Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.3
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pp.155-159
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2015
Citrin deficiency (OMIN #605814) is an autosomal recessive disorder caused by the SLC25A13 gene mutation with abnormal biochemical findings, including increased serum ammonia, citrulline, arginine, galactose, serum threonine-to-serine ratio, serum pancreatic secretory trypsin inhibitor, and alpha-fetoprotein. Citrin deficiency can manifest in three ways: in newborns as neonatal intrahepatic cholestasis caused by citrin deficiency (NICCD), in older children as failure to thrive and dyslipidemia caused by citrin deficiency (FTTDCD), and in adults as citrullinemia type 2 (CTLN2) with recurrent hyperammonemia and neuropsychiatric symptoms. We report a 35-day-old asymptomatic patient with citrin deficiency who had abnormal biochemical findings.
Kim, Tae Su;Cha, Yong Sung;Kim, Hyun;Kim, Oh Hyun;Cha, Kyoung Chul;Lee, Kang Hyun;Hwang, Sung Oh
Journal of The Korean Society of Clinical Toxicology
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v.11
no.1
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pp.28-30
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2013
A 66-year-old male with chronic alcoholism presented with tremor, gait disturbance, memory impairment, insomnia, decreased appetite, and confusion. The patient had been taking lithium daily for treatment of bipolar disorder. Brain CT showed no specific abnormality, and serum lithium and ammonia levels were 3.63 mEq/L (therapeutic range, 0.6~1.2 mEq/L) and $85{\mu}g/dL$ (reference range: $19{\sim}54{\mu}g/dL$), respectively. Therefore, the initial differential diagnosis included chronic lithium intoxication, hepatic encephalopathy, Wernicke encephalopathy, or alcohol withdrawal syndrome. Even with the provision of adequate hydration, the patient's neurologic status did not show improvement, so that lactulose enema, thiamine replacement, and continuous venovenous hemodiafiltration (CVVHDF) were started on the third admission day. By the fifth admission day he had made a rapid neurologic recovery, and was discharged on the 20th admission day. Therefore, CVVHDF might be a treatment for patients with chronic lithium intoxication, because, even if serum lithium concentration is normal, lithium concentration in the brain may be different from that of the serum.
Objective: The purpose of this study was to evaluate the effects of supplementing herbal active ingredients (YGF251) which can promote the secretion of insulin-like growth factor-1 (IGF-1) in the diet on production performance, egg quality, blood hematology, and excreta gas emission in laying hens. Methods: A total of 288 ISA Brown (41-week-old) laying hens with an initial body weight of 1.83±0.68 kg were randomly assigned to 1 of 4 dietary treatments in a randomized block design based on body weight. Each treatment had 12 replicate cages having 6 adjacent cages per replicate (hens are kept in cages alone). The experimental period was 35 days. Dietary treatments were based on the corn-soybean meal-wheat-based basal diet and supplemented with 0.00%, 0.05%, 0.10%, or 0.15% YGF251. Results: There was a linear increased egg weight in weeks 1 to 5 (p<0.05), egg mass in week 1 (p<0.05) and weeks 1 to 5 (p<0.05), egg strength on day 7 (p<0.05), 21 (p<0.01), and 35 (p<0.01), eggshell thickness on day 21 (p<0.05) and 35 (p<0.01), haugh unit on day 21 (p<0.01) and 35 (p<0.05), serum IGF-1 concentration on day 21 (p<0.05) and 35 (p<0.01), and serum total protein concentration on day 35 (p<0.05) were observed with the supplementing YGF251 increased in the diet, while feed conversion ratio in weeks 1 to 5 (p<0.05) and excreta ammonia emission (p<0.01) decreased linearly with the dose of YGF251 increased. Conclusion: Dietary supplementation of YGF251 positively affected the production performance and egg quality of laying hens through increasing serum IGF-1 concentration in a dose-dependent manner. Moreover, YGF251 supplementation improved barn environment by reducing excreta noxious gas emission.
Jian Ma;Xue Fan;Guoqing Sun;Fuquan Yin;Guangxian Zhou;Zhihui Zhao;Shangquan Gan
Animal Bioscience
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v.37
no.2
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pp.218-227
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2024
Objective: The aim of this research was to explore the effects of dietary substitution of alfalfa hay by amaranth hay on production performance, rumen fermentation, nutrient digestibility, serum biochemical parameters and antioxidant ability in dairy cows. Methods: A total of 45 healthy Holstein cows with same parity and similar milk yield and body weight were randomly divided into 3 groups: control diet without amaranth hay (CON) or 50% and 100% alfalfa hay replaced by an equal amount of amaranth hay (dry matter basis, AH1 and AH2, respectively). All the cows were fed regularly 3 times a day at 06:30, 14:30, and 22:30 and had free access to water. The experiment lasted for 60 d. Results: The dry matter intake of CON and AH1 groups was higher (p<0.05) than that of AH2 group. Compared with AH1 group, the milk yield of AH2 group was reduced (p<0.05). Moreover, dietary substitution of alfalfa hay by amaranth hay increased (p<0.05) milk fat, ammonia nitrogen and acetate concentrations. However, the crude protein digestibility of AH2 group was lower (p<0.05) than that of CON group, while an opposite tendency of serum urea nitrogen was found between two groups. The neutral detergent fiber digestibility of AH1 group was increased (p<0.05) when compared to AH2 group. Amaranth hay treatment increased (p<0.05) the serum concentration of glutathione peroxidase in dairy cows. Compared with CON group, the malonaldehyde activity of AH1 group was decreased (p<0.05). Conclusion: Dietary replacing alfalfa hay with amaranth hay (50% ratio) in dairy cows did not affect production performance but improved their antioxidant ability.
Effects of two types of formula designed for commercial product on forced-swimming capacity and related biochemical parameters of Sprague-Dawley rats were evaluated. Treatment groups were fed diet supplemented with 4.56% formula A (EFA: exercise-trained and formula A-supplemented group) or B (EFB: exercise-trained and formula B-supplemented group) for 4 weeks. All groups were regularly trained twice a week to be accustomed to swimming. After 4 weeks, each group was divided into two subgroups: 90 min swimming (90-min subgroups) and swimming until exhaustion (all-out subgroups). Serum was collected, and skeletal muscles were dissected out after swimming. Forced-swimming time until exhaustion was significantly longer (p<0.05) in EFA and EFB groups than that of exercised control group. Among 90-min subgroups, serum ammonia level of EFB group was significantly lower than that of exercised control group (p<0.05). Among all-out subgroups, serum lactate levels were not significantly different among exercised control and treatment groups, whereas serum-free fatty acid levels of EFA and EFB groups were significantly lower than that of exercised control group (p<0.05). In conclusion, EFA and EFB groups enhanced forced swimming capacity of rats by increasing fat utilization and delaying accumulation of serum fatigue factor.
Aibibula, Y.;Okine, A.;Hanada, M.;Murata, S.;Okamoto, M.;Goto, M.
Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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v.20
no.8
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pp.1215-1221
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2007
Three Holstein steers fitted with ruminal and duodenal cannulae were fed grass silage-based diets supplemented with potato pulp silage as a substitute for rolled corn at levels of 0%, 50% and 100% on a DM basis in a $3{\times}3$ Latin square design to investigate the effect of potato pulp silage on nitrogen (N) utilization in ruminants. Organic matter (OM) intake, and rumen and total tract digestibilities did not differ among treatment diets. Rumen and post-rumen starch digestibilities were similar among treatments, although starch intake decreased (p<0.01) with potato pulp supplementation. There were no significant differences (p>0.05) in ruminal N utilization and non-ammonia N supply to the duodenum of steers fed grass silage supplemented with potato pulp silage as a substitute for rolled corn. There were no treatment differences (p>0.05) in rumen pH, volatile fatty acid (VFA) concentration or the molar percentages of acetate and propionate. The ammonia-N concentration in rumen fluid tended to decrease (p<0.1) when rolled corn was substituted with potato pulp silage. Ether extract intake and post-ruminal digestibility significantly (p<0.01) decreased in steers fed diets containing potato pulp silage. Concentrations of total cholesterol and phospholipids in serum markedly decreased (p<0.01) with potato pulp silage supplementation without adversely affecting liver function. These data suggested that potato pulp silage has a similar value as rolled corn as an energy source for rumen microorganisms.
An in vitro rumen batch culture study was completed to compare effects of common grasses, leguminous shrubs and non-leguminous shrubs used for livestock grazing in Australia and Ghana on $CH_4$ production and fermentation characteristics. Grass species included Andropodon gayanus, Brachiaria ruziziensis and Pennisetum purpureum. Leguminous shrub species included Cajanus cajan, Cratylia argentea, Gliricidia sepium, Leucaena leucocephala and Stylosanthes guianensis and non-leguminous shrub species included Annona senegalensis, Moringa oleifera, Securinega virosa and Vitellaria paradoxa. Leaves were harvested, dried at $55^{\circ}C$ and ground through a 1 mm screen. Serum bottles containing 500 mg of forage, modified McDougall's buffer and rumen fluid were incubated under anaerobic conditions at $39^{\circ}C$ for 24 h. Samples of each forage type were removed after 0, 2, 6, 12 and 24 h of incubation for determination of cumulative gas production. Methane production, ammonia concentration and proportions of VFA were measured at 24 h. Concentration of aNDF (g/kg DM) ranged from 671 to 713 (grasses), 377 to 590 (leguminous shrubs) and 288 to 517 (non-leguminous shrubs). After 24 h of in vitro incubation, cumulative gas, $CH_4$ production, ammonia concentration, proportion of propionate in VFA and IVDMD differed (p<0.05) within each forage type. B. ruziziensis and G. sepium produced the highest cumulative gas, IVDMD, total VFA, proportion of propionate in VFA and the lowest A:P ratios within their forage types. Consequently, these two species produced moderate $CH_4$ emissions without compromising digestion. Grazing of these two species may be a strategy to reduce $CH_4$ emissions however further assessment in in vivo trials and at different stages of maturity is recommended.
Italian ryegrass (Lolium multiflorum Lam.) was fractionated into leaf nutrient concentrate, fiber and deproteinised juice (DPJ). The fresh and fermented DPJs were concentrated and referred to as fresh deproteinised juice concentrate (FDPJC) and fermented deprotenised juice concentrate (FMTD DPJC). The FDPJC and FMTD DPJC were separately mixed with dried fiber and ensiled. Wilted crop silage and fresh fiber silage were also prepared from the same material crop. The nutritive value of these four silages were compared using four goats by $4{\times}4$ Latin square design. Green crop fractionation resulted lesser amount of crude protein and ash, and higher amount of neurtal detergent fiber, acid detergent fiber, cellulose and hemicellulose in fresh fiber. The pH of fresh fiber silage was lower than that of the other silages. Addition of FDPJC or FMTD DPJC to the dried fiber at ensiling did not improve the silage qualities; but all the silages were satisfactorily preserved. Goats fed these silages showed similar ruminal pH and total volatile fatty acid concentrations. But addition of FMTD DPJC was effective on increasing ruminal acetic acid concentration reducing propionic acid concentration. Ruminal n- and iso- butyric acid concentrations were proportional to that of propionic acid. High ammonia content of the silage containing FMTD DPJC was reflected to the ruminal ammonia concentration, urinary nitrogen excretion and serum urea level of goats. Inclusion of FDPJC or FMTD DPJC added 15 to 25% dry matter to the fiber silages with a little reduction in the digestibilities of most components of the silages.
Park, Se Jin;Cho, Soo Yeon;Pai, Ki Soo;Shin, Jae Il
Childhood Kidney Diseases
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v.17
no.2
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pp.132-136
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2013
Parainfluenza virus infection is one of the causes of fatal rhabdomyolysis. Rhabdomyolysis can be aggravated by mitochondrial fatty acid ${\beta}$-oxidation disorders during prolonged periods of fasting. Moreover, in patients with late-onset isovaleric acidemia, hyperammonemia may occur following catabolic stress. In the present report, we describe a case of a 4-year-old boy with parainfluenza virus infection and late-onset isovaleric acidemia that rapidly progressed to coma, seizures, and cardiorespiratory collapse. His serum ammonia and creatinine kinase (CK) levels were $385{\mu}Mol/L$ and 23,707 IU/L, respectively. Continuous renal replacement therapy (CRRT) was initiated using continuous venovenous hemodiafiltration, after which the ammonia and CK levels returned to normal. Thus, we recommend the immediate initiation of CRRT in the management of patients with life-threatening rhabdomyolysis and hyperammonemia.
Two experiments were carried out to evaluate the effects of feeding Aspergillus oryzae(AO) ferment on performance, intestinal microflora, serum components, ammonia generation and litter dampness in broiler chicks. In experiment I, three hundred sixty, one day old broiler chicks, Abor Acres, were fed 0 and 0.1% of Aspergiilus oryzae short conidia ferment(AOS) and 0.1% of Aspergillus oryzae long conidia ferment(AOL) for five weeks. In experiment II, three hundred sixty, one day old broiler chicks, Abor Acres were fed 0, 0.1 and 0.2% of Aspergillus oryzae long conidia ferment(AOL) for five weeks. In experiment I, growth rates were not statistically different among dietary treatments. AOS and AOL showed increased tendency in weight gain and feed intake compared to those of control, whereas feed conversion was not different. Litter dampness of AOS and AOL was also tended to decrease compared to that of control, but was not significantly different. Fecal ammonia gas generation was decreased in feeding AOS and AOL, and maintained 1/2 to 3/4 compared to the control. In serum metabolites, AOS and AOL increased glucose and calcium, and decreased total protein, blood urea nitrogen and total cholesterol. In experiment II, body weight of chicks fed 0.1 and 0.2% AOL were heavier than the control(P<0.05). Feed intake of chicks fed 0.1 and 0.2% AOL also were higher than the none, but feed conversion ratio was not different among treatments. Ileal and cecal microflora showed increased tendency in lactic acid bacteria compared to those of the control. Salmonella and E. coli were decreased in ileum of chicks fed 0.1 and 0.2% AOL. In conclusion, feeding AO ferment increased growth performance and improved intestinal microflora of broiler chicks and environments of broiler house.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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