• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.299-302
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• 1999

심한 울혈성 심부전으로 Dopamine을 1개월간 사용해온 10세의 확장성 심근증 환아에서 심장 이식을 시행하려 하였으나, 적절한 크기의 공여 심장이 없었고, 환아의 증상이 악화되어 부분 심실 절제술과 승모판 성형술을 시행하였다. 수술후 환아의 임상 증상은 현저히 호전되었고 수술전과 수술후 3개월, 6개월 1년째의 심장 초음파 검사 소견을 비교하여 추적 관찰한 결과, 좌심실의 심박출 계수는 수술전 17 %에서 수술후 각각 29%, 35%, 36%로 개선되었고 좌심실 확장기말 직경은 수술전 72 mm에서 수술후 각각 59 mm, 61 mm, 61 mm로 변화를 보였다. 부분 좌심실 절제술과 승모판 성형술의 동반 시행은 심장 이식의 기회가 상대적으로 적은 소아의 확장성 심근증에 있어 심장의 부하를 감소시켜 증상 완화를 시킬 수 있는 외과적 방법으로 심장 이식을 시행할 때까지 유지시켜주는 고식적 가치가 크며 아울러 장기적 추적 관찰이 필요하다고 사료 된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권5호
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• pp.336-342
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• 2002

배경: 최근 들어 심부전증을 가진 심장에 세포이식을 이용하여 심장기능을 개선시키고자 하는 연구가 활발히 진행되고 있다. 이 연구는 확장성 심근증을 가진 햄스터 심장에 배양한 평활근 세포와 심근세포를 이식한 후 심장기능의 변화를 관찰하였다. 대상 및 방법: 심근세포와 평활근세포는 BIO 53.58 햄스터의 심장과 옃션 deferens에서 분리하여 배양하였다. 실험군은 각각 10마리로서 심근세포 (1군)와 평활근세포 (2군) 및 배양액 (3군)을 17주된 BIO 53.58 햄스터의 좌심실에 이식하였고 Cyclosporine (5mg/Kg)을 1군에 한하여 수술 직후부터 매일 피하주사하였다. sham군 (4군) 은 세포나 배양액의 이식 없이 단순 흉부수술만을 시행하였다. 세포나 배양액의 이식 4주 후에 Langendorff 체외순환 모델을 이용하여 좌심실기능을 측정하였다. 결과: 조직학적 검사상 모든 군에서 심한 심근괴사가 있었고, 1군과 2군에서는 수여심장의 심근 내에서 새로운 근육조직이 형성되었다. 좌심실기능의 평가에서 1군과 2군은 3군과 4군에 비해 통계적으로 유의하게 우수하였고 (p<0.01), 2군은 1군에 비해 수축기 좌심실압과 발생기압이 통계적으로 유의하게 우수하였다 (p<0.05). 그러나 3군과 4군 사이에는 통계적인 유의성이 없었다. 절론 확장성 심근증을 가진 햄스터 심장에 배양한 평활근 세포와 심근세포를 이식한 결과 수여심장의 심근 내에서 근육조직을 형성하고 좌심실기능을 개선시켰으며, 이 중 평활근세포를 이식한 심장이 수축기 좌심실압과 발생기압이 더 우수한 좌심실기능 개선효과를 보여주었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권6호
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• pp.613-616
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• 1997

저자들은 말기 확장성 심부전을 앓아온 58세의 여자환자에게 좌심실 내경을 줄여주는 좌심실개조수술을 시행하여 좌심실기능의 향상을 보았기에 증례보고를 하고자 한다. 본 환자는 1996년 9월에 심부전으로 인한 호흡곤란(NYHA 기능 4도)과 사지부종을 주소로 입원하였다. 입원시 심초음파검사상 좌심실 구축률 15%, 좌 심실 말기이완기 내경이 80mm, 승모판 폐쇄부전 4도, 삼첨판 폐쇄부전 2도였고 심박출량이 1.5L/min였고 심 박출계수는 1.0 L/min/m2 있단 이 환자에게 전방유두근과 후방유두근 사이의 좌심실 측벽을 절제하고 승모 판과 삼첨판 성형술을 실시하는 좌심실개조수술을 시행하였다. 술후 심초음파검사와 혈역학적 평가결과, 좌 심실 구축력 35%, 좌심실 말기이완기내경 50m였고, 승모판 기능 및 삼첨판 기능은 완벽하였다. 심박출량은 2.3L/ms 였고 심박출계수는 2.3umi m2였고 환자의 mID기능은 1도였다.

• Korean Circulation Journal
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• 제54권8호
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• pp.468-481
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• 2024

Background and Objectives: Although the clinical consequences of advanced heart failure (HF) may be similar across different etiologies of cardiomyopathies, their proteomic expression may show substantial differences in relation to underlying pathophysiology. We aimed to identify myocardial tissue-based proteomic characteristics and the underlying molecular pathophysiology in non-ischemic cardiomyopathy with different etiologies. Methods: Comparative extensive proteomic analysis of the myocardium was performed in nine patients with biopsy-proven non-ischemic cardiomyopathies (3 dilated cardiomyopathy [DCM], 2 hypertrophic cardiomyopathy [HCM], and 4 myocarditis) as well as five controls using tandem mass tags combined with liquid chromatography-mass spectrometry. Differential protein expression analysis, Gene Ontology (GO) analysis, and Ingenuity Pathway Analysis (IPA) were performed to identify proteomic differences and molecular mechanisms in each cardiomyopathy type compared to the control. Proteomic characteristics were further evaluated in accordance with clinical and pathological findings. Results: The principal component analysis score plot showed that the controls, DCM, and HCM clustered well. However, myocarditis samples exhibited scattered distribution. IPA revealed the downregulation of oxidative phosphorylation and upregulation of the sirtuin signaling pathway in both DCM and HCM. Various inflammatory pathways were upregulated in myocarditis with the downregulation of Rho GDP dissociation inhibitors. The molecular pathophysiology identified by extensive proteomic analysis represented the clinical and pathological properties of each cardiomyopathy with abundant proteomes. Conclusions: Different etiologies of non-ischemic cardiomyopathies in advanced HF exhibit distinct proteomic expression despite shared pathologic findings. The benefit of tailored management strategies considering the different proteomic expressions in non-ischemic advanced HF requires further investigation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1261-1265
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• 2007

근래 용혈요독증후군의 신외 증상에 대한 인식이 점점 더 증가하고 있으며 이환률과 사망률의 주요 결정인자가 되고 있다. 용혈요독증후군 환자의 심장동맥순환계에서 미소혈전이 발견되는 일은 흔하지만 실제 임상적으로 명백하게 발현하는 폐 혹은 심장 합병증은 흔하지 않다. 저자들은 용혈요독증후군으로 치료 받던 10개월 영아에서 폐출혈, 급성호흡곤란증후군, 확장심근병증 등이 발생하여 지지요법 후 회복된 1례를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한핵의학회지
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• 제27권2호
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• pp.195-202
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• 1993

$^{123}Iodine$-metaiodobenzylguanidine (MIBG) which is a norepinephrine analogue, can be used to evaluate the sympathetic innervation of the heart. In this study, cardiac imaging with $^{123}I-MIBG$ was performed in patients with 9 dilated cardiomyopathy, 2 ischemic cardiomyopathy and 1 acute myocardial infarction to evaluate the sympathetic nervous function. $^{123}I-MIBG$ imaging showed multifocal defects (8), diffuse defect (2), near non-visualization (2). The defects of MIBG scans were found to be larger and more severe on 4 hours image than 30 minutes. Heart to lung, heart to mediastinum ratios were decreased at 4 hours than those at 30 minutes. Measured LVEF values were not correlated with the severity of MIBG uptake. $^{99m}Tc-MIBI$ imaging was also performed in all patients to find the relationship with $^{123}I-MIBG$ scan. $^{99m}Tc-MIBI$ scan showed multifocal defects in 9 patients, diffuse defects in 1 patient and no defect in 2 patients. The defects are similar in size, severity and extent, but more larger and severe on $^{123}I-MIBG$ imaging. Therefore, cardiac $^{123}I-MIBG$ imaging is a useful method to evaluate the sympathetic nervous function in cardiomyopathy.

• 한국임상수의학회지
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• 제23권3호
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• pp.349-354
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• 2006

5개월간의 일시적인 기절현상(syncope)을 주증상으로 내원한 9개월령의 1.97kg 미니어쳐 핀셔견에서 호흡곤란, 심초음파에서의 현저한 심실/심방의 확장, 전반적인 심비대, 약한 맥박, 폐수종 등 DCM의 진단 지표를 기준을 통해 확장성 심근병을 진단하였다. 본 증례에서 심초음파 검사는 심장의 확장과 심무력을 유발하는 다른 심장 질환을 배제하고 DCM을 확진 하는데 중요한 역할을 하였다. 치료를 위해 산소공급과, nitroglycerine patch, furosemide, pimobendan, benazepril, potassium gluconate gel을 19일간 처방한 결과 초기 내원시 보였던 대부분의 임상증상이 개선되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.329-334
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• 2008

Kwashiorkor는 단백질 결핍으로 인한 영양실조로 저알부민혈증, 설사, 피부염, 부종을 증상으로 나타낸다. 단백질-열량 결핍은 면역결핍을 초래하고 이는 감염에 대한 감수성을 높임으로써 생명을 위협하는 상태가 될 수 있다. 치료는 조기 영양공급, 감염증 치료가 주이며, 치료 경과 중 확장성 심근증이 나타날 수 있으며 이 경우 예후가 안 좋다. Kwashiorkor는 주로 빈곤한 나라에서 생긴다고 알려져 왔으며, 기술적으로 진보한 나라에서 치명적인 결과까지 낳은 예는 보고된 바가 없었다. 치명적인 kwashiorkor 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환아는 가난때문이 아니라 부모의 잘못된 생각으로 2개월 동안 곡물에 태운 곡식가루만 먹었으며, 설사, 전신 부종, 홍반, 저체온증 등을 주소로 입원하였다. 면역 결핍이 있는 상태였으며, 혈액 배양 검사상 Alcaligenes Xylosoxidans가 동정되었다. 단백질 보충식이 및 항생제 치료, 정주용 면역글로불린치료, 미세영양소 보충하였으나 확장성 심근병증, 다발성 장기 부전으로 사망하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제21권1호
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• pp.22-27
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• 2021

프로피온산혈증은 PCCA 및 PCCB 유전자의 돌연변이로 발생하며 대사산물의 축적으로 신생아기부터 근긴장 저하, 구토, 케톤산증, 고암모니아혈증, 경련 등이 나타나 사망에 이를 수 있고, 비교적 후기에 신경학적 증상과 함께 발현하는 경과를 보이기도 한다. 저자들은 특별한 과거력 없이 지내던 중 확장성 심근병증이 확인된 16세 남아에서 유전자 검사로 프로피온산혈증이 진단된 1례를 보고하는 바이다.

• Korean Journal of Radiology
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• 제25권6호
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• pp.540-549
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• 2024

Objective: This study investigated the feasibility and prognostic relevance of threshold-based quantification of myocardial delayed enhancement (MDE) on CT in patients with nonischemic dilated cardiomyopathy (NIDCM). Materials and Methods: Forty-three patients with NIDCM (59.3 ± 17.1 years; 21 male) were included in the study and underwent cardiac CT and MRI. MDE was quantified manually and with a threshold-based quantification method using cutoffs of 2, 3, and 4 standard deviations (SDs) on three sets of CT images (100 kVp, 120 kVp, and 70 keV). Interobserver agreement in MDE quantification was assessed using the intraclass correlation coefficient (ICC). Agreement between CT and MRI was evaluated using the Bland-Altman method and the concordance correlation coefficient (CCC). Patients were followed up for the subsequent occurrence of the primary composite outcome, including cardiac death, heart transplantation, heart failure hospitalization, or appropriate use of an implantable cardioverter-defibrillator. The Kaplan-Meier method was used to estimate event-free survival according to MDE levels. Results: Late gadolinium enhancement (LGE) was observed in 29 patients (67%, 29/43), and the mean LGE found with the 5-SD threshold was 4.1% ± 3.6%. The 4-SD threshold on 70-keV CT showed excellent interobserver agreement (ICC = 0.810) and the highest concordance with MRI (CCC = 0.803). This method also yielded the smallest bias with the narrowest range of 95% limits of agreement compared to MRI (bias, -0.119%; 95% limits of agreement, -4.216% to 3.978%). During a median follow-up of 1625 days (interquartile range, 712-1430 days), 10 patients (23%, 10/43) experienced the primary composite outcome. Event-free survival significantly differed between risk subgroups divided by the optimal MDE cutoff of 4.3% (log-rank P = 0.005). Conclusion: The 4-SD threshold on 70-keV monochromatic CT yielded results comparable to those of MRI for quantifying MDE as a marker of myocardial fibrosis, which showed prognostic value in patients with NIDCM.