Abstract
Primary cardiac lymphoma is an extranodal malignant lymphoma of any cell type involving only heart and pericardium without dissemination. Patients usually present symptoms of heart failure, arrhythmias, pericardial effusion and cardiac tamponade. Diagnosis of primary cardiac lymphoma can be performed by echocardiogram, CT and MRI and cytologic examination of pericardial effusion or transvenously biopsied cardiac tissue. Prognosis of primary cardiac lymphoma is poor. Because of poor prognosis, early diagnosis and complete surgical excision is essential and postoperative systemic chemotherapy or radiotherapy is useful. In this case extensive tumor infiltration on the right ventricle and atrioventricular groove preclude surgical excision. Tissue biopsy revealed primary cardiac lymphoma. After postoperative chemotherapy and radiotherapy, the size of intracardiac mass is decreased in follow up chest CT scan and echocardiogram and symptoms of patient are relieved. Therefore, we report a case of primary cardiac lymphoma with review of literatures.
원발성 심장 림프종은 원발성 심장 종양의 1.3%를 차지하는 드문 악성 종양으로, 절외성 림프종(Extronodal Lymphoma)의 한 형태로 심장 및 심장막에 발생한다. 급격히 진행하는 심부전, 부정맥, 심낭 삼출 및 심장 압전 등의 증상이 나타난다. 원발성 심장 림프종의 진단은 심초음파 및 흉부 단층촬영 및 자기공명영상 등이 이용되며, 종양에 대한 경정맥하 조직 생검과 심낭 삼출액의 세포학적 및 면역생화학 검사로 확진할 수 있다 원발성 심장 림프종은 진단이 지연되거나, 진단 시 이미 장기 내침범으로 인한 진행된 단계로 예후가 불량하다 따라서 조기 진단과 완전한 심장 종양의 절제가 필요하며, 수술 후 생존율 개선을 위해 적극적인 전신 항암 요법 및 방사선 요법이 보강요법으로 시행되어야 한다. 본 증례에서는 우심실 유입로와 방실구에 종괴의 광범위한 침윤이 있었고, 우심방 내로 침범이 되어 있어 수술적 절제가 불가능하였다. 종괴의 조직생검으로 확진 후 항암요법 및 방사선요법으로 증상의 개선 및 종괴의 크기 감소 소견을 보였다. 저자들은 우심실에서 발생하여 우심방을 침범한 원발성 심장 비호지킨써 림프종을 경험하였으며 그 조기 결과를 문헌고찰과 함께 보고한다.
