A Case of Cerebral Metastasis from Malignant Fibrous Histiocytoma

뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례

This is a rare case of cerebral metastasis from malignant fibrous histiocytoma(MFH) of the soft tissue. A 62-year-old man underwent craniotomy for resection of multiple intracerebral masses under the impression of metastatic brain tumor with unknown primary site. Preoperative investigation failed to detect any extracranial lesion. At six months after the operation and whole brain radiotherapy, right shoulder mass was detected to grow and excised. Specimen from the brain and shoulder lesions revealed identical pathological findings of malignant fibrous histiocytoma except existence of glial fibrillary acidic protein(GFAP)-positive cells only in brain lesions. Palliative radiotherapy was performed for subsequently developing metastatic lesions in skeletal system. At twelve months after initial diagnosis recurrent lesion at right shoulder was detected and chemotherapy is given. This case is unique because metastatic brain lesion from MFH is rare and also cerebral metastasis as an initial manifestaion of MFH has not been reported before. Another important finding is that there was expression of GFAP only in brain lesions but not in extracranial primary site lesion. Although the presence of GFAP-positive cells is thought as one of characteristic histological findings of primary intracrainal MFH, our observation supports the hypothesis that GFAP-positive cells in primary intracranial MFH may be nonneoplastic astrocytes secondarily involved by MFH.

뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.