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대사성 뇌 질환 (Metabolic Brain Disease : Leukodystrophy)

  • 김인원
    • 대한자기공명의과학회:학술대회논문집
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    • 대한자기공명의과학회 1999년도 춘계학술대회 제3차 심포지움
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    • pp.99-108
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    • 1999
  • 선천성 대사 이상은 다양한 뇌질환으로 나타낸다. 일반적으로 이 질환들은 하나 또는 둘이상의 대사경로에 대한 생화학적 이상에 원인이 있다. 정상적 생화학적 산물의 결핍이나 비정상적 산물의 축적에 의한 뇌기능 이상에 의해 임상증상이 나타내게 되는데 그 증상은 대개 경기, 경직성, 발육지연 등으로 비특이적이고 영상소견도 마찬가지로 비특이적이다. 대사 이상에 있어서의 신경병변은 일부 뇌백질을 주로 침범하는 경우를 제외하면 대부분 뇌백질을 침범하고 따라서 일반적으로 일차성 뇌백질 질환이 대사성 뇌질환을 일컫는다고 할 수가 있다. 뇌백질 질환은 뇌백질의 구성원중 가장 큰 부분을 차지하는 수초(myelin)를 침범하는 질환을 일컫는다. 중추신경계의 백질은 수초로 싸여있는 축삭(axon)과 선경교세포 (neuroglial cell) 및 혈관 등으로 구성되어 있으며, 이중 대부분을 수초가 차지하고 이 수초로 인하여 정상 뇌백질이 흰색을 나타낸다. 백질내의 신경교세포로는 성상세포 (astrocyte) 와 핍지세포 (oligodendrocyte)가 있으며 신 경교세포의 가장 중요한 기능은 핍지세포에 의한 축삭의 외피화 (ensheathment) 즉, 수초이다. 수초는 핍지세포의 세포질 돌기 (cytoplasmic process)의 일부이며 따라서 수초의 생존과 대사는 핍지세포와 운명을 같이한다. 일반적으로 세포의 생존, 대사와 가장 관련있는 기능은 세포질내에 함유되어 있는 구조물인 소기관(organelle)에 의하여 수행된다. 따라서, 비록 모든 소기관들이 백질 질환을 이르키는데 직접 연관되어 있지는 않더라도 수초의 생존과 대사에는 핍지세포의 소기관들이 매우 중요한 역할을 하게 된다. 세포질내 중요한 소기관으로는 세포 막, 미토콘드리아 (mitochondria), endoplasmic reticulum, Golgi 체, lysosome, peroxisome 그리고 세포질등이 있으며, 이들중에서 lysosomes, peroxisomes, 그리고 미토콘드리아가 특정한 유전성 백질질환에 중요한 역할을 하는 것이 밝혀졌다. 이러한 질환들은 최소한 각 소기관에 의한 질환군으로 분류될 수 있다.

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홍역이환개에서 발생한 수초탈락성 뇌척수염 : 수초탈락부위에서 MBP, MAG 및 GFAP의 면역조직학적 관찰 (Demyelination in natural canine distemper encephalomyelitis : An immunohistochemical study of myelin basic protein, myelin associated glycoprotein and glial fibrillary acidic protein in the lesion of demyelination)

  • 신태균;권오덕;이두식;이차수
    • 대한수의학회지
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    • 제33권2호
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    • pp.295-300
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    • 1993
  • 홍역이환개의 중추신경계에서 발생한 수초탈락을 수반하는 뇌척수염을 병리조직학적으로 관찰하고 조직반응과 수축탈락의 과정을 알아보기 위하여 중추신경계 조직을 파라핀 포매, 절편을 만들고 병소가 빈발하는 소뇌와 시신경로는 수초의 주요 구성단백인 MBP와 MAG 그리고 별아교세포의 Marker인 GFAP의 항혈청을 반응시켜 면역세포학적으로 관찰하였다. 조직학적으로는 대뇌에서 신경세포의 일부괴사, 신경아교세포의 결절형성, 소뇌에서는 4뇌실에 인접하여 백질부에서 수초의 공포변성, 수초탈락과 염증세포의 침윤이 현저하였고 피질부의 과립층에 인접한 부위와 시신경로에서도 수초탈락이 인정되었다. MBP와 MAG를 면역반응시킨 결과 수초의 공포화와 수초탈락이 현저한 부위에서는 MBP와 MAG가 동시에 소실되었고 부위에 따라서는 MBP또는 MAG가 먼저 소실되기도 하였다. 동시에 별아교세포의 반응은 수초탈락 초기에는 GFAP양성의 섬유와 세포가 크게 증가한 반면 수초탈락이 심하게 진행된 부위에서는 오히려 소실되는 경향이었다. 따라서 홍역이환 개에서 발생되는 수초탈락은 일차적으로 수초가 공격을 받아 파괴됨을 알 수 있었고 동시에 부위에 따라 다른 소견을 요인별로 비교하였다.

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쥐의 신경세포 배양에 의한 수초 발생과 sindbis 바이러스 감염에 의한 수초 억제 (Generation of myelination with neural cell cultures in rats and suppression of myelination by infection of sindbis virus)

  • 사영희;김현주;이배환;홍성갑
    • 한국정보통신학회:학술대회논문집
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    • 한국정보통신학회 2019년도 춘계학술대회
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    • pp.528-532
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    • 2019
  • 본 연구는 뉴런 세포와 슈반 세포의 공동 배양에 의한 수초화 발생 과정과 herpes simplex virus-1 감염에 의한 탈수초화 발생과정을 전자 현미경과 분자생물학적 분석에 의하여 확인하고자 하였다. 쥐의 배아로부터 후근신경절(dorsal root ganglion, DRG)을 분리하여 슈반(Schwann) 세포와 뉴런 세포(neuronal cell)를 in vitro에서 각각 배양하였다. 유사 분열 억제인자로 처리한 뉴런세포와 정제된 슈반 세포를 함께 공동 배양을 하여 수초화를 발생시켰다. 이렇게 수초화된 공동 배양 세포에 herpes simplex virus-1를 감염시켜 탈수초화를 진행시켰다. 수초 형성의 존재를 의미하는 myelin protein zero(MPZ) 항체를 사용하고 전자 현미경을 이용하여 수초 발생 및 탈수초화 과정을 관찰하였다. 이 연구는 과학 기술부, ICT 및 미래 계획 (NRF-2016R1A2B4016552 및 2017R1A2B3005753)이 자금을 지원하는 국립 연구 재단 (NRF)을 통한 기초 연구 프로그램의 지원을 받았다.

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Semliki Forest Virus 감염은 뉴우런의 탈수초를 유발한다 (Infection of Semliki Forest Virus Induces Demyelination of Neuron)

  • 김현주;사영희;홍성갑
    • 한국정보통신학회논문지
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    • 제21권6호
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    • pp.1212-1217
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    • 2017
  • 척수신경절의 신경 세포와 슈반세포의 공동 배양으로 수초화 형성 세포 집단이 제조되었다. 슈반세포와 뉴런 세포가 쥐의 배아의 척수신경절로 부터 각각 in vitro에서 분리되었다. 배양된 슈반세포와 뉴런 세포는 동일한 평판접시에서 공동배양 되었다. 본 실험과정은 다음과 같은 4 단계로 구성되어 있다 : 첫 번째 단계는 배아의 척수 신경절 세포의 현탁 과정, 두 번째 단계는 안티 mitotic cocktail의 추가 과정, 세 번째 단계는 척수신경절 세포의 정제 과정, 및 네 번째 단계는 척추 신경절 세포에 슈반 세포의 추가 과정이다. 이들 세포들은 때 수초화가 진행되었다. 이렇게 수초화된 공동 배양은 Semliki forest virus에 의해 감염되었고 그 때 탈수초화 과정을 유발시켰다. 우리는 수초화된 뉴런에 존재하는 peripheral myelin protein 22의 항체를 이용하여 수초화 과정과 탈수초화 과정을 확인하였다.

뉴런세포와 슈반세포의 공동배양에 의한 수초화와 바이러스 감염에 의한 탈수초화 (Myelination by co-culture of neurons and schwann cells and demyelination by virus infection)

  • 사영희;권태동;김지영;김현주;이배환;홍성갑
    • 한국정보통신학회:학술대회논문집
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    • 한국정보통신학회 2018년도 추계학술대회
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    • pp.448-451
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    • 2018
  • 본 연구는 뉴런 세포와 슈반 세포의 공동 배양에 의한 수초화 발생 과정과 herpes simplex virus-1 감염에 의한 탈수초화 발생과정을 전자 현미경과 분자생물학적 분석에 의하여 확인하고자 하였다. 쥐의 배아로부터 후근신경절(dorsal root ganglion, DRG)을 분리하여 슈반(Schwann) 세포와 뉴런 세포(neuronal cell)를 in vitro에서 각각 배양하였다. 유사 분열 억제인자로 처리한 뉴런세포와 정제된 슈반세포를 함께 공동 배양을 하여 수초화를 발생시켰다. 이렇게 수초화된 공동 배양 세포에 herpes simplex virus-1를 감염시켜 탈수초화를 진행시켰다. 수초 형성의 존재를 의미하는 myelin protein zero(MPZ) 항체를 사용하고 전자 현미경을 이용하여 수초 발생 및 탈수초화 과정을 관찰하였다.

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인공수초섬이 어류상에 미치는 영향 (Effects of Artificial Vegetation Island on Fish Fauna)

  • 변명섭;박혜경;전남희;최명재;공동수
    • 생태와환경
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    • 제40권1호
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    • pp.103-109
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    • 2007
  • 2005년 6월부터 11월까지 팔당호의 경안천 수역에 설치한 인공수초섬을 대상으로 인공수초섬(AVI)영향권역과 자연수초군락지 (NVA) 그리고 비수초대 (VFA)에서 어류의 분포를 조사하여 인공수초섬이 어류 분포에 미치는 영향을 조사하였다. 조사기간 중 인공수초섬 영향권에서는 11과 23속 24종의 어류가 채집되었고 자연수초군락지에서도 같은 수준인 24종의 어류가 채집되었으나 비수초대에서는 6과 11속 12종의 어류만이 채집되었다. 세조사지점 모두 잉어과 어종이 절대 우점하였으며 인공수초섬 영향권역과 자연수초군락지에서는 소형 어종인 S. japonicus coreanus가 극우점하는 현상을 보였다. 반면 비수초대에서는 중대형 회유성 어종인 H. labeo와 E. erythropterus가 개체수를 기준으로 할 때 58%를 차지하고 있었으며 소형어종은 전혀 채집되지 않았다. 우점도지수는 인공수초섬 영향권역과 자연수초대에서 높게 나타났으며 다양도지수와 균등도는 비수초대에서 높게 나타났고 종풍부도는 인공수초섬 영향권역에서 높게 나타났다. 한국고유종으로는 A. gracilis, S. variegatus wakiyae, S. japonicus coreanus 및 O. interrupta 등이 채집되었으며 외래어종은 C. cuvieri를 포함하여 생태계교란외래생물종으로 지정된 L. macrochirus와 M. salmoides등이 출현하였다. 본 조사의 결과 인공수초섬이 자연수초군락지와 비슷한 수준으로 어류 산란처 및 서식처로써 역할을 할 수 있음을 확인하였다.

Sindbis Virus에 의한 뉴런세포의 탈수초의 유도 (Induction of Demyelination of Neuronal cells by Sindbis Virus)

  • 사영희;김현주;권태동;김지영;이배환;홍성갑
    • 한국정보통신학회:학술대회논문집
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    • 한국정보통신학회 2018년도 춘계학술대회
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    • pp.584-587
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    • 2018
  • 마우스 간염 바이러스, 코로나, 홍역 및 sindbis 바이러스와 같은 많은 바이러스가 쥐의 신경계에서 수초 형성의 파괴를 의미하는 탈수 초 유도의 원인 바이러스로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 슈반 세포와 신경 세포의 공동 배양에 의한 수초화와 쥐의 sindbis 바이러스 감염에 의한 탈수초화에 의한 수초화 과정을 연구하는 데 있다. 쥐의 배아의 (Dorsal root ganglion, DRG)에서 슈반 (Schwann) 세포와 신경 세포 (neuronal cell)를 in vitro에서 배양 하였다. 유사 분열 억제인자로 처리한 신경세포와 정제 된 Schwann 세포를 갖는 공동 배양을 하였다. 그 후,이 수초화 된 공동 배양 시스템에 sindbis 바이러스 감염이 수행되었다. 수초 형성의 존재를 의미하는 peripheral myelin protein 22 (PMP 22) 항체를 사용하여 수초 형성 및 탈수초화 과정을 관찰 하였다. 우리는 수초화 된 뉴런의 존재를 의미하는 말초 myelin 단백질 22 (PMP 22)의 항체를 사용하여 수초화 및 탈수초 과정을 확인하였다. 이 연구는 과학 기술부, ICT 및 미래 계획 (NRF-2015R1C1A1A01053484 및 2017R1A2B3005753)이 자금을 지원하는 국립 연구 재단 (NRF)을 통한 기초 연구 프로그램의 지원을 받았다.

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랫트에서 수초화를 위한 슈반세포와 뉴런세포의 공동배양 (Coculture of Schwann Cells and Neuronal Cells for Myelination in Rat)

  • 권태동;사영희;홍성갑
    • 한국정보통신학회:학술대회논문집
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    • 한국정보통신학회 2014년도 춘계학술대회
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    • pp.822-825
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    • 2014
  • 시험내 수초화 시스템을 만들기 위해 쥐에서 슈반세포와 뉴런세포의 공동 배양이 완성되었다. 슈반세포와 뉴런 세포는 각각 쥐의 배아(임신 15일)의 척수신경절로 부터 분리되었다. 이 방법은 4단계로 이루어져 있다. 1단계는 쥐배아의 척수신경절를 부유시키는 단계, 2단계는 유사분열억제제를 첨가하는 단계, 3단계는 척수신경절 세포를 순수 분리하는 단계, 4단계는 척수신경절 세포에 슈반세포를 첨가하는 단계이다. 우리는 단기간 내에 고 순도의 수초화 군을 생성하였으며 이렇게 생성된 수초화 단백질을 수초 기본 단백질(myelination basic protein)의 항체를 이용하여 확인하였다.

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Herpes Simplex Virus-1감염에 의한 수초화 뉴우런의 탈수초 (Demyelination of Myelinated Neuronal cells by Infection of Herpes Simplex Virus-1)

  • 김현주;김지영;사영희;홍성갑
    • 한국정보통신학회:학술대회논문집
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    • 한국정보통신학회 2016년도 추계학술대회
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    • pp.919-922
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    • 2016
  • 쥐의 배아의 척수신경절로 부터 슈반세포와 뉴런 세포가 각각 분리되어 배양되었다. in vitro 시스템에서 배양되었다. 정제된 뉴런 세포는 항 유사분열제로 처리하였고 정제한 슈반세포들과 함께 공동배양 하였다. 이 때 수초화 과정이 진행되었다. 이렇게 수초화된 공동 배양에 Herpes simplex virus-1을 감염시켜 탈수초화를 진행 시켰다. 우리는 수초화의 존재를 의미하는 neuropeptide Y의 항체를 이용하여 수초화와 탈수초화를 확인하였다.

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