혈우병은 혈액 응고에 필요한 13개의 인자들 중 1개라도 결핍될 경우 혈액 응고에 장애가 발생하여 지혈 이상을 보이는 선천성 출혈성 질환이다. 13개의 인자들 중 결핍된 응고 인자에 따라 혈우병 A(제8번 인자, factor VIII), 혈우병 B(제9번 인자, factor IX), 혈우병 C(제10번 인자, factor X)로 분류된다. 혈우병 A 진단을 받은 40대 남성 환자가 전체적인 만성 치아 주위 염증으로 인한 치조골 흡수 및 치주농양을 문제를 주소로 을지대학교병원 치과에 내원하였고, 초진당시 전반적인 골흡수 및 염증상태를 보였다. 혈액응고인자의 농도를 적절히 유지하며 관혈적 및 비관혈적 치료를 시행한 바, 10년 동안의 정기적인 내원으로 #35, #36 부위를 제외한 나머지 부위에서 별다른 합병증이나 출혈성향은 관찰되지 않았고, 전반적으로 양호한 구강 상태를 보였으며 부작용이나 합병증은 보이지 않았다.
혈우병은 성염색체 열성 유전양식에 따라 유전되는 출혈성 질환으로서 응고인자의 결핍이나 결손에 의해 혈액응고 시간이 지연되게 된다. 과거에는 혈우병 환자의 치과치료시 과다출혈의 위험성 때문에 치과시술을 위해서는 입원하여 내과 전문의나 혈액 전문의가 출혈을 조절하도록 하여 치료하는 것이 바람직한 것으로 여겨졌으나, 최근의 혈액응고기전에 대한 이해와 의료기술 발전에 의해 출혈을 좀더 효과적으로 조절할 수 있게 되었다. 본과에 내원한 혈우병 B, 중증과 혈우병 A, 중증에 해당하는 환아에서의 관혈적인 치과치료를 시행하여 각각의 과정 및 치료원칙에 관하여 다음과 같이 보고하는 바이다. 1 혈우병 환자의 치료시에는 반드시 환자의 내과 소아과 또는 혈액 전문의와 상의하여 긴밀한 협조하에 치과 치료를 시행하도록 한다. 2. 환자의 치료방법은 환자의 전신상태와 협조도 및, 필요한 시술의 위험성 정도에 따라 결정하도록 한다. 3. 치과치료의 전과 후에 혈액응고인자의 투여 등으로 발생하는 불편과 합병증의 기회를 최소로 하기 위해 치료를 위한 내원 횟수를 가능한 한 줄여주는 것이 바람직하며, 치료 시에는 감염을 예방하고 지혈을 도울 수 있는 치료를 시행해야 한다.
Purpose: This study was to investigate the factors influencing the quality of life of patients with hemophilia and to provide the data for health promoting intervention in order to improve their quality of life. Method: The subjects of this study were involved 186 male patients with hemophilia by convenience sampling. These results were analyzed statistically by frequency, percentage, t-test, ANOVA, Pearson Correlation Coefficient, and Stepwise multiple regression. Results: There were significant differences in the quality of life according to the frequency of bleeding. Quality of life showed negative relationships and health problems, bleeding, limitation of joint motion, and depression with stepwise Multiple Regression analysis for quality of life revealed that the most powerful predictor was depression. Depression, health problem, and limitation of joint motion accounted for 64.6% of the variance in the quality of life of patients with hemophilia. Conclusion: Therefore it is necessary to develop nursing interventions with these variables to increase the quality of life for patients with hemophilia.
Purpose: The purpose of this study was to explore adjustment pattern of illness process of people with hemophilia in Korea. Method: 23 people with hemophilia had participated for this study. The data were collected through in-depth interviews and analyzed using Strauss & Corbin's grounded theory method. Results: 'would be free from' was emerged as a core category and it reflects that all participants wanted to be free from the constraints of the disease. The adjustment process was categorized into two stage, the ‘unstable stage’ and the ‘stable stage’. In the process of 'would be free from' four different patterns were identified: hopelessness type; appreciation type; challenge type; and transcendence type. These types were identified based on the degree of pursuing normal life and managing the disease, and social support. The most frequently occurring type was hopelessness type but the participants of this type suffered the most. The transcendence type was the most ideal type, but it occurred the least. Conclusion: The results of this study indicate that people with hemophilia in Korea still suffer from the disease and they need supports. The results would be useful for health care professionals in establishing education and counseling program for the people with hemophilia.
Purpose: The purpose of this study was to identify the effects of Self-help group program including Elastic band exercise on ADL and ROM of hemophilia patient. Method: A quasi -experimental design was used. The subjects were 40 young adults with hemophilia (21 experimental group, 19 control group). The subjects of experimental group were participated self-help group program in which five sessions for 5 weeks. The program consisted of health education on hemophilia, elastic band exercise, and therapeutic recreation and its outcomes have been evaluated on ADL and ROM of extremities. The obtained data were analyzed by using the Mann-Whitney U test and ANCOVA of SPSS. Result: 1) The score of ADL increased significantly in the experimental group as compared to the control group. 2) The degree of range of motion of extremities improved in the experimental group as compared to the control group. Conclusion: Considering these research results, the program including elastic band exercise was effective in improving self-management ability and range of motion of extremities. Therefore this program including elastic band exercise could be implemented it as self-management for the hemophilia clients.
Hemophilia A is the most common congenital bleeding disorder, which is sex-linked disease, caused by a deficiency of clotting factor VIII. We experienced a case of alveolorrhaphy using iliac bone graft under general anesthesia for the correction of bilateral cleft alveolus in 10-year-old boy with hemophilia A. Factor VIII activity in this patient was 0.7%, on the severely deficient level, and aPTT was 100 seconds. Just before operation, he received 1,750 units of factor VIII intravenously for loading dose. After we confirmed his factor VIII activity improved to 95% and aPTT to 38.4 seconds, operation was begun. No more transfusion was needed during the operation. In his postoperative care, he received 50 units/kg a 12 hours for 3 days and 30 units/kg a 12 days for 2 days. His factor VIII activity was maintained at 57-139% during his hospitalization. He was discharged without any anesthetic complication. So we report this successful case of anesthetic management for the oral surgery in a child with hemophilia A.
Hemophilia A is a hemorrhagic disease caused by coagulation factor VIII deficiency. In head and neck cancer surgery, especially during a reconstructive one, complications can occur. These include hematomas due to bleeding which can then lead to flap ischemia, necrosis, and impaired wound healing. There are fewer cases of reconstructive surgery in patients with hemophilia A. Here in we report, a reconstructive surgery that involved mass resection, partial glossectomy (right), selective neck dissection (right, Levels I, II, III, IV), and reconstruction at the lateral arm free flap (left) in a 25-year-old man with hemophilia A. The surgery was successfully performed without any complications after pretreatment with Factor VIII concentrate, which has not been reported earlier.
미숙아에서 비정상적인 출혈의 대부분은 감염과 관련되어 발생하는 후천성 응고 장애가 원인인 경우가 많으므로 혈우병과 같은 유전응고장애질환은 간과되기 쉽다. 저자들은 반복되는 출혈 경향을 보인 재태 기간 31주 1일, 1,880 g으로 출생한 미숙아에서 혈우병 A를 진단하고 VIII인자 보충을 통해 치료하였기에 보고하는 바이다.
Severe한 혈우병 B 환아가 소아과에 입원하여 세계혈우병연맹(World Federation of Hemophilia, WFH) 지침서에 따라서 응고인자 수준을 유지하면서 다수의 발치를 포함한 관혈적 치과 치료를 받았다. 이와 같이 혈우병 환자에서 다수의 발치를 시행할 때 주기적인 혈액검사를 통한 응고인자 수준의 관리와 복잡한 의과적 처치가 요구된다. 따라서 다수의 발치가 요구되는 경우 전신마취 하에 가능한 모든 치과치료를 시행하는 것이 효과적이고 효율적인 방법이 될 수 있다.
Purpose: The purpose of this study was to identify the effects of Self-help program for Young adults with hemophilia. Method: A quasi-experimental design was used. The subjects were 40 young adults with hemophilia, 21 in the experimental group and 19 in the control group. The subjects of the experimental group participated in a self-help group program for five sessions for 5 weeks. The program consisted of health education abouthemophilia, exercise, and therapeutic recreation. Its outcomes were evaluated on self-efficacy, ADL, depression, and quality of life. The obtained data was analyzedusing the Mann- Whitney U test of SPSS. Result: 1) The scores of self-efficacy, ADL and quality of life increased significantly in the experimental group as compared to the control group. 2) The score of depression decreased significantly in the experimental group as compared to the control group. Conclusion: Considering these research results, the program is effective in improving self-management ability and quality of life. Therefore this program could be implemented as a self-help group program for hemophilia clients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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