• 제목/요약/키워드: Connective Tissue Diseases

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Cyclophosphamide와 Prednisolone 병합요법에 치료반응을 보인 다발성근염에 동반된 간질성폐질환 1예 (Interstitial Lung Disease Associated with Polymyositis: Response to Cyclophosphamide and Prednisolone Combination Treatment)

  • 문종호;박준영;이상무;김현태;어수택;정연태;김용훈;박춘식;이경수;강대영
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제40권2호
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    • pp.197-202
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    • 1993
  • 저자들은 37세의 여자에서 스테로이드치료에 저항을 보이다가 prednisolone과 cyclophosphamide 병합투여로 치료반응을 보인 간질성폐질환을 동반한 다발성근염 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

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한국에서의 미만성 침윤성 폐질환의 원인별 분포 (The Etiology of the Diffuse Infiltrative Disease of the Lung in Korea)

  • 김준희;최수전;김동순;유지홍;강흥모;유세화;조동일;김재원;한성구;김건열;김영순;박춘식;김우성;김원동;장준;이원영;최병휘;허성호;신동호;이정희
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제38권1호
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    • pp.1-7
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    • 1991
  • To study the frequency of the underlying disease of the diffuse pulmonary infiltrates in korea, we ansalyzed retrospectively 982 patients who were seen at nine university hospitals and one general hospital in Seoul area. The results are folloing: 1) Among the total 982 patients, 490 patients were male and 492 patients were female. The mean age was 44.3 years. 2) The most common etiology was milliary tuberculosis (38%), which was followed by, idopathic pulmonary fibrosis (27%), pulmonary fibrosis associated with collagen-vascular disease (15%), and diffuse pulmonary infiltrates by malignancy (10%). 3) Amon the connective tissue disease which was accompanied by the interstitial lung disease, rheumatoid arthritis was the most common disease (43%), systemic lupus erythematosus was the 2nd (28%), and progressive systemic sclerosis was the 3re (16%). 4) Among 101 cases of malignant disease, lung was the most frequent primary site (31%), which was followed by stomach (28%), thyroid (16%), and breast (6%). 5) For the diagnosis of the underlying disease of pulmonary infiltrates, the transbronchial lung biopsy was performed in 21% of the patients and open lung biopsy was done in 7%.

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산전검사 대상 질환에 대한 법적 규제의 문제점에 대한 고찰 (Controversial issues in the legal restriction for prenatal genetic testing in Korea)

  • 최지영;정선용;김현주
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제4권2호
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    • pp.186-189
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    • 2007
  • 현재까지 보고 된 유전질환을 포함한 희귀질환은 6000종이 넘으며, 이 중 2007년 12월 현재, 1,500종(임상검사 목적 1,211종과 연구 목적 289)의 유전자 검사가 가능하다. 외국의 경우, 원인 유전자가 밝혀지고 진단이 가능한 모든 유전질환에 대해 착상 전 및 산전 유전자검사가 가능한데 반해, 국내에서는 2005년 제정된 생명윤리 및 안전에 관한 법률 제25조 2항에 의해 착상전 및 산전 유전자검사가 가능한 유전 질환은 63종으로 제한되어 있다. 이 보고에서는, 63종으로 제한된 검사항목에 포함되어 있지 않아 산전 진단을 할 수 없게 된 최근의 증례를 검토하고 문제점과 대안에 대해 논의하였다. X-성염색체 연관 열성질환인 MNK의 보인자로 확진된 L씨(여 38세)는 2명의 자녀를 출산하였는데, 그중 1명은 MNK에 이환된 남아로 출생 후 사망하였다. L씨는 2003년에 산전 유전자검사를 실시하여 정상의 남아를 출산하였다. 현재 임신 중인 L씨는 MNK에 이환된 남아를 또다시 출산할 가능성이 50%로 산전 유전자 검사가 필요하지만, 2005년에 제정된 생명윤리 및 안전에 관한 법률에 의해 산전 유전자검사가 법적으로 불가능하였다. 이 증례는 유전질환 검사항목을 63종으로 제한한 현행법의 문제점과 질환 형평성의 문제점을 실질적으로 보여주고 있다. 질환 명에 상관없이 유전질환의 가족력이 있는 가족에게는 산전 유전자검사에 대한 자기결정의 기회가 제공되어야 할 것이며, 만일, 현행법의 개정이 현실적으로 불가능하다면, MNK처럼 3년 내에 사망에 이르는 등 질병의 정도가 심하며, 효과적인 치료 방법이 없는 질환에 대해서는 산모나 가족이 원하는 경우 전문의의 전문적인 판단에 근거하여 예외가 인정되어야 한다고 사료된다.

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폐 관류주사검사상 폐동맥 색전증 소견을 보인 환자의 임상적 고찰 (Clinical Study of the Patients, in Whom Pulmonary Embolism was Suspected by Lung Perfusion Scan)

  • 이귀래;김재열;박재석;유철규;김영환;심영수;한성구
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권4호
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    • pp.889-898
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    • 1997
  • 연구배경 : 폐동맥 색전증은 여러 다양한 상황에서 발생할 수 있으며, 비특이적인 증상과 징후로 인하여 진단이 지연될 수 있으며, 이로 인하여 불행한 결과를 초래할 수 있고, 따라서 조기 진단과 적절한 치료가 필수적인 응급 질환이다. 폐관류주사는 이 질환의 진단에 유용한 검사법이며, 음성 결과는 이 질환을 배재시킬 수 있으나, 관류 결손이 언제나 배제시킬 수 있으나, 관류 결손이 언제나 폐동맥 색전증을 의미하는 것은 아니다. 따라서 폐관뷰주사검사의 해석에 있어 보다 유용한 정보를 얻기 위하여 폐관류주사상 폐동맥 색전증소견을 보이는 환자들에 대한 임상적 고찰의 필요성이 제기되었다. 방 법 : 1996년 1월 1일부터 1997년 7월 31일 사이에 서울대학교병원에 입원하여 임상적으로 폐동맥색전증이 의심되어 시행한 폐관류주사상 폐동맥 색전증의 소견을 보인 49예를 대상으로 그들의 임상기록을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 입원시 폐동맥 색전종이 의심되었던 환자군에서의 최초 임상 진단은 폐동맥 색전증, 심장 질환, 폐렴의 순이었으며, 입원 중 폐동맥 색전증의 발생이 의심되었던 환자군에서의 기저 질환은 약성 종양, 두강내 출혈, 패혈증, 전신성 홍반성 낭창 등의 순이었다. 유발 인자로는 수술, 악성 종양, 부동화, 결합조직 질환, 심장 질환, 고령(>70세), 임신 및 골반내 질환, 신장 질환 등의 순이었다. HPPE가 40예(26.8%), IPPE가 21예(14.1%), LPPE가 88예 (59.1%) 였고, 이 중 치료를 시행한 경우는 HPPE가 34예(85%), IPPE가 9예(42.9%)였으며, LPPE소견을 보인 환자 중 치료를 시행한 경우는 없었다. 치료로는 heparin과 warfarin을 선택한 경우가 39예(79.7%)로 대부분을 차지하였고, 색전 제거술 2예(4.1%), 혈전 용해제와 IVC filter가 각 1예 (2.0%)씩이었으며, 우강내 출혈(3예), 대량 출혈 (2예), 증상의 소실(1예) 등을 이유로 치료를 시행하지 않은 경우가 6예(12.2%)였다. 추적 관찰은 34예(69.4%)에서 가능하였고, 이 중 재발은 5예(10.2% )에서 발생하였으며, 3예에서는 항응고제의 조기 중단에 의한 것이었고, 2예는 유발 인자의 재발에 의한 것이었다. 조사 대상 중 사망은 16예(32.6%)였으나, 이 중 폐동맥 색전증과 관련된 사망은 1예(2.04%)로 진단 후 혈전 용해제 투여 직전에 사망하였다. 결론 : 폐동맥 색전증 환자의 예후 개선을 위하여 증상 발생부터 진단까지의 소요 기간의 단축, 즉 이 질환에 대한 의심이 필요하리라 사료된다.

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돼지의 심낭, 판막을 이용한 이종이식 보철편의 개발(고정 방법에 따른 조직학적 분석) (Development of Porcine Pericardial Heterograft for Clinical Application (Microscopic Analysis of Various Fixation Methods))

  • 김관창;최창휴;이창하;이철;오삼세;박성식;김웅한;김경환;김용진
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제41권3호
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    • pp.295-304
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    • 2008
  • 배경: 지금까지 심장 및 혈관 등의 결손을 교정하기 위하여 자기 조직이 아닌 다른 보철편의 필요가 증가함에 따라, 그에 따른 다양한 대체제가 연구 개발되고 있으며, 임상에서 실제로 흔히 이용되고 있다. 본 연구는 새로운 조직의 처리방법을 개발하기 위하여 이미 상용화되고 있는 기존의 일부 이종이식 보철편들과, 여러 가지 조건들에서 제조되는 이종조직인 돼지 심낭과 대동맥, 페동맥판막 등의 보철편들의 임상적용 전에 각종 고정, 처리 방법에 따른 이종조직의 조직학적 변성이나 변화의 가능성을, 물리적, 구조적, 기능적 치적의 상태를 분석하기 위하여 광학 현미경 및 전자 현미경 소견을 통하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1) 0.625% glutaraldehyde용액에 고정 전과 고정 후의 돼지 심낭과 대동맥, 폐동맥판막, 사람의 심낭, 그리고 상용화되고 있는 기존의 이종이식 보철편들과 광학 및 전자현미경으로 비교관찰 하였다. 2) 돼지 심낭과 대동맥, 페동맥판막을 0.625% glutaraldehyde 고정 전과 고정 후에 80% Ethanol 처리한 군과, sodium dodecylsulfate (SDS) 을 이용하여 무세포화 처리만 시행한 군, 무세포화과정 후에 0.625% glutaraldehyde 고정한 군, 80% ethanol 처리 후 다시 무세포화과정을 한 후 0.625% glutaraldehyde 고정한 군, 무세포화한 후 다시 ethanol 처리 후 다시 0.625% glutaraldehyde 고정한 군으로 나누어 각각을 광학 및 전자현미경으로 관찰하였다 결과: 1) 돼지 심낭은 장막 층(serosal layer), 섬유층(fibrosa), 심외막 결합조직(epicardial connective tissue)로 이루어져 있었으며, 여러 가지 처치 후에도 모두 콜라겐 섬유는 잘 유지되고 있었다. 하지만 무세포화만 시행하거나 먼저 무세포화 처리한 군의 콜라겐구조는 다른 군에 비해 느슨하게 연결된(loosely condensed) 양상이었다. 기존의 소나 돼지의 심낭으로 만들어진 Shelhign, Biocor, Supple Peri-guard 등의 제품들의 콜라겐 섬유는 비교적 잘 유지되고 있었다. 2) 돼지 대동맥, 폐동맥 판막은 섬유판(lamina fibrosa), 해면질판(lamina spongiosa), 심실판(lamina ventricularis) 세층으로 이루어져 있었으며 이 판막들은 여러 가지 처치 후에도 모두 세층과 콜라겐 섬유는 잘 유지되고 있었다. 하지만 무세포화만 시행하거나 민저 처리한 군은 신낭에서 처럼 콜라겐구조는 다른 군에 비해 약간 느슨하게 연결된(loosely condensed) 양상이었다. 돼지 대동맥판막으로 만들어진 Carpentier Edwards, Medtronics, Shelhigh, Biocor의 다른 제품들도 세 개의 층은 잘 유지되었고 콜라겐도 잘 유지되고 있었다. 결론: 이종이식 돼지심낭과 대동맥 판막, 폐동맥 판막 보철편은 여러 조건하의 고정 방법들에 따라 광학 및 전자 현미경적 구조의 확연한 차이를 보이지 않아, Glutaraldehyde를 이용한 각종 조직 처리과정 중 조직손상에 의한 구조적, 기계적손실은 없는 것으로 생각되며, sodium dodecylsulfate (SDS)을 이용하여 무세포화 처리를 시행한 경우 대부분의 보철편에서 콜라겐 조직의 미세한 변성이나 분해(degradation)가 광학 및 전자현미경에서 관찰되어, 무세포화의 처리방법이나 조건의 적절화가 필요한 것으로 생각되었다.

시각적 염색 방법을 이용한 마우스워시의 구강균에 대한 항균효과 확인 (Antimicrobial Effect of Mouthwash against Streptococcus mutans by Visual Staining Method)

  • 박태훈;조정훈;성영은;조준철;신계호
    • 대한화장품학회지
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    • 제40권2호
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    • pp.187-193
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    • 2014
  • 충치는 사람의 구강질환 중 가장 흔한 질환으로 Streptococcus mutans (S. mutans)균이 초기 충치를 형성하는데 매우 중요한 역할을 담당한다. Porphyromonas gingivalis (P. gingivalis)는 대표적인 구취 유발균으로 구취 형성에 중요한 휘발성 황화합물을 생성하는데 관여한다. 치주질환은 치은결체조직과 치조골의 파괴를 유발하여 치아의 상실을 초래할 수 있는 만성 염증성 질환으로 Prevotella intermedia (P. intermedia)가 원인균이다. 이번 연구에서는 cetylpyridinium chloride (CPC), sodium fluoride (NaF), 녹차 추출액, 솔잎 추출액을 유효성분으로 하는 마우스워시 제품을 사용하여 S. mutans 균을 포함, 구강질환 균으로 널리 알려진 P. gingivalis, P. intermedia 대해 항균 효과를 확인하고자 하였다. 그 결과 시험군의 경우 S. mutans, P. gingivalis 에 대해 30 s 내에 4.00 Log, 4.68 Log의 사멸력을 확인하였고, P. intermedia의 경우 30 s 2.40 Log, 60 s 2.70 Log 사멸력을 확인하였다. 또한 Dentocult SM Strip mutans (SM Strip) 염색방법을 적용하여 S. mutans 균의 감소여부를 시각적 자료로 쉽게 확인할 수 있었다. 이와 같은 결과를 통해 CPC, NaF, 녹차 추출액, 솔잎 추출액을 포함한 마우스워시 제품은 구강균 사멸을 통해 충치 및 구취와 같은 구강질환 예방에 효과가 있을 것으로 기대한다.

치성 감염에 의한 근막간극 농양의 치험례 (CASE REPORTS OF FASCIAL SPACE ABSCESS CAUSED BY ODONTOGENIC INFECTION)

  • 최지은;양규호;최남기;김선미
    • 대한소아치과학회지
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    • 제35권1호
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    • pp.136-143
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    • 2008
  • 소아의 구강 악안면 부위의 감염은 부비동, 근막간극, 타액선, 악골, 치아 등의 다양한 해부학적 구조물과 연관되어 발생하며 적절히 치료되지 않는다면 짧은 시간 내에 치명적인 상태로 진행될 수 있어 조기 진단 및 치료가 요구된다. 원인은 다양하지만 대부분이 치성 원인으로서, 괴사된 치수로 인한 치근단 병소, 화농성 치주질환, 치관주위 감염 등으로부터 유래된다. 소아의 치성 감염은 치아우식증이 원인인 경우가 대부분이며 병원성 균이 치수를 통해 인접 조직으로 확산되어 치근단 감염 및 농양, 봉와직염, 골수염, Ludwig's angina, toxic shock syndrome 등의 질환을 유발한다고 알려져 있다. 근막간극이란 느슨한 결체조직으로 채워진 근층 사이에 존재하는 잠재적인 공간으로 일반적인 근막간극 농양의 진행과정은 괴사 치수 염증이 치조 농양 형태로 치근 주위로 퍼지고 점차 근막을 침투해 피질골을 통해 잠재적 간극을 이환시킨다. 구강 악안면 부위의 감염이 연조직으로 침투할 경우, 결체조직을 통하여 그리고 근막간극을 따라 가장 조직 저항이 적은 방향으로 확산된다. 이러한 감염은 치아발치, 근관치료, 배농을 포함한 외과적 치료, 항생제 투여 등에 의해 적절히 치료될 수 있다. 본 증례에서는 치성 원인의 견치 간극 농양 및 협부 간극 농양에 이환된 환자들에 대하여 항생제 투여 및 근관치료, 외과적 배농 등을 시행하여 양호한 치료 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.

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Exendin-4 Improves Nonalcoholic Fatty Liver Disease by Regulating Glucose Transporter 4 Expression in ob/ob Mice

  • Kim, Seok;Jung, Jaehoon;Kim, Hwajin;Heo, Rok Won;Yi, Chin-Ok;Lee, Jung Eun;Jeon, Byeong Tak;Kim, Won-Ho;Hahm, Jong Ryeal;Roh, Gu Seob
    • The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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    • 제18권4호
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    • pp.333-339
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    • 2014
  • Exendin-4 (Ex-4), a glucagon-like peptide-1 receptor (GLP-1R) agonist, has been known to reverse hepatic steatosis in ob/ob mice. Although many studies have evaluated molecular targets of Ex-4, its mechanism of action on hepatic steatosis and fibrosis has not fully been determined. In the liver, glucose transporter 4 (GLUT4) is mainly expressed in hepatocytes, endothelial cells and hepatic stellate cells (HSCs). In the present study, the effects of Ex-4 on GLUT4 expression were determined in the liver of ob/ob mice. Ob/ob mice were treated with Ex-4 for 10 weeks. Serum metabolic parameters, hepatic triglyceride levels, and liver tissues were evaluated for hepatic steatosis. The weights of the whole body and liver in ob/ob mice were reduced by long-term Ex-4 treatment. Serum metabolic parameters, hepatic steatosis, and hepatic fibrosis in ob/ob mice were reduced by Ex-4. Particularly, Ex-4 improved hepatic steatosis by enhancing GLUT4 via GLP-1R activation in ob/ob mice. Ex-4 treatment also inhibited hepatic fibrosis by decreasing expression of connective tissue growth factor in HSCs of ob/ob mice. Our data suggest that GLP-1 agonists exert a protective effect on hepatic steatosis and fibrosis in obesity and type 2 diabetes.

면역저하환자에서 발생한 폐침윤에서 기관지내시경과 수술적 폐생검의 유용성 (Bronchoscopy and Surgical Lung Biopsy for the Diagnosis and Management of Pulmonary Infiltrates in Immunocompromised Hosts)

  • 박상준;강수정;고영민;서지영;김호중;권오정;이홍기;이종헌;정만표
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제47권2호
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    • pp.195-208
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    • 1999
  • 연구배경: 면역저하환자에서 발생한 폐침윤은 진행속도가 빠르고 이로 인한 사망률이 매우 높아 이에 대한 정확한 진단과 신속한 치료 개시가 필요하지만, 정상 면역기능을 가진 환자에 비해 비침습적인 방법만으로 확진이 어려운 경우가 많다. 이에 저자들은 면역저하 환자에서 발생한 폐침윤의 진단에 있어 침습적 진단수기인 기관지내시경과 수술적 폐생검의 유용성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1995년 10월부터 1998년 8월까지 삼성서울병원에 입원한 면역저하환자 중 새로운 폐침윤이 발생하여 기관지내시경이나 수술적 폐생검을 시행받은 환자를 대상으로 하였으며, 진료 기록과 방사선 소견을 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 대상환자는 70명이었으며 총 75례의 폐침윤이 발생하였다. 남자가 46명, 여자가 24 명이었고 연령의 중앙값은 51세(12~88세)였다. 기저질환으로는 혈액악성종양이 30명, 장기이식 11명, 고형종양 12명, 결체조직질환 6명, 기타 11명이었다. 2) 폐침윤의 원인이 확진된 경우는 75례중 53례 (70.7%)였고, 이 중 감염성 원인이 70.2%이었다. 3) 기관지내시경 검사는, 시행받은 60례 중 21례에서 확진이 가능하여 35.0%의 진단율을 보였다. 기관지폐포세척술의 진단율은 31.4%, 경기관지폐생검술은 25.0%였다. 수술적 폐생검을 시행받은 20례(80.0%)에서 화긴이 가능하였다. 4) 기관지내시경 후 치료방침의 변화는 전체 60례 중 24례(40.0%)에서 관찰되었고 수술적 폐생검의 경우 25례 중 9례(36.0%)에서 관찰되었다. 5) 입원기간 중 생존율은 70.7%(53/75)였다. 폐침윤의 확진 여부와 생존율과의 관계를 살펴보았을 때, 기관지내시경과 수술적 폐생검으로 원인이 확진된 환자들의 생존율은 75.6%, 확진이 안된 경우의 생존율은 64.7%였다(p>0.05). 반면에 치료방침의 변화가 있었던 군에서의 생존율(84.4%)은 그렇지 못한 군(60.5%)에 비해 의미있게 높은 결과를 보였다(p=0.024). 결론: 기관지내시경과 수술적 폐생검은 면역저하환자에서 발생한 폐침윤의 진단 및 치료를 위한 유용한 방법으로 생각된다. 그러나 기관지내시경이나 수술적 폐생검이 환자의 생존율을 향상시킬 수 있는 지에 대하여는 경험적 치료군과의 대규모 전향적 비교 연구가 필요하다고 사료된다.

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기계환기로 인한 백서의 급성 폐손상에서 Matrix Metalloproteinase Inhibitor의 효과 (Effects of Matrix Metalloproteinase Inhibitor on Ventilator-Induced Lung Injury in Rats)

  • 김제형;박수연;허규영;이승헌;이상엽;박상면;서인범;신철;심재정;인광호;강경호;유세화
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제53권6호
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    • pp.619-634
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    • 2002
  • 배 경 : Matrix metalloproteinase(MMPs), 특히 주로 염증세포에서 분비되는 MMP-9은 여러 가지 급성폐손상 모델 및 급성호흡곤란증후군 환자에서 증가하고, 최근에는 주기적인 물리적 스트레스가 폐포대식세포 및 결체조직세포에서 MMP-9의 생성 및 활성을 증가시키는 것으로 보고된 바 있다. 따라서 본 연구에서는 기계환기로 인한 백서의 급성폐손상에서 MMP-9의 발현 및 MMP 억제제(MMPI)의 효과에 대해서 연구하고자 하였다. 방 법 : Sprague-Dawley 백서를 적은 일호흡량(tidal volume, $V_T$)과 적절한 호기말양압(positive end-expiratory pressure, PEEP)을 적용한 LVT군과 많은 일호흡량과 PEEP을 적용하지 않은 HVT군 및 동일한 조건에서 MMPI를 투여한 HVT+MMPI의 세 군으로 나누어 실험하였다. MMPI로는 CMT-3(chemically modified tetracycline-3)를 기계환기 3일 전부터 구강으로 투약하였다. 폐손상의 정도는 습건중량비와 급성 폐손상지수로 측정하였고, MMP-9의 발현은 면역조직화학염색으로 고찰하였다. 결 과 : 습건중량비, 급성 폐손상지수 및 MMP-9의 발현이 HVT 군에서 다른 두군에 비하여 유의하게 높았고(p<0.05), HVT+MMP군에서 HVT군에 비하여 폐손상의 정도 및 MMP-9의 발현이 현저하게 낮았다(p<0.05). 결과적으로 MMPI의 투여가 MMP-9의 발현을 저하시킴으로써 기계환기로 인한 폐손상의 정도를 유의하게 감소시키는 것으로 관찰되었다 결 론 : 많은 일호흡량과 PEEP을 적용치 않은 기계환기는 폐조직에서 MMP-9의 발현을 유의하게 증가시켜 폐손상을 유발하고, MMPI는 MMP-9의 작용을 억제함으로써 기계환기로 인한 폐손상의 정도를 유의하게 감소시키는 것으로 판단된다.