3-methylcrotonyl-coenzyme A carboxylase (3MCC) deficiency is an autosomal recessive disorder in which leucine catabolism is hampered, leading to increased urinary excretion of 3-methylcrotonylglycine. In addition, 3-hydroxyisovalerylcarnitine levels increase in the blood, and the elevated levels form the basis of neonatal screening. 3MCC deficiency symptoms are variable, ranging from neonatal onset with severe neurological abnormality to a normal, asymptomatic phenotype. Although 3MCC deficiency was previously considered to be rare, it has been found to be one of the most common metabolic disorders in newborns after the neonatal screening test using tandem mass spectrometry was introduced. Additionally, asymptomatic 3MCC deficient mothers have been identified due to abnormal results of unaffected baby's neonatal screening test. Some of the 3MCC-deficient mothers show symptoms such as fatigue, myopathy, or metabolic crisis with febrile illnesses. In the current study, we identified an asymptomatic 3MCC deficient mother when she showed abnormal results during a neonatal screening test of a healthy infant.
본 논문의 주목적은 확률변수의 백분위수를 이용하여 Mg-Al-Zn합금에 적합한 확률론적 피로균열전파모델을 평가하여 제시하는 것이다. 균열성장의 변동성을 묘사하기 위하여 실험적 피로균열전파모델에 확률변수를 도입한 확률론적 피로균열전파모델을 제안하였다. 제안된 모델을 평가하기 위하여 시편두께조건을 변화시키면서 피로균열전파실험을 수행하여 균열성장의 통계데이터를 확보하였다. 각 모델의 파라미터는 최우추정법으로 추정하였으며, 균열성장에 따른 확률변수의 백분위수를 이용하여 모델적합성을 평가하였다. 일반적으로 Mg-Al-Zn합금에 적합한 모델은 '확률론적 Paris-Erdogan모델'과 '확률론적 Walker모델'이었으며, 두꺼운 시편의 경우엔 '확률론적 Forman모델'가 적합함을 규명하였다.
본 논문의 주목적은 확률변수의 내삽을 이용하여 Mg-Al-Zn합금에 적합한 확률론적 피로균열전파모델을 평가하여 제시하는 것이다. 모델을 평가하기 위하여 최대하중조건을 변화시키면서 피로균열전파실험을 수행하였으며, 실험을 통해 통계적 피로데이터를 확보하였다. 균열성장의 불확실성을 묘사하기 위하여 실험적 피로균열전파모델에 확률변수를 도입한 확률론적 피로균열전파모델을 제안하였으며, 각 모델의 파라미터는 최우추정법으로 추정하였다. 제안된 모델의 적합성을 평가하기 위하여 균열성장에 따른 확률변수의 내삽데이터를 이용하였으며, 평가한 결과 Mg-Al-Zn합금에 적합한 모델은 '확률론적 Paris-Erdogan모델'과 '확률론적 Walker모델'임을 규명하였다.
Transactions of the Korean Society of Machine Tool Engineers
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v.11
no.3
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pp.33-38
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2002
This paper deals with pressure ripple attenuation far separated-type Hydrostatic Transmission (HST) consisting ova variable axial piston pump connected in an open loop to a fried displacement axial piston motor. Pressure ripples in HST is major source of vibration which can lead to fatigue failure of components and cause noise. In order to reduce the pressure ripple, an annular tube tripe hydraulic filter is proposed to attenuate pressure ripples with the high frequencies components to achieve better noise reduction in HST. The basic principle of a hydraulic filter is allied to propagation of pressure wave, reflection, absorption in cross section of discontinuity and resonance in the hydraulic pipeline. It is experimentally shown that the hydraulic filter attenuates about 30∼40dB of pressure ripple with high frequencies. These results will assist in modeling and design of noise reduction in hydraulic control systems, and provide a means of designing a quieter HST.
Proceedings of the Korean Society of Tribologists and Lubrication Engineers Conference
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1999.11a
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pp.167-173
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1999
This paper suggests a method to design the deep groove ball bearing for high-load capacity by using a genetic algorithm. The design problem of ball bearings is a typical discrete/continuous optimization problem because the deep groove ball bearing has discrete variables, such as ball size and number of balls. Thus, a genetic algorithm is employed to find the optimum values from a set of discrete design variables. The ranking process is proposed to effectively deal with the constraints in genetic algorithm. Results obtained fer several 63 series deep groove ball bearings demonstrated the effectiveness of the proposed design methodology by showing that the average basic dynamic capacities of optimally designed bearings increase about 9~34% compared with the standard ones.
Tricho-rhino-phalangeal syndrome (TRPS) is a hereditary disorder characterized by craniofacial and skeletal abnormalities. A mutation of the TRPS1 gene leads to TRPS type I or type III. A 20-year-old male patient visited our neurologic department with chronic fatigue. He presented with short stature, sparse hair, pear-shaped nose, and brachydactyly. Radiologic study showed short metacarpals, metatarsals with cone-shaped epiphyses, hypoplastic femur and hip joint. Panel sequencing for OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) listed genes revealed a de novo heterozygous frameshift mutation of c.1801_1802delGA (p.Arg601Lysfs*3) of exon 4 of the TRPS1 gene. The diagnosis of TRPS can be challenging due to the rarity and variable phenotype of the disease, clinicians should be aware of its characteristic clinical features that will lead a higher rate of diagnosis.
Purpose: The aim of this systematic literature review was to synthesize and investigate the effects of shift workers' sleep in Korea. Methods: A search was conducted through three electronic databases using keywords such as "shift work" or "rotation work" and "sleep", with sleep as the independent variable, and 17 papers were reviewed. Results: The design of those 17 studies was analyzed in a cross-sectional analysis. The most commonly measured characteristic was quality of sleep, whereas the others were sleep disturbance, sleep efficiency, and sleepiness. The study outcome variables were job-related factors, mental health, wellness, stress, fatigue, and metabolic syndrome. Conclusion: The results inform sleep and health-promoting behaviors and improvement in shift workers' working condition.
Proceedings of the Korean Society of Machine Tool Engineers Conference
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2003.04a
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pp.117-123
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2003
This paper deals with pressure ripple and noise reduction characteristics for a hydrostatic transmission(HST) consisting of a variable axial piston pump connected in an open loop to a fixed displacement axial piston motor. Pressure ripples in HST is major source of vibration, which can lead to fatigue failure of components and cause noise. In order to reduce the pressure ripple, an annular tube type hydraulic filter proposes to absorb pressure ripples with the high frequencies components to achieve better noise attenuation in HST. The basic principle tube is applied to propagation of pressure wave, reflection, absorption in cross section of discontinuity and resonance in the hydraulic pipeline. It is experimently confirmed that a hydraulic filter is absorbed to be about 30∼40dB of pressure ripple with high frequencies. These results will assist in modeling and design of noise reduction in hydraulic control systems, and here, should provide a means of designing a quieter HST.
This paper proposes a numerically-based methodology to implicitly model irreversible deformations in concrete through a damage model. Plasticity theory is not explicitly employed, although resemblances are still present. A scalar isotropic damage model is adopted and the damage variable is split in two: one contributing for stiffness degradation (cracking) and other contributing for irreversible deformations (plasticity). The proposed methodology is thermodynamically consistent as it consists in a damage model rewritten in different terms. Its Finite Element coding is presented, indicating that minor changes are necessary. It is also demonstrated that nonlinear algorithms are unnecessary to model concrete cracking and plasticity. Experimental data from direct tension and four-point bending tests under cyclic loading are compared to the proposed methodology. A numerical case study of a low-cycle fatigue is also presented. It can be concluded that the model is simple, feasible and capable to capture the essentials concerning cracking and plasticity.
Purpose : The demand for higher fuel economy vehicles has helped develop fuel-efficient vehicles such as a CVVL called continuous variable valve lift. Existing CVVL has been applying DC type motor to control intake valve, but recently some car parts manufacturers have been developing a BLDC type CVVL motor for improvements of endurance performance. The purpose of this study is to find the potential failure mechanism of the CVVL BLDC moto in early stage of development based on the design properties and design the accelerated life test model. Methods : CVVL BLDC is consist of brushs, coil, magnetic, PCB, bearing and so on. Each component has a latent failure mechanism caused by temperature, humidity, vibration. By analysis result of the failure mechanism, thermal fatigue is the most important factor of a durability of CVVL BLDC motor. So, we designed a new accelerated life test model for guarantee of the CVVL BLDC motor. Results : A crack occurred on via hole in test using the conditions we designed, so we did change the design to avoid this failure. The via hole dimension is changed a little larger, as a result we achieve improvements in reliability of the CVVL BLDC motor. By applying various kinds and extreme level of stresses, we can find the operating limits of products. Conclusion : In thesis, We analyzed the failure mechanism of CVVL BLDC and designed an accelerated life test method to give a guarantee for reliability. Based on the test results, we could improve the reliability of developments by change of design.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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