• Journal of Chest Surgery
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• 제36권8호
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• pp.566-575
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• 2003

저자들은 본 연구에서 양대혈관우심실기시증에 대한 양심실 교정의 18년간의 임상 성적을 보고하고자 하였다 대신 및 방법: 1986년 5월부터 2002년 9월까지 양대혈관우심실기시증으로 양심실교정을 받은 112명의 환자를 대상으로 하여(남자 80명, 여자 32명) 형태학적 특성, 수술방법, 조기 사망과 재수술에 대한 위험 인자를 분석하였고, 생존율과 무재수술 생존율을 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 유형은 대동맥하형이 가장 흔하였고(n=58, 52%) 비교통형이 두 번째로 많은 유형이었다 n=32, 29%). 수술 방법은 심실 내 배플 수술(n=71, 63%),좌심실-대동맥 배플 후 우심실-폐동맥 인조도관 삽입술 또는 REV수술(n=24, 21.4%), 동맥전환술(n=14, 12.5%), Senning 술식(n=3, 2.7%) 등이었다. 34명(30%)에서는 교정 수술 전 고식 수술이 필요하였으며, 23명(21%)의 환아에서는 교정술 후 재수술이 필요하였다. 조기 사망은 12명(10.7%)이었고, 4예의 만기 사망이 있었다. 조기 사망의 위험인자로는 수술 당시 3개월 이하의 연령군(p=0.003), 심폐기 가동시간 및 대동맥 차단시간(p=0.015, p=0.067), 수술방법(동맥전환술)(p <0.001)과 심실중격결손의 유형(폐동맥하형(p=0.002)이 있었고, 다변량 석에서 3개월 이하의 수술 연령이 의미있는 위험 인자였다(p=0.011). 재수술의 위험인자는 교정술시 연령(1세 미만, p=0.02), 교정술 시 폐동맥분지성형술(p=0.024), 심실중격결손증의 유형(비교통형)(p=0.001), 수술 유형(인조도관 삽입술 및 REV수술)(p=0.028, p=0.017)이었고, 다변량분석에서 의미 는 위험 인자는 발견되지 않았다. 추적 관찰은 91명에서 이루어졌으며 평균 추적 관찰 기간은 10.8$\pm$56.4 (2~201)개월이었다. 5년, 10년 및 15년 생존율은 86.5%, 85%, 85%이었고 무재수술 생존율은 85%, 71.5%, 70% 이었다. 결론: 연구 결과 3개월 이하의 수술 연령군, 폐동맥하형 심실중격결손의 경우 조기 사망률이 의미있게 높았으며 이들 대부분은 동맥전환술을 받은 환아였다. 또한 비교통형 심실중격결손 환아와 페동맥 인조도관 삽입술 및 REV수술에서 재수술률이 높았다. 본 연구를 통해, 형태학적 특성과 연령을 고려하여 양대혈관우심실기시증에 대한 수술 전략을 수립하면 양심실 교정은 좋은 장기 성적을 기대해 볼 수 있다는 사실을 확인하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제12권2호
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• pp.119-126
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• 1979

This is one case report of the extremely rare congenital cardiac malformation, Double-outlet of left ventricle in corrected transposition of great arteries. 11-year-old boy complained acrocyanosis and exertional dyspnea, the parents noticed cyanosis since birth. Physical examination revealed acrocyanosis, clubbed fingers and toes, G-III pansystolic murmur on 2nd and 3rd ICS, LSB. Right heart catheterization revealed significant $O_2$ jump in ventricular level. Right and left ventriculography showed the both catheters arriving in the same ventricle i.e. anterior chamber, morphological left ventricle was in right and anterior position, simultaneous visualization of aorta and pulmonary artery and aorta locating anterior and right side of pulmonary artery. Echo cardiogram surely disclosed interventricular septum. Conclusively it was clarified that the patient has Double-outlet of left ventricle and corrected transposition of great arteries [S.L.D.]. Operation was performed to correct the anomalies under extracorporeal circulation with intermittent moderate hypothermia. Right-sided ventriculotomy disclosed the following findings. 1. Right-sided ventricle was morphological left ventricle. 2. Left-sided ventricle was morphological right ventricle. 3. Right side atrioventricular valve was bicuspid. 4. Left side atrioventricular valve was tricuspid. 5. Aortic valve was superior, anterior and right side of pulmonary valve. 6. Subpulmonary membranous stenosis. 7. Non-committed ventricular septal defect. We made a tunnel between VSD and aorta with Teflon patch so that arterial blood comes through VSD and the tunnel into aorta. After correction the patient needed assisted circulation for 135 min. to have adequate blood pressure. Postoperatively by any means, adequate blood pressure could not be maintained and expired in the evening of operation day.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권6호
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• pp.747-750
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• 2008

근육형 심실중격결손의 표준적 치료로 알려져 있는 수술적 폐쇄는 시야확보가 어려울 경우 여러 합병증을 야기할 수 있으며 심실절개를 요하는 경우도 있다. 다른 접근법으로는 카테터 기구를 기반으로 하는 중재술이 있지만 이 또한 제한점이 있다. 수술적 치료와 중재술을 조합한 하이브리드 수술은 이러한 경우에 있어 침습성을 줄일 수 있다. 저자들은 근육형 심실중격결손에 대한 하이브리드 수술을 2예 시행하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제20권2호
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• pp.404-410
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• 1987

An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.580-583
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• 2002

배경: 선천성 심장병 환자들의 교정 수술 후 정확한 형태학적 혹은 혈역학적변화를 아는 것이 술 후 추가적으로 내과적 혹은 외과적인 치료가 필요로 하는가를 결성하는데 매우 중요하다. 심실중격결손 봉합술 후 잔류단락의 발생 빈도와 소량의 포편 주위 단락의 변화를 조사하였다. 대상 및 방법: 1995년 3월부터 1999년 12월까지 영남대학교의료원 흉부외과에서 영아기에 단순 심실중격결손으로 포편봉합술을 시행한 43명의 환자들을 대상으로 수술 후 심초음파를 시행하여 잔류단락 유무를 조사하였다. 결과: 전체 43례의 환자 중 수술 직후 잔류단락이 관찰된 환자는 11례로 26%에서 잔류단락이 발견되었으나 혈역학적으로 유의한 단락으로 재수술을 시행한 경우는 없었다. 단락의 발생빈도는 심실중격결손의 형태와 봉합을 위해 사용한 포편의 종류와는 무관하였다. 잔류단락이 발견된 환자 중 9명에서 단락의 소실을 확인할 수 있었으며 2례는 추적관찰에서 탈락하였다. 단락이 소실된 9명의 환자들의 단락이 마지막 확인된 기간은 평균 $4.2{\pm}3.6$개월 이었다. 결론: 수술 직후 포편 주위의 잔류단락은 종종 발견될 수 있으며 혈역학적으로 유의하지 않은 잔류단락은 대부분 6개월 이내에 자연 소실되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권12호
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• pp.906-912
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• 2006

배경: 급성 심근경색 후 발생하는 심실중격결손은 드문 치명적인 합병증이다. 수술만이 유일한 치료법이나, 그 수술사망률은 아직도 높다. 저자들은 수술 환자들의 수술 결과와 조기사망의 원인을 알아보았다. 대상 및 방법: 1993년 8월부터 2006년 2월까지 급성 심근경색 후 발생한 심실중격결손 환자 8예(남 2예, 여 6예)를 수술하였다. 그중 7예가 좌전하행지의 단혈관질환을 가지고 있었고, 6예는 전중격뿐만이 아니라 후중격까지 넓은 경색을 가지고 있었다. 1예에서 경색과 무관한 관상동맥우회술을 시행하였으며 2예에서 삼첨판 성형술을, 1예에서 승모판 성형술을 같이 시행하였다. 결과: 수술 사망은 3예(37.5%)였다. 사망 환자들은 모두 경색의 범위가 심실의 전중격뿐만이 아니라 후중격까지 넓게 퍼져 있었고 초음파 M-mode 검사에서 좌심실 기저부의 박출률이 생존자들보다 상대적으로 낮았다($34.9{\pm}4.2\;vs.\;54.8{\pm}12.3$; p=0.036). 결론: 심근경색증에 의한 급성 심실중격결손은 대부분 단혈관질환에서 발생하였다. 심장초음파 검사상 좌심실 기저부의 박출률이 낮고 심실중격의 경색 범위가 넓어 후중격까지 진행된 환자에서 조기 사망률이 높았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제56권3호
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• pp.101-106
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• 2013

Despite developments in surgical techniques and other interventions, right ventricular (RV) failure remains an important clinical problem in several congenital heart diseases (CHD). RV function is one of the most important predictors of mortality and morbidity in patients with CHD. RV failure is a progressive disorder that begins with myocardial injury or stress, neurohormonal activation, cytokine activation, altered gene expression, and ventricular remodeling. Pressure-overload RV failure caused by RV outflow tract obstruction after total correction of tetralogy of Fallot, pulmonary stenosis, atrial switch operation for transposition of the great arteries, congenitally corrected transposition of the great arteries, and systemic RV failure after the Fontan operation. Volume-overload RV failure may be caused by atrial septal defect, pulmonary regurgitation, or tricuspid regurgitation. Although the measurement of RV function is difficult because of many reasons, the right ventricle can be evaluated using both imaging and functional modalities. In clinical practice, echocardiography is the primary mode for the evaluation of RV structure and function. Cardiac magnetic resonance imaging is increasingly used for evaluating RV structure and function. A comprehensive evaluation of RV function may lead to early and optimal management of RV failure in patients with CHD.

• 한국임상수의학회지
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• 제27권6호
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• pp.735-739
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• 2010

8개월령 말티스가 호흡곤란, 운동불내성의 증상으로 내원하였다. 흉부방사선상 환자는 심한심종대와 주폐동맥의 확장 소견을 보였고, 심초음파상 대동맥근이 우심실을 향하고 좌-우 단락을 가지고 있는 대동맥하 심실중격결손증이 확인되었다. 또한 중격결손에 의한 좌-우 단락성 혈류에 의해 폐혈관계에 과순환 소견과 폐성 고혈압에 의한 심한 폐동맥 역류가 (최고속도 4.7 m/s, 압력구배 ~88 mmHg) 확인되었다. 상기의 소견을 토대로 환자는 양대혈관 우심실기시로 진단되었다. 환자는 우심실의 혈량과부하를 줄이기 위한 이뇨제 처치(furosemide 1 mg/kg), 심장재구성을 늦추어주기 위해 spironolatcone (1 mg/kg) 및 enalapril (0.5 mg/kg) 처치와 폐의 과순환과 폐성 고혈압을 완화시켜주기 위해 sildenafil (1 mg/kg)를 처방하였다. 일주일뒤 재검에서 환자의 임상 증상은 크게 개선되었다. 현재 환자는 생존해 있고 정기적으로 모니터하고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제23권3호
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• pp.474-481
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• 1990

We have experienced 44 cases of coarctation of aorta in the age of infancy and children from April 1986 to September 1989 at Seoul National University Children`s hospital. Patients were thirty males and fourteen females, and their age ranged from one month to ten years[mean 23.84 $\pm$33.06 months] with thirty-two infant cases. In the infantile age, congestive heart failure was the most common chief complaint[18/32], and above that age, frequent upper respiratory infection was most common[8/12]. We experienced thirteen cases of isolated COA, twenty-two cases of COA with VSD, eight cases of COA with VSD, eight cases of COA with intracardiac complex anomalies and one case of COA with atrial septal defect. The associated intracardiac complex anomalies were three Taussig-Bing type double outlet right ventricle, one single ventricle, one transposition of great arteries, one atrioventricular septal defect, one hypoplastic aortic arch with left heart hypoplasia, and one Tetralogy of Fallot. Operative techniques of COA were twenty-three subclavian flap arterioplasty, 12 resection and end to end anastomosis, eight onlay patch angioplasty, and I direct angioplasty after resection of web. Among the cases with other cardiac anomalies, staged operation was done in twenty-nine patients, and single stage total correction was performed only in three patients. There were seven operative mortality[15.9%], all being in infantile age group, and among fourteen cases associated with large VSD[Qp/Qs>2.0, mean pulmonary arterial pressure>50mmHg], four patients were died, but there was no mortality in patients with small VSD. With above results, we are intended to discuss about the interval between staged operation, the fate of VSD after coarctoplasty in case of COA with VSD, causes of death, complications etc.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권1호
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• pp.15-25
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• 1991

From February 1988 to December 1990, 42 patients underwent so called REV operation for pulmonary stenosis or atresia with or without anomalies of ventriculoarterial connection and truncus arteriosus. The principles of operative technique are mobilization of pulmonary arterial tree beyond the pericardial reflection, transection of pulmonary trunk between the pulmonary ventricle and pulmonary artery, suture of distal pulmonary arterial stump to the upper margin of Pulmonary ventriculotomy site with absorbable suture, and anterior patch with 0.625% glutaraldehyde fixed autologous pericardium with monocusp inside it. Age at operation ranged 3-156months [mean 41.8 month] with twelve of whom infants. Operative indications were pulmonary atresia, with ventricular septal defect[16], and pulmonary stenosis with double outlet right ventricle[8], with ventricular septal defect[16], with double outlet right ventricle[8], with complete transposition of the great arteries[8], with corrected transposition of the great arteries[6], with Fallot`s tetralogy[3], and truncus arteriosus[1]. There were six hospital deaths[14%] and no late death. Twenty-four of 36 survivals were followed up more than 12 months with good clinical results. Postoperative angiocardiogram was performed in fifteen patients. Hemodynamically, two patents had residual pressure gradients along the pulmonary outflow tract, one patient showed severe pulmonary regurgitation; morphologically, there were six significant stenosis of left pulmonary arterial tree, two of whom showed significant pressure gradients. Our present experience with REV operation suggests that this technique make it possible to perform anatomic repair in a wide variety of congenital anomalies of abnormal ventriculoarterial connection associated with pulmonary outflow tract obstruction without using the prosthetic material, even in infants, with relatively low mortality and morbidity.