목적: 천골 및 골반골에 발생한 거대세포종에 대한 동맥 색전술의 효용성을 규명하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 12월부터 2008년 5월까지 연속적 동맥 색전술을 시행한 9예를 대상으로 그 임상 결과 및 동맥 색전술에 대한 거대세포종의 치료 반응성을 후향적으로 분석하였다. 결과: 9예 중 6예에서 거대세포종이 진행되어 연속적 동맥 색전술은 천골 및 골반골 거대세포종 치료에 있어서 효과적인 치료 방법은 아닌 것으로 나타났다. 5예의 경우에서는 수술, 방사선 치료 등의 추가적인 치료를 시행 했음에도 불구하고 거대세포종이 진행되었다. 9예 중 3예에서 거대세포종의 호전 및 완치 소견을 보여, 카이제곱 검정을 통해 이와 관련된 인자들에 대해 분석하였다. 첫 혈관조영술 시행 시 거대세포 종양의 영양 혈관수가 6개 미만인 경우(p=0.048), 측부 순환의 개수가 3개 미만인 경우(p=0.048) 만이 동맥 색전술에 대한 치료 반응성과 연관이 있는 것으로 나타났으며, 첫 동맥 색전술 시행 후 잔존 종양 염색 유무와 반복 시행 횟수는 연관이 없었다. 결론: 천골 및 골반골 거대세포종의 치료에 있어서 연속적 동맥 색전술은 일반적으로 사용될 수 있는 효과적인 치료 방법은 아니나, 첫 혈관 조영술 시행 시 종양의 혈관 분포가 적은 경우에 한해서 시행한 다면 좋은 치료 결과를 기대할 수 있다.
거대 세포종(GCT)의 악성화 (malignant transformation)는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 주로 악성화는 방사선 치료 후 발생하는 것으로 보고 되고 있으며, 방사선 치료 없이 악성화 하는 경우는 더욱 더 드물게 보고 되고 있다. 방사선 소견만으로는 진단하기 어려우며, 병리학적 진단 또한 종종 쉽지 않은 경우가 있다. 예후가 매우 불량하여 신속한 진단을 통해 공격적 치료를 조기에 시행하는 것이 매우 중요하다. 저자들은 최초에 거대 세포종으로 진단되었다가 재발 후 골육종으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
거대세포종은 늑골에서 드물게 발생할 수 있으며, 후중격에서 발생한 종괴로 나타난 늑골의 거대세포종은 지금까지 4 예가 보고되었다. 38세 남자의 늑골에서 발생하여 후중격 종괴로 보인 거대세포종 1 예를 문헌 고찰과 함께 보고한다. 흉부 전산화 단층 촬영에서 우측 후상부 중격의 대부분을 차지하는, 경계가 명확한 다분엽성의 종괴가 우측 3번 늑골과 흉추를 침범하고 있었다. 임상적으로는 후중격에서 발생한 신경절신경종 혹은 그와 동반된 악성 변화를 의심하였다. 그러나 육안적으로 종괴는 우측 3번 늑골에서 발생하여 늑골 바깥쪽으로 성장하는 모습을 보였고, 현미경적으로 균일하게 산재된 다핵 거대 세포와 단핵 기질 세포로 구성되어 있어 늑골에서 발생한 거대세포종에 합당하였다. 거대세포종의 치료를 위해서는 재발과 전이의 가능성을 고려하여 광범위한 수술적 절제와 술후 방사선 치료를 고려해야 한다. 후중격 신경절신경종은 수술적 절제만으로 치료가 가능한 종양이므로, 거대세포종과 반드시 감별해야 한다.
흉막의 고립성 섬유성 종양은 중피하에 존재하는 미분화 중배엽성 기원의 섬유 세포에서 기원하는 종양으로 알려졌다. 이 종양은 대부분 양성으로 보고되고 있으나 병리학적으로 높은 세포 밀도, 유사분열의 수가 많고(10개의 고배율 시야에서 4개 이상), 핵의 다양성, 출혈, 괴사등이 있으며 악성의 판단기준으로 보고된다. 환자는 62세 여자로 호흡곤란 및 기침을 주소로 본원에 입원하였으며 단순 흉부 방사선 및 전산화 단층 촬영상 우측 흉강내에 거대한 종양소견이 보였다. 이 종양은 23$\times$18$\times$12 cm, 2 kg의 크기와 무게를 가졌으며 우측폐 하엽과 중엽은 압박되어있었으나 종양 절개 후 재 팽창됨을 확인하였다. 또한 횡경막과 심하게 유착되어 박리도중 손상이 동반되어 봉합술이 필요하였다. 병리학적으로 종괴는 세포밀도가 높았고 방추형세포의 다발로 이루어져 있었으며 유사분열의 수가 많이(27 mitosis/10HPF)보였다. 면역 조직 화학 검사상 vimentin과 CD34에 양성 반응을 보였다. 이에 악성 고립성 섬유성 종양으로 확진되었다. 본 교실에서는 흉막에 발생한 악성 고립성 섬유성 종양을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고한다.
국소형 거대 세포종은 주로 지 관절의 활액막에서 호발하는 것으로 알려져 있으며 슬관절 내에서는 드물게 발생하는 것으로 알려져 있다. 병리학적으로 다핵의 거대 세포를 특징적으로 가지는 질환으로 완전 절제 시 재발율은 낮다. 슬관절 내에 발생하는 경우 무증상에서 간헐적 잠김 증상까지 다양하게 나타날 수 있으며, 관절경적으로 완전 절제가 가능하나 불완전 절제 시 45%까지 재발하는 것으로 보고되고 있다. 저자들은 후방 십자 인대의 전연에 발생한 거대 세포종 1예를 관절경 하에서 절제 후 병리학적으로 확진하여 이를 보고하고자 한다.
골의 거대세포종은 원발성 골 종양의 5-10%를 차지한다. 주로 20-40세 사이의 연령에서 많으며 90% 이상이 장골에 발생하지만 아주 드물게 수부나 족부 같은 편평골이나 단골에도 발생한다. 주요 증상은 동통이며 종종 병적 골절이나 심지어 연부 조직의 침범이 동반될 수있다. 방사선학적으로 골간단에 음영이 감소된 균질의 골 용해 소견이 보이며 주위에 반응성골 형성은 없다. 치료는 골 종양의 병기에 따라 차이가 있으며 재발율을 줄이고 침범 부위의 기능을 보존할 수 있는 수술적 치료가 필요하다. 비진행성 병기는 소파술후 골이식이나 골시멘트 충전을 할 수 있고 진행성 병기는 광범위 절제술후 관절 고정술이나 종양 대치물로 사지 구제술을 시행한다. 전이, 국소재발을 주기적으로 관찰해야 한다. 저자들은 족부의 외측 설상골에 발생한 거대 세포종을 경험하였기에 보고하고자 한다.
목적: 건초에서 발생하는 거대 세포종(황색종)은 수부에서 발생하는 양성 연부조직 종양중 낭종 다음으로 흔하며, 수술 절제후, 간혹 재발 되기도 한다. 대부분 단발성으로 발생하나 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서는 다발성이며 대칭적 발생을 보인다. 저자들은 수부 건초에서 발생한 거대세포종의 임상적 특성과 수술 절제후 장기 추적 결과를 분석하였고, 특히 단발성 및 다발성 거대세포종 환자의 특성을 비교하였다. 대상 및 방법: 1995년부터 2002년까지 만 8년간 본 병원에서 수술 가료후 건초의 거대세포 종으로 확진된 총 21예(다발성 3예 포함)를 대상으로 임상 및 X-선상 분석을 하였으며, 수술 절제후 평균 16개월(3~46개월) 추적하여 재발여부 및 단발성과 다발성 거대세포종의 임상 과정을 비교 하였다. 결과: 총 21예중 14예(66.7%)가 여자였으며 40대에서 16예(76.2%)로 빈발하였고 평균 연령은 47세(19~68세)였다. 단발성 거대세포종 18예중 수지별 발생은 인지와 환지가 각4예씩, 소지(3예), 중지(2예) 및 모지(1예)의 순이었고, 수장부의 발생이 4예였다. 원위 및 중위 지골 부위가 9예(50%), 근위 지골 부위가 4예, 중수지골 및 중수지절 부위가 2예였다. 신전건(7예)보다 굴곡건(11예) 건초 이환이 더 많았고(양측 건이환 3예), 증상 발현에서 수술까지의 지연은 평균 14개월(3~48개월)이였다. 다발성 거대세포종 3예중 1예는 인지와 중지의 중위지골 부위에 발생하였고, 2예는 고콜레스테롤혈증을 동반한 20대 남자들에서 대칭적 거대세포종이 수부를 포함하여 22곳 및 12곳등 다발적 이환을 보였고, 외형상의 돌출로 보기 흉하거나 기능 제한을 초래하는 부위만 선택적으로 아전절제하였다. X-선상 연부조직 음영 증가외 4예에서 종괴의 압박에 따른 피질골 미란과 파열소견을 보였다. 수술시 3예에서 수지 신전건과 굴곡건의 양측 건초를 모두 침범하는 넓고 큰 다엽상 소견을 보였으며, 평균 16개월 추적중, 총 18예중 3예에서 재발(16.7%)하였다. 이들 재발예는 단발성 거대세포종중 굴곡건과 신전건 건초를 광범위하게 다엽상 이환을 하였거나 술전 X-선상 골피질의 파열이나 골미란등이 있어 불완전 절제를 시행한 경우들이었으며, 재 광범위 절제 하였고 추적 관찰 중이다. 단발성 및 다발성 거대세포종은 종괴의 병리 조직학상 유사함을 제외하면, 발생 기전이나 침범 부위와 정도, 동반 질환은 물론 치료와 예후에도 차이가 많아 서로 다른 질환으로 판단된다. 결론: 수부의 건초에서 발생하는 거대세포종(황색종)은 드물지 않은 종양으로 완전 절제가 필수적이며, 특히 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서는 다발성 건 황색종을 동반 할수 있어 치료에 유의해야 한다.
목적: 저자들은 골육종으로 악성 변화한 거대 세포종 환자의 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2012년 2월까지 외부에서 양성 거대 세포종으로 진단받은 뒤 치료받고 재발한 후 악성 변화가 의심되어 본원으로 전원된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 5명 환자 모두 방사선 치료를 시행받은 병력은 없었다. 결과: 모든 환자는 광범위 절제술 시행받았고, 술 후 조직병리 검사상 골육종으로 확진되었다. 원발성 병변은 원위 대퇴골 3명, 근위 대퇴골 1명, 원위 요골 1명이었다. 양성 거대 세포종으로 진단받고 악성 변화하기까지 기간은 평균 49.2개월(24-126개월)이었다. 평균 추시 기간은 21.6개월이었다. 본원에서 광범위 절제술을 시행 받았음에도 3명에서 원격 전이가 발생하였고, 이들 중 2명의 환자에서는 국소 재발도 확인되었다. 이들 3명 모두 사망하였다. 결론: 본 증례로 보아 적절한 치료를 받은 양성 거대 세포종 환자에서도 악성 변화는 5년 이내에 발생할 수 있다. 따라서, 정기적 추시 중 방사선학적으로 육종 변화가 의심되는 경우 보다 적극적인 치료가 필요하다고 생각된다.
골조직에 발생하는 거대세포종은 국소적으로는 양성이지만 재발률이 매우 높고, 아주 드물게 원격전이를 일으킬 수 있다. 우측 요골에 발생한 거대세포종이 치료 후 재발되어, 요골을 제거한 후, 다시 동측 흉벽 연부조직에 전이된 29세의 남자환자를 보고하는 바이다. 종양은 흉벽의 골조직과는 연관이 없었다. 수술은 주위 연부조직과 함께 광범위 절제하였으며, 조직학적 검사상 악성 종양을 시사하는 소견은 없었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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