Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.12
no.1
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pp.49-53
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2012
X-linked adrenoleukodystrophy (ALD) is a rare inherited metabolic disease which results in impaired peroxisomal ${\beta}$-oxidation and the accumulation of very long chain fatty acids (VLCFA) in the adrenal cortex, the myelin of the central nervous system, and the testes. X-linked ALD is caused by mutations in the ABCD1 gene encoding an ATP-binding cassette transporter superfamily located in the peroxisomal membrane. This disease is characterized by a variety of phenotypes. The classic childhood cerebral ALD is a rapidly progressive demyelinating condition affecting the cerebral white matter before the age of 10 years in boys. We report the case of a 8-year-old with childhood cerebral X-linked ALD who developed inattention, hyperactivity, motor incoordination and hemiparesis. We diagnosed ALD with elevated plasma very long chain fatty acid level and diffuse high signal intensity lesions in both parieto-occipital white matter and cerebellar white matter in brain MRI. We identified a novel c.983delT (p.Met329CysfsX7) mutation of the ABCD1 gene. There is no correlation between X-ALD phenotype and mutations in the ABCD1 gene. Further studies for searching additional non-genetic factor which determine the phenotypic variation will be needed.
Some biological characteristics of Centrecestus armatui were studied using albino rats as its experimental host. The metacercariae were collected from Zacco Platypus by artificial digestion method. Laboratory rats(Wistar) were fed each 100 or 200 metacercariae and sacrificed on 1, 2, 3, 4, 5, 6, 8, 14 and 28 days after infection to recover worms of various ages. The average recovery rate was 10.7% from 82 rats. The rate decreased rather slowly for the first 8 days but showed a steep decrease thereafter. Of the worms, 35.5% were recovered from the duodenum and 62.5% from the jejunum. At metacercarial stage, body length was $293{\mu\textrm{m}}$ and body width $144{\mu\textrm{m}}$. At adult stage, the length and width reached $382{\mu\textrm{m}}$ and $214{\mu\textrm{m}}$ respectively at 14 days after infection. The testes and Mehlis' gland were recognized at metacercarial stage, whereas the ovarian anlage appeared on the 1st day of infection, seminal vesicle and vitellaria on the 2nd day, and seminal receptacle and uterine eggs on the 3rd day. Until 8 days after infection the genital organs developed continuously and the number of uterine eggs increased. The above results show that albino rats are one of useful experimental hosts for C. armatus and the worms can develop to adults in 3 days after infection.
To remove effectively order component ($NH_3\;and\;H_2S$) from pig house, biofilter was made of composted pine tree bark and polite and odor removal efficiency was evaluated in the lab and pilot scales. The columns were designed with ${\Phi}120mm{\times}450mm$ (H) and ${\Phi}850mm{\times}900mm$ (H) in the size in the lab and pilot scale testes, respectively. Single material of composted pine tree bark and polite and the mixture of two materials with 7:3 ratios (vol/vol) were packed in the column, and, herein air flow was controlled upward direction from column bottom. To enhance the efficiency of biofilter, ammonia (Rhodococcus equi A3) and hydrogen sulfide oxidizing bacteria (Alcaligenes sp. S5-5.2) were inoculated in packing materials before the test Removal effect of ammonia and hydrogen sulfide gases were higher in the mixture$[88.7{\sim}98.2%,\;89.5{\sim}97.9%]$ than that in single packing material (composted pine tree haft$[89.4{\sim}98.7%,\;78.7{\sim}85.6%]$ and petite$[65.3{\sim}73.2%,\;88.7{\sim}98.2%]$ by the lab scale biofilter. In the modeled pig house, about 96 and 91% of ammonia and hydrogen sulfide gases were removed by the pilot scale of biofilter, respectively. Conclusively, composted pine tree bark and polite could be a good candidate of biofilter packing materials to remove the odor components.
Cha Shin-Woo;Bae Joo-Hyun;Son Woo-Chan;Shin Jin-Young;Shin Dong-Ho;Kim Sung-Ho;Park Seung-Chun;Kim Jong-Choon
Journal of Life Science
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v.15
no.3
s.70
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pp.387-396
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2005
The aims of the study were to establish a short-term screening test for detecting testicular toxicity of chemicals in rats and to determine whether a 2-week administration period is sufficient to detect testicular toxicity of 2-bromopropane (2-BP) as an example. Male Sprague-Dawley rats were subcutaneously administered with 1000 mg/kg/day of 2-BP or its vehicle for 2 weeks. Ten male rats each were sacrificed on days 3, 7 and 14 after the initiation of treatment. Parameters of testicular toxicity included genital organ weights, testicular sperm head counts, epididymal sperm counts, motility and morphology, and qualitative and quantitative histopathologic examinations. The early histopathological changes observed on day 3 of treatment included degeneration of spermatogonia and spermatocytes, multinuclear giant cells, mature spermatid retention, vacuolization of Sertoli cells, and decreased number of spermatogonia in stages II and V. On day 7 of treatment, atrophy of seminiferous tubules, exfoliation of germ cells, degeneration of spermatogonia and spermatocytes, multinuclear giant cells, mature spermatid retention, vacuolization of Sertoli cells, decreased number of spermatogonia in stages II and V, and decreased number of spermatocytes in stages VII and XII. On day 14 after treatment, a significant decrease in the weights of testes and seminal vesicles was found. Atrophy of seminiferous tubules, exfoliation of germ cells, degeneration of spermatogonia and spermatocytes, mature spermatid retention, vacuolization of Sertoli cells, decreased number of spermatogonia in stages II and V, and decreased number of spermatocytes in all spermatogenic stages were also observed. In addition, a slight non-significant decrease in testicular sperm head counts, daily sperm production rate and epididymal sperm counts was found. The results showed that 2 weeks of treatment is sufficient to detect the adverse effects of 2-BP on male reproductive organs. It is considered that the short-term testicular toxicity study established in this study can be a useful tool for screening the testicular toxic potential of new drug candidates in rats.
In the present study, we investigated the effect of maturity and motility of spermatozoa on the formation of pronuc-leus and subsequent developmental capacity of the human embryo in vitro. The fertilization was performed by means of intracytoplasmic sperm injection (ICSI) in HEPES-buffered m-TCM-199 medium. In the first part of the experiment, motile or im-motile human spermatozoa ejaculated were injected into cumulus-enclosed human oocytes matured in vivo. Significantly (p<0.002) higher proportion of oocytes that was injected with motile spermatozoa formed 2 pronuclei than the oocytes injected with immotile spermatozoa (79.8% vs 51.7%). In the second part of the experiment, cumulus-enclosed human oocytes matured in vivo were injected with motile or immotile spermatozoa collected from testes. There was no difference between motile and immotile spermatozoa. In the third part of the experiment, using modified Tyrode's medium containing 10.0 mM lactate, 0.5 mM pyruvate, 0.2 mM taurine, 1.0 mM glutamine, 2.22 mM MEM amino acids, vitamin and 10% human follicular fluid, we found that the development of oocytes that formed 2 pronuclei were able to develop to 9-16 cells regardless of maturity and motility of spermatozoa.
Isolation of a gene and determination of its expression pattern are essential in understanding its function. Among the genes localized in 12ql3, stSG3435 EST was chosen to study its expression pattern. The full-length CDNA was cloned by screening of human brain CDNA library and its sequence was determined by serial deletion followed by automated sequencing of the clones with overlapping fragments. The sequence analysis revealed that stSG 3435 CDNA displayed 100% identity to human MYGI and 86% identity to mouse melanocyte proliferation gene-1 (Gamm 1) originally identified from melanocyte, suggesting that MYGI determined by Northern blot analysis revealed the strongest expression in testes with ubiquitous expression in all the tissues tested. In order to investigate the cellular localization of its protein product, the green fluorescence protein gene was fused into the full-length coding sequence of MYGI, Transfection of the fusion construct followed by confocal microscopy resulted in the green fluorescence signal as a punctate state in cytoplasm indication that MYGI was localized in one of the cellular organelles.
Mccroorchis spinuLosw Ando, 1918 (Digenea: Nanophyetidael is redescribed based on adult flukes recovered from experimental mice, rats and cats which were fed with metacercariae encysted in the muscle of the crayfish, Cambnroines similis. A total of 117 adult flukes were harvested from the small intestine of the experimental animals at S-21 days post-infection. The worm recovery rate was 31-37%, not significantly different among the three kinds of animals. The metacercariae were round, 0.18 mm in average diameter, encysted with two layers of thick walls, and possessing a stylets on the oral sucker and Y- shaped exc retory bladder. The adult flukes were oval, 0.66-0.71 mm long and 0.36-0.41 mm wide, and characterized by the presence of a stylet on the oral sucker, variable location of the ovary near the mid-portion of the body, bilobed seminal vesicle, and anterolateral location of two testes. These morphological features were a little different from the original description, hence, an emended version of M. spinulosw was given. M. spinuLosw is a new intestinal trematode of animals and possibly man in Korea.
Horsehair worms (Chordodes koreensis) develop as parasites in the bodies of grasshoppers, crickets, cockroaches, and some beetles. Chordodes koreensis is an accidental parasite of humans, livestock, or pets and poses no public health threat. The male of Chordodes koreensis in the later larval stage from canine vomitus was investigated by the scanning and transmission electron microscopy. In cross sections, the body wall is composed of four components namely epicuticle, cuticle, epidermis, and muscle layers. The parenchymal tissue fills the rest of the body and surrounds the visceral organs such as intestine, and ventral nerve cord but testes were not found. The epicuticle is a thin superficial layer whose surface shows rows of polygonal elevations called areoles. The cuticle has 17 layers of collagenous fibers spirally wound about the long axis of the worm. The section through the cuticle reveals the layers of large fibers cut obliquely lengthwise, alternating with layers of fibers sectioned obliquely crosswise. The layers of large fiber formed a double helix about longitudinal axis of the worm. The epidermis is a single layer. The muscles were interrupted by the nervous lamella in the only midventral portion. The medulla of muscle plate is composed of lightly stained cytoplasm, mitochondria, weakly developed endoplasmic reticulum, and glycogen granules. Between the medulla of a cell and the plasmalemma lies a broad cortical zone of myofilaments. The circular muscles are absent. The characteristic feature of the cytoplasm is that there was no content in peripheral mesenchyme, but was an abundance of large clear vacuoles which give the cytosome a foamy appearance. The nucleus of mesenchyme is not easily identified in our specimens.
LEE Chi Hoon;NA Oh Soo;YEO In Kn;BAEK Hea Ja;LEE Young Don
Korean Journal of Fisheries and Aquatic Sciences
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v.33
no.5
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pp.373-377
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2000
This study Investigated the effects of $estradiol-l7{\beta} (E_2)$, $17{\alpha}-methyltestosterone$ (MT) and high temperature (WT) on gonadal sex differentiation in black rockfish, Sebastes srhlegeli. fish were reared to oral adminstration of E, at nominal concentrations of $20, 40 and 60 {\mu}g/g diet$, and MT at nominal concentration of 20 and $50 {\mu}g/g$ diet from 56 days to 77 days after parturition. In the treatment of WT, water temperature of the breeding tanks ranged $27.0{\pm}0.5^{\circ}C$ more than $10^{\circ}C$ approximately, in comparison to the control and other experimental group, In the process of sex differentiation until 56 days after parturition, gonads were composed of mostly gonia cells, sexually undifferentiated. In contrast, 128 dal's after parturition, the ovaries were composed of ovarian cavity and lamellae, and oogonia and perinucleolus oocytes were distributed in the lamellae of ovary, and the testes were composed of a number of seminiferous tubule, and spermatogonia were distributed in the seminiferous tubule, and also melanophore scattered in the matrix layer of testis. In the sex ratio, more females than male were observed from $E_2$. treatment groups when compared to the control, but more males than females were observed from MT and WT treatment groups when compared to the control. In the results of the present study, the concentration and kinds of the sex steroid hormones, and also the rearing high temperature caused to the factor of sex determination in the process of sex differentiation of black rockfish.
Ultrastructure and function of testis somatic cells in freshwater prawns Macrobrachium nipponense were studied. The paired testes of the prawn were elongated, united at their anterior end, which lay between the dorsal surface of the hepatopancreas and the heart. Each testis consisted of a large number of seminiferous cords compactly held together by connective tissue. A seminiferous cord was composed of an outer layer of simple squamous epithelium, a basement membrane, the closely packed germ cells and sustentacular cells of the germinal ridge, and an inner layer of simple cuboidal epithelial cells. Leydig cell-like cells in an angular areas filling the space of the seminiferous cords were observed. The nuclei of leydig cell-like cells were characterized by a distinct nucleolus. The simple squamous epithelial layer was composed of flattened cells tying on a basement membrane. The nuclei of the flattened cells were often overlapped in a layer, and the cytoplasm of the cells was observed just near the nuclei. The sustentacular cells were complex in morphology. These cells had relatively small cell bodies from which long cytoplasmic extensions ramified reached the space of germ cells in the germinal ridge. The nuclei of sustentacular cells usually exhibited angular profiles and located most commonly at the periphery of the cords. Cells of simple cuboidal epithelium located between germinal ridge and lumen of seminiferous cord, and part of the cells were adjacent to basal lamina, The cuboidal epithelial cells contained numerous mitochondria, the well-developed rER, the well-developed Golgi complex, and irregularly shaped nuclei. Transition vesicles appeared on the cis side of the Golgi complex. The large vesicles on the trans side of the complex appeared to fuse to form a membrane-bound structure. A number of pits on the cell apex suggested exocytotic activity for secretion of the sperm supporting matrix.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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