• 대한유전성대사질환학회지
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• 제10권1호
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• pp.59-66
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• 2010

Enzyme replacement of therapy (ERT) is one of the most promising therapeutic strategies for the treatment of lysosomal storage disorders. ERT is available in three types of Mucopolysaccharidosis (MPS): for MPS I (Aludrazyme$^{(R)}$), MPS II (Elaprase$^{(R)}$) and MPS VI (Naglazyme$^{(R)}$) patients who are over 5 years old. But recently, early diagnosis can be done by expert clinicians and even in prenatal case. We describe the case of ERT under 5 years old MPS patients. Up to June, 2010 in Samsung Medical Center, there are 6patients who were diagnosed as MPS and started ERT under 5 years old. 3 patients were MPS I, 3 patients were MPS II. 2 patient who was diagnosed as MPS I was female and others were male. Their age at diagnosis were 4 to 37month-old (4, 13, 16, 25, 27, 37 month-old) and they are now 9 to 60 month-old (9, 39, 32, 81, 60 month-old). The youngest patient was started ERT at 4 month-old and others were started at their 13 to 49 month-old (13, 29, 27, 28, 49 month-old). First manifested symptoms of patients were macrocephaly, kyphosis and coarse face appearance. Especially, in 2 of them, one was MPS I and the other was MPS II had elder brother with same disease. And the youngest one was diagnosed by the iduronate-2-sulfatase (IDS) gene analysis from chorionic villi sampling. His mother knew that she was a heterozygous carrier of IDS gene mutation because her younger brother died from MPS II. All of them confirmed as MPS by the enzyme assay in leukocytes and fibroblast skin culture. We started ERT with ${\alpha}$-L-iduronidase(Aldurazyme$^{(R)}$) to MPS I and did recombinant human iduronate-2-sulfatase (Elaprase$^{(R)}$) to MPS II patients as recommended dose as over 5 years old. But for MPS II patient who was 4 month old, we started ERT by recombinant human IDS (Elaprase$^{(R)}$) with reduced dose 0.1 mg/kg and increased dose every 2 weeks by 0.1mg/kg up to 0.5mg/kg IV infusion. During ERT, all patients had no adverse effects and the excretion of GAGs were decreased. We have evaluated other clinical symptoms such as liver/ spleen volume, heart function and neurologic evaluation. We describe a successful ERT to MPS I and MPS II patient under 5 years old without any adverse event. It indicates that ERT in young children are well tolerated and that it has several effects which may confer clinical benefits with long-term therapy.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.721-724
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• 2009

수막구균(Meningococcus) 질환은 보체계의 이상과 관련이 있을 수 있다. 보체 7번은 5개의 말단 보체 단백질(terminal complement protein) 중 하나로 이것이 결핍되면 보체의 세포를 용해하는 작용을 잃게 되어 반복적인 감염, 특히 수막구균 감염에 대한 감수성이 증가한다. 2003년 9월 고열, 하지 동통, 두통과 점상 출혈로 외래에 내원한 11세 된 여자 환자가 입원 후 급격히 혼수 상태로 빠졌으나 즉각적인 치료로 결국 완전히 회복되었다. 환자의 최종 진단은 수막구균성 패혈증과 관절염이었다. 환자의 오빠도 비슷한 세균성 뇌수막염 가족력이 있어 저자들은 보체계 검사와 유전자 돌연변이(gene mutation)에 대해 분석하였고, 환자와 환자의 오빠는 보체 7번 유전자의 exon 4에 G394C에 돌연변이가 있는 선천성 보체 7번 결핍 환자였고, 아빠는 보인자로 밝혀졌다. 저자들은 예방적으로 4가 수막구균 백신(tetravalent polysaccharide meningococcal vaccine, $Menomune^{(R)}$ A/C/Y/W-135, Aventis Pasteur, Canada)을 3년마다 접종하기로 하였고 2004년 10월에 처음으로 접종하였다. 그러나 2006년 9월 오빠는 급성 세균성 뇌수막염(meningoencephalitis)으로 사망하였다. 이에 저자들은 2년마다 예방적 접종을 하기로 하였고, 환자는 2008년 9월에 3번째로 접종하였으며 16세 된 환자는 현재까지 건강한 상태이다. 저자들은 수막구균 감염과 보체 7번 유전자 네번째 intron의 3' 말단 splice acceptor 위치에 G to T 돌연변이(g.IVS4-1G> T)가 있는 선천성 보체 7번 결핍을 가진 한국인 한 가족을 보고하는 바이다.

• 디지털융복합연구
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• 제11권2호
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• pp.341-346
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• 2013

본 연구는 도시와 농촌노인의 인지에 영향을 주는 요인을 규명함으로써 노인들의 노화에 따른 삶에 만족하도록 도움을 제공하기 위한 정신건강프로그램을 계획하는데 도움이 될 기초적인 자료를 제공하고자 시도되었다. 대상은 대전광역시와 금산군 노인 160명이었다. 자료수집은 2011년 3월 2일부터 7월 30일까지 구조화된 설문지를 이용하여 이루어졌으며, 수집된 자료는 SPSS 18.0 프로그램의 기술통계, t-test, ANOVA, 상관관계분석, 계층적 회귀분석을 이용하여 분석하였다. 본 연구 결과 두 그룹간 인지는 유의한 차이가 나타났다(t=-2.232, p=.029). 두 그룹 모두 인지와 우울은 유의한 상관관계가 나타나지 않았다(도시노인(r=.021, p=.860), 시골노인(r=.-131, p=.271)). 도시노인의 인지에 영향을 준 변수는 교육(t=4.069, p<.001)과 나이(t=-2.812, p=.001)였고, 농촌노인의 인지에 영향을 준 변수는 성(t=-3.011, p<.001), 연령(t=-4.866, p<.001), 교육(t=3.525, p<.001)이었다. 이들은 각각 26.1%와 57.2%를 설명하였다. 따라서 환경의 차이에 따라 적합한 인지 및 우울 중재가 마련되어야 할 것이다.

• 재활복지공학회논문지
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• 제10권4호
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• pp.321-328
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• 2016

본 논문에서는 신체의 노화로 인해 보행활동이 제한되는 고령자가 사용하는 전동형 보행보조시스템의 조작 편리성 향상을 위해 기존의 조작 기법인 보행의지 기법과 융합이 가능한 보행상태 기법을 제안한다. 이것은 사용자가 핸들바를 파지하고 있는지 여부를 파악하고 그에 따라 사용자의 보행의지를 판별하는 단순 트리거 신호로 사용한다. 또한 보행의지 파악을 위한 사용자의 보행상태 확인은 레이저 거리 측정 장치를 사용하여 검출된 사용자의 선속도와 회전각속도를 보행보조시스템 중심의 선속도와 회전각속도로 사용한다. 이를 위해 사용자의 양측 다리 중심점을 추정하여 가상의 인체중심점 검출 기법을 제안한다. 실험은 보행자의 선속도 및 회전각속도와 보행 보조시스템 중심의 선속도 및 회전각속도를 비교 분석하는 실험을 진행하였다. 실험 결과, 사용자와 보행보조시스템 중심 간에 선속도와 회전각속도의 오차율은 각각 1%와 2.77%로 나타냈으며, 이는 사용자의 선속도와 회전각 속도를 보행보조시스템의 양측구동기, 속도산출기에 적용이 가능한 것으로 확인했다. 이를 통해 본 논문에서 제안하는 보행의지 기법과 보행상태 기법을 융합한다면 사용자가 보행보조시스템에 끌려가는 현상과 조작 미숙으로 인한 오작동 등이 예방 가능할 것으로 확인되었다.

• 경영과정보연구
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• 제29권1호
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• pp.1-23
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• 2010

본 연구는 국내와 미국 IPO기업을 대상으로 이사회내의 사외이사의 특성, 사외이사에 대한 보상 등이 기업공개 후 누적비정상 수익률에 어떠한 영향을 미치는지를 실증분석하고 있다. 본 연구를 통해 아래의 흥미로운 결과를 도출할 수 있었다. 첫째, KOSDAQ기업의 사외이사의 연령과 누적비정상수익률(CAR)간에는 유의한 관계가 나타나지 않은 반면 NASDAQ 기업에서는 유의한 양의 관계를 도출할 수 있었다. 또한 50대 초과 사외이사 그룹은 50대 이하 그룹보다 기업가치에 긍정적인 영향을 미친다는 것을 도출할 수 있었다. 둘째, 사외이사의 학력과 국내 KOSDAQ기업의 CAR간에는 통계적으로 유의한 결과는 도출할 수 없었다. 그러나 미국기업의 경우에는 대체로 학력이 높을수록 기업가치에 긍정적인 영향을 미침을 발견할 수 있었다. 셋째, 사외이사의 경력과 관련해서는 전문성과 대표이사 경험을 보유한 사외이사가 회색이사 그룹 군에 비해 기업가치에 긍정적인 영향을 준다는 것을 살펴볼 수 있었다. 마지막으로, 사외이사의 보수와 기업가치 간의 관계에 있어서는 한국기업의 경우 유의하지 않은 음(-)의 관계를 보였으나 미국기업의 경우에는 양(+)의 유의한 관계를 도출할 수 있었다. 특히, 미국기업의 경우 사외이사의 Stock Option과 누적비정상 수익률 간에는 유의한 양(+)의 관계를 보이고 있어 이러한 결과로 유추해 볼 때 사외이사의 Stock Option이 기업가치 상승에 긍정적인 영향을 미치고 있음을 살펴볼 수 있었다.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제12권10호
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• pp.4502-4512
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• 2011

본 연구는 간호장교의 인구사회학적 및 직업관련 특성에 따른 직업전문성 인식도, 직무스트레스, 사회적 지지 및 직무만족도 수준을 알아보고, 직업전문성 인식도와 직무스트레스 및 사회적 지지가 직무 만족도에 미치는 영향을 규명해 보고자 시도하였다. 조사대상은 전국 16개 군병원에 근무하는 육군 간호장교 542명으로 하였으며, 조사는 2010년 10월 1일부터 2010년 11월 30일까지의 기간 동안에 구조화된 무기명 자기기입식 설문지를 이용한 설문조사에 의하였다. 연구결과, 조사대상자의 직무만족도는 연령이 높을수록, 기혼군, 주관적인 수면의 질이 좋다는 군, 주관적인 건강상태가 좋을수록, 직위가 높을수록, 근무경력이 길수록, 업무의 신체적 부담정도가 적당하다는 군, 업무에 만족한다는 군, 직업에 대한 적성이 맞는다는 군, 직업전환의사가 없다는 군에서 유의하게 높았다. 조사대상자의 직무만족도는 직업전문성 인식도, 사회적 지지와는 유의한 양의 상관관계를 보인 반면, 직무스트레스와는 유의한 음의 상관관계를 보였다. 공분산 구조분석 결과, 직업전문성 인식도는 직무스트레스나 사회적 지지 보다 직무만족도에 더 큰 영향을 미쳤으며, 직업전문성 인식도와 사회적 지지가 높을수록, 직무스트레스가 낮을수록 직무만족도를 증가시키는 효과가 있는 것으로 나타났다. 한편, 직업전문성 인식도와 사회적 지지가 높을수록 직무스트레스 요인을 감소시키는 효과가 있는 것으로 나타났다.

• 한국도로학회논문집
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• 제14권1호
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• pp.63-72
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• 2012

우리나라의 교통사고건수 및 사망자 수는 감소하고 있으나, 노인 교통사고 사망자 비중은 2001년 19.5%에서 2009년에는 31.3%로 증가하는 추세이다. 본 연구에서는 노인교통안전교육의 효과평가를 분석하여 노인 스스로 교통사고의 위험을 인식하고 안전수칙 등에 대한 지식을 체계적으로 습득하여 실질적인 노인교통사고를 감소시키는 것을 목적으로 하였다. 서울의 경로당과 사회복지관의 노인을 대상으로 교통안전교육을 제공한 후 교육을 진행하는 동안에 노인의 개선된 교통안전지식의 변화된 정도를 살펴보고 이를 통해 노인교통안전교육의 효과를 평가하였다. 효과평가의 신뢰성을 높이기 위해 교육을 받은 실험군과 교육을 받지 않은 대조군으로 구분하여 평가를 진행하였다. 실험군과 대조군을 이용한 효과평가 결과, 교육을 받지 않은 대조군의 경우 사전조사와 비교할 때 사후조사의 값이 2가지 항목을 제외하고는 95% 신뢰수준에서 통계적으로 차이를 보이지 않았다. 즉, 교통안전교육을 제공받지 못한 대조군에서는 교육 전 후의 교통안전행동 점수가 변화되지 않았음을 증명해주는 결과이다. 한편, 실험군의 경우 교육 전 후의 점수를 비교할 때 상당한 증가를 보였으며, 이러한 결과는 통계적으로 차이가 있는 것으로 나타났다. 95% 신뢰수준에서 모든 문항이 유의적인 차이가 있는 것으로 나타났는데, 이는 실험군이 교통안전교육 후 교통안전행동 점수가 모두 상승한 것을 의미하며 결과적으로 교육이 효과적이었음을 입증한다.

• 한국치위생학회지
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• 제10권5호
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• pp.905-915
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• 2010

Objectives : This research identified the attitude towards senior citizens targeting the workers of the facility for senior citizens to establish Long-Term Care Insurance System early on, and to identify the degree of perception on the importance of senior citizens' oral health and on the need for dental sanitation specialists. Methods : This research targeted 233 workers of the facility for the senior citizens located in some parts of the Gyeongnam area. Survey was conducted from December 1, 2009 to January 31, 2010 to identify the facility workers' attitude towards senior citizens and on the perception towards Long-Term Care Insurance System. Results : 1. As for the awareness towards senior citizens, 50.2% said that they are comfortable around senior citizens while degree of kindness towards senior citizens was 48.5%. 21.0% had experienced training for senior citizens' oral health management. As for the question on who should serve as the trainer, dental sanitation specialists were citied the most with 47.6%. 29.2% was very interested in the senior citizens' oral health while 83.7% said that oral cavity managers are needed in the facility for the senior citizens. As for the question on who should be in charge, if necessary, dental sanitation specialist was cited the most with 57.9%. 2. Awareness on the Long-Term Care Insurance System, treatment for the oral cavity sanitation by visiting homes and information on the activity of long-term care specialists was high following the experience of training for the senior citizens' oral health management in case of the workers at the senior citizens' facility. This manifested statistically significant difference(p<0.05)(p<0.01). Moreover, treatment for oral cavity sanitation manifested statistically significant difference was manifested in the treatment for oral cavity sanitation following the need for oral health managers and who should be in charge, if necessary(p<0.01). Conclusions : These results advocate the need to develop diverse senior citizens' oral health management methods and to continue to carry out actions for senior citizens' oral health improvement that can be carried out by the long-term caretakers for the management of senior citizens' oral cavity health.

• 디지털융복합연구
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• 제14권3호
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• pp.1-12
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• 2016

현재 정보소외계층 대상에 대한 정의는 2000년대 초반 정부가 정보격차실태조사를 처음 시작했던 당시의 기준을 그대로 사용하고 있다. 본 연구의 목표는 정보격차조사의 정보소외계층 대상을 검토하고 재 정의 하고자 하는 것이다. 이러한 목표를 위해 본 연구에서는 정보격차조사의 대상 중 특히 문제의 소지가 많은 대상인 장애인, 저소득층, 장노년층을 중심으로 각각의 현황을 분석하고 정보소외계층 대상으로서 이들 집단에 대한 정의를 재검토하였다. 분석 결과 정보격차 조사 대상 장애인을 현재의 지체, 뇌병변, 청각/언어, 시각장애인만으로 한정하지 말고, 개정된 장애인복지법에 의거하여 15가지 장애유형을 재검토 해야 한다. 저소득층의 경우 정보격차해소 대책의 대상으로서 저소득층의 기준도 기초생활수급자에 한정하고 있다. 그러나 차상위계층을 정보소외계층으로 포함시키는 검토가 필요하다. 장노년층의 경우 현재 노인연령기준이 사회통념에 맞추어 상향조정하는 것을 고려해 보아야 할 것이다. 따라서 장년층은 제외하고 65세이상의 노인층에 대해서만 정보소외계층에 포함시켜 정보격차조사를 수행하는 것도 고려해 볼 만하다.

• 한국콘텐츠학회논문지
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• 제16권12호
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• pp.749-760
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• 2016

본 연구는 유아의 인성발달 증진과 노인소외현상 감소를 위한 교육적 사회복지적 방안을 제시하고자 예비보육교사의 경로행동에 미치는 영향을 규명하고자 하였다. 본 연구를 위한 연구 대상자로는 G시와 J도에 소재하는 4개 대학교의 보육교사과정 이수자인 여학생 176명이다. 연구 도구로 사용된 예비보육교사의 경로행동 측정 도구로는 계획된 행동이론을 근거하여 새롭게 변형한 모형에 맞춰 구성된 선행연구[1][2]에서 사용한 척도를 수정 보완하여 사용하였다. 연구설계 내용으로는 태도, 주관적 규범, 지각된 행동통제, 행동의도, 행동 등 계획된 행동이론의 모형에 태도적 신념, 규범적 신념, 통제적 신념 등 현출신념을 포함하였다. 수집된 자료는 SPSS 18.0 for Windows를 사용하여 빈도분석, 회귀분석을 실시하였다. 검증 결과, 외생변수와 내생변수 간에 유의한 인과관계가 있는 것으로 나타나 모든 가설은 지지되었다. 이로써 본 이론의 유용성이 재 입증되었으며, 연구 결과는 유아의 인성발달이라는 교육적 측면과 노인소외현상 감소라는 복지적 측면에서 노력하는 전문가들을 위한 기초자료로 활용될 수 있을 것이다.