 및 방법: 1988년 1월부터 2002년 12월 사이에 폰탄 술식 후 재수술을 시행받았던 24명의 환자들을 대상으로 하였다. 폰탄 수술 당시의 연령의 중앙값은 3.3세였으며 재수술 당시의 연령의 중앙값은 9.2세였다. 처음에 시행받았던 폰탄 술식의 종류로는 심방-폐동맥 연결이 11예, 심방내 외측통로 폰탄이 11예, 그리고 심장외 도관 폰탄이 2예 있었다. 재수술의 적응증으로는 방실판막 역류(n＝7), 심방 부정맥(n＝8), 폰탄경로의 협착(n＝7),그리고 잔존 우-좌 단락(n＝5)등이 있었다. 결과: 재수술 시 시행된 술식으로는 방실판막 치환술(n＝6), 심방내 외측통로 폰탄으로의 전환술(n＝5), 심장외 도관 폰탄으로의 전환술(n＝3), 그리고 부정맥 수술(n＝7) 등이 있었다. 수술 사망은 없었고 2명의 만기 사망이 있었다. 평균 추적관찰 기간은 2.7$\pm$2.1년이었으며, NYHA 기능분류는 대부분의 환자에서 I 등급으로(n＝20) 술전에 비하여 향상되었다. 심방 부정맥으로 수술을 시행받은 8명의 환자 중 7명이 정상 동율동으로 전환되었다. 결론: 폰탄 술식 후 부작용으로 인한 재수술은 낮은 수술 사망률 및 유병률로 시행될 수 있었다. 폰탄 술식, 특히 초기의 심방-폐동맥 연결 술식을 시행 받은 환자들에게 방실판막 역류, 난치성 심방 부정맥, 폰탄경로의 협착과 같은 문제점들이 발생할 경우 폰탄 전환술 혹은 적절한 술식을 시행함으로써 임상적 혹은 혈역학적 호전을 기대할 수 있으리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권1호
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• pp.40-46
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• 2007

목 적 : 폰탄 술식은 술전 환아관리 및 수술 적응증의 세분화, 수술 방법과 술후 관리의 발전에 힘입어 조기 생존율이 향상되고 있으나 추적 관찰 기간이 길어질수록 후기 합병증이 점차 대두되고 있다. 본 논문에서는 후기 합병증의 위험요인을 분석하고 현재까지 추적 관찰되고 있는 환아들의 임상경과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2000년까지 폰탄 수술을 받은 환아 302명(수술 연령; 3.5세(5개월-15세))을 대상으로 하여 후향적 분석을 하였다. 결 과 : 폰탄 수술을 받을 당시의 나이는 5개월에서부터 15세 사이로 평균 3.5세, 중앙값 2.4세였다. 수술방법은 Lateral tunnel (LT) 폰탄 154명, Atriopulmonary connection(APC) 폰탄 107명, Extracardiac(EC) 폰탄 37명이었다. 추적 관찰 기간은 3년 5개월에서 18년 사이로 평균 추적 관찰 기간은 수술 후 8.3년이었으며 조기 사망을 제외한 241명의 5년 생존율은 91.6%, 10년 생존율은 87.7%였다. 후기 사망의 원인으로는 심혈관 연관성이 55.5%로 가장 많았으며 급사가 22.2%이었다. 심방성 빈맥의 발생빈도는 11.2%였고 폰탄 수술 후 평균 $8.4{\pm}5.6$년 후 빈맥이 발생하였다. 심방성 부정맥은 혈전동반 유무와 수술방법이 유의하게 영향을 미쳤다. 혈전 발생은 9.3%의 환자에서 관찰되었으며 수술 후 발생한 서맥이 관련 있는 요인으로 서맥이 발생하지 않은 환아에 비해 혈전이 생길 위험도를 9.9배 높였다. 폰탄 수술 후 발생한 서맥 발생 환자의 빈도는 7.4%로 완전방실차단 8명, 동결절 기능 장애 8명이었다. 완전방실차단이 발생한 환아 모두 심박동기를 부착하였는데 폰탄 수술과 직접적인 연관성은 없었다. 혈전이 발생한 환아가 발생하지 않은 환아에 비해 서맥이 생길 위험도는 9.1배 높았다. 단백소실성 장증은 10명(4.6%)에서 폰탄 수술 후 평균 6.5년(1-12.9년)이 지나서 발생하였으며 수술 당시 나이가 많을수록 발생할 위험도는 2.3배 높았다. 폰탄 전환술을 시행한 환아는 총 19명이었으며, 적응증으로는 심방성 부정맥, 판막 역류, 혈전, 단백 소실성 장증이었다. 조기 사망한 2명 모두 단백소실성 장증이 동반되어 있었다. 결 론 : 폰탄 수술의 후기 생존율은 받아들일만큼 향상되었다. 그러나 생존해 있는 환아들의 상당수에서 부정맥, 혈전, 단백소실성 장증, 급사, 판막역류 그리고 심부전 등의 후기 합병증이 관찰되어 이들 환아들에 대한 철저한 추적 관찰과 조기 치료가 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권8호
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• pp.559-565
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• 2003

완전 대정맥-폐동맥 연결(total cavopulmonary connection, TCPC)은 폰탄 순환의 혈류를 개선시킴으로써 심방폐동맥 형태의 폰탄 연결보다 우수한 결과를 가져올 수 있다. 심방페동맥연결 후 혈역학 장애를 보이는 환자들에서 TCPC로의 전환 수술은 혈역학적, 기능적 호전을 가져을 것으로 생각된다. 폰탄 순환장애가 있는 환자에서 이전의 폰탄 수술을 TCPC로의 전환술의 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1979년 10월부터 2002년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속병원에서 8명이 폰탄순환 장애로 과거의 폰탄 수술을 완전대정맥-폐동맥 연결로 전환하였다. 환자들의 심장 기형은 삼첨판 폐쇄증(n=4)과, 기타 기능성 단심실(n=4)이었다. TCPC로 전환 수술 시 평균 나이는 14.0$\pm$7.0년이었으며 (4.6~26.2세), 폰란 술식 후 대동맥-페동맥 연결로 전환한 사이의 간격의 중앙값은 7.5년(2.414.3년)이었다. 모든 환자들이 다양한 정도의 우심부전의 증상과 징후를 나타내었다. 6명의 환자가 NYHA기능적 분류의 111또는 IV에 해당되었다. 발작성 심방세동 (n=1), 청색증(n=2), 심방내 혈전(n=2)과 단백소모성 장질환(n=3)이 동반되어 나타났다. 이전의 폰탄수술은 심장외도관 (n=7)과 심방내외측통로(n=1)로 전환되었다. 결과 수술 사망은 없었다. 주요 합병증으로는 심부흉골감염(n=1), 2주 이상의 지속적인 흉막삼출(n=1), 일시적 접합부빈맥(n=1)이 있었다. 수술 후 중심정맥압은 수술 전에 비해 감소하였다(17.9$\pm$3.5 vs 14.9$\pm$l.0, p=0.049). 모든 환자를 추적 관찰하였으며, 최장 추적관찰 기간은 50.1개월(평균 30.3 $\pm$ 12.8개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 모든 환자들이 NYHA기능분류 I또는 II에 해당되었다. 발작성 상심실성빈맥이 심방내외측통로수술로 전환받은 환자에서 발생하였다. 수술 전 단백소실성 장질환을 가지고 있던 환자 3명 중 2명에서 단백소실성 장질환이 재발하였다. 결론: 폰탄 술식 후 폰탄순환의 장애에 의한 혈행장애는 과거의 폰탄 술식을 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환해서 혈역학적 기능과 증상의 호전을 기대할 수 있었으며 수술 사망과 합병증의 위험은 높지 않다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권5호
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• pp.472-480
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• 1998

서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 1990년부터 1996년까지 104례의 기능적 단심실을 가진 선천성심기형 환아에 대하여 심장내 외측통로술을 이용한 완전폰탄술을 시행하였다. 환아의 연령 및 체중분포는 각각 평균 35.9(범위 10-72) 개월, 12.8 (범위 6.5-37.8) kg이었다. 술전진단은 삼첨판폐쇄증(18), 단심실연결을보이는 중복개구심실(53) 및 기타 기능적 단심실을 동반한 복잡심기형(33)이었다, 50례의 환아에 대하여 체폐동맥 단락술 (37), 폐동맥밴딩(13), 외과적 심방중격절제술(15), 동맥전환술(2), 대동맥하 누두부제거술(2), 총폐정맥이상연결증(2), 폐동맥-대동맥봉합술(Damus-Stansel-Kaye, 1) 등의 고식술이 시행되었다. 완전폰탄술식전 19례의 양방향성 체정맥-폐동맥단락술과 1례의 전(全)체정맥-폐동맥단락술(Kawashima procedure)이 진행되었다. 술전 혈역학소견상, 평균 폐동맥압/폐혈관저항은 14.6 (범위 5-28mmHg) / 2.2 (범위0.4-6.9)wood.unit였으며, 폐혈류/체혈류비가 평균 0.9 (범위0.3-3.0)였다. 이완기말심실압은 평균 9.0 (범위 3.0-21.0) mmHg였고 동맥혈의 산소포화도는 평균 76.0 (범위 45.6-88.0) %였다. 수술은 분계능(terminal crest) 2cm 외측으로 우심이부터 우심방-하공정맥경계부에 종절개를 가하고 하공정맥개구부부터 상공정맥개구부 또는 우심이까지 Gore-Tex 인조도관을 이용하여 외측통동을 형성시키는 방법으로 시행하였으며 필요한 경우 통로상에 4-5.5 mm 직경의 구멍을 만들어 주었다. 동시에 시행한 술식은, 폐동맥성형술(22), 심방중격절제술(21), 폐정맥이상연결증 교정(4), 영구적인 인공심박동기거치(3) 등이었고, 32례에 대하여 통로내 구멍을 만들어 주었으며 그중 1례는 조절형(adjustable)으로 시행하였다. 심방-폐동맥 연결 방법으로 시행한 폰탄술 후 4년후에 발생한 재발성 난치성 상심실형 부정맥환아 1례에 대하여 외측통로형의 변환 폰탄술식이 시행되었다. 수술 직후 혈역학 소견상 평균 폐동맥압, 이완기말심실압, 실온에서 동맥혈의 산소포화도가 각각 12.7 (8-21)mmHg, 7.6 (범위4-12)mmHg, 89.9 (범위68-100) %였다. 병원사망율은 6.7 (7/104) %였고 술후 합병증으로 지속적인 늑막삼출(11), 부정맥(8), 유미흉(9), 중추신경계손상(5), 감염 및 염증(5), 급성신부전(4)이 발생하였다. 평균 27.2 (범위1-85) 개월동안의 외래 추적결과 5명의 만기 사망이 있었다. 저자등은 본연구결과를 토대로 심장내 외측통동폰탄술식이 기능적 단심실 환자에 대하여 비교적 낮은 사망율 및 합병증과 우수한 혈역학으로 시행될수 있는 수술방법이란 사실을 입증하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권4호
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• pp.280-287
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• 2007

배경: 엡스타인 기형 환자들에서 수술적 치료의 임상적 결과를 살펴보기 위해 후향적 조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 1984년 2월부터 2006년 6월까지 엡스타인 기형으로 수술적 치료를 시행 받은 50명의 환자들을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 환자들의 평균 연령은 26.9세였고, 남자가 19명이었다. 동반 심질환으로는 심방중격결손(33), 동맥관개존(2), 심실중격결손(1), 폐동맥협착(4) 등이 있었고 90% (45/50)의 환자에서 중증도 이상의 삼첨판막 폐쇄부전을 동반하였다. Carpentier type은 A형 6명, B형 26명, C형 14명, D형 4명이 속하였고 10명의 환자에서 WPW증후군을 동반하였다. 수술방법으로는 31명의 환자에서 보존적 수술(삼첨판 성형술, 심방화 우심실 주름잡기술(plication of atrialized RV) 등)이 가능하였으며, 폰탄씨 수술은 4명, 삼첨판막 치환술 12명, 고식적 수술은 2명의 환자에서 시행되었다. 13명의 환자에서 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행하였고(one and a half ventricular repair), WPW 증후군을 동반한 10명의 환자와 심방세동의 4명의 환자에서 부정맥에 대한 수술적 치료가 함께 시행되었다. 걸과: 술 후 뉴욕심장학회 기능분류(New York Heart Association Functional Class) (중간값 3 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}\;(1{\sim}3)$)와 평균 심흉비$(0.65{\rightarrow}0.59)$는 술 전에 비해 통계학적으로 의미 있게 감소하였다(P<0.001, p=0.014). 평균 산소포화도$(86.6{\rightarrow}94.1%)$와 삼첨판막역류 정도(중간값 4 (범위: $1{\sim}4$)${\rightarrow}1\;(0{\sim}4)$) 역시 술 전에 비해 술 후 통계학적으로 의미 있게 향상되었다 (p=0.004, p<0.001). 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술과 보존적 수술간의 비교에서는 수술 전 우심실 압력(33.0 vs 41.3 mmHg), 중환자실 기간(2.86 vs 1.89일), 입원기간(10.6 vs 16.8일), 그리고 수술 후 좌심실 구축률(64.3 vs 72.8%)이 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 술 후 조기사망이 3명(6%)의 환자에서 있었는데 2명은 양심실 부전, 나머지 1명은 패혈증으로 사망하였다. 평균 추적관찰 기간은 101.5개월이었으며 추적 조사 결과, 심장관련사망이 1명(폰탄 실패)이 있었고 6명의 환자에서 재수술을 요하였다(조직판막 퇴행성 변화(2), 폰탄 전환술(4)). 수술 후 10년 생존율은 90.2%였고, 10년 재수술 자유도는 78.9%, 심장관련 합병증의 자유도는 49.2%이었다. 걸론: 엡스타인 기형의 수술적 치료는 비교적 안전하게 시행될 수 있으며 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술의 추가가 고위험군에서는 도움이 되는 것으로 생각한다. 적절한 술기의 적응이 결국 장기 생존율의 호전과 재수술의 감소를 기대할 수 있을 것으로 생각한다.