악성 섬유성 조직구종은 상악골부위에서는 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로서, 두경부에 발생되는 예가 전체 악성 섬유성 조직구종의 $7{\%}$ 이며 이들 $7{\%}$ 중 $12{\%}$가 상악골에 발생한다고 한다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 국소재발이나 원격전이가 $55{\%}$의 환자들에서 발생하며 평균 생존기간은 상악골, 하악골 및 구강연부조직의 악성 섬유성 조직구종에 관한 연구에서 30개월로 보고되었다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 일차적으로 근치적 수술요법이 주 치료방법이다. 방사선치료에 관한 보고들은 대상환자들이 적어서 지금까지 체계적으로 보고되지 않았고, 증례보고에 의한 종양의 퇴행 또는 조직학적 변화가 발표된 바 있으며 일부 저자들은 수술후 방사선치료가 도움이 되지 않으므로 재발성 또는 수술 불가능한 경우에 시행하기를 권하기도 한다. 재발성 또는 전이성 악성 섬유성 조직구종 환자들에서 항암화학요법으로 $33{\%}$의 관해율을 보였다는 보고가 있다. 저자들은 상악골의 악성 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.
연구목적 : 자극성 섬유종은 만성자극에 의해 발생하는 구강내 증식성 병변이다. 상처치유의 초기 과정에서는 비만 세포와 대식 세포가 섬유모세포의 이주, 증식, 아교질합성 등에 연관되어 있는 성장인자와 사이토카인을 분비하여 상처 치유에 중요한 역할을 한다. 저자들은 자극성 섬유종을 조직학적 특성에 따라 세분하고, 각각의 조직학적 아형에서 비만 세포와 대식 세포의 발현을 조사하여 자극성 섬유종의 발생 기전을 이해하고자 하였다. 연구방법 : 본 연구에서는 82예의 자극성 섬유종을 조직 소견에 따라 4가지 유형으로 분류하였으며, 자극성 섬유종과 10예의 정상 구강점막에 톨루이딘 블루 염색과 CD 68 면역조직화학염색을 시행하였다. 이를 통계화하여 자극성 섬유종의 조직학적 아형에 따른 비만 세포와 대식 세포의 분포 정도를 관찰하였다. 연구결과 : 통계 결과 비만 세포와 대식 세포의 분포는 자극성 섬유종에서 현저히 증가하였으며, Spearman 상관계수는 0.693이었다. 결론 : 조직의 섬유화에 관여하는 비만 세포는 자극성 섬유종의 cellular type에서 유의하게 증가하였으며, 대식 세포도 자극성 섬유종의 모든 아형에서 유의하게 증가하였다. 따라서 자극성 섬유종의 형성 과정에는 비만 세포와 대식 세포의 증가가 중요한 역할을 하는 것으로 생각되었다.
슬관절에서의 양성 섬유성 조직구증은 매우 드문 질환으로 대부분의 경우 통증 등의 특별한 증상을 유발하지 않고 심부에 위치하고 있어 진단을 놓치기 쉬우며 우연히 발견되는 경우가 많다. 저자들은 슬관절의 운동제한과 동통을 주소로 내원한 53세 여자 환자에 대해서 외관상 촉지 되지 않았다가 MRI 검사에서 슬개건 하부의 종물을 발견하였고, 진단적 관절경 검사 후 절제 및 조직 생검 결과 양성 섬유성 조직구종으로 밝혀진 1예를 경험하게 되었다. 심부 양성 섬유성 조직구증은 모든 양성 섬유성 조직구증의 5% 이하로 흔하지 않은 것으로 알려져 있는 가운데 슬관절에서 발생한 1예에 대해서 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
일반적으로 활로씨 4증에서의 심실 중격 결손은 보통 대동맥 판막륜의 크기와 같거나 크고 제한적이지 않다. 또한 심실 중격 결손을 통한 단락의 방향은 양방향성 또는 우-좌 단락인 경우가 대부분이다. 이러한 활로씨 4증에서 섬유성 조직의 성장으로 인한 제한적 심실 중격 결손은 드물게 보고되고 있다. 저자들은 활로씨 4증에서의 섬유성 조직으로 인한 제한적 심실 중격 결손과 좌심실 유출로 협착을 보였던 환아에 대한 완전 교정술 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
저등급의 섬유점액성 육종은 매우 드문 연부 종양이다. 젊은 성인에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 이들 종양 대부분은 하지 연부 조직에 발생하는 것으로 알려졌다. 조직학적으로 방추상 세포와 점액성 기질과 섬유성 기질이 혼재된 양상으로 관찰되는 것이 특징이며, 면역 조직학적 검사상 다른 양성 종양이나 악성 연부 조직과의 감별에 도움이 된다. 견갑부의 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
섬유성 이형성증은 원인불명의 섬유조직의 양성질환으로 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의해 점진적으로 대체되는 특징을 가지며 단골성 또는 다골성으로 발생한다. 단골성의 경우 주로 늑골, 대퇴골, 경골 등에서 흔히 발생하지만 손에 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 13세 남아의 중수골에 발생한 단골성 섬유성 이형성증의 단순X선촬영과 자기공명영상의 소견을 중심으로 증례보고 하고자 한다.
저등급의 섬유점액성 육종은 최근에야 진단적 분류가 이루어진, 드문 연부 조직 종양이다. 젊은 성인의 심부연부 조직에서 발생하는 경향이 있으며, 국소 재발이나 원격 전이가 가능하다. 진단적 범주가 확실히 정립되어 있지 않고 특정한 질환명으로 구분되고 있지 않다. 조직학적으로, 주로 소용돌이 양상으로 자라는 방추상세포와 점액성이나 섬유성 기질이 번갈아 관찰되는 것이 특징이다. 형태학적이나 면역조직학적 특징에 대한 세심한 고려가 상기 질환의 진단에 도움이 되며, 다른 양성이나 악성 연부 조직 종양과의 감별에 도움이 된다. 흉백에 발생한 저등급의 섬유점액성 육종을 경험하였기에, 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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