Giant Cell Tumor of Tendon Sheath in Hand (Comparative Studies Between Single and Multifocal Lesions)

수부 건초에서 발생한 거대 세포종 (단발성 및 다발성 거대 세포종의 비교)

Purpose: To analyse their end results and also to differentiate the single or multiple giant cell tumor(GCT) of tendon sheath in hand. Materials & Methods: Total 21 cases with GCT of tendon sheath in hand were treated surgically and analyzed their end results with clinically, radiologically and pathologically to allowed for average 16 months after surgical excision. Results: The finger flexor tendons, especially on index and ring finger, involving distal interphalangeal joint and mid-phalanges in fourth decades (average age of 47 years old) were frequently involved, and the mass was not exceed than 2 cm in size, fixed on tendon sheath with rubbery hard tenderness but rare bony involvements except 4 cases of bony erosion and cortical perforation. The three cases with multiple GCT of hand was also combined with familial hypercholesterolemia, and are commonly involved the extensor tendons as well as achilles tendons bilaterally, treated with partial excision because of multiplicity. Average 16 months after surgical excision for single GCT cases was followed and showed the recurrence in 3 cases(3/18,16.7%), treated with wide excision. The single and multifocal GCT are similar in pathologic changes but different soft tissue tumors in their pathogenesis, treatment and prognosis. Conclusion: Incomplete excision of GCT of tendon sheath in hand are thought to be the cause of recurrence, especially in cases with incomplete lesional excision, in multilobular and bony involvement etc. So careful wide excision is necessary to prevent the recurrence.

목적: 건초에서 발생하는 거대 세포종(황색종)은 수부에서 발생하는 양성 연부조직 종양중 낭종 다음으로 흔하며, 수술 절제후, 간혹 재발 되기도 한다. 대부분 단발성으로 발생하나 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서는 다발성이며 대칭적 발생을 보인다. 저자들은 수부 건초에서 발생한 거대세포종의 임상적 특성과 수술 절제후 장기 추적 결과를 분석하였고, 특히 단발성 및 다발성 거대세포종 환자의 특성을 비교하였다. 대상 및 방법: 1995년부터 2002년까지 만 8년간 본 병원에서 수술 가료후 건초의 거대세포 종으로 확진된 총 21예(다발성 3예 포함)를 대상으로 임상 및 X-선상 분석을 하였으며, 수술 절제후 평균 16개월(3~46개월) 추적하여 재발여부 및 단발성과 다발성 거대세포종의 임상 과정을 비교 하였다. 결과: 총 21예중 14예(66.7%)가 여자였으며 40대에서 16예(76.2%)로 빈발하였고 평균 연령은 47세(19~68세)였다. 단발성 거대세포종 18예중 수지별 발생은 인지와 환지가 각4예씩, 소지(3예), 중지(2예) 및 모지(1예)의 순이었고, 수장부의 발생이 4예였다. 원위 및 중위 지골 부위가 9예(50%), 근위 지골 부위가 4예, 중수지골 및 중수지절 부위가 2예였다. 신전건(7예)보다 굴곡건(11예) 건초 이환이 더 많았고(양측 건이환 3예), 증상 발현에서 수술까지의 지연은 평균 14개월(3~48개월)이였다. 다발성 거대세포종 3예중 1예는 인지와 중지의 중위지골 부위에 발생하였고, 2예는 고콜레스테롤혈증을 동반한 20대 남자들에서 대칭적 거대세포종이 수부를 포함하여 22곳 및 12곳등 다발적 이환을 보였고, 외형상의 돌출로 보기 흉하거나 기능 제한을 초래하는 부위만 선택적으로 아전절제하였다. X-선상 연부조직 음영 증가외 4예에서 종괴의 압박에 따른 피질골 미란과 파열소견을 보였다. 수술시 3예에서 수지 신전건과 굴곡건의 양측 건초를 모두 침범하는 넓고 큰 다엽상 소견을 보였으며, 평균 16개월 추적중, 총 18예중 3예에서 재발(16.7%)하였다. 이들 재발예는 단발성 거대세포종중 굴곡건과 신전건 건초를 광범위하게 다엽상 이환을 하였거나 술전 X-선상 골피질의 파열이나 골미란등이 있어 불완전 절제를 시행한 경우들이었으며, 재 광범위 절제 하였고 추적 관찰 중이다. 단발성 및 다발성 거대세포종은 종괴의 병리 조직학상 유사함을 제외하면, 발생 기전이나 침범 부위와 정도, 동반 질환은 물론 치료와 예후에도 차이가 많아 서로 다른 질환으로 판단된다. 결론: 수부의 건초에서 발생하는 거대세포종(황색종)은 드물지 않은 종양으로 완전 절제가 필수적이며, 특히 가족성 고콜레스테롤혈증 환자에서는 다발성 건 황색종을 동반 할수 있어 치료에 유의해야 한다.