Surgical Outcome of Biventricular Repair for Double-outlet Right Ventricle: A 18-Year Experience

양대혈관우심실기시증에 대한 양심실 교정의 수술 성적: 18년 치험

  • 이정렬 (서울대학교 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실) ;
  • 황호영 (서울대학교 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실) ;
  • 임홍국 (서울대학교 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실) ;
  • 김용진 (서울대학교 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실) ;
  • 노준량 (서울대학교 어린이병원 흉부외과, 서울대학교 의과대학 흉부외과학교실) ;
  • 배은정 (서울대학교 어린이병원 소아과, 서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 노정일 (서울대학교 어린이병원 소아과, 서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 윤용수 (서울대학교 어린이병원 소아과, 서울대학교 의과대학 소아과학교실) ;
  • 안규리 (서울대학교 의과대학 내과학교실)
  • Published : 2003.08.01

Abstract

We reviewed our 18-year surgical experience of biventricular repair for double-outlet right ventricle. Material and Method: One hundred twelve consecutive patients (80 males and 32 females) who underwent biventricular repair for double-outlet right ventricle between May 1986 and September 2002 were included. We assessed risk factors for early mortality and reoperation. Reoperation-free survival rate and actual survival rate were analysed. Result: Most common type of ventricular septal defect was subaortic (n=58, 52%) and non-committed type was second most common (n=32, 29%). Four different surgical methods were used: intraventricular baffle repair (n=71 , 63%): right ventricle to pulmonary ariery conduit interposition or REV with left ventricle to aorta baffle repair (n=24, 21 .4%): arierial switch operation with left ventricle to pulmonary artery baffle (n=14, 12.5%): Senning atrial switch operation with left ventricle to pulmonary artery baffle (n=3, 2.7%). Thirty four patients(30%) underwent palliative procedures before definite repair. Twenty three patients (21%) required reoperations. There were 12 (10.7%) early deaths and 4 late deaths. Age younger than 3 months at repair (p=0.003), cardiopulmonary bypass and aortic cross clamp time (p=0.015, p=0.067), type of operation (arterial switch operation) (p <0.001) and type of ventricular septal defect (subpulmonic type) (p=0.002) were revealed as risk factors for early death in univariate analysis, while age under 3 months was the only significant risk factor in multivariate analysis. Patients younger than 1 year of age (p=0.02), pulmonary artery angioplasty at definitive repair (p=0.024), type of ventricular septal defect (non-committed) (p=0.001), type of operation (right ventricle to pulmonary artery conduit interposition and REV operation) (p=0.028, p=0.017) were risk factors for reoperation in univariate analysis but there was no significant risk factor in multivariate analysis. Follow-up was available on 91 survivals with a mean duration of 110.8$\pm$56.4 (2~201) months. 5, 10 and 15 year survival rates were 86.5%, 85% and 85% and reoperation free survival were 85%, 71.5%, 70%. Conclusion: Age under 3 months at repair, subpulmonic ventricular septal defect and arterial switch operation were significant risk factors for early mortality. Patients with non-committed ventricular septal defect and who underwent conduit interposition or REV operation were risk factors for reoperation. With careful attention to chose best timing and surgical approach depending on morphologic characteristics, biventricular repair for double outlet right ventricle can be achieved with good long-term outcome.

저자들은 본 연구에서 양대혈관우심실기시증에 대한 양심실 교정의 18년간의 임상 성적을 보고하고자 하였다 대신 및 방법: 1986년 5월부터 2002년 9월까지 양대혈관우심실기시증으로 양심실교정을 받은 112명의 환자를 대상으로 하여(남자 80명, 여자 32명) 형태학적 특성, 수술방법, 조기 사망과 재수술에 대한 위험 인자를 분석하였고, 생존율과 무재수술 생존율을 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 유형은 대동맥하형이 가장 흔하였고(n=58, 52%) 비교통형이 두 번째로 많은 유형이었다 n=32, 29%). 수술 방법은 심실 내 배플 수술(n=71, 63%),좌심실-대동맥 배플 후 우심실-폐동맥 인조도관 삽입술 또는 REV수술(n=24, 21.4%), 동맥전환술(n=14, 12.5%), Senning 술식(n=3, 2.7%) 등이었다. 34명(30%)에서는 교정 수술 전 고식 수술이 필요하였으며, 23명(21%)의 환아에서는 교정술 후 재수술이 필요하였다. 조기 사망은 12명(10.7%)이었고, 4예의 만기 사망이 있었다. 조기 사망의 위험인자로는 수술 당시 3개월 이하의 연령군(p=0.003), 심폐기 가동시간 및 대동맥 차단시간(p=0.015, p=0.067), 수술방법(동맥전환술)(p <0.001)과 심실중격결손의 유형(폐동맥하형(p=0.002)이 있었고, 다변량 석에서 3개월 이하의 수술 연령이 의미있는 위험 인자였다(p=0.011). 재수술의 위험인자는 교정술시 연령(1세 미만, p=0.02), 교정술 시 폐동맥분지성형술(p=0.024), 심실중격결손증의 유형(비교통형)(p=0.001), 수술 유형(인조도관 삽입술 및 REV수술)(p=0.028, p=0.017)이었고, 다변량분석에서 의미 는 위험 인자는 발견되지 않았다. 추적 관찰은 91명에서 이루어졌으며 평균 추적 관찰 기간은 10.8$\pm$56.4 (2~201)개월이었다. 5년, 10년 및 15년 생존율은 86.5%, 85%, 85%이었고 무재수술 생존율은 85%, 71.5%, 70% 이었다. 결론: 연구 결과 3개월 이하의 수술 연령군, 폐동맥하형 심실중격결손의 경우 조기 사망률이 의미있게 높았으며 이들 대부분은 동맥전환술을 받은 환아였다. 또한 비교통형 심실중격결손 환아와 페동맥 인조도관 삽입술 및 REV수술에서 재수술률이 높았다. 본 연구를 통해, 형태학적 특성과 연령을 고려하여 양대혈관우심실기시증에 대한 수술 전략을 수립하면 양심실 교정은 좋은 장기 성적을 기대해 볼 수 있다는 사실을 확인하였다.

Keywords

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