• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권2호
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• pp.63-67
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• 2012

A 4-year-old girl with Panayiotopoulos syndrome presented with a history of 4 prolonged autonomic seizures. The clinical features of her seizures included, in order of occurrence, blank staring, pallor, vomiting, hemi-clonic movement on the right side, and unresponsiveness. A brain magnetic resonance imaging (MRI) showed a slightly high $T_2$ signal in the left hippocampus. Interictal electoencephalogram revealed spikes in the occipital area of the left hemisphere. We analyzed the current-source distribution of the spikes to examine the relationship between the current source and the high $T_2$ signal. The current source of the occipital spikes was not only distributed in the occipital area of both cerebral hemispheres, but also extended to the posterior temporal area of the left hemisphere. These findings suggest that the left temporal lobe may be one of the hyperexcitable areas and form part of the epileptogenic area in this patient. We hypothesized that the high $T_2$ signal in the left hippocampus of our patient may not have been an incidental lesion, but instead may be related to the underlying electroclinical diagnosis of Panayiotopoulos syndrome, and particularly seizure. This notion is important because an abnormal $T_2$ signal in the hippocampus may represent an acute stage of hippocampal injury, although there is no previous report of hippocampal pathology in Panayiotopoulos syndrome. Therefore, long-term observation and serial follow-up MRIs may be needed to confirm the clinical significance of the $T_2$ signal change in the hippocampus of this patient.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.1007-1011
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• 2008

목 적 : 열성 경련은 소아에서 가장 흔한 경련의 원인으로 우리나라의 경우 6-9%의 발생율을 보인다. 열성 경련의 원인으로 유전적인 소인이 중요한 것으로 생각되고 있지만 아직까지 열성경련과 관련된 정확한 유전자는 밝혀지지 않았다. $IL-1{\beta}$은 내인성 발열인자로서 열성 경련의 발병에 중요한 역할을 할 것으로 생각된다. 방 법 : 40명의 열성경련 환아(가족형 20명, 산발형 20명)와 33명의 대조군을 대상으로 하여 말초혈액에서 DNA를 추출했으며 PCR을 통해 분석하였다. $IL-1{\beta}$ gene의 -31, -511 promoter region에서 C/T biallelic polymorphism의 빈도를 대조군과 단순 열성경련 군(가족형과 산발형)으로 나누어 각각 비교해 보았다. 결 과 : 두 군간 다형성의 빈도는 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 통계학적 의의는 없으나 가족력이 있는 열성경련 군에서 CT/CT의 빈도가 상대적으로 높게(70.0%) 측정되어 많은 수의 환아를 대상으로 한 연구가 필요할 것으로 보인다.

• 생명과학회지
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• 제30권6호
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• pp.513-521
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• 2020

Bmi1은 PcG 단백의 일종으로 PRC를 구성하는 성분이다. Bmi1에 관한 초기의 연구는 주로 암세포에서의 역할에 집중되었고, 그 결과 Bmi1은 암세포의 증식과 생존에 중요한 역할을 하는 것으로 받아들여지고 있다. 그러나, 최근의 연구 결과 Bmi1은 퇴행성 신경계 질환이 있는 뇌에서 발현이 감소되어 있고 미토콘드리아의 기능과 활성 산소 수준을 조절하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 Bmi1 발현 저하 동물을 이용하여 간질에서 Bmi1의 약물 치료 표적 가능성을 밝히고자 하였다. Bmi1의 발현은 pilocarpine에 의한 경련중첩증 이후 해마의 CA1, CA3 그리고 치상회에서 뚜렷하게 증가하였다. 경련 양상을 볼 때 경련중첩증이 유도되는 비율은 Bmi1^+/+와 Bmi1^+/- 생쥐에서 각각 43.14%와 53.57%로 나타났다. 그러나, 치사율과 해마의 신경세포 손상에는 두 군 간에 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 경련중첩증 유도 2개월 후에 나타난 간질 경련의 빈도수는 통계적 유의성은 없었으나 Bmi1^+/- 생쥐에서 약 50% 낮게 나타났다. 반면, 이끼섬유발아는 Bmi1^+/- 생쥐에서 통계적으로 유의하게 증가하였다. 이러한 결과를 종합하면, Bmi1의 발현이 감소할 때 pilocarpine에 의한 경련 유도와 이끼섬유발아가 증가함을 보여준다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제24권2호
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• pp.107-118
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• 2007

기질적 뇌병변에 의한 부분 간질환자에서 수면이 간질파의 발생에 미치는 영향을 밝히기 위하여 본 연구를 시행하였다. 기질적 뇌병변에 의한 부분 간질환자 16명과 뇌병변이 없는 34명을 대상으로 50% 수면박탈 후에 통상적인 각성뇌파와 수면뇌파를 동시에 기록하였다. 각성 간질파 지수, 수면 간질파 지수 및 수면에 의한 간질파 지수의 증가율을 구한 후에 기질적 병변의 유무, 발작 및 간질의 종류, 야간 수면 발작의 유무, 이차적 전신성 발작의 유무, 항경련제의 복용 여부, 환자의 나이 및 간질의 발병 연령과 유병 기간에 따른 유의한 차이가 있는지 분석하였다. 1. NREM 수면 기간에 간질파의 발생이 유의하게 증가하였으나 기질적인 뇌병변의 유무에 따른 차이는 없었다(p<0.05). 2. 수면 기간 중 간질파의 증가는 이차적 전신발작의 빈도, 간질 및 발작의 종류, 야간 수면 발작의 빈도, 항경련제 복용에 따른 유의한 차이가 없었다. 3. 전체 50명 가운데 13명(26%) 에서는 수면 상태에서만 간질파가 관찰되었고, 1명(2%) 에서는 각성 상태에서만 간질파가 관찰되었다. 4. 대상 환자 50명 가운데 44명(88%)에서 수면 간질파 지수가 높았고, 5명(10%)에서는 각성 간질파 지수가 높았다(p<0.01). 이상의 결과로 볼 때 기질적 뇌병변을 가진 부분 간질환자에서 통상적인 외래 뇌파검사의 진단율을 높이고 간질파를 활성화시키기 위해서는 수면박탈 후에 각성 상태뿐만 아니라 NREM 수면 상태의 뇌파를 기록하여야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권12호
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• pp.1342-1345
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• 2008

피질하 낭종을 동반한 거대뇌성 백질뇌병증은 뇌백질의 희귀성 질환으로 1990년대에 처음 보고되었다. 이는 자기공명 영상(MRI)에서 미만성의 백질 이상 및 다양한 정도로 발견되는 피질하 낭종과 함께 뇌의 종창을 보이는 것이 전형적이며, 이 병변은 특징적으로 대뇌 측두엽의 전반부를 침범하고, 심부의 뇌백질, 대뇌 기저핵, 시상과 소뇌는 상대적으로 보존되는 경향을 보인다. 피질하 낭종을 동반한 거대뇌성 백질뇌병증이 있는 환아는 큰 머리와 함께 운동 장애, 실조증, 강직과 인지 기능 장애 등의 신경학적 결함을 보인다. 저자들은 큰 머리와 함께 경련, 발달 지연, 뇌 MRI 의 T2 강조영상에서 양측성으로 전두, 측두, 두정엽에서 고신호강도의 백질 병변을 보이는 피질하 낭종을 동반한 거대뇌성 백질뇌병증에 합당한 소견을 보이는 20개월의 남자 환아를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제32권6호
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• pp.544-547
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• 2015

11살 수컷 페키니즈가 10일간의 발작을 주증으로 내원하였다. 내원 15일전 파행으로 지역병원에서 소염제를 처방 받았었고 10일 전 간헐적 전신발작을 시작으로 내원 2일 전에는 실조와 정신둔감이 함께 발생하였다. 혈액검사와 영상학적 검사상 특이소견은 관찰되지 않았으나, 신경계 검사상 위협반사와 동공 빛 반사가 떨어짐을 확인할 수 있었다. 내원 9시간 후 호흡곤란이 발생하였고 그 후 12시간 후 보호자의 요청으로 안락사를 실시하였다. 부검상 가로 단면에서 확장된 종양으로 인해 현저한 중심선 이동을 관찰할 수 있었다. 조직학적 분석을 통해 신경아교세포의 거짓 울타리화된 괴사와 미세혈관의 증식을 확인할 수 있었다. 면역염색 결과 종양 부위에서 GFAP, PCNA, Iba-a 에 염색된 세포가 관찰되었다. 이와 같은 결과를 바탕으로 아교모세포종으로 진단되었다. 원발성 두강내 종양은 수의학에서 흔하지 않다. 이번 증례는 페키니즈견에서 아교모세포종의 임상적, 조직학적 발견에 대한 보고이다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.61-66
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• 2008

목 적 : 본 연구는 발열로 입원한 신생아 중 임상 경과가 불량했던 환자의 특징을 조사하고 입원 후 경과가 양호했던 환자와의 임상증상, 이학적 진찰 소견과 검사 결과를 비교하여 중증 감염의 가능성을 예측하는 척도로 이용할 수 있는지 평가하였다. 방 법 : 2000년부터 2006년까지 입원한 30일 이하의 만삭아 중 액와 체온으로 38$^{\circ}C$ 이상의 발열을 보인 123명을 대상으로 하였다. 산전 위험요인이 있었거나 선천성 기형아, 병원을 방문하기 전까지 항생제를 투여받거나 원내 감염이 의심되는 경우는 제외하였다. 입원기록을 후향적으로 검토하여 진단명과 임상경과를 기준으로 고위험군과 저위험군으로 분류하고 두 군 간에 증상, 진찰 소견 및 검사 결과를 비교하였다. 결 과 : 고위험군에는 30명(24.4%)이 포함되었고 진단명을 빈도순으로 나열하면 무균성 수막염, 요로감염, 세균성 수막염, 감염성 장염, 파종성 혈관내 응고장애를 동반한 패혈증, 균혈증, 폐렴, 연조직 감염, 제대 감염순이었다. 총 백혈구 수의 증가와 혈소판 감소증은 두군 간에 통계적으로 유의한 차이를 보였으나 C-반응 단백은 그렇지 않았다. 경련, 끙끙거림, 맥박수, 입원 전까지의 발열 일수, 총 발열 기간 및 입원시까지의 최고체온은 고위험군과 저위험군 사이에서 차이가 있었다. 결 론 : 본 저자들은 이전의 보고와 달리 배양검사 양성인 경우 외에도 임상적으로 명확한 패혈증이나 무균성 수막염 환자 등을 고위험군으로 포함시켰다. 그러나 이런 대상 선정의 차이에도 불구하고 두 군은 백혈구의 수의 증가, 혈소판 감소증 및 활력징후의 이상에서 유의한 차이를 보였다.

• 대한소아신경학회지
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• 제26권4호
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• pp.240-245
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• 2018

목적: 병원 외 심정지 후 회복된 혼수 상태의 소아 환자에서 신경학적 예후를 예측하는 것은 어렵다. 본 연구는 병원 외 심정지 후 자발순환회복 된 소아 환자에서 뇌파와 혈액 검사를 통해 신경학적 예후를 예측할 수 있는지 알아보았다. 방법: 2006년부터 2015년까지 병원 외 심정지로 가천대학교 의과대학 길병원에 방문한 1개월 이상 18세 미만의 소아 환자를 대상으로 하였다. 뇌파 분석은 배경파 점수화(background scoring), 자극에 대한 반응성(reactivity)의 유무 및 뇌파 상 경련(electrographic seizures)의 유무를 포함하였다. 배경파는 0점(nomal/organized), 1점(slow and disorganized), 2점(discontinuous or burst suppression), 3점(suppressed and featureless)으로 분류하였다. 신경학적 예후는 심정지 발생 후 최소 6개월 후에 PCPC에 따라 분류하였다. 결과: 좋은 신경학적 예후군(PCPC 1-3점) 9명과 불량한 신경학적 예후군(PCPC 4-6점) 17명으로 총 26명의 환자를 분석하였다. 불량한 예후군 환자의 88.2%, 좋은 예후군 환자의 44.4%에서 suppressed and featureless 소견을 보여 두 군간의 차이가 있었다(P=0.028). non-convulsive status epilepticus를 제외한 electrographic ictal discharges는 좋은 예후군의 44.4%, 불량한 예후군의 5.9%에서 보여 두 군간의 차이가 있었다(P=0.034). 불량한 예후군에서 산혈증, 젖산혈증, 고암모니아혈증이 좋은 예후군에 비해 의미있게 증가되어 있었다. 결론: 병원 외 심정지 후 회복된 소아 환자에서 뇌파 배경파가 suppressed and featureless 패턴을 보이는 경우 불량한 예후와 관련이 있고 electrographic ictal discharges 가 있는 경우 좋은 신경학적 예후와 관련이 있다.

• 대한본초학회지
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• 제36권6호
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• pp.1-8
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• 2021

Objectives : Atractylodis rhizoma Alba has been traditionally used as a medicinal resource that is used for enhancing Qi (氣) in traditional medicine in Korea, China, and Japan. This study investigated the protective effects of Atractylodis rhizoma Alba extract (ARE) against trimethyltin (TMT), a neurotoxin that causes selective hippocampal injury, using both in vitro and in vivo models. Methods : We investigated the effects of ARE on TMT- (5mM) induced cytotoxicity in primary cultures of mouse hippocampal cells (7 days in vitro ) and on hippocampal injury in C57BL/6 mice injected with TMT (2.6 mg/kg). Results : We observed that ARE treatment (0 - 50 ㎍/mL) significantly reduced TMT-induced cytotoxicity in cultured hippocampal neurons in a dose-dependent manner, based on results of lactate dehydrogenase and 3-4,5-dimethylthiazol-2-yl-2,5-diphenyltetrazolium bromide assays. Additionally, this study showed that orally administered ARE (5 mg/kg; between -6 and 0 days before TMT injection) significantly attenuated seizures in adult mice. Furthermore, quantitative analysis of allograft inflammatory factor-1 (Iba-1)- and glial fibrillary acidic protein (GFAP)- positive cells showed significantly reduced levels of Iba-1- and GFAP-positive cell bodies in the dentate gyrus of mice treated with ARE prior to TMT injection. These findings indicate the significant protective effects of ARE against the TMT-induced massive activation of microglia and astrocytes in the hippocampus. Conclusions : We conclude that ARE minimizes the detrimental effects of TMT-induced hippocampal neurotoxicity, both in vitro and in vivo . Our findings may serve as useful guidelines to support ARE administration as a promising pharmacotherapeutic approach to hippocampal degeneration.

• 동의생리병리학회지
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• 제21권1호
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• pp.328-332
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• 2007

Epilepsy is any of various neurological disorders characterized by sudden, recurring attacks of motor, sensory, or psychic malfunction with or without loss of consciousness or convulsive seizures. It could be divided into subcategories due to the international classification of epileptic seizure and the complex partial seizure, that is one of epileptic seizure subcategories, is characterized by elaborate and multiple sensory, motor, and/or psychic components accompanying the clouding of consciousness, prodrome, automatism, postictal confusion. This study reports a patient who was presumptive diagnosed as complex partial seizure by having the clouding of consciousness, prodrome, postictal confusion. We also diagnosed him as a ‘dianxian’ patient induced by sum deficiency of liver & kidney. This patient was treated by acupuncture to tonifying eum of liver & kidney and it achieved markedly improved symptoms.