미만성 폐포출혈은 흔히 교원성질환에 동반되어 발생하나 거대세포바이러스 폐렴과 동반되어 나타날 수 있으며 병인은 아직 밝혀지지 않았다. 따라서 이 두 질환의 연관관계에 대한 연구가 필요하다. 저자들은 뇌출혈로 입원 후 장기간 치료 중이던 환자에서 거대세포바이러스 폐렴과 이에 동반된 미만성 폐포출혈 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
HELLP syndrome에서 여러 출혈 합병증이 보고 되었으나, 아직 미만성 폐포출혈에 대한 보고는 없었다. HELLP syndrome이 합병된 임신 36주 임산부에서 분만 후 혈담과 단순 흉부 방사선 촬영상 양측성폐침윤이 관찰되어 기관지폐포세척술을 통해서 미만성 폐포출혈을 진단 및 치료 후 호전된 예를 경험하였기에 문헌과 함께 보고하는 바이다.
배경 및 방법 : 미만성 폐포 출혈은 객혈, 호흡곤란 및 빈혈을 동반하며 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포성 음영이 급성으로 진행하는 질환이다. 교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 비교적 많이 알려져 있으나, 비교원성 질환에 의한 경우 보고된 바가 적어 저자들은 폐포 출혈의 임상 양상을 알아보고자 21명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과 : 1) 21명의 환자들 중 교원성 질환 환자는 13명(61.9%)이었고, 이 중 전신성 홍반성 낭창이 10례(76.9%)로 가장 많았다. 비교원성 질환 환자는 허혈성 심부전, 승모판 폐쇄부전증으로 인한 심부전, 급성 골수성 백혈병(M2), 비소세포폐암, 자궁경부암의 폐전이와 기타 폐부종, 폐렴 및 급성호흡부전 증후군 등의 예였다. 2) 교원성 질환군에서 여자 환자가 더 많았던 것 외에 임상적 발현 차이는 없었고, 임상 양상으로는 호흡곤란(95.2%), 기침(76.2%), 객혈(61.9%), 발열(33.0%) 순이었다. 크레아티닌은 교원성 질환군이 비교원성 질환군보다 더 높았고($3.26{\pm}3.15$ mg/dl vs. $1.19{\pm}0.94$ mg/dl, p=0.030), 교원성 질환군 환자 13명중 8명(61.5%)이 산장 질환을 동반하였다. 혈색소의 감소 차이는 $2.69{\pm}1.26$ g/dl 였다. 단순흉부방사선사진상 미만성 폐포음영이(85.7%) 가장 많았고, 미만성 폐포음영이 가장 심한 소견이 혈색소의 감소가 가장 심했던 날보다 $1.38{\pm}4.22$일 늦게 나타났다. 3) 교원성 질환 환자의 경우 대부분 methlyprednisolone pulse, 혈장교환술, cyclophosphamide pulse로 투여하여 사망률은 23.1%였고, 비교원성 질환의 경우 보존적 치료를 하였고 사망률은 50.0%로 높았다. 결론 : 미만성 폐포 출혈은 객혈이 없더라도 발생할 수 있으므로, 다른 임상증상이 있으면 의심해 봐야 한다. 교원성 질환군에서 신장을 동시에 침범한 경우가 많았다. 교원성 질환 환자에서 혈색소의 감소보다 방사선학적으로 악화되는 소견이 하루이상 지연되므로 혈색소의 감소가 임상적 진단에 더 중요한 요소로 판단되며, 예후는 교원성 질환이 동반되었을 때보다 비교원성 질환이 원인일 때 불량하다고 사료된다.
콜라겐은 실리콘에 비해 안전성이 높아 최근 들어 생체 대체조직 및 이식 재료로 사용이 증가되고 있으며 유전자 치료에서 전달물질로서 연구되고 있다. 콜라겐 주입술은 상대적으로 간단한 시술로 알려져 본 증례에서와 같이 무면허 의료시술자에 의한 주입술이 증가하고 있다. 저자들은 건강한 젊은 여성에서 atelocollagen을 주사 한 후에 발생한 미만성 폐포 출혈과 급성 간질성 폐렴 2예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 증례를 보고하는 바이다.
40두 규모의 농장에서 사육된 홀스타인 종, 4개월령의 수컷 송아지에서 거세 후 고열, 식욕부진, 기침 등의 증상과 함께 전신 체표 림프절의 종대가 관찰되어 백혈병으로 잠정진단 하고 도태를 권유하였으나 축주가 치료를 원해 항생제와 해열제 및 기타 대증요법을 실시한 후 치료반응이 없어 폐사하여 부검을 실시하였다. 혈액 검사상 이상핵과 다형핵을 가진 다수의 림프구 및 백혈구, 호중구, 림프구 및 단핵구의 증가가 관찰되었다. 또한 백혈병 바이러스에 대한 분리 및 PCR 검사는 음성이었다. 부검 소견으로 체표 림프절, 슬관절 부위 및 비장과 간의 종대가 관찰되었으며 비장 중심에 12x11 cm의 종괴와 폐의 전엽부 유착 및 폐문, 종격동 림프절의 심한 종대가 관찰되었다. 견갑전 림프절을 비롯하여 대퇴골 전, 서혜, 폐문, 이하림프절 등 전신 림프절의 종대 및 소성의 연한 황색의 매끄러운 절단면을 보였다. 전지 관절의 종대와 관절강 내부는 증가된 농성 활액을 보였으며 고관절 강 내에 농성 활액의 증가와 공기 노출 후 젤리양 응고를 보였다. 심장은 장액성 위축과 함께 섬외막성 점상출혈이 나타났다. 병리조직학적 소견으로 비장은 지주 주변에 미성숙형의 세포들의 침윤이 보이며 유사분열상이 다수 관찰되었고 백색 수질에도 유사분열상의 증가와 함께 림프아구성 세포들이 다수 나타났다. 이들 주요한 비정상 세포들은 다형성의 큰 핵을 가진 다양한 림프아구의 형태를 지녔으며 핵내 공포가 인정되었다. 비장의 종괴 주변에는 증식된 섬유조직으로 둘러싸여 있었으며 미세농양 형성되어 있고, 일부 석회화가 진행된 부위도 있었다. 간소엽성 중심성 울혈과 가벼운 간세포내 지방침윤, 혈관 내 림프아구 형태의 세포와 소수의 호중구가 관찰되었다. 간삼조 주변에는 가볍거나 중등도의 단핵세포의 침윤이 미만성으로 관찰되었다. 폐에서는 중등도의 기관지 폐렴과 함께 일부는 무기폐가 관찰되었으며 폐포강과 세기관지내에는 염증성 삼출물이 다량 들어 있었다. 다병소성 미세농양과 함께 괴사가 있었고 실질의 섬유화가 진행되어 있었다. 또한 중등도의 간질성 신장염과 림프절은 지주 주변에 간극 내 비정상 림프구 세포의 형태는 비장의 그것과 유사하였으며 적수와 백수의 구이 힘들며 림프소절이 증가되어 있었다. 한 시야에서 유사분열상이 6-8 개로 그 지수가 매우 높으며 이와 더불어 큰 림프구가 전반에 걸쳐 침윤되어 있었다. 주변부 동(sinus)에는 많은 물질들이 침윤되어 있으며 렴프소절내 미만성의 성상현상이 관찰되었다. 회장은 파이어판내 심한 림프구 소실이 나타났다. 이상의 소견을 바탕으로 본 증례는 산재성 송아지 백혈병으로 진단되었다
A diffuse alveolar hemorrhage is a rare manifestation in microscopic polyangiitis. Recently we experienced a case of diffuse alveolar hemorrhage associated with microscopic polyangiitis, which was diagnosed with the typical clinical manifestations, ANCA and a renal biopsy. A 71 year old female was admitted complaining of coughing and dyspnea. A chest X-ray, HRCT and BAL revealed a diffuse alveolar hemorrhage. A diffuse alveolar hemorrhage was noted during a bronchoscopy. She also had proteinuria, microscopic hematuria and mild azotemia. The renal biopsy showed necrotic glomerulonephritis without immune complex deposits or granuloma. Under the diagnosis of microscopic polyangiitis, she was treated with steroid pulse therapy, and prednisolone with cyclophosphamide subsequently. She showed marked improvement in the clinical manifestations.
A pheochromocytoma is a neuroectodermal tumor that originates from the chromaffin cells of the sympathetic system. Typical symptoms or signs are periodic attacks of paroxysmal hypertension, spell, palpitation, headache and sweating. However, the clinical presentation is quite variable. Therefore, an atypical clinical presentation sometimes makes a diagnosis difficult. Hemoptysis as a presenting symptom is very rare in pheochromocytoma. We recently experienced a patient with diffuse alveolar hemorrhage due to pheochromocytoma. A chest PA showed diffuse consolidation and ground glass opacities in both lungs. A chest CT showed diffuse consolidation and ground glass opacities in the central, middle and lower portion predominance of the lungs, sparing the costophrenic angles and apices of the lungs. In Korea, a case of pheochromocytoma that presented initially as massive hemoptysis due to diffuse alveolar hemorrhage has not been previously reported. We report the case with a review of the literature.
연구배경 : 골수이식후의 폐렴은 흔한 합병증이며 사망율이 높아 신속하고 정확한 원인율의 진단이 중요하며 이에 대한 기관지내시경 검사의 안전성과 유용성이 보고되고 있으나 국내에서는 이에 대한 보고가 드물었다. 저자들은 골수이식후 폐렴이 의심되는 환자를 대상으로 기관지내시경 검사를 시행하여 원인균의 동정과 임상적 특징을 조사분석하였다. 연구방법: 1997년 5월부터 2000년 4월까지 가톨릭대학교 성모병원에서 기관지내시경 검사를 시행한 골수이식후 폐렴 환자 52명을 대상으로 하였다. 총 56예에서 기관지폐포 세척액검사를 시행하여 virus 배양검사와 세균검사를 하였고 32예에서 protected specimen brush (PSB)를 이용한 정량세균 배양검사, 23예에서 경기관지 폐생검을 시행하였다. 결과 : 1) 대상환자의 평균연령은 31.3세(최소 17세에서 최고 45세)였고 남자가 37명, 여자가 15명이었다. 골수이식 방법은 혈연간 동종골수이식이 35명, 비혈 연간 동종골수이식에서는 15명, 자가 조혈포세포 이식이 2명이었다. 골수이식후 폐합병증 발생까지의 기간은 211.1 일이었으며 227일, 비혈연간 동종골수이식군에서는 169.9일, 그리고, 자가골수이식군에서는 236.5일이었다. 2) 총 56예중 33예(59%)에서 기관지폐포세척액검사로 진단이 가능했는데 cytomegalovirus와 pneumocystis carinii가 함께 발견된 폐렴이 11예(19.6%), cytomegalovirus 폐렴이 12예 (21.4%), pneumocystis carinii 폐렴이 7예(12.5%), 결핵이 2예(3.6%), $\alpha$-hemolytic streptococcus가 1예 (2.5%)에서 발견되었다. 3) 대상환자들의 X-선 소견은 대부분 전폐야를 고루 침범하는 미만성 폐침윤 병변으로 보였다. 이중 cytomegalovirus 폐렴은 주로 미세 결절성 병변을 나타냈고, pneumocystis carinii폐렴은 미만성 간유리음영을 주로 보였으며, cytomegalovirus와 pneumocystis carinii 혼합감염은 미세결절과 간유리음영이 섞여있는 모습이었다. 4) 조사대상 환자 56예종 13명 (23.2%)이 사망하였다. 사망원인은 cytomegalovirus 폐렴이 2명, pneumocytis carinii 폐렴이 2명, 두 병원균의 혼합 감염이 3명, 이식편대숙주반응이 1명, 백혈병의 진행이 1명, 원인불명의 호흡부전이 4명이었다. 5) 기관지내시경 검사에 의한 합병증은 경기관지폐생검후의 국소출혈 3예 (5.3%), 일시적인 저산소증 1예(1.7%)로 치명적인 합병증은 없었다. 결론 : 이상의 결과로 골수이식후 발생한 폐렴의 주된 원인이 cytomegalovirus와 pneumocystis carinii임을 알수 있었고, 진단에 있어 기관지폐포세척액 검사가 안전하고 유용한 방법일 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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