Swyer 증후군은 생식샘 발달에 영향을 미치는 희귀 유전질환으로 원발성 무월경의 드문 원인이다. 이 증후군은 46, XY 핵형을 가지나 표현형은 여성으로 나타나는 특징을 보인다. 이번 증례는 원발성 무월경을 주소로 내원한 16세 여성으로 컴퓨터단층촬영에서 자궁과 양측 난소가 관찰되지 않으며 양쪽 사타구니 부위에서 위축된 고환으로 보이는 석회화 결절이 관찰되었다. 염색체 연구에서 46, XY로 Swyer 증후군으로 확진되었다. 이에 저자들은 원발성 무월경의 드문 원인으로 Swyer 증후군을 보고하고자 한다.
원발성 심장 림프종은 원발성 심장 종양의 1.3%를 차지하는 드문 악성 종양으로, 절외성 림프종(Extronodal Lymphoma)의 한 형태로 심장 및 심장막에 발생한다. 급격히 진행하는 심부전, 부정맥, 심낭 삼출 및 심장 압전 등의 증상이 나타난다. 원발성 심장 림프종의 진단은 심초음파 및 흉부 단층촬영 및 자기공명영상 등이 이용되며, 종양에 대한 경정맥하 조직 생검과 심낭 삼출액의 세포학적 및 면역생화학 검사로 확진할 수 있다 원발성 심장 림프종은 진단이 지연되거나, 진단 시 이미 장기 내침범으로 인한 진행된 단계로 예후가 불량하다 따라서 조기 진단과 완전한 심장 종양의 절제가 필요하며, 수술 후 생존율 개선을 위해 적극적인 전신 항암 요법 및 방사선 요법이 보강요법으로 시행되어야 한다. 본 증례에서는 우심실 유입로와 방실구에 종괴의 광범위한 침윤이 있었고, 우심방 내로 침범이 되어 있어 수술적 절제가 불가능하였다. 종괴의 조직생검으로 확진 후 항암요법 및 방사선요법으로 증상의 개선 및 종괴의 크기 감소 소견을 보였다. 저자들은 우심실에서 발생하여 우심방을 침범한 원발성 심장 비호지킨써 림프종을 경험하였으며 그 조기 결과를 문헌고찰과 함께 보고한다.
목적: 원발성 및 전이성 척추종양의 치료는 해부학적 특성상 근치적 광범위 절제술이 용이하지 않다. 원발성 및 전이성 척추종양에 대해 다양한 수술을 시도하였으며, 그 중 전 척추절제술이 양호한 임상결과를 보여, 본원에서 원발성 및 전이성 척추종양으로 전 척추절제술을 받은 5례를 대상으로 임상적, 방사선학적 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1997년 6월부터 2006년 1월까지 본원 정형외과에서 치료하였던 환자 중 전 척추절제술을 받고 추시 관찰이 가능했던 원발성 척추종양 1례와 전이성 척추종양 4례를 대상으로 하였다. 전이성 척추종양의 원발 병소는 신장암 2례, 유방암 1례, 원발 병소 불명의 선암 1례였다. 전 척추절제술의 임상적 평가 방법으로 동통과 신경학적 증상을 McAfee의 4 point scale과 VAS(Visual Analogue Scale), 및 Frankel 분류를 이용하여 관찰하였다. 술 후 3개월마다 반복적인 이학적 검사를 시행하였으며, 단순 방사선촬영으로 국소 재발 및 골유합, 합병증을 관찰하였다. 결과: 동통의 평가는 McAfee scale에서 술 전 평균 3에서 술 후 평균 1.6으로 감소하였고, VAS는 술 전 평균 9.2에서 1.6으로 감소하였다. 술 후 신경학적 결손은 Frankel 분류 C에서 D로 호전되었다. 추시기간 중 제 4요추의 전이성 선암 1례에서 국소 재발이 관찰되었다. 결론: 전 척추절제술은 척수 신경을 완전하게 감압시키고 골격통을 신속하게 감소시키며 생존 기간 동안 삶의 질을 높이는 유용한 술식이다.
목적: Marjolin 궤양으로 발생한 편평 상피암의 치료결과에 대해 원발성 편평 상피암과 비교 분석하고자 한다. 대상 및 방법: Marjolin 궤양에 의한 편평 상피암으로 치료받았던 14예를 대상으로 하였으며, 같은 기간 치료받았던 원발성 편평 상피암 20예를 대조군으로 하였다. 평균 연령은 61.2세였으며, 남자 24예였고, 여자가 10예였다. 두 군간의 발생 부위, 조직학적 분류, 병기, 치료 방법, 전이, 재발, 생존율에 대해 비교 분석하였다. 결과: 평균 추시 기간은 54.8개월(12-168개월)이었다. 국소 재발은 6예에서 발생하였고, 5예는 Marjolin 궤양 군에서, 나머지 1예는 원발성 편평 상피암 군에서 발생하였다. 최초 진단 후 국소 재발까지의 평균 기간은 9개월(2-20개월)이었다. 전이는 총 6예에서 발생하였는데 이들 중 2예(14.3%)는 Marjolin 궤양 군에서, 나머지 4예(20.0%)는 원발성 편평 상피암 군에서 발생하였다. 전이 또는 국소 재발은 총 10예에서 발생하였는데 이들 중 6예는 Marjolin 궤양 군에서, 나머지 4예는 원발성 편평 상피암 군에서 발생하였다. 5년 무병 생존률은 Marjolin 궤양 군에서는 64.3%였고, 원발성 군에서는 95%였다. 결론: Marjolin 궤양에 동반된 편평 상피암은 적극적인 치료에도 불구하고 높은 재발율 및 사망률을 보이므로, 치료 결과를 향상시키는 새로운 치료법에 대한 연구가 요구된다.
좋은 발성을 위하여 음성이 만들어지려면, 뇌의 언어중추의 명령에 의하여 신경망을 통하여 ‘호흡기관(폐와 흉곽. 호흡관련 근육들)’과 ‘발성기관(주로 후두 즉 성대)’ 그리고 ‘조음, 공명기관(인두, 구강 및 비강)’의 근육들이 유기적으로 작용하여야 한다. 이런 협력 체제에 문제가 생기면, 다양한 종류의 질환이 유발될 수 있다[1,2]. 현재 임상에서 음성 분석을 위해 사용되는 시스템은 대부분 성대의 진동을 측정하기 위해 stroboscopy, 전기성문파형검법 (EGG, electroglottography), 후두근전도 중의 한 방법과 음성 분석을 위한 분석 프로그램으로 구성되어 있다. 그러나, 발성은 호흡과 매우 밀접한 관계가 있어 음성, 성대의 진동, 호흡 관계를 종합적으로 관찰할 필요가 있다. 본 연구에서는 발성 시 성대 점막의 접촉 양상은 ECG 로 측정하며, 발성의 주 에너지원이 되는 호흡의 변화를 2 channel 인덕턴스 호흡감시 장치(RIP: repiratory inductive plethymography)를 이용하여 흉곽의 움직임과 상 복강의 움직임에 대하여 측정하며, 발성되는 음성은 마이크로폰을 통하여 측정하는 ‘EGG, 음성, 호흡 통합검사 장치’를 개발하였다.
목적 : 고혈압은 뚜렷한 원인을 찾을 수 없는 본태성고혈압과 다른 원인에 의한 이차성 고혈압으로 크게 나눌 수 있다. 이차성 고혈압은 원인 질환을 알고 치료하면 치유가 가능한 고혈압으로써 고혈압 환자 중에서 비교적 흔히 발생되는 것으로 보고되고 있다. 본 연구는 임상에서 원발성 알도스테론증으로 진단된 이차성고혈압 환자군이 알도스테론/레닌의 비율을 산출하였을 때 이 비율이 정상군보다 얼마나 비정상적으로 증가되어 있는지 또한 본태성고혈압 환자군과는 얼마나 차이가 있는지를 알아보고자 한다. 실험재료 및 방법 : 2006년 4월부터 2008년 3월까지 분당 서울대병원에 내원하여 알도스테론과 레닌활성도를 검사한 환자들(n=901)을 대상으로 하였다. 크게 3그룹으로 분류하여 정상군(n=147), 본태성 고혈압환자군(n=709), 원발성 알도스테론증 환자군(n=45)에 대한 알도스테론, 레닌, 알도스테론/레닌의 비율에 대한 평균${\pm}$표준편차를 측정하였고, 각 그룹간 비교분석에서 유의확률(p-value)값을 구하였다. ROC 곡선을 이용하여 알도스테론/레닌 비율의 기준치(Cut off)에 따른 민감도와 특이도를 구하였다. 결과 : 각 그룹간 알도스테론, 레닌, 알도스테론/레닌 비율의 평균${\pm}$표준편차를 비교하여 보았을 때 정상군(n=147)에서는 알도스테론 : $87.40{\pm}52.81$, 레닌 : $3.16{\pm}5.35$, 알도스테론/레닌 비율 : $52.88{\pm}52.46$로 측정되었고, 본태성 고혈압환자군(n=709)에서는 알도스테론 : $132.39{\pm}83.59$, 레닌 : $2.71{\pm}3.37$, 알도스테론/레닌 비율 : $171.04{\pm}291.56$로 측정되었고, 원발성 알도스테론증으로 진단받은 환자군(n=45)에서는 알도스테론 : $342.48{\pm}229.30$, 레닌 : $0.24{\pm}0.29$, 알도스테론/레닌 비율 : $2325.74{\pm}2200.88$로써 상당히 높게 측정되었다. 알도스테론/레닌 비율의 그룹 간 비교에서는 원발성 알도스테론증의 환자 그룹과 정상그룹, 본태성 고혈압환자그룹 사이에서 p<0.001로써 각각 유의한 차이가 있음을 보였고, 원발성 알도스테론증을 선별함에 있어 ROC 곡선상에서 알도스테론/레닌 비율의 기준치는 Cut off : 485일 때 민감도 : 91.1%, 특이도 : 92.4%를 보였다. 결론 : 아직 표준화된 알도스테론/레닌 비율의 기준치가 정립화 되어 있는 것은 아니지만 본 연구를 통해서 원발성 알도스테론증 환자군은 정상군에 비해서 알도스테론/레닌의 비율이 상당히 높게 증가된다는 것을 알 수 있었고 이는 부신선종(adenoma)으로 인해 알도스테론이 만성적으로 과잉 분비되어 억제된 레닌 활성도를 보이는 것을 의미하고 있다. 즉 알도스테론/레닌 비율의 검사는 임상에서 원발성 알도스테론증을 진단함에 있어 임상적으로 유용하게 사용될 수 있을 거라 생각되어진다.
자가면역성 간염, 원발성 담관성 간경화증, 원발성 경화성 담관염은 대표적인 자가 면역성 간질환이다. 이 각 질환의 임상적, 조직학적, 혈청학적 특징이 혼재되어 어느 한 질환으로 진단하기 어려운 경우를 중복증후군(overlap syndrome)이라 하고, 최근 소아에게서도 드물게 보고되고 있다. 한편 경화성 담관염은, 염증성 장질환에서 가장 흔히 동반되는 간담도계질환으로 알려져 있다. 저자들은 궤양성 대장염으로 진단된 환아에게서 간조직 검사, 혈청 검사, 방사선 검사 등을 통해 자가면역성 간염-원발성 경화성 담관염의 중복증후군을 진단하였기에 보고하는 바이다. 염증성 장질환 환아에게서 자가 면역성 간질환 또는 중복증후군 동반여부를 염두에 두어 임상적, 조직학적, 혈청학적 검사를 통해 적절한 진단과 치료가 필요하겠다.
원발성 심종양은 비특이적 증상을 호소하고 매우 드물게 발생하는 질환이다. 악성 종양과 양성 종양으로 구분되며 외과적 절제술과 부가적인 치료를 필요로 한다. 1995년 3월부터 2003년 3월까지 원발성 심종양으로 진단받은 21예의 환자들을 대상으로 하였다. 이 환자들을 대상으로 수술 전후의 여러 가지 인자들과 수술 후 조기 및 만기 성적에 대한 후향적 연구를 진행하였다. 6예는 남자, 15예는 여자였으며 그들의 평균 연령은 45.44$\pm$18.76세였다. 병리학적 검사 결과 21예 중에서 18예는 양성(14예의 점액종, 2예의 섬유탄력종, 1예의 혈관종, 1예의 부신경절종), 3예는 악성(1예의 혈관 육종, 1예의 중피종, 1예 점액섬유육종)종양이었다. 1예의 수술 사망이 관찰되었고, 혈관종, 중피종과 혈관육종의 경우 근치적인 수술이 불가능한 상태에서 술 후 부가적인 치료와 외래 추적 중에 사망하였다. 원발성 심종양의 치료에 있어서 수술적 치료가 중요하며 경우에 따라서 부가적인 치료도 중요하지만 악성의 결과 예후는 불량하다.
다발성 원발성 악성종양은 최근 발생 빈도가 증가하고 있으며 이는 암의 진단 방법의 개선 및 인구의 고령화, 유해물질에 대한 노출증가에 기인한다. 국내에서도 다발성 원발성 악성종양에 대한 연구가 진행되어왔으며, 김등, 윤등이 보고하였다. 그러나 삼중복암의 발생하는 빈도는 매우 낮은 것으로 보고되어있다. 저자들은 이화여대 동대문 병원 내과에 입원한 다발성 원발성 위암, 후두암, 폐암 환자의 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
5년령의 수컷 코커스파니엘견이 갑작스런 발작증상으로 내원하였다. 내원당시 중등도의 탈수, 과다유연이 관찰되었고, 의식이 소실된 상태였다. 신체검사상 상복부에서 복강내 종괴가 촉진되었고, 실험실 검사에서 저혈당증과 간효소 수치의 상승이 관찰되었다. 진단으로는 병력, 임상증상, 신체검사, 신경검사, 기본적 실험실 검사와 방사선 검사 및 세포검사가 이용되었다. 특히 원발성 간 선암종이 의심되어 혈청 중 alpha-fetoprotein (AFP)을 측정하였다. 혈청 중 AFP 수치는 특이적으로 정상견에 비해 매우 높은 수준이었다(1513.5 ng/ml). 이 환축은 원발성 간 선암종이 의심이 되었으며 이로 인한 저혈당으로 발작증상을 관리하기 위해 포도당투여를 포함한 약물치료가 시작되었다. 하지만, 보호자의 요청에 의해 안락사가 실시되었고 부검 후 조직 검사를 통하여 원발성 간 선암종으로 확진되었다. 결론적으로 본증례의 경우 개에서 원발성 간암의 진단에 혈청 중 AFP 측정이 진단에 유용할 수 있음을 보여주는 증례다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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