Lowe syndrome은 X-염색체 반성열성 유전 질환으로 1952년 Lowe 등에 의해 처음으로 보고되었다. 대부분 남성에게 발생하며, 주요 임상증상으로는 선천성 백내장 및 녹내장 등의 안구증상, 정신지체 및 근긴장저하 등의 근신경계 증상, 신장의 기능이상 등이 있고, 정신지체에 의한 행동조절 문제로 인해 전신마취를 시행할 경우 신장 기능 저하에 따른 대사성 산증과 악성 고열 발생의 위험성이 높아진다. Lowe syndrome으로 진단된 10세 2개월 된 남아가 치석이 많고, 칫솔질이 어렵다는 것을 주소로 전남대학교 치과병원 소아치과에 내원하였다. 임상 검사 시 전반적으로 심한 치석의 침착, 법랑질 형성 부전, 변연성 치은염, 영구치의 맹출 지연, 전반적인 치아 동요 등의 소견을 보였으며, 심한 정신지체로 인해 환자의 협조도가 부족하여 진정요법 하에 외래에서 치과치료를 시행하였다. 행동조절의 어려움과 전신마취시의 위험성, 대사장애 처치에 사용되는 각종 약물로 인한 치아착색과 치석형성의 용이함 때문에 Lowe syndrome 환아의 치과적 관리는 특히 예방에 중점을 두어야 한다.
Although the epiglottis plays a vital role in deglutition, histological studies of the epiglottis and surrounding ligaments associated with swallowing dysfunction are limited. Therefore, we performed histological observations to clarify age-related changes in the morphological characteristics of the epiglottis and surrounding structures. Tissue samples comprising the epiglottis and surrounding structures were collected from corpses that were both orally fed and tubefed during their lifetimes. Following hematoxylin and eosin, Elastica Van Gieson, and immunohistochemical staining procedures, the chondrocytes, connective tissue, and glandular tissue were observed under the epiglottis epithelium, and intervening adipose tissue was observed in the surrounding area. Fatty degeneration of acinar cells was also observed in the glandular tissue, possibly because of aging. Bundles of elastic fibers were present around the vascular wall in the peri-epiglottic ligament, but some were reduced. Furthermore, large amounts of collagen fibers ran toward and through the cartilage, whereas the mesh-like elastic fibers stopped in front of the cartilage. Microfibrils considered to be oxytalan fibers, which are thinner and shorter than elastic fibers, were observed around the vascular wall and in the fiber bundles. Age-related changes included connective tissue fibrosis shown by the large amount of collagen fibers, atrophy of salivary glands, and an accompanying increase in adipose tissue. Regarding stretchability and elasticity, the elastic fibers may have an auxiliary function for laryngeal elevation during deglutition. This suggests that disuse atrophy of the laryngeal organs with or without oral intake might reduce the amount of elastic fiber in older adults.
Background: Neck and jaw pain is common and is associated with jaw functional limitations, postural stability, muscular endurance, and proprioception. This study aimed to investigate the effect of jaw and neck pain on cranio-cervico-mandibular functions and postural stability in patients with temporomandibular joint disorders (TMJDs). Methods: Fifty-two patients with TMJDs were included and assessed using Fonseca's Questionnaire and the Helkimo Clinical Dysfunction Index. An isometric strength test was performed for the TMJ depressor and cervical muscles. The TMJ position sense (TMJPS) test and cervical joint position error test (CJPET) were employed for proprioception. Total sway degree was obtained for the assessment of postural stability. Deep neck flexor endurance (DNFE) was assessed using the craniocervical flexion test. The mandibular function impairment questionnaire (MFIQ) was employed to assess mandibular function, and the craniovertebral angle (CVA) was measured for forward head posture. Results: Jaw and neck pain negatively affected CVA (R2 = 0.130), TMJPS (R2 = 0.286), DNFE (R2 = 0.355), TMJ depressor (R2 = 0.145), cervical flexor (R2 = 0.144), and extensor (R2 = 0.148) muscle strength. Jaw and neck pain also positively affected CJPET for flexion (R2 = 0.116) and extension (R2 = 0.146), as well as total sway degree (R2 = 0.128) and MFIQ (R2 = 0.230). Conclusions: Patients with painful TMJDs, could have impaired muscle strength and proprioception of the TMJ and cervical region. The jaw and neck pain could also affect postural stability, and the endurance of deep neck flexors as well as mandibular functions in TMJDs.
식품 원료로도 널리 애용되는 검은콩은 풍부한 천연 페놀 화합물을 함유하고 있기 때문에 기능성 소재로서의 개발에도 매우 유용한 자원이다. 본 연구에서는 3가지 검은콩 품종[소청자(SCJ), 소청2호(SC2) 및 청자2호(CJ2)]을 대상으로 TPCs과 항산화 능을 조사하였다. 그 중에서도 TPCs는 CJ2 $H_2O_2$ 처리에 의한 HaCaT 세포의 생존력 감소를 현저히 억제하여 산화적 스트레스에 대한 보호 효과가 있음을 알 수 있었다. SCJ와 SC2 전처리는 또한 HaCaT 세포에서 mitochondrial dysfunction의 차단과 pro-apoptotic Bax의 발현 변화의 정상화를 통해 $H_2O_2$에 의하여 유도된 apoptosis를 효과적으로 억제하였으며, DNA 손상에 대한 보호 효과와 연관성이 있었다. 또한 SCJ와 SC2는 Nrf2와 연관된 TrxR1의 발현을 효과적으로 유도하였으나, 산화적 스트레스에 대한 SCJ와 SC2의 보호 효과는 TrxR 억제제에 의하여 상쇄되었다. 이러한 결과는 SCJ와 SC2가 Nrf2 신호전달 경로 활성을 통하여 산화적 스트레스와 관련된 세포 손상을 차단함으로써 세포 보호 활성을 갖는다는 것을 의미한다. 결론적으로, SCJ와 SC2는 산화스트레스로 인한 피부 질환의 치료와 예방을 위한 응용 가능성이 높음을 보여주었다.
In the present study toxicity and immunostimulating activity of the lectin(KML-C), which was extracted from Korean mistletoe(Viscum album coloratum) were investigated in swine. To determine the toxicity, lectin was injected into thigh or cervical muscles of 4-week-old piglets(Landrace) and observed clinically and pathologically. For determination of the immnunostimulating activity, lectin($0.7{\mu}g/kg$ of body weight)-adjuvanted vaccine of Aujeszky's disease virus(ADV)(NYJ1-87) which was inactivated by 0.2% formalin was injected into the cervical muscle of antibody-negative piglets in the same age group. Subpopulation of the immune cells and serum neutralizing(SN) antibodies in the piglets were examined after vaccination, and resistance of the piglets against challenge by virulent NYJ1-87 was further examined. The results were also compared with those from piglets injected with aluminum hydroxide [$Al(OH)_3$]-adjuvanted vaccine of inactivated NYJ1-87 and NYJ1-87 vaccine without adjuvant, and the results are as follows. By injection of lectin with $30{\mu}g/kg$ of body weight to the thigh muscle, all of 12 piglets died after signs such as dyspnea, fever, systemic erythema and subcutaneous hemorrhages, and lesions pertaining to poisonous hepatitis and dysfunction of kidney were observed. By injection of lectin with $7{\mu}g/kg$ of body weight to the thigh muscle, all of 12 piglets showed signs such as edema and cutaneous hemorrhage in the injected area, lameness and depression, and lesions pertaining to poisonous hepatitis and dysfunction of kidney were observed. By injection of lectin with 1, 3 and $5{\mu}g/kg$ of body weight to the thigh muscle of each one piglet, signs such as congestion, induration and grayish coloration in the injected area, depression and inappetence were observed in all piglets. Toxic changes were also observed in the liver and kidney of piglets by lectin of 3 and $5{\mu}g$. By injection of lectin with 0.5 and $0.7{\mu}g/kg$ of body weight to the cervical muscle of each 9 piglets, all piglets were clinically normal and there were no significant changes in blood counts and chemistry values. Whereas, epithelial swelling and vacuolation of convoluted tubules were observed from one piglet injected with lectin of $0.7{\mu}g$, and necrosis and fibrosis of muscular fiber were observed in the muscle of one piglet injected with lectin of $0.5{\mu}g$. Only population of sIgM+ B lymphocytes increased among immune cells in all of 15 piglets immunized with lectin($0.7{\mu}g/kg$ of body weight)-adjuvanted vaccine, while compared to those in $Al(OH)_3$-adjuvanted vaccine and vaccine without adjuvant. No additional stimulation to the immune cells was recognized when lectin was added to $Al(OH)_3$-adjuvanted vaccine. In piglets immunized with lectin-adjuvanted vaccine, SN titers in reciprocal values for loge were 1.3-4.0 at 1-4 weeks after vaccination, which was similar to those with 1.0-3.3 by vaccine without adjuvant but lower than those with 2.0-5.7 by $Al(OH)_3$-adjuvanted vaccine. Also, no additional increase in the SN titers was recognized when lectin was added to $Al(OH)_3$-adjuvanted vaccine. Piglets immunized with lectin-adjuvanted vaccine were resistant to challenge by the virulent NYJ1-87 at 4 weeks after vaccination, and the SN titers reached to 5.0 one week after challenge, which was higher than those with 4.0 by vaccine without adjuvant but somewhat lower than those with 7.7 by $Al(OH)_3$-adjuvanted vaccine.
본 연구는 근생성 및 근위축 완화효능을 가진 유효소재 발굴의 필요성에 의해 polygalacin D가 근원세포 분화 및 미토콘드리아에 미치는 영향과 항암제 유도 근위축에 대한 완화효과를 각각 세포 및 동물실험을 통해 확인하고자 하였다. 그 결과, polygalacin D는 다핵을 지닌 근관세포의 수와 분화 종결인자인 MHC isoforms의 발현량을 증가시켰고 근육 내 단백질 분해 인자인 MuRF1, Smad2/3의 발현량은 유의적으로 감소시켰다. 또한 미토콘드리아 생합성 조절인자인 Pgc1α의 발현은 증가시키고 미토콘드리아 분열인자인 Drp1과 Fis1의 발현은 감소시켰다. 한편 zebrafish 동물모델을 통해 항암제 유도 근위축에 대한 개선효과를 확인한 결과, polygalacin D는 항암제에 의해 유도된 근위축과 미토콘드리아 손상을 완화시켰다. 이상의 결과들은 polygalacin D가 미토콘드리아 기능 증진을 매개로 근원세포 분화 촉진 및 근육 단백질 분해 저하 효과를 지닐 뿐만 아니라, 미토콘드리아 손상을 개선하여 항암제로 유도된 근위축에 대한 완화 효과를 나타냄을 시사한다. 따라서 본 연구를 통해 polygalacin D가 근생성 및 근위축 예방과 치료를 위한 잠재적인 유효소재로서의 가능성을 제시하였다.
막성주위형 심실중격결손증(Perimembranous ventricular septal defect, PMVSD)은 심실중격결손증(ventriculal septal defect, VSD)의 가장 흔한 형태이며, 그 수술방법 또한 다양하다. 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)을 교정하는 대표적인 수술방법은 우심방을 절개하여 결손부위를 직접보고 펫취봉합하는 방법이다. 그러나 상부 경계가 잘 안보일때 혹은 건삭(ch(wda)의 VSD경계부위 부착의 원인으로 인하여 다발성 VSD로 보일때 외과 의사에 따라서 경삼첨판륜 절개방법(transannular approach of tricuspid valve, TATV)을 가끔 이용하고 있다. 그 러나 이 수술방법은 삼첨판륜을 절개하기때문에, 방실판막의 개폐작용에 문제가 생길 수 있다고 취급되어왔 다. 본 연구는 경삼첨판륜 절개방법(TATV)이 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD) 수술시 안전한 방법인지를 알아보고자 하였다. 최근 5년간 단독형 막성주위형 심실중격결손증 96례를 대상으로 그중 28례(29%)에서 경삼첨판륜 절개방법 (TATlr)으로 VSD를 봉합하였으며, 수술후 3개월에서 33개월동안 추적관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 수술시 나이는 4개월에서 38세였는데, 5세이상에서 17(6 %)례로 가장 많았다. 2. 수술전 폐1체 혈류비는 1에서 2.8이었고, 22fll(79%)에서 2이하였다. 3. 수축기 폐동맥압은 8례에서 30 mmllg미만, 17례에서 30-50 mmHg사이, 3례에서 50 mmHg이상으로 25례 (89%)에서 50 mmHg이하였다. 4. 삼첨판폐쇄부전은 수술전 12례에서 없었고, 6례에서 미세했고, 3례에서 경했고, 5례에서 중등도 2례에서 중증도였는데,수술후에는 4례에서 경했고, 6례에서 미세했고, 18례에서는 없어져, 대체로 수술후 감소하거나 없어지는 경향을 보였다. 5. 좌-우 단락양이 적은 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 삼첨판맹낭(tricuspid valve pouch 19례), 우심실 유출로폐쇄(4례), 아급성심내막염(1례) 및 동반질환을 부가적인 수술적응으로 삼았다. 6. 수술후 관찰결과 사망률은 없었고, 잔존 심실중격결손증도 없었다. 이상의 결과로 경삼첨판륜 절개방법(TATV)은 삼침판맹낭을 가지고 있는 막성주위형 심실중격결손증 (PMVSD) 수술시 좋은 방법이며, 또한 막성주위형 심실중격결손증(PMVSD)에서 수술시 시야를 좋게하고 수술후 삼첨판폐쇄부전에 악영향을 미치지 않는 결과로 안전하고 효과적인 방법으로 사료된다.
노화, 상해, 유전병 및 산화 스트레스와 같은 다양한 원인으로 인해 근육 위축을 유발한다. 그 동안의 연구에 의하면 열처리 사균체 엔테로코커스 패칼리스(EF-2001)는 항알레르기, 항염증 및 항종양 효과를 보였다. 그러나 항산화 및 항근위축에 대한 효과는 잘 알려져 있지 않고 있다. 본 연구에서는 EF-2001이 근육 위축에 미치는 영향을 연구 하였다. 산화 스트레스에 의한 EF-2001의 세포손상 보호 효과를 확인하기 위해 C2C12 근섬유 아세포는 H2O2로 처리되어, 산화 스트레스를 유도하여 세포 손상을 유발하였다. 그러나 EF-2001 처리로 인해 근세포 손상이 감소됨을 확인 하였다. 우리는 산화스트레스에 의한 EF-2001의 근세포손상의 감소 효과에 대한 메커니즘을 확인하였다. EF-2001는 산화스트레스로 유도된 근세포내의 HSP70 및 SOD1 단백질의 발현을 감소시켰다. 또한, 근세포내에 Atrogin-1/MAFbx 및 MuRF1의 mRNA 수준은 산화 스트레스 조건 하에서 증가하였으나, EF-2001에 의해 감소하였다. 더나아가 근감소를 유도한 좌골신경 절제 모델동물을 통한 근육량을 확인하기 위해 마이크로 CT를 활용해 2차원과 3차원으로 분석하였다. 근육량은 좌골 신경 절제 후에 감소하였고, EF-2001의 경구 투여에 의해 근육량이 회복되었다. 본 결과는 열처리 사균체 엔테로코커스 패칼리스인 EF-2001이 노인들에게 자주 발생하는 근감소증의 예방 및 개선할 수 있는 기능성 식품으로 다양한 분야에서 유용하게 활용 될 수 있음을 시사한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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