• 제목/요약/키워드: Gamma-$C_2S$

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FAH gene novel mutation을 가진 만성형 Hereditary tyrosinemia 1형 (Chronic Hereditary Tyrosinemia Type I with Novel Mutation in FAH Gene)

  • 양성민;최효원;강윤구;이진성;남궁미경
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제20권2호
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    • pp.55-62
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    • 2020
  • HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.

국내 조피볼락(Sebastes sclegelii) 양식장에서 분리한 Streptococcus iniae의 표현형 및 유전형 특성 (Pheno- and genotyping of Streptococcus iniae isolated from cultured rockfish, Sebastes schlegelii at Korean coastal sites)

  • 김태호;한현자;김명석;조미영;김수진
    • 한국어병학회지
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    • 제36권2호
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    • pp.277-286
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    • 2023
  • Korean rockfish, Sebastes schlegelii, is a representative bony fish that belongs to the family Scorpaenidae and the order Scorpaeniformes. It has high ecological and economic value and is widely cultivated in many East Asian countries, including South Korea, Japan and China. One of streptococci, Streptococcus iniae, is Gram-positive cocci with a negative reaction for catalase and oxidase. The Korean rockfish shows clinical signs when infected with S. iniae, such as body darkening, bleeding, enlarged kidneys, blurred eyes, abdominal distension, etc., ultimately leading to death. The Korean rockfish causes significant economic losses every year in South Korea due to streptococcosis. In this study, we identified bacteria from the fish using polymerase chain reaction and conducted analyses of hemolytic activity and biochemical tests using API 20 STREP and API ZYM systems. Results of confirming the hemolytic activity (n=4) observed in alpha-type hemolysis (25%), beta-type hemol- ysis (50%), and gamma-type hemolysis (25%) of isolates. The biochemical test results exhibited sig- nificant variation among S. iniae. Additionally, we performed intraperitoneal injection with S. iniae in the fish and analyzed the phylogenetic tree using housekeeping genes of S. iniae, including cpsD, arcC, glnA, groEL, gyrB, mutS, pheT, prkC, rpoB, and tkt, via multilocus sequence typing (MLST). The lethal dose (LD50) showed strong pathogenicity, such as 3.34 × 10 colony-forming unit (CFU)/ml for 23FBStr0601 strain and 7.16 × 10 CFU/ml for 23FBStr0602 strain. 23FBStr0603 strain showed relatively low pathogenicity at 1.73 × 105 CFU/ml. The strains 23FBStr0601 and 23FBStr0602, which showed strong pathogenicity, clustered into one monophyletic group. The 23FBStr0603 strain showed weak pathogenicity and formed a monophyletic group with KCTC 3657.

머위 (Petasites japonicus S. et Z. Max.)의 이화학적 성분 (Physicochemical Composition of Petasites japonicus S. et Z. Max.)

  • 조배식;이재준;하진옥;이명렬
    • 한국식품저장유통학회지
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    • 제13권5호
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    • pp.661-667
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    • 2006
  • 머위의 생리활성 기능과 이용 가능성에 관한 연구의 일환으로 머위의 잎과 줄기의 일반성분 및 영양성분을 조사하였다. 일반성분은 건물(dry basis)을 기준으로 머위 줄기는 잎보다 수분, 조지방, 조회분 및 탄수화물 함량은 높았으나, 조단백질 함량은 낮았다. 머위 잎은 D-fructose와 D-glucose의 2종의 유리당과 maltose와 lactose의 2종의 이당류가 검출되었고,줄기에서는 D-fructose와 D-glucose의 2종의 유리당과 lactose의 1종의 이당류가 검출되었다. 아미노산은 잎에서는 aspartic acid, glutamic acid, arginine, phenylalanine, leucine 순으로 검출되었으며, 줄기에서는 glutamic acid, aspartic acid, glycine, leucine 순이었다. 머위잎에는 불포화지방산인 linolenic acid를 가장 많이 함유되었고 그 다음으로 linoleic acid, palmitic acid, $\gamma$-linolenic acid순으로 검출되었다. 반면에 줄기에서는 5종의 불포화지방산이 검출되었으며 linoleic acid가 가장 많이 함유되었다. 유기산은 잎에서는 oxalic acid, succinic acid, citric acid 순으로 3종이 검출되었고, 줄기에서는 oxalic acid, malic acid, citric acid순으로 검출되었다. 머위 잎과 줄기에서 비타민 A, C와 E 3종이 검출되었다. 무기질은 머위 잎과 줄기에서 8종의 무기성분이 검출되었는데, 이 중 K이 가장 많이 함유되었다. 머위의 잎과 줄기의 일반성분 및 영양성분은 함량에서의 차이가 있을 뿐 성분은 매우 유사한 경향이었다. 이상의 결과 머위는 체내 신지대사와 생리활성을 증진시킬 수 있는 유리당, 필수아미노산 및 필수지방산을 비롯한 항산화 비타민과 무기질을 다량 함유하고 있어 머위의 식품으로서의 이용화 가치가 한 층 더 높아질 것으로 기대되어진다.

EFFECTS OF POLYPHENOLS OF Cocos Nucifera HUSK FIBRE ON SELECTED KIDNEY FUNCTION INDICES IN MICE

  • Adebayo, Joseph Oluwatope;Owolabi, O.O.;Adewumi, O.S.;Balogun, E.A.;Malomo, S.O.
    • 셀메드
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    • 제9권1호
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    • pp.2.1-2.6
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    • 2019
  • Decoction of Cocos nucifera husk fibre is used indigenously in Nigeria for malaria treatment. Polyphenols have been identified as the phytochemicals responsible for the antimalarial activity of Cocos nucifera husk fibre, though their toxicity has not been evaluated. The polyphenols of Cocos nucifera husk fibre were therefore evaluated for their effects on selected kidney function indices in mice. Fifty mice were randomly divided into five groups (A-E) of ten mice each. Mice in group A were orally administered 5% DMSO solution while those in groups B, C, D and E were orally administered 31.25, 62.5, 125 and 250 mg/Kg body weight of the polyphenols respectively for seven days. Serum urea, creatinine and uric acid concentrations were determined. Serum levels of sodium, potassium, chloride and calcium ions and kidney alkaline phosphatase (ALP), glutamate dehydrogenase (GDH) and gamma-glutamyltransferase (GGT) activities were also determined. The results showed that the polyphenols significantly reduced (p<0.05) urea concentration at 250 mg/Kg body weight and creatinine concentration at all doses compared to controls. The polyphenols caused no significant alteration (p>0.05) in serum uric acid concentration and kidney ALP, GGT and GDH activities compared to controls. There was significant increase (p<0.05) in serum sodium ion concentration at 31.25, 125 and 250 mg/Kg body weight of polyphenols whereas significant increase (p<0.05) in serum potassium and chloride ions was observed at 62.5 and 250 mg/Kg body weight compared to controls. Thus, polyphenols of Cocos nucifera husk fibre may adversely affect some osmoregulatory functions of the kidney, especially at higher concentrations.

원지(Polygala tenuifolia)의 항비만 효과 (Anti-obesity effect of Polygala tenuifolia)

  • 황주영;우용시앙;황대일;배석재;김태완
    • 한국식품저장유통학회지
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    • 제21권1호
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    • pp.97-106
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    • 2014
  • 본 연구는 원지(Polygala tenuifolia)의 영양성분 및 항비만 효과를 측정하였다. 일반성분은 원지 원지의 경우 건부량 기준 탄수화물 21.7%, 조단백질 18.5%, 조지방 14.5%, 조회분 2.4%, 식이섬유 42.9%로 함유되어 있었다. 원지 열수 추출물과 70% 에탄올 추출물의 단백질, 유리아미노산, 총당 및 환원당 함량은 열수 추출물이 70% 에탄올 추출물보다 함유량이 높게 나타내었다. 원지 열수 추출물과 70% 에탄올 추출물의 총 폴리페놀 함량과 ABTS와 DPPH 라디칼 소거능을 측정한 결과, 총 폴리페놀 함량은 열수 추출물은 26.6 mg/g으로 70% 에탄올 추출물보다 폴리페놀 함유량이 높게 나타내었으며, ABTS 라디칼 소거능은 열수 추출물의 경우 0.95 mg/mL의 농도에서 $RC_{50}$값이 관찰되어 70% 에탄올 추출물보다 ABTS 라디칼 소거능이 우수한 것으로 확인하였다. DPPH 라디칼 소거능은 $RC_{50}$값이 70% 에탄올 추출물의 경우 3.29 mg/mL로 관찰되어 열수 추출물보다 70% 에탄올 추출물의 높은 활성을 나타내었다. 원지의 항비만 효과를 알아보기 위해 분화된 3T3-L1 지방세포에서 원지 열수 추출물과 70% 에탄올 추출물의 지방세포 분화억제에 미치는 영향을 확인하였다. MTT assay를 이용하여 세포 독성을 측정한 결과 $100{\mu}g/mL$ 이하의 농도에서 세포증식에 영향을 미치지 않는 것을 확인하였고, 이와 같은 결과를 토대로 oil-red O 염색법을 이용하여 지방세포 분화억제능을 측정하였다. 그 결과, 원지 열수 추출물의 경우 $10{\mu}g/mL$의 농도에서 40.1% 지방세포 분화 억제능을 나타내어 70% 에탄올 추출물보다 우수한 효과를 나타내었다. 지방생성에 영향을 미치는 유전자 발현량을 측정하기 위해 western blot법과 real-time PCR 법을 시행하였다. 원지 물 추출물은 SREBP-1c, $PPAR{\gamma}$, $CEBP/{\alpha}$의 단백질과 mRNA 발현을 억제 시켰고, 지방 생성에 영향을 미치는 효소인 FAS와 ACC의 생성을 조절하는 것으로 나타났다. 이와 같이 본 연구에서는 원지의 항비만 효능을 확인하였다. 원지물 추출물의 경우 비만 예방 효능을 가진 기능성 식품 소재로서의 개발이 기대되며, 원지의 항비만 효능을 최적화를 위하여 추후 동물 실험 및 독성 실험 등에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

Cu 기판위에 성장한 MgO, $MgAl_2O_4$$MgAl_2O_4/MgO$ 박막의 집속이온빔을 이용한 스퍼터링수율 측정과 이차전자방출계수 측정 (Sputtering Yield and Secondary Electron Emission Coefficient(${\gamma}$) of the MgO, $MgAl_2O_4$ and $MgAl_2O_4/MgO$ Thin Film Grown on the Cu Substrate by Using the Focused Ion Beam)

  • 정강원;이혜정;정원희;오현주;박철우;최은하;서윤호;강승언
    • 한국진공학회지
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    • 제15권4호
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    • pp.395-403
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    • 2006
  • [ $MgAl_2O_4$ ] 막은 MgO 보호막 보다 단단하며 수분 흡착 오염 문제에 상당히 강한 특성을 가진다. 본 연구에서 AC-PDP 의 유전체보호막으로 사용되는 MgO 보호막의 특성을 개선하기 위해 $MgAl_2O_4/MgO$ 이중층 보호막을 제작하여 특성을 조사하였다. 전자빔 증착기를 사용하여 Cu 기판에 MgO 와 $MgAl_2O_4$을 각각 $1000\AA$ 두께로 증착, $MgAl_2O_4/MgO$$200/800\AA$ 두께로 적층 증착 후, 이온빔에 의한 충전현상을 제거하기 위해 Al 을 $1000\AA$ 두께로 증착하였다. 집속 이온빔 (focused ion beam: FIB) 장치를 이용하여 10 kV 에서 14 kV 까지 이온빔 에너지에 따라 MgO는 $0.364{\sim}0.449$ 값의 스퍼터링 수율에서 $MgAl_2O_4/MgO$ 을 적층함으로 $24{\sim}30 %$ 낮아진 $0.244{\sim}0.357$ 값의 스퍼터링 수율이 측정되었으며, $MgAl_2O_4$는 가장 낮은 $0.088{\sim}0.109$ 값의 스퍼터링 수율이 측정되었다. g-집속이온빔 (g-FIB) 장치를 이용하여 $Ne^+$ 이온 에너지를 50 V 에서 200 V 까지 변화시켜 $MgAl_2O_4/MgO$ 와 MgO 는 $0.09{\sim}0.12$의 비슷한 이차 전자방출 계수를 측정하였다. AC- PDP 셀의 72 시간 열화실험 후 SEM 및 AFM으로 열화된 보호막의 표면을 관찰하여 기존의 단일 MgO 보호막과 $MgAl_2O_4/MgO$의 적층보호막의 열화특성을 살펴보았다.

필러의 실란처리농도가 복합레진의 특성에 미치는 영향 (INFLUENCES OF SILANE CONCENTRATION FOR FILLER SILANIZATION ON THE PROPERTIES OF COMPOSITES)

  • 조태희;박상진
    • Restorative Dentistry and Endodontics
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    • 제26권1호
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    • pp.23-31
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    • 2001
  • The purpose of this study was to search the optimal silane concentrations for filler- silanization of seven experimental composites. Silica filer was a 25micron crushed type. 0.0%, 0.5%, 1.0%, 1.5%, 2.0%, 2.5%, and 3.0% silane($\gamma$-methacrylooxypropyltrimethoxysilane)were added into silica-filler with weight percentage (wt%). Mixtures(silica filler/silane)were reacted at 6$0^{\circ}C$ for 72hours, and crushed into fine particles those were used as fillers for 7 experimental composites. Monomer was a 3 : 1 mixture of Bis-GMA and TEGDMA containing 0.2% tertiary amine and 0.4% camphoroquinone for light curability. A ratio for mixing the monomer and filler was 75% and 25% respectively. Seven experimental composites was classified with the concentration of silane treated, and the specimen number for each test was 10. Specimens with 6mm diameter and 3mm height dimension for measuring the diametral tensile strength were destroyed with 1mm/min cross-head speed on Instron universal testing machine (No. 4467, USA). Shear bond strength was measured on the specimens bonded to bovine enamel etched with 37% phosphoric acid solution for 1 minute Fractured surfaces were observed by SEM (Hitachi S-3200, Japan) among that of the highest values measured from each groups. Following results were obtained: 1. Experimental composites containing silanized filter showed the significantly higher diametral tensile strength and shear bond strength than the composites containing un-silanized fillers(Group1) (p<0.05). 2. In silanized filler composite resins(Group 2~7), Diametral tensile strength of Group 3 showed the significantly higher than that of Group 2 and Group 6(p<0.05). 3. Shear bond strength was higher in Group 3 than that of Group 7 (p<0.05)in silanized fillers composite resins. 4. Fracture surface was formed in resin matrixes on the specimens from composites containing the fillers treated with 0.5% 1.0%, and 1.5% silane. These results mean that the optimal silane concentrations are exist for each fillet with its size and surface area, and that 1.0% is a optimal value for concentration to coat the 25$\mu\textrm{m}$ filler with silane.

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A549 인체 폐암세포에서 piceatannol에 의한 apoptosis 유발과 NO 생성의 억제 (Induction of Apoptosis and Inhibition of NO Production by Piceatannol in Human Lung Cancer A549 Cells)

  • 최영현
    • 생명과학회지
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    • 제22권6호
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    • pp.815-822
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    • 2012
  • Resveratrol 유도체의 일종으로 stilbene계열 물질인 piceatannol은 암세포의 증식을 억제하고 apoptosis를 유발하는 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 A549 인체 폐암세포를 대상으로 piceatannol에 의한 암세포 증식억제와 연관된 부가적인 기전연구를 실시하였다. 본 연구의 결과에서 piceatannol이 A549 세포에서 extrinsic 및 intrinsic pathway의 동시 활성을 통하여 apoptosis를 유발하였음을 Fas/FasL의 발현 증가와 caspase-8 및 -9의 활성증가로 확인하였다. 또한 piceatannol은 caspase-3의 활성을 증가시켰으며, caspase-3의 다양한 표적 단백질들의 발현 감소가 동반되었다. 아울러 piceatannol에 의한 apoptosis 유발 과정은 iNOS의 발현 감소에 의한 NO의 생성 억제와도 연관성이 있었다.

플라즈마 질화처리된 중탄소합금강의 내마모특성에 관한 연구 (Study on the Wear Resistant Characteristics of Medium Carbon Alloy Steel Plasma-Nitrided)

  • 조효석;노용식;신호강;이상윤
    • 열처리공학회지
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    • 제5권4호
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    • pp.215-223
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    • 1992
  • This study has been performed to investigate into some effects of temperature, gas mixing ratio and time on the optical microstructure, hardness and wear characteristics of medium carbon alloy steel treated by plasma nitriding. The results obtained from the experiment are summarized as follows: (1) Optical micrographs of AISI 4140 steel plasma-nitrided by the double stage technique have revealed that the nitrided layer is composed of the compound layer and the diffusion layer. The variation in temperature at the first stage gives effects, on the formation of compound layer and the growth rate is shown to be relatively fast at $460^{\circ}C$. (2) The thickness of compound layer has been found to increase with increasing nitrogen percentage in the gas mixture and the holding time. It is therefore recommended that a shorter holding time and a lower nitrogen percentage are more effective to produce a tougher compound layer and a diffusion layer only. (3) X-ray diffraction analysis for AISI 4140 steel has shown that the compound layer consist of ${\gamma}^{\prime}-Fe_4N$ and ${\alpha}-Fe$ and that tough compound layer diffustion layer only can be obtained by the double stage plasmanitriding process. (4) There is also a tendency that the total hardened layer depth increases with increasing temperature, time and nitrogen percentage in the first stage during the double stage plasma nitriding. (5) The wear resistance of plasma nitrided specimens has been found thobe considerably increased compared to the untreated specimens and the amount of increment has appeared to increase further with increasing nitriding temperature, holding time and notrogen percentage of gas mixture in the first stage treatment.

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Effect of Irradiation on the Color, Microbiological Quality, and Sensory Attributes of Frozen Ground Beef, Pork, and Chicken after 6 Months at $-6^{\circ}C$

  • Waje, Catherine;Kim, Mi-Yeung;Nam, Ki-Chang;Jo, Cheo-Run;Kim, Dong-Ho;Lee, Ju-Woon;Kwon, Joong-Ho
    • Food Science and Biotechnology
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    • 제17권1호
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    • pp.212-215
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    • 2008
  • The effect of gamma irradiation on the Hunter color values, microbiological quality, and sensory attributes of frozen ground beef, pork, and chicken was investigated. Fresh meat samples were purchased from local markets, packed and frozen in polyethylene bags, and irradiated at 5 kGy. The Hunter's L-values (lightness) were not significantly different in all the meat samples after irradiation, but the a-values (redness) were higher in the irradiated beef and pork than the non-irradiated ones. After 6 months of storage at $-6^{\circ}C$, the L-values increased in all the meat samples and the a-value in chicken was lower in the irradiated sample than that of the control. The microbial counts decreased in all the samples right after irradiation, but the coliforms and yeasts & molds increased by 1-2 log cycles after 6 months even under frozen state. The overall acceptability of the meat was not affected by irradiation. Panelists had a higher likeness for the increased redness in irradiated beef. In general, only the color changes in meat as a result of irradiation were found to be species-dependent.