A 76-day-old infant weighing 3.4 kg was referred for surgical intervention for severe mitral valve stenoinsufficiency caused by leaflet fibrosis and calcification. He had ex perienced a cerebral infarction in the left middle cerebral artery territory, which was deemed attributable to an embolism of a calcified particle from the dysmorphic mitral valve. Because mitral valve replacement using a prosthetic valve was not feasible in this small baby, mitral valve replacement with a pulmonary autograft was performed. After a brief period of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support, he was weaned from ECMO and was discharged home without further cardiovascular complications.
The use of the patient`s pulmonary valve for replacement of the patient`s diseased aortic valve was introduced and developed by Mr. Donald Ross. The long term benefits of having a normal, fully viable, trileaflet semilunar valve in aortic position was demonstrated. A 38 year old male had histories of failures of previously implanted aortic prosthetic valves twice and evidence of progressive heart failure. At operation, aortic root abscess was found; the abscess extension to adjacent structures and partial valve dehiscence had occurred. The patient underwent replacement of the aortic root with autologous pulmonary valve, autologous pericardial patch repair of left ventricuar outflow tract and recontruction of the right ventricular outflow tract and pulmonary artery with prosthetic valved conduit. Postoperatively, the patient recovered well. Postoperative doppler echocardiography demonstrated minimal central regurgitation in new aortic valve. Aortic root replacement with pulmonary autograft in a patient of recurrent aortic root abscess and false aneurysm of left ventricuar outflow tract was experienced and reported with follow up echocardiography.
International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT)는 2007년 보고에서 선천성 심질환, 1세 미만의 나이, 이식 당시 체외 막형 산소화 보조가 심장 이식 후 사망의 유의한 위험 요소임을 보고하였으며, 몸무게 차이가 클 경우에도 사망의 위험도를 높인다고 하였다. 이 증례의 환아는 심한 좌심실 유출로 협착, 승모판 폐쇄 부전이 있어 Ross수술과 승모판 성형술을 시행하였으나 술 후 심한 좌심실 기능부전으로 체외 막형 산소화 보조를 적용하였다. 체외 막형 산소화 보조 30일이 경과한 생후 3개월 경 공여자-수용자간 몸무게 비가 4.42에 이르는 매우 큰 심장을 성공적으로 이식하였기에 이식의 기술적인 주요 사항을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
배경: 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서 시행된 소아연령군에서의 대동맥판막 성형술 후 결과를 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1993년 1월부터 2004년 3월까지 대동맥판막 협착이나 폐쇄부전으로 대동맥판막 성형술을 시행 받은 35명의 환자를 대상으로 술 후 협착이나 폐쇄부전의 개선 및 이에 영향을 미치는 인자를 분석하고, 추적관찰 기간 중 재수술률 및 이와 관련된 위험인자를 분석하였다. 수술 당시 평균연령은 81.1$\pm$61.5 (1∼223)개월이었고 평균 추적 관찰 기간은 50.8$\pm$30.2 (3∼121)개월이었다. 대동맥판막 협착이 8예, 대동맥판막 폐쇄부전이 21예, 협착 및 폐쇄부전이 6예에서 있었다. 판막의 형태는 삼첨판막이 24예, 이첨판막이 9예, 단일첨판막이 1예, 그리고 사첨판막이 1예였다. 대동맥판막 협착증의 술 전 최대 압력차는 평균 72.0$\pm$33.0 mmHg였고, 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도는 평균 3.1$\pm$0.9도였다. 결과: 조기 사망은 없었고 1예에서 만기 사망이 있었다. 수술 직후 대동맥판막 협착 환자의 최대 압력차는 평균 23.5$\pm$21.0 mmHg로(p < 0.05), 대동맥판막 폐쇄부전 환자의 폐쇄부전 정도는 평균 1.9$\pm$0.8도로 수술 전에 비하여 통계적으로 유의한 호전이 있었다(p<0.05). 수술 후 평균 35.0$\pm$23.0개월의 추적 관찰 후 대동맥판막 협착 환자의 최대 압력차는 평균 31.5$\pm$24.0 mmHg로 술 전에 비해 통계적으로 유의한 감소를 보였고(p<0.05), 대동맥판막 폐쇄부전증의 정도는 평균 2.8$\pm$1.3도로 수술 직후에 비해 진행하여 통계적으로 유의한 차이가 있었다(p<0.05). 추적관찰기간 중 6명(17.1%)의 환자에서 평균 38.3$\pm$21.8개월 째 대동맥판막에 대한 재수술이 시행되었으며, 2년, 5년, 8년 재수술 없이 생존할 확률은 각각 96.9$\pm$3.1%, 79.5$\pm$5.5%, 56.8$\pm$11.4%였다. 적절한 판막기능의 개선, 재수술 여부와 재수술 없이 생존할 확률과 관련하여 나이, 판막 협착 여부, 술 전 판막의 협착 정도나 폐쇄부전 정도, 판막의 형태 등을 분석하였을 때 유의한 인자는 없었다. 걸론: 대동맥판막 성형술은 수술에 따른 위험이 높지 않고 판막의 해부학적 구조에 따라 적절히 시행하면 훌륭한 단기 수술 결과를 가져올 수 있다. 소아 연령에서 대동맥 판막성형술은 장기적으로 실패율이 높지만 이 경우에도 술 후 일정 기간 적절한 판막 기능을 유지할 수 있어, 대동맥 판막 치환술 혹은 Ross 술식을 안전하게 할 수 있는 시기까지 수술을 연기할 수 있다.
Background: Cardiac involvement of Behcets disease is very rate, however, the prognosis of Behcet disease depends on cardiovascular complications. In this article, we described surgical treatment of aortic insufficiency with Behcets disease. Material and Method: From March 1986 to February 1998, we operated on 10 patients of aortic insufficiency with Behcets disease. Male to female ratio was 8 to 2, and age ranged from 21 to 40 years(mean 32.8 years). There were 8 patients with evidence of Behcets disease and another 2 patients had some suspicious findings of Behcets disease(i.e., prosthetic value dehiscence, hypertrophied aortic wall). Adequate preoperative medical treatment for Behcets disease was done in 3 patients. Result: We performed 24 open heart surgeries in 10 patients. Redo value replacements using prosthetic valves were done in 4 patients. Among them, 2 patients were operated on for a second redo valve replacement and one of them operated on for a 4th and 5th operation because of recurrent paravalvular leakage. These 4 patients expired. 1 patient who had undergons tissue value replacement is alive. 1 patient who underwent Cabrol operation expired dut to rupture of graft anastomosis site. We used homografts in 3 patients. In 2 of them, we performed aortic root replacement and subcoronary valve replacement in another patient. The patient who underwent subcoronary valve insertion had remnant aortic insufficiency, so we are closely observing him. We also performed Ross operation in a 24 year old female who suffered severs aortic insufficiency and endocarditis after aortic valvuloplasty. 5 patients are alive and mean follow up duration is 49.0 months. Among them, we used homografts or sutografts in 4 patients. We could observe excellent clinical results in the patients who underwent aortic root replacement using homograft and they were treated medically for Behcets disease. Conclusion: We concluded that adequate preporative diagnosis, clinical suspicion, and periopertive medical treatment for Behcets disease are very important for the result of surgical management of aortic insufficiency with Behcets disease. The use of homograft or autograft was helpful for the healing of anastomosis site and we should carefully observe the long term follow up results.
대동맥판막 질환에 대한 판막 성형술이 판막 치환술의 대치 방법으로 대두되고 있는 가운데, 서을 대학교 병원 흉부외과에서는 1995년 3월부터 1996년 8월까지 14명의 환자에서 자가 심낭 편을 이용한 판막첨 연장 술로 대동맥 판막성형술을 시행하였다. 평균 연령은 34.8$\pm$15.3세이었으며, 남자가 11명, 여자가 3명이었다. 수술전 시행한 심초음파 검사 및 심도자 검사에서 협착증을 동반하지 않은 대동맥판막 폐쇄부전증 환자로 폐쇄부전 정도는 평균 3.4$\pm$0.65였으며, 이중 4명의 환자에서 중등도 이상의 승모판 폐쇄부전증을 동반하고 있었다. 수술은 0.625% glutaraldehyde 용액에 15분간 고정시킨 자가 심낭 편을 이용하였으며, 12명의 환자에 서는 세 개의 판막첨을 모두 연장시켜 주었으나, 2명의 환자에서는 상대적으로 짧은 판막의 판막첨만을 연장 시켜 주었으며, 승모판 폐쇄부전증을 동반한 4명에서 승모판 성형술을 동시에 시행하여 주었다. 14명 모두에 서 수술중 경식도 심초음파 검사를 시행하여 폐쇄부전이나 협착이 없는 것을 확인하였다. 수술 후 평균 7.4 $\pm$2.1일에 심초음파 검사를 시행하였으며, 경도의 대동맥판막 폐쇄부전이 3명에서 나타 돛만\ulcorner 승모판 성형 술을 시행한 환자 중 1명에서 경한 정도의 승모판 폐쇄부전이 나타났다. 좌심실의 수축기말과 확장기말 구획 은 수술 후 통계적으로 유의한 정도(p<0.05)의 감소를 보였다. 수술 직후의 사망 환자는 없었다. 수술 후 평균 7.9$\pm$5.9개월간 추적 조사 기간 중 만기 합병증은 2명에서 나타났다. 심내막염 및 대동맥 판막의 증식물이 수술 후 7개월 째 발견되어 대동맥 판막 치환술을 시행 받은 환자가 1명 있었으며, Behcet증후군 환자에서 수술 후 3개월 째 갑작스런 대동맥판막 폐쇄부전증이 나타나 Ross수술을 받은 환자가 1명 있었다. 대동맥 판막의 판막첨 연장술의 조기 성적은 만족할 만한 결과를 보였으며, 특히 젊은 연령의 폐쇄부 전증 환자에서 판막치 환술의 대치술로 우수한 것으로 판단된다. 그러나 자가 심방편의 비후,석회화,또는 파열 등의 내구성에 대한 오랜 기간의 추적 검사가 필요하리라 본다.
이 연구는 남빙양(Southern Ocean)에서 나타나는 주된 전선(Front)들 중에 남극 극 전선(Antarctic Polar Front; PF)을 탐지하기 위하여 위성 기반 해수면 온도(sea surface temperature)와 해수면 고도(sea surface height) 자료를 복합적으로 사용하였다. 정확한 PF 탐지를 위하여 일별 SST와 SSH 자료를 각각 기반으로 하여 베이지안 결정 이론(Bayesian decision theory)을 적용하였으며, 이를 근거로 전선/비전선의 신호를 격자 별로 분류하였다. 이후, 시공간적인 합성을 통하여 일차적인 노이즈(noise) 제거 및 지리학적 연결성을 보완하였다. 그러나 이들 과정을 수행하고도 여전히 잔존하는 일부 노이즈를 제거하기 위하여 해빙 및 연안 마스킹(masking)을 수행하였다. 또한 모폴로지 연산(morphology operation)을 통하여 지류 성분을 최대한으로 배제하고 주된 전선 성분만을 추출하였다. 최종적으로 선택된 전선 격자 들에서 PF의 특징을 나타낼 수 있도록 가장 최남단의 전선만을 선택하여 평활 스플라인(smoothing spline) 최적화 방식을 통해 선 형태의 월별 PF를 산출하였다. 산출된 PF는 기존의 연구에서 제시한 PF의 위치와 상당히 유사한 것으로 나타났으며, 특히 바닥 지형에 따라 상당 부분 결정되는 PF의 변화를 잘 모사하는 것으로 보인다. 로스해 주변(${\sim}180^{\circ}W$)과 호주 이남의 해역($120^{\circ}E-140^{\circ}E$)은 PF의 위치에 대한 계절적 변동이 높게 나타나며, 그러한 변동이 기존에 제시된 결과와 상당히 유사한 경향을 지닌다. 그러므로 이 연구에서 산출된 PF의 위치에 대한 탐지 결과가 향후 장기적 관점에서 수행될 연구에 사용될 수 있는 가치를 지닐 것으로 기대한다.
1966년 Ross와 Sommerville에 의해서 폐동맥 판 폐쇄 환자의 우심실 유출로 재건에 동종 대동맥 판막 도관 이 처음으로 이식되어 보고된 이후 최근까지 다양한 복잡 선천성 심장기형의 완전 교정술에 꾸준히 사용되어 오고 있다. 이렇게 축적된 경험에 힘입어, 국내에서도 여러 병원에서 적극적으로 사용하고 있지만 아직 임상 경험 및 결과에 대한 국내의 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2001년 12월까지 우심실 유출로에 심장 외 판막 도관(extra-valved conduit)으로 동종이식편을 사용한 예가 27예 있었는데, 이들 중 1년 이상 추적 관찰이 가능한 22명의 환자들을 대상으로 하였다. 환자의 연령의 중앙값은 16개월(9일~18세)이었다. 수술시 진단은 심실 중격 결손에 폐동맥 판막 폐쇄가 동반 된 환자가 13예로 가장 많았고, 그밖에 총 동맥간 3예, 대 혈관 전위증 혹은 수정 대 혈관 전위증에 우심실 유출로의 폐쇄가 동반된 예가 각각 3예씩 있었다. 이식 편의 크기는 15~26 mm로 다양하였으며, 평균 18$\pm$3.82 mm였다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 48개월(기간 12~80.4개월)이었다. 결과: 이식 편 자체의 변성으로 인한 재수술은 없었으나, 말단 폐동맥의 협착으로 인한 이식 도관의 비정상적 확장 및 폐동맥 판막의 역류, 우심실의 기능부전으로 이식 도관의 교체가 필요했던 환자가 1명 있었다. 추적 관찰 시 시행한 심초음파상, 유의한 폐동맥 판막의 협착을 보인 환자가 1명 있었고 폐동맥 판막의 역류가 관찰된 환자가 3명 있었는데, 각각 3~6개월, 1년, 2년에 중등도 이상으로 진행하였다. 그리고, 2명의 환자에서 문합 부분의 경미한 석회화가 관찰되었는데, 모두 대동맥 판막 도관을 이식 받은 환자였다. 결론: 성인과 달리, 소아에서의 우심실 유출로의 재건에 있어서는 아직은 이상적인 대치물이 없다. 본원에서는 초저온 냉동 보관한 동종 판막 도관을 적극적으로 사용하여, 중, 단기 추적 관찰상 비교적 좋은 결과를 보이고 있다. 하지만 향후 동종이식편의 수명에 관련되는 요인들에 대한 면밀한 연구를 통하여, 동종이식편의 채취 및 보관, 사용 등에 대한 기준을 재정립하는 것이 중요할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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