Lee, Beom Hee;Heo, Sun H.;Cheon, Chong Kun;Kim, Yoo-Mi;Kim, Ja Hye;Choi, In Hee;Kim, Jae-Min;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.13
no.1
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pp.37-42
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2013
Gaucher disease is a lysosomal storage disease caused by deficiency of glucocerebrosidase (GBA). This condition is characterized by accumulation of glucocerebrosidase in liver, spleen, lung, skeletal system, and central nervous system. Gaucher disease is the prototype of disease in which efficacy of enzyme replacement therapy has been established. However, because recombinant enzyme is not able to enter the central nervous system, its efficacy is limited to the non-neurological manifestations of Gaucher disease. Importantly, approximately a half of Korean patients with Gaucher disease suffer from neurological manifestations. In addition, Korean Gaucher disease patients exhibit distinct mutation spectrum from those in other populations. Common mutations in Korean patients with Gaucher disease are also associated with neurological phenotype. Therefore, therapeutic strategies tailored to Korean patients were necessary. Interestingly, a chemical chaperone, ambroxol, has been known to increase residual enzymatic activities of the select mutant GBAs encoded by mutations prevalent in Korean patients. One promising aspect of this drug is that it can cross blood-brain barrier, and enhance the enzyme activity in the brain. In vitro study suggested this chemical chaperone as one of new therapeutic agents in Gaucher disease, and a well-designed human trial is required to confirm its efficacy.
KIM Yong-Ju;KIM Mu-Nam;KANG Moon-Sun;CHO Young-Je;KIM Yuck-Yong;CHUN Soon Sil
Korean Journal of Fisheries and Aquatic Sciences
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v.27
no.1
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pp.7-12
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1994
The kinetics of browning reaction of dried shrimp powder samples were investigated during storage. The temperature conditions of the ding process were $25^{\circ}C\;and\;45^{\circ}C$, and the samples were stored at water activity ($a_w$) of 0.33, 0.44, 0.52, 0.65 and temperatures of $35^{\circ}C,\;45^{\circ}C,\;55^{\circ}C$ and temperature fluctuations between $33^{\circ}C\;and\;55^{\circ}C$. When the shrimp was dried at $25^{\circ}C$ the activation energies obtained from the Arrhenius plot ranged from 13.57 to 14.33 kcal/mol. From these energies of activation, the $Q_{10}$ values at $25^{\circ}C$ showed 1.93 to 2.00. In the case of drying at $45^{\circ}C$ the activation energies were $13.12{\sim}13.61\;kcal/mol$ and $Q_{10}$ values were $1.89{\sim}1.93$, respectively. In addition, a storage study under square-wave fluctuating temperature conditions was carried out by varying the shrimp sample temperature between $35^{\circ}C\;and\;55^{\circ}C$ within 7 days regular fluctuation cycle. The data obtained from the fluctuating temperature storage study will be used in the prediction of shelf-lives. The shelf-lives assessed at $25^{\circ}C$ from the accelerated shelf-life tests ranged from 4 days at aw 0.65 to 139 days at aw 0.33.
Kwon Ki Soo;Park Jae Ho;Kim Dae Seop;Jeong Jin Boo;Sim Young Eun;Kim Mi Suk;Lee Hee Kyung;Chung Gyu Young;Jeong Hyung Jin
Journal of Life Science
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v.15
no.4
s.71
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pp.528-535
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2005
The non-enzymatic anti-oxidants and lunasin peptide from the extracts of the pepper were examined in order to utilize the discovery in natural products as cancer chemopreventive agents. The DPPH (1,1-diphenyl-2-picryl-hydrazyl) free radical scavenging activity on the fruit parts of the pepper was higher than that of the seed, but the difference was low. The Inhibition activity of xanthine/ xanthine oxidase in extracts of the seed was higher than that of the fruit and that of the seed on 20 days after flowering was the highest at the growing period. These were identified as fatty acids and phenolic compounds such as 1-eicosanol, palmitic acid, linoleic acid, linolenic acid and benzonitrile. The contents of fatty acids and phenolic compounds increased according to the time passing at the growing period. Peroxidase (POD) activity of the fruit at middle stage was high than that of other growing stages and that of the seed was the highest at later growing period. Though superoxide dismutase (SOD) activities in fruit were hish by passage of Slowing stage, the activity in seed was low. Lunasin was searched from seeds of the peppers by coomassie blue staining and western blot among them and we just found lunasin peptide from extracted protein of the pepper by western blot. In addition, we observed the contents of lunasin after flowering and confirmed to appear the lunasin at 35 days after flowering. We confirmed that lunasin is complex protein of maturing seeds. 100nM lunasin peptide in pepper showed inhibition effect on colony formation in $2\~12$ cells.
This study was carried out he effects of water activity on the nonenzymatic browning reactions of dry milk powders. Samples (Dry Whole Milk DWM, Nonfat Dry Milk NFDM) stored at $55^{\circ}C$ were analyzed for $O_2,\;CO_2$ and $H_2O$ by Gas chromatographic method. The brown color which developed from the Maillard reaction was also measured by a reflective spectrophotometer. And linear regression equations and the correlation coeffcients were determined for $O_2,\;CO_2$ and brown color vs. storage, and the results are as follows. The amount of brown and off-flavor development increase as the water activities increase about 0.44 Aw during storage. Both DWM and NFDM milk products show a plateau in water absorption between the 0.33 and 0.44 water activities. DWM produced more browning than NFDM which may be partially due to the carbonyl amine reaction. The $CaCl_2$ solution may exude a water activity lower than 0.44 and varies greatly with temperatures. Oxygen is depleted as brown color development.
In the forward reaction (ADP formation) of the adenylate kinase from baker's yeast, dissociation constants from binary complexes are higher by a factor of about 4 times then those from at ternary complexes. In the reverse reaction, dissociation constants from the binary complexes are 2 times higher then those from the ternary complexes. The enzyme showed activities against various nucleotide triphospate in following orders; ATP 100, UTP 18, ITP 9 and GTP 5, of the necleotide monophosphate. only dAMP showed 33% activity of that AMP as phosphate acceptor. Divalent cations were required in enzyme reaction in following orders; $Mg^{2+}$ 100, Co$^{2+}$ 57, Mn$^{2+}$ 54, $Ca^{2+}$ 51, Ni$^{2+}$ 10 and Sn$^{2+}$ 6. AMP, as a substrate inhibitor, competitively inhibited the adenylate kinase at pH 7.2 or 8.0. Inhibition constants of the enzyme showed greater dependence on the pH of the reaction mixture, which was the lower Ki values under higher pH. Adenosine pentaphospho adenosine was competive inhibitor to the enzyme against all substrate, and it showed the same Ki values, 2.9mM. Further, PEP was competive inhibitor with respect to AMP and non-competive inhibitor with respect to MgATP. Adenylate kinase from bakers yeast was similar to mitochondrial type of animal in the contents of aianine, leucine and asparagine or asparatic acid differing from muscle type enzyme. Based on the results and observation, characteristic of yeast adenylate kinase resembled the adenylate kinase of mitochondrial type from animals. Further, difference of characteristics in adenylate kinasa depending upon the workers might be due to the difference of strain used.
Houttuynia Cordata thunb has been used as folk medicine for analgesics, beriberi, edema, hepatitis and icterus etc. We investigated, the effects of Houttuynia Cordata thunb administration on protective in liver of 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin(TCDD) treated rats. Seven days after the injection of TCDD(1${\mu}g$/kg), Houttuynia Cordata thunb (200mg/kg) was administered into rats intraperitoneally for four weeks. We examined the antioxidative enzymatic activity by measuring the level of GOT, GPT in serum and MDA, GSH, GSSG, GPx, SOD and Catalase in liver tissue of rats. GOT activity of Houttuynia Cordata thunb and TCDD administered group(HTT) showed 49.00% of inhibitive effect compared to TCDD-treated abnormal group(TTA). GPT level of HTT group was decreased to the level of Non TCDD-treated group(NTT). MDA content in the TTA group was 1.27 times increased compared to NTT group. HTT group was inhibited by 69.53% compared to TTA group. GSH contents in HTT group was 1.91 times increased compared to TTA group. GSSG contents in HTT group was 46.72% decreased compared to TTA group. SOD and Catalase in TTA group were lower than in NTT group, but SOD and Catalase in HTT group were increased by 82% and 55.45% respectively compared to TTA group.
The extracts from tomatoes, apples, carrots, mallows, watercreses+pine needles, Angelica keiskei Koiz, jujubes and lemons were selected and mixed at the ratio of 3 : 3 : 3 : 1/2 : 1/2 : 1/2 : 1/2 : 1/5 on the basis of sensory evaluation. The mixed extracts were divided into three lots and treated as follows. The first lot was heated for 15 sec at $96^{\circ}C$ without centrifugation and filtration, the second filtered through a ultramembrane filter. For the third one, the ultrafiltrate combined with autoclaved retentates on the membrane filter and the previous centrifugal precipitation. The mixed juices were stored in the glass bottles with atmosphere or in film package with nitrogen gas. And then they were stored at $4^{\circ}$ and $20^{\circ}C$. During storage the treated juices showed $pH\;4.07{\sim}4.10$, titratable acidity $66.35{\sim}84.08$, soluble solid $7{\sim}9^{\circ}Brix$, reducing sugar $5.42{\sim}6.97%$, glucose $1.96{\sim}2.30%$ and fructose $3.46{\sim}4.14%$. The ultrafiltered juices showed yellow color, different from orange color of other treatment lots. Peroxidase activity and microbial population were inhibited by thermal treatment and ultrafiltration. The browning effects of the mixed juice of fruits and vegetables during storage were caused by ascorbic acid oxidation and non-enzymatic browning reaction, which could be reduced by change and packing with nitrogen gas instead of atmosphere inside bottles.
The effect of 16 cultivars on the quality of the rice porridge was investigated. The 'Geunnun' had the highest water absorption rate, but the 'Segyejinmi' yield (w/w) was the highest. The total sugar content of the rice porridge was 0.29~8.10%, showing significant variation among the cultivars. High amylose 'Dodamssal' and 'Hwaseonchalbyeo' glutinous rice displayed rotational viscosities of <20,000 cP. Rotational viscosities for boiled rice cultivars were 30,000~40,000 cP, representing an intermediate level, and the rotational viscosities of 'Geonyang2' and 'Hanareum4' were over 50,000 cP. These results suggest that the viscosity of rice porridge varies significantly among raw material cultivars. Among other variables affecting the texture profile of rice porridge, there were significant differences in hardness and gumminess among the cultivars. As a raw material, 'Baekokchal', a kind of glutinous rice, is known to be whiter than the non-glutinous rice, but after processing to porridge, it showed the lowest L value (71.1). Starch degrading enzyme activity was not significant in most types of rice porridges within 30 or 60 minutes. Therefore, enzymatic starch degradation is thought to be completed within 30 minutes. Among the tested raw materials, 'Miho' was 73.5 ㎍/mg, indicating the best digestibility in vitro.
Uu-ilys, an i-type lysozyme from spoon worm (Urechis unicinctus), is an innate immune factor that plays an important role in the defense against pathogens. It also possesses non-enzymatic antibacterial activity. Thus, there is a possibility to develop an antimicrobial model peptide from Uu-ilys. In this study, we report the design, production, and antibacterial activity of an Uu-ilys analog that exhibits antibacterial activity. The Uu-ilys structure was fragmented according to its secondary structures to predict the regions with antimicrobial activity using antimicrobial peptide (AMP) prediction tools from different AMP databases. A peptide containing the C-terminal fragment was predicted to exert antimicrobial activity. The chosen fragment was designated as an Uu-ilys analog containing the C-terminal fragment, Uu-ilys-CF. To examine the possibility of developing an AMP using the sequence of Uu-ilys-CF, recombinant fusion protein (TrxA-Uu-ilys-CF) was produced in an expression system that was heterologous. The produced fusion protein was cleaved after methionine leaving Uu-ilys-CF free from the fusion protein. This was then isolated through high performance liquid chromatography and reverse phase column, CapCell-Pak C18. The antibacterial activity of Uu-ilys-CF against different microbial strains (four gram-positive, six gram-negative, and one fungal strain) were assessed through the ultrasensitive radial diffusion assay (URDA). Among the bacterial strains tested, Salmonella enterica was the most susceptible. While the fungal strain tested was not susceptible to Uu-ilys-CF, broad spectrum antibacterial activity was observed.
As the demand for wearable devices increases, many studies have been studied on the development of flexible electrode materials recently. In particular, the development of high-performance flexible electrode materials is very important for wearable sensors for healthcare because it is necessary to continuously monitor and accurately detect body information such as body temperature, heart rate, blood glucose, and oxygen concentration in real time. In this study, we fabricated the nonenzymatic glucose sensor based on polyaniline/carbon nanotube fiber (PANI/CNT fiber) electrode. PANI layer was synthesized on the flexible CNT fiber electrode through electrochemical polymerization process in order to improve the performance of a flexible CNT fiber based electrode material. Surface morphology of the PANI/CNT fiber electrode was observed by scanning electron microscopy. And its electrochemical characteristics were investigated by chronoamperometry, cyclic voltammetry, electrochemical impedance spectroscopy. Compared to bare CNT fiber electrode, this PANI/CNT fiber electrode exhibited small electron transfer resistance, low peak separation potential and large surface area, resulting in enhanced sensing properties for glucose such as wide linear range (0.024~0.39 and 1.56~50 mM), high sensitivity (52.91 and 2.24 ㎂/mM·cm2), low detection limit (2 μM) and good selectivity. Therefore, it is expected that it will be possible to develop high performance CNT fiber based flexible electrode materials using various nanomaterials.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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