Hereditary peripheral neuropathies can be categorized as hereditary motor and sensory neuropathies (HMSN), hereditary motor neuropathies (HMN), and hereditary sensory neuropathies (HSN). HMSN, HMN, and HSN are further subdivided into several subtypes. Here, we review the most recent findings in the molecular diagnosis and therapeutic strategy for hereditary peripheral neuropathies. The products of genes associated with hereditary peripheral neuropathy phenotypes are important for neuronal structure maintenance, axonal transport, nerve signal transduction, and functions related to the cellular integrity. Identifying the molecular basis of hereditary peripheral neuropathy and studying the relevant genes and their functions is important to understand the pathophysiological mechanisms of these neurodegenerative disorders, as well as the processes involved in the normal development and function of the peripheral nervous system. These advances and the better understanding of the pathogenesis of peripheral neuropathies represent a challenge for the diagnoses and managements of hereditary peripheral neuropathy patients in developing future supportive and curative therapies.
Kim, Hyo-Sig;Tanneguy, DE-KERDREL;Kim, Hee-Jin;Cho, Hyo-Jin
Proceedings of the Korean Society for Noise and Vibration Engineering Conference
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2005.11b
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pp.134-139
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2005
This paper presents a robust design of vehicle interior noise using Taguchi method and a substructure synthesis method with a hybrid model. Firstly, the proposed method identifies the critical process of the concerned interior noise through a TPA (Transfer Path Analysis). Secondly, a strategy for a robust design is discussed, in which the major noise factor among uncertainties in the process is quality distribution of rubber bushes connecting a cradle and a trimmed body. Thirdly, a virtual test model fer the process is developed by applying a substructure synthesis method with a hybrid modeling approach. Fourthly, virtual tests are carried out according to the predefined tables of orthogonal array in Taguchi robust design process. The process was performed under 2 sub-steps. The first step is sensitivity analysis of 31 panels, and the other step is weight optimization of mass dampers on sensitive panels. Finally, two vehicles with the proposed countermeasures were validated. The proposed method reduces 87.5% of trials of measurements due to the orthogonal arrays and increases robustness by 8.6dB of S/N ratio and decreases $5\;dB(A){\sim}10\;dB(A)$ of interior noise in the concerned range of RPM.
Kim, Yongseok;Min, Hophil;Sung, Changmin;Park, Ju-hyung;Son, Junghyun;Lee, Kang Mi;Kim, Ho Jun;Lee, Jaeick;Kwon, Oh-Seung;Kim, Ki Hun
Mass Spectrometry Letters
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v.7
no.4
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pp.111-115
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2016
Glycerol was identified and isolated from endogenous interferences during analysis of human urine using high-resolution mass spectrometry (HRMS) for doping control. Urinary sample preparation was simple; the samples were diluted with an organic solvent and then analyzed using a liquid chromatography-mass spectrometry ("dilute and shoot" method). Although the interfering ion peaks were observed at the similar retention time of glycerol, the inference could be identified by isolation with HRMS and further investigation. Thus, creatinine was identified as the endogenous interference for glycerol analysis and it also caused ion suppression resulting in the decrease of glycerol signal. This study reports the first identification and efficient isolation of endogenous interferences in human urine for "dilute and shoot" method. The information about ion suppression could be novel to prevent overestimation or a false result for antidoping analysis.
Journal of Institute of Control, Robotics and Systems
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v.16
no.10
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pp.939-947
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2010
With the rising numbers of elderly and disabled people, the demand for welfare services using a robotic system and not involving human effort is likewise increasing. This study deals with a mobile-robot system combined with a BWS (Body Weight Support) system for gait rehabilitation. The BWS system is designed via the kinematic analysis of the robot's body-lifting characteristics and of the walking guide system that controls the total rehabilitation system integrated in the mobile robot. This mobile platform is operated by utilizing the AGV (Autonomous Guided Vehicle) driving algorithm. Especially, the method that integrates geometric path tracking and obstacle avoidance for a nonholonomic mobile robot is applied so that the system can be operated in an area where the elderly users are expected to be situated, such as in a public hospital or a rehabilitation center. The mobile robot follows the path by moving through the turning radius supplied by the pure-pursuit method which is one of the existing geometric path-tracking methods. The effectiveness of the proposed method is verified through the real experiments those are conducted for path tracking with static- and dynamic-obstacle avoidance. Finally, through the EMG (Electromyography) signal measurement of the subject, the performance of the proposed system in a real operation condition is evaluated.
This paper investigates the user selection problem of successive zero-forcing precoded multiuser multiple-input multiple-output (MU-MIMO) downlink systems, in which the base station and mobile receivers are equipped with multiple antennas. Assuming full knowledge of the channel state information at the transmitter, dirty paper coding (DPC) is an optimal precoding strategy, but practical implementation is difficult because of its excessive complexity. As a suboptimal DPC solution, successive zero-forcing DPC (SZF-DPC) was recently proposed; it employs partial interference cancellation at the transmitter with dirty paper encoding. Because of a dimensionality constraint, the base station may select a subset of users to serve in order to maximize the total throughput. The exhaustive search algorithm is optimal; however, its computational complexity is prohibitive. In this paper, we develop two low-complexity user scheduling algorithms to maximize the sum rate capacity of MU-MIMO systems with SZF-DPC. Both algorithms add one user at a time. The first algorithm selects the user with the maximum product of the maximum column norm and maximum eigenvalue. The second algorithm selects the user with the maximum product of the minimum column norm and minimum eigenvalue. Simulation results demonstrate that the second algorithm achieves a performance similar to that of a previously proposed capacity-based selection algorithm at a high signal-to-noise (SNR), and the first algorithm achieves performance very similar to that of a capacity-based algorithm at a low SNR, but both do so with much lower complexity.
Prospect Hill Virus (PHV) is the well known serotype of hantavirus, a newly established genus in family Bunyaviridae. Extensive studies have upheld the original view of PHV genetics with three genes such as nucleocapsid (N) protein, envelope proteins (G1, G2) and RNA dependent RNA polymerase. In this study, we report the existence of additional gene that is encoded in an overlapping reading frame of the N protein gene within S genome segment of PHV. This gene is expected to encode a nonstructural small (NSs) protein and it seems to be only found in PHV infected cell. The presence and synthesis of NSs protein could be demonstrated in the cell infected with PHV using anti-peptide sera specific to the predicted amino acid sequence deduced from the second open reading frame. Ribosomal synthesis of this protein appears to occur at AUG codon at the 83rd base of S genome segment, downstream of N protein initiation codon. This protein is small in size (10.4 KDa) and highly basic in nature. The expression strategy of NSs protein appears that a signal mRNA is used to translate both N and NSs protein in PHV infected cell. 10 KDa protein in virus infected cell lysates can bind to mimic dsRNA. This fact strongly suggests that NSs protein may be involved in virus replication on late phase of viral life cycle.
Jo, Si-Kyoung;Hong, Ji-Young;Park, Hyen Joo;Lee, Sang Kook
Biomolecules & Therapeutics
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v.20
no.6
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pp.513-519
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2012
Although the immense efforts have been made for cancer prevention, early diagnosis, and treatment, cancer morbidity and mortality has not been decreased during last forty years. Especially, lung cancer is top-ranked in cancer-associated human death. Therefore, effective strategy is strongly required for the management of lung cancer. In the present study, we found that novel daphnane diterpenoids, yuanhualine (YL), yuanhuahine (YH) and yuanhuagine (YG) isolated from the flower of Daphne genkwa (Thymelaeaceae), exhibited potent anti-proliferative activities against human lung A549 cells with the $IC_{50}$ values of 7.0, 15.2 and 24.7 nM, respectively. Flow cytometric analysis revealed that the daphnane diterpenoids induced cell-cycle arrest in the G0/G1 as well as G2/M phase in A549 cells. The cell-cycle arrests were well correlated with the expression of checkpoint proteins including the up-regulation of cyclin-dependent kinase inhibitor p21 and p53 and down-regulation of cyclin A, cyclin B1, cyclin E, cyclin dependent kinase 4, cdc2, phosphorylation of Rb and cMyc expression. In the analysis of signal transduction molecules, the daphnane diterpenoids suppressed the activation of Akt, STAT3 and Src in human lung cancer cells. The daphnane diterpenoids also exerted the potent anti-proliferative activity against anticancer-drug resistant cancer cells including gemcitabine-resistant A549, gefitinib-, erlotinib-resistant H292 cells. Synergistic effects in the growth inhibition were also observed when yuanhualine was combined with gemcitabine, gefitinib or erlotinib in A549 cells. Taken together, these findings suggest that the novel daphnane diterpenoids might provide lead candidates for the development of therapeutic agents for human lung cancers.
In this paper, the lessons and learns are introduced from the result of the trial project which is the first CBTC(Communication Based Train Control System) at Korail Bundang Line. This project has started end of 2002 and finished recently by Samsung SDS. The main purpose of this project was that new technology was seek for next generation of railway signal control system adapted in Korea. In 2002, there was no any revenue service system using Radio Frequency CBTC in the world at that time. Just a few trial project was on going in USA and EU. In well developed cities, the metro system have been built and old enough therefore they have to be considering re-signalling their existing system with advanced system for increasing availabilities of line usage and safety. This Bundang Line Trial Project was the first Korean CBTC project for above reasons. Most sub systems have been developed using local technology such as Electronics Controlled Interlocking System and Track Circuit Systems etc. Specially, in this project the RF-Communication devices are developed by local technology using DSSS(Direct Sequency Spread Spectrum) instead of FHSS(Frequency Hopping Spread Spectrum). This project has lasted for more than five years originally planned for three years because it was only accessible only night time in the main line from Ori to Suseo about 20km long. Each night only 2 and half hours are available to use the main line. Now the trial project has been done successfully with meet the customer's requirement, therefore the upgrade the mainline of Bundang line and another extension area up to Wangsipli to make revenue service using this new technology. This paper shows this result of the trial project and the strategy of upgrade and extension project as well.
Kim, A-Leum;Park, Son-Young;Lee, Chi-Ho;Lee, Chung-Hak;Lee, Jung-Kee
Journal of Microbiology and Biotechnology
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v.24
no.11
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pp.1574-1582
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2014
Bacteria recognize changes in their population density by sensing the concentration of signal molecules, N-acyl-homoserine lactones (AHLs). AHL-mediated quorum sensing (QS) plays a key role in biofilm formation, so the interference of QS, referred to as quorum quenching (QQ), has received a great deal of attention. A QQ strategy can be applied to membrane bioreactors (MBRs) for advanced wastewater treatment to control biofouling. To isolate QQ bacteria that can inhibit biofilm formation, we isolated diverse AHL-degrading bacteria from a laboratory-scale MBR and sludge from real wastewater treatment plants. A total of 225 AHL-degrading bacteria were isolated from the sludge sample by enrichment culture. Afipia sp., Acinetobacter sp. and Streptococcus sp. strains produced the intracellular QQ enzyme, whereas Pseudomonas sp., Micrococcus sp. and Staphylococcus sp. produced the extracellular QQ enzyme. In case of Microbacterium sp. and Rhodococcus sp., AHL-degrading activities were detected in the whole-cell assay and Rhodococcus sp. showed AHL-degrading activity in cell-free lysate as well. There has been no report for AHL-degrading capability in the case of Streptococcus sp. and Afipia sp. strains. Finally, inhibition of biofilm formation by isolated QQ bacteria or enzymes was observed on glass slides and 96-well microtiter plates using crystal violet staining. QQ strains or enzymes not only inhibited initial biofilm development but also reduced established biofilms.
It is necessary to manage risk of metals which are has rigid supply structures and expected demand expansion, considering to industry structure and resource securing capacity of each country. Countries conducted various criticality analyses and selected mainly rare metals as critical materials(or Critical metals or Critical raw materials). This study examined cases of metals risk evaluation and management which are based on technology changes and imbalance supply-demand. EU and U.S.A evaluated risk on metals needed as supply expansion of renewable energy. Japan forecasted demand of rare metals needed in Japan's growth engine industry. U.K analyzed criticality of metals, considering environmental burden occurred from mining to refining. Critical materials has features such as weak price signal, inelastic supply structure, demand volatility in technology change.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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