섬유화성 종격동염은 종격동 조직외 과다한 섬유화로 인한 종격동 구조물의 압박과 폐쇄로 비롯된 임상증상을 특정으로 하는 드문 질환으로 정확한 병태생리는 알지 못하나 육아종성 감염질환에서 비롯되는 것이 가장 중요한 원인이라고 알려져 있다. 미국의 일부 지방에서는 Histoplasmosis가 원인이 되는 증례가 많이 보고되어 있으나 결핵이 원인이 된 경우는 비교적 적다. 저자들은 결핵이 그 원인으로 밝혀진 섬유화성 종격동염 2예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
섬유화 세로칸염은 드문 양성질환으로 종격동 조직 내에 국소적이거나 광범위한 심한 섬유화성 병변을 유발하고 세로칸 내 장기들을 침범하거나 압박하여 증상이나 증후를 나타내는 질환이다. 그러나 저자들은 세로칸의 침범이 거의 없으면서 상대정맥 주위에 발생한 아주 국소적인 병변에 의하여 상대정맥증후군을 유발한, 혈관종양과 감별이 필요하였던 국소적 섬유화 세로칸염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
섬유성 종격동염은 종격동 내 고밀도 섬유 조직의 증식을 특징으로 하는 드문 양성 질환이다. 섬유성 종격동염은 일반적으로 중간 종격동 또는 폐문 부위의 국소적 또는 침윤성 연조직 종괴로 나타나며, 이는 혈관이나 기도와 같은 인접한 종격동 구조를 둘러싸거나 압박할 수 있다. 본 증례 보고에서 우리는 좌하엽 기관지의 폐색을 유발하는 종격동 종괴의 양상으로 나타난 13세 소녀의 섬유성 종격동염의 드문 증례를 보고하고자 한다. 환자는 전신 코르티코스테로이드 치료 후 증상과 추적관찰 흉부 CT 소견에서 호전되었다. 섬유성 종격동염은 전신 스테로이드 요법으로 호전될 수 있으므로 영상의학과 의사는 종격동의 침윤성 연조직 병변을 감별 진단할 때 섬유성 종격동염의 영상의학적 소견을 알고 있어야 한다.
특발성 섬유화성 종격동염은 일반적으로 일차적인 종격동의 섬유화 및 석회화가 종격동 기관을 침범하거나 압박함으로써 상대정맥증후군 등의 임상양상을 나타내는 질환이다. 그러나 저자등은 종격동의 침범은 아주 경미하면서도 광범위하고 심한 종격동 혈관의 섬유성 폐쇄를 동반한 특발성 섬유화성 종격동염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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