Improvement of Fontan Circulatory Failure after Conversion to Total Cavopulmonary Connection

By improving the flow pattern in Fontan circuit, total cavopulmonary connection (TCPC) could result in a better outcome than atriopulmonary connection Fontan operation. For the patients with impaired hemodynamics after atriopulmonary Fontan connection, conversion to TCPC can be expected to bring hemodynamic and functional improvement. We studied the results of the revision of the previous Fontan connection to TCPC in patients with failed Fontan circulation. Material and method: From October1979 to June 2002, eight patients who had failed Fontan circulation, underwent revision of previous Fontan operation to TCPC at Yonsei University Hospital. Intracardiac anomalies of the patients were tricuspid atresia (n=4) and other functional single ventricles (n=4). Mean age at TCPC conversion was 14.0$\pm$7.0 years (range, 4.6~26.2 years) and median interval between initial Fontan operation and TCPC was 7.5 years (range, 2.4~14.3 years). All patients had various degree of symptoms and signs of right heart failure. NYHA functional class was 111 or IV in six patients. Paroxysmal atrial fibrillation (n:f), cyanosis (n=2), intraatrial thrombi (n=2), and protein losing enteropathy (PLE) (n=3) were also combined. The previous Fontan operation was revised to extracardiac conduit placement (n=7) and intraatrial lateral tunnel (n=1). Result: There was no operative death. Major morbidities included deep sternal infection (n=1), prolonged pleural effusion over two weeks (n=1), and temporary junctional lachyarrhythrnia (n=1). Postoperative central venous Pressure was lower than the preoperative value (17.9$\pm$3.5 vs. 14.9$\pm$1.0, p=0.049). Follow-up was complete in all patients and extended to 50,1 months (mean, 30.3$\pm$ 12.8 months). There was no late death. All patients were in NYHA class 1 or 11. Paroxysmal supraventricular tachycardia developed in a patient who underwent conversion to intraatrial lateral tunnel procedure, PLE was recurred in two patients among three patients who had had PLE before the convertsion. There was no newly developed PLE. Conclusion: Hemodynamic and functional improvement could be expected for the patients with Fontan circulatory failure after atriopulmonary connection by revision of their previous circulation to TCPC. The conversion could be performed with low risk of morbidity and mortality.

완전 대정맥-폐동맥 연결수술로 전환 후의 폰탄순환장애 개선

완전 대정맥-폐동맥 연결(total cavopulmonary connection, TCPC)은 폰탄 순환의 혈류를 개선시킴으로써 심방폐동맥 형태의 폰탄 연결보다 우수한 결과를 가져올 수 있다. 심방페동맥연결 후 혈역학 장애를 보이는 환자들에서 TCPC로의 전환 수술은 혈역학적, 기능적 호전을 가져을 것으로 생각된다. 폰탄 순환장애가 있는 환자에서 이전의 폰탄 수술을 TCPC로의 전환술의 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1979년 10월부터 2002년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속병원에서 8명이 폰탄순환 장애로 과거의 폰탄 수술을 완전대정맥-폐동맥 연결로 전환하였다. 환자들의 심장 기형은 삼첨판 폐쇄증(n=4)과, 기타 기능성 단심실(n=4)이었다. TCPC로 전환 수술 시 평균 나이는 14.0$\pm$7.0년이었으며 (4.6~26.2세), 폰란 술식 후 대동맥-페동맥 연결로 전환한 사이의 간격의 중앙값은 7.5년(2.414.3년)이었다. 모든 환자들이 다양한 정도의 우심부전의 증상과 징후를 나타내었다. 6명의 환자가 NYHA기능적 분류의 111또는 IV에 해당되었다. 발작성 심방세동 (n=1), 청색증(n=2), 심방내 혈전(n=2)과 단백소모성 장질환(n=3)이 동반되어 나타났다. 이전의 폰탄수술은 심장외도관 (n=7)과 심방내외측통로(n=1)로 전환되었다. 결과 수술 사망은 없었다. 주요 합병증으로는 심부흉골감염(n=1), 2주 이상의 지속적인 흉막삼출(n=1), 일시적 접합부빈맥(n=1)이 있었다. 수술 후 중심정맥압은 수술 전에 비해 감소하였다(17.9$\pm$3.5 vs 14.9$\pm$l.0, p=0.049). 모든 환자를 추적 관찰하였으며, 최장 추적관찰 기간은 50.1개월(평균 30.3 $\pm$ 12.8개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 모든 환자들이 NYHA기능분류 I또는 II에 해당되었다. 발작성 상심실성빈맥이 심방내외측통로수술로 전환받은 환자에서 발생하였다. 수술 전 단백소실성 장질환을 가지고 있던 환자 3명 중 2명에서 단백소실성 장질환이 재발하였다. 결론: 폰탄 술식 후 폰탄순환의 장애에 의한 혈행장애는 과거의 폰탄 술식을 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환해서 혈역학적 기능과 증상의 호전을 기대할 수 있었으며 수술 사망과 합병증의 위험은 높지 않다.