• 제목/요약/키워드: Congenital anomaly

검색결과 492건 처리시간 0.046초

단독 사행 폐정맥의 혈관 조영술 소견: 증례 보고 (Angiographic Findings of an Isolated Meandering Pulmonary Vein: A Case Report)

  • 고지수;권려민;김한면;우지영;김유나;문정원
    • 대한영상의학회지
    • /
    • 제82권4호
    • /
    • pp.1018-1023
    • /
    • 2021
  • 사행 폐정맥(meandering pulmonary vein)은 드물게 보이는 폐 혈관 이상으로, 사행성 주행을 보이는 폐정맥이 좌심방으로 배출되는 것을 특징으로 하는 질환이다. 우리는 조영증강흉부 전산화단층촬영 및 폐 혈관 조영술 후 우측 사행 폐정맥으로 진단된 55세 여성 환자를 보고하고자 한다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영상 우상폐정맥으로 배출되는 구불구불한 사행성 경로를 보이는 혈관구조물이 우상엽에 있었고, 폐 동정맥 기형이 의심되었다. 진단 및 치료를 위해 폐혈관 조영술이 시행되었고, 폐혈관 조영술에서 먹이 동맥(feeding artery)은 보이지 않았고, 환자는 우측 사행 폐정맥으로 진단되었다. 조영증강 흉부 전산화단층촬영에서 사행 폐정맥과 다른 혈관 기형의 감별이 어려운 경우, 폐혈관 조영술 소견이 진단에 도움이 되며, 추가로 시행할 수 있는 진단도구가 되겠다. 사행 폐정맥의 혈관 조영 소견을 인식함으로써 불필요한 치료가 시행되는 것을 예방할 수 있다.

당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 합병증 및 주산기 인자 (Complications and Perinatal Factors According to the Birth Weight Groups in the Infants of Diabetic Mothers)

  • 손경란;백희조;조창이;최영륜;송태복;박천학
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제46권5호
    • /
    • pp.447-453
    • /
    • 2003
  • 목 적 : 당뇨병 산모의 빈도가 증가함에 따라 이들에서 태어난 신생아에서 거대아, 대사성 합병증, 선천성 기형 및 분만 손상 등의 주산기 유병률이 높아 문제가 되고 있다. 본 연구는 당뇨병 산모아에서 출생 체중에 따른 주산기 합병증 및 주산기 인자에 차이가 있는지 알아보고자 하였다. 방 법: 1996년 1월부터 2002년 3월까지 전남대학교병원에서 입원하였던 단태 임신의 당뇨병 산모와 그 신생아 중, 부당 경량아와 재태 연령 30주 미만의 환아를 제외한 301례를 대상으로 하여 산모에서는 체중과 신장, 분만력, 당화 혈색소치, 당뇨병의 분류 및 치료를, 그리고 신생아에서는 대사성 합병증, 분만 손상 및 심기형을 포함한 선천성 기형에 대해 의무 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였으며, 대상아를 부당 중량아군(1군, 162명)과 적정 체중아군(2군, 139명)으로 나누어 합병증 및 주산기 인자의 차이를 조사하였다. 결 과: 대사성 합병증은 저마그네슘혈증(37.5%), 황달(21.3%), 저혈당증(11.0%) 및 저칼슘혈증(7.0%) 순이었으며, 분만 손상은 59명(19.6%), 동반된 선천성 기형은 동맥관 개존을 포함하여 75명(24.9%)이었고 심기형이 가장 많았다. 부당 중량아군(1군)과 적정 체중아군(2군) 두 군간의 주산기 합병증을 비교해 본 결과, 1군에서 2군에 비해 황달의 빈도(27.7% vs. 16.7%, P<0.05)와 저혈당증 빈도(15.6% vs. 7.4%, P=0.02), 빈호흡의 빈도(10.6% vs. 3.6%, P<0.05) 및 분만 손상의 빈도(24.1% vs. 14.5%. P<0.05)가 의의 있게 높았으며, 심실 중격이 두터웠다($5.5{\pm}3.1mm$ vs. $4.7{\pm}1.1mm$, P<0.05). 당뇨병 산모아의 출생 체중에 영향을 줄 수 있는 주산기 인자를 비교해 본 결과, 1군에서 산모의 키와 임신 전 체중 및 임신 기간 중 체중 증가가 의의 있게 컸고(모두 P<0.01), 산모가 임신 기간 동안 임신성 당뇨를 인지하지 못했던 경우가 더 많았다(21.7% vs. 6.6%, P<0.01). 결 론 : 당뇨병 산모아에서 출생 체중군에 따른 주산기 합병증은 부당 중량아군에서 적정 체중아군에 비해 황달, 저혈당증 및 분만 손상의 빈도가 의의 있게 높았고 심실 중격 두께가 두터웠으며, 산모의 키가 더 크고 임신 전 체중 및 임신 기간 동안 체중 증가가 컸으므로, 부당 중량아를 분만할 수 있는 고위험 임산부에 대한 주의 깊은 검사와 관리가 필요하리라 사료된다.

단순화된 산전위험득점체계를 이용한 고위험 임부의 확인 (The Identification of the High-Risk Pregnacy, Usign a Simplified Antepartum Risk-Scoring System)

  • 조정호
    • 대한간호
    • /
    • 제30권3호
    • /
    • pp.49-65
    • /
    • 1991
  • This study was carried out to assess the problems with the pregnant women, and check out the risk-factors in the high-risk pregnancies, using a simplified antepartum risk-scoring system, which was revised from Edwards' scoring system to be suitable for Korean situaition. This instrument was included 4 categories, demographic, obstetric, medical and miscellaneous factors. This survey was based on the 1300 pregnant women who were admitted, $x^2$-test, F-test, Pearsons correation, using statistical package SAS in NAS computer system, KIST. The results of the study were as follows; 1. 1313 infants were deliveried of these 560 infants(42.7%) were born to mothers with risk-scores > 7, and 753 infants(57.3%) were born to mothers risk-scores <7. 2. Maternal age" parity, education level, of the demographic factors were significant relation statistically to identify the high risk pregnancies($X^2$=20.88, 42.87, 15.60 P < 0.01). 3. C-section, post term, incompetent cervix, uterine anomaly, polyhydramnios, congenital anomaly, sensitized RH negative, abortion, preeclampsia, excessive size infant, premature, low birth weight infanl, abnormal presentation, perinatal loss, multiple pregnancy, of the obstetric factors were significant relation statistically to identify the high risk-pregnancies. ($X^2$ = 175.96, 87.5, 16.28, 21.78, 9.46, 8. 10, 6.75, 22.9, 64.84, 6.93, 361.43, 185.55, 78.65, 45.52, P < 0.01). 4. Abnormal nutrition, anemia, UTI, other medicalcondition(pulmonary disease, severe influenza), heart disease, V.D., of the miscellaneous and medical factors, were significant relation statistically to identify the high risk-pregnancies. 5. Premature, low birth weight infant, contracted pelvis, abnormal presentation, of the risk factors were significantly related with Apgar score at 1 '||'&'||' 5 minute after birth and neonatal body weight. 6. Apgar score at 1 '||'&'||' 5 minute after, birth and neonatal body weight were significantly negative correlated with risk-score. 7. There were statistically significant difference between risk-score and Apgar score at 1 '||'&'||' 5 minute after birth, 3 group(0-3, 4-6, above 7), and neonatal body weight, 2 group(below 2.5kg, the other group) (F=104.65, 96.61, 284.92, P<0.01). 8. Apgar score at 1 '||'&'||' 5 minute after birth(below 7), and neonatal body weight(below 2.5kg), were significant relation statistically with risk score.($x^2$=65.99, 60.88, 177.07, P<0.01) were 60.8 %, 60% . 9. Correct classifications of morbid infants(l '||'&'||' 5 minute Apgar score < 7) were 77.8%, 83.8% and that of nonmorbid infants(l '||'&'||' 5 minute Apgar score > 7) were 60.8%, 60%. 10. There were statistically significant difference between dislribution of maternal risk-score among the morbid infants(l '||'&'||' 5 minute Apgar score < 7) and non morbid infants(l '||'&'||' 5 minute Apgar score> 7) ($x^2$=64.8, 58.8, P < 0.001). 11. There were statistically significant difference between distribution of morbid infants(l '||'&'||' 5 minute Apgar score < 7) and fetal death. 12. The predictivity for classifying high.risk cases was 12 % and for classifying low-risk cases was 98.3 % in 5 minute Apgar score. Suggestions for further studies are as follows; 1. Contineous prospective studies, using this newly revised scoring system are strongly recommended in the stetric service. 2. Besides risk facto~s used in this study, assessmenl of risks by factors in another scoring system and paralled studies related to perinatal outcome are strongly recommended.

  • PDF

관상동맥-폐동맥 이상 기시증에 대한 수술의 조기 결과 (Early Result of Surgical Management of the Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery)

  • 윤유상;박정준;윤태진;김영휘;고재곤;박인숙;서동만
    • Journal of Chest Surgery
    • /
    • 제39권1호
    • /
    • pp.18-27
    • /
    • 2006
  • 배경: 관상동맥 폐동맥 이상 기시증(Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery; ALCAPA)은 드문 선천성 심장병으로, 아이들에게 있어 심근경색 및 허혈성 심장병의 가장 흔한 원인 중 하나이다. 치료하지 않을 경우 출생 1년 내에 높은 사망률을 보이며, 진단 즉시 이중관상동맥 체계로 수술적 교정을 해주는 것이 치료 원칙이다. 아직 국내의 임상 경험 및 결과에 대한 보고가 드물어 본원의 경험을 공유하고자 한다. 대상 및 방법: 서울아산병원에서는 1989년 6월부터 2003년 7월까지 수술을 시행한 6예의 좌관상동맥 폐동맥 이상 기시증과 1예의 우관상동맥 폐동맥이상 기시증 환아를 대상으로 하여 심전도, 단순흉부촬영 및 심초음파 소견 등을 후향적으로 검토하였다. 결과: 환아들 중 남아는 3명이고, 여아는 4명이었으며, 수술 당시 환아의 연령은 중앙값 5.4개월(3$\∼$33개월)이였다. 환아의 몸무게는 평균 6.7$\pm$2.6 kg (3.7$\∼$11.3 kg)이었고, 진단은 3명만이 초기에 좌 관상동맥 폐동맥 이상 연결증으로 정확히 진단되었고, 4명은 다른 진단으로 입원하였다. 수술은 이중관상동맥 체계의 형성을 원칙으로 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술을 시행하였다. 체외순환 시간은 114$\pm$37분, 대동맥차단 시간은 55$\pm$22분이었다. 이차성 심방중격결손의 단순 봉합이 1예, 승모판 성형술이 2예에서 동반 시술되었다. 중환자실 재원일은 평균 5일, 인공호흡기 보조시간은 평균 38시간이며, 술 후 입원기간은 평균 12일이었다. 심전도와 흘부 단순 촬영 소견은 만기 사망한 한 예를 제외하고 모두 호전되었으며, 좌심실 기능의 회복도 거의 정상적으로 회복되어, 수술 후 1년 내에 실시한 심초음파 검사에서 좌심실 박출률(EF: Ejection fraction)은 평균 41.2$\pm$10.3$\%$에서 평균 $59.8{\pm}13.9\%$로, 좌심실 수축률(Shortening Fraction)은 평균 23.6$\pm$4.7$\%$에서 37.4$\pm$7.9$\%$로 호전되었고, 좌심실의 수축기말의 용적지수(LVEDDI: Left ventricular end-diastolic dimension index to body surface area)는 수술 전100.8$\pm$25.6 mm/$m^{2}$에서 79.3$\pm$ 15.8 mm/$m^{2}$로 감소한 소견을 보였다. 승모판 성형술은 전 승모판엽 탈출증이 있는 두 환아에서 동시에 시행하였다. 수술 후 1년 내 시행한 심초음파에서 모든 환아에서 단지 경등도 이하의 승모판 폐쇄 부전 소견을 보였다. 수술 후 조기 사망은 없었으며, 합병증으로는 유미흉이 한 명에서 있었다. 술 후 10개월째 허혈성 확장성 심근증이 호전되지 않아 Dor 술식을 시행한 후 사망한 예를 제외한 나머지 6명은 특이 증상 없이 정상 생활 중이다 결론: 좌관상동맥 페동맥이상 기시증은 드물기는 하나, 영유아기에 심근경색 및 허혈성 심근증 또는 선천성 승모판 폐쇄 부전등을 초래하는 심각한 선천성 심질환이다. 그러나 진단 즉시 직접 좌관상동맥-대동맥 이식술로 수술적 교정을 해줌으로써 좋은 성적을 기대할 수 있음을 보여주었다.

소아 뇌갈림증의 신경영상학적 소견 및 임상 양상 (Clinical manifestations and neuroimaging findings of schizencephaly in children)

  • 이재랑;김승;이영목;이준수;김흥동
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제52권4호
    • /
    • pp.458-463
    • /
    • 2009
  • 목 적 : 뇌갈림증은 연질막 표면에서 외측 뇌실까지 대뇌 피질이 갈라져 열구를 이루며 회색질로 둘러 싸여 있는 드문 대뇌 기형으로서 본 연구에서는 국내 소아에서 발생한 뇌갈림증 환아의 임상양상, 방사선 소견에 대해 전반적으로 고찰하여 질환의 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 세브란스 어린이 병원과 영동 세브란스 병원 소아과에 방문 및 입원 치료한 뇌갈림증 환자 13예의 환아를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다 결 과 : 진단 시의 연령은 0-30개월 사이로 평균 연령은 $9.08{\pm}9.61$ 개월이었고, 남녀비 3.33:1로 남아에서 호발 하였다. 뇌갈림증은 일측성이 8예(61.5%), 양측성이 5예(38.5%)였고, 개방형이 4예(30.8%), 폐쇄형이 5예(38.5%), 개방형과 폐쇄형 모두 보이는 혼합형이 4예(30.8%)였다. 모든 환아에서 다른 뇌기형이 동반되었는데 투명 중격 결손이 9예(69.2%), 거미막 낭종이 4예(30.8%), 시신경 형성 부전이 4예(30.8%), 대뇌 피질 형성부전이 4예(30.8%), 뇌실 확장이 3예(23.1%), 뇌량 무형성이 1예(7.7%) 순이었다. 운동장애는 편측 근력 약화는 모든 유형에서 관찰되었고 편마비는 4예에서 사지마비는 3예에서 관찰되어 열구의 유형과 운동 장애의 정도의 상관관계는 알아 볼 수 없었다. 발달 지연이 모든 환아에서 조사되다. 간질 발작은 13예의 환아 중 7예(53.8%)에서 발병하였는데 일측성에서 5예, 양측성에서 2예로 조사되었고 그 중 난치성 간질은 3예(42.8%)였다. 결 론 : 우리나라 소아에서 뇌갈림증의 임상 양상과 신경영상 소견은 열구의 위치, 유형 및 동반기형에 따라 매우 다양하게 나타났다. 뇌갈림증의 조기 진단과 간질 발생에 대한 주의 깊은 관찰이 반드시 필요하며 이와 관련된 보다 많은 환자군을 대상으로 하는 심도 있는 연구가 장기적으로 이루어 져야 할 것이다.

한국 소아복막투석의 현황 - 다기관 공동연구 결과보고 - (Pediatric Peritoneal Dialysis in Korea : Practical Solution to the Problems of Peritoneal Dialysis for Children)

  • 김병길
    • Childhood Kidney Diseases
    • /
    • 제2권2호
    • /
    • pp.95-103
    • /
    • 1998
  • 목 적 : 우리 나라의 여러 기관에서 시행된 소아복막투석의 자료를 종합하고 분석하여 한국 소아복막투석의 현황을 파악하고 공통적인 문제점과 그 해결방안을 찾고자 하였다. 방 법 : 1987년 11월부터 1997년 10월까지 대한소아신장학회의 총17개 기관에서 시행된 264례의 소아복막 투석례를 대상으로 하였다. 결 과 : 지속성 외래 복막투석(CAPD)은 114례에서 시행되었으며 투석시행 당시의 평균연령은 $10.5{\pm}6.6$세, 남녀비는 1.4:1 였고 평균 투석시행 기간은 $20{\pm}16.9$개월 이었다. 말기신부전의 원인질환은 114례중 88례($77\%$)에서 확인되었으며, 국소성분절성사구체경화증이 $17\%$로 가장 많았고 다음으로 역류성 신병증과 만성사구체신염이 각각 $11.4\%$ 였다. 부작용은 복막염이 가장 많았고($69\%$) 빈도는 one episode/18.2 patient-months 였으며 원인균으로는 Staphylococcus aureus가 가장 많았다. 투석전후의 환아의 성장상태는 투석전 Height Standard deviation Score(SDS)가 -1.34 였고 투석후 -2.01로 투석후에 더욱 악화된 양상을 보여주었다. 급성복막투석은 150례에서 시행되어 평균투석기간은 $10.3{\pm}11.3$일 이었다. 원인질환은 패혈증($20.6\%$), 선천성 심장병($18.6\%$), 용혈성요독증후군($16\%$)순서였다. 부작용으로는 복막염이 $78\%$로 가장 많았고 빈도는 1회/5.17patients였다. 결 론 :지속성 외래 복막투석을 시행한 환자에서 말기신부전의 원인으로 사전에 치료 및 예방이 가능한 역류성신병증이 두 번째로 많은 빈도를 보여 요로감염환자에서 방광요관역류에 대한 적극적인 진단 및 치료가 요구되었고 서구에 비하여 선천성 기형에 의한 말기신부전의 빈도는 비교적 낮았다. CAPD시행후 오히려 시작전에 비하여 악화된 성장상태를 볼 때 투석중 영양공급의 문제점을 인식하고 앞으로 보다 적극적이고 체계적인 영양공급을 위한 노력이 필요할 것으로 사료된다.

  • PDF

대동맥폐동맥창 (Aortopulmonary Window)

  • 김동진;민선경;김웅한;이정상;김용진;이정렬
    • Journal of Chest Surgery
    • /
    • 제39권4호
    • /
    • pp.275-280
    • /
    • 2006
  • 배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.

불임 또는 습관성 유산 환자에서 중격자궁의 치료가 임신에 미치는 영향 (Effects of Hysteroscopic Septotomy on Pregnancy in Patients with History of Infertility or Recurrent Spontaneous Abortion)

  • 구화선;차선화;양광문;배주연;안현숙;한애라;박찬우;강인수;궁미경;이경상
    • Clinical and Experimental Reproductive Medicine
    • /
    • 제37권4호
    • /
    • pp.361-368
    • /
    • 2010
  • 목적: 중격자궁은 흔하게 보고되는 선천성 자궁기형 중 하나이며 여성의 생식능력에 미치는 영향에 대해 아직 이견이 많고, 따라서 치료의 필요성에 대해서도 아직 정립되지 않았다. 본 연구에서는 중격자궁의 존재 및 치료 여부가 생식수행에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 연구방법: 2008년 1월부터 2009년 12월까지 불임 또는 습관성 유산을 주소로 제일병원 산부인과를 방문하여 자궁난관 조영술을 시행한 총 2,838명의 환자들 중 중격자궁이 진단된 44명의 환자들을 대상으로 하였으며, 이 중 27명은 자궁경 하 자궁중격 절제술을 시행 받았으며, 17명은 진단 후 추가적인 치료를 받지 않았다. 대조군은 동일 기간 내에 자궁기형이 진단되지 않은 환자 42명을 나이를 고려 후 무작위 선정하였다. 연구 대상군의 임신율, 자연유산율, 그리고 생존분만율 등에 대한 의무기록을 후향적으로 분석하였으며, 대상군들의 평균 추적 관찰 기간은 진단 후 21.8개월 이었다. 결과: 추적 관찰 기간 중 자궁경 하 질식 자궁중격 절제술을 시행 받은 환자 (n=27)의 55.6% (15/27)가 임신에 성공한 반면 치료를 받지 않은 환자 (n=17)의 약 23.5% (4/17)만이 임신에 성공하여 치료받은 군에서 통계적으로 의미있는 높은 수치를 보였다 (p<0.05). 한편 생존분만율은 치료를 받은 환자군 및 자궁기형이 진단되지 않은 불임 또는 습관성 유산 환자 (대조군, n=42)에서 각각 75%와 84.6%를 보인 반면 치료 받지 않은 군에서는 50% (2/4)를 보여 치료 받지 않은 중격자궁 환자에서 낮은 경향을 보이지만 통계학적 의미는 없었다. 결론: 중격자궁이 생식수행에 미치는 영향은 자연유산 등 산과적 합병증 뿐 아니라 오히려 임신력의 저하에 더 큰 악영항을 미칠 수 있으며 불임 환자에서 중격자궁의 존재 시 적극적인 치료가 임신성공률의 향상에 도움이 될 것으로 생각 되지만 보다 명확한 결론을 위해 규모가 크고 관찰 기간이 긴 대단위 연구가 필요 할 것으로 생각된다.

폐동맥 밴딩의 위험인자 분석과 수술적응중 (Risk Factor Analysis and Surgical Indications for Pulmonary Artery Banding)

  • 이정렬;최창휴;민선경;김웅한;김용진;노준량;배은정;노정일;윤용수
    • Journal of Chest Surgery
    • /
    • 제38권8호
    • /
    • pp.538-544
    • /
    • 2005
  • 배경: 폐동맥 밴딩은 폐혈류의 감소를 목적으로 일부 환자군에서 시행하는 단계적 수술의 일단계 수술이다. 본 연구에서는 폐동맥 밴딩을 시행받은 환자들의 수술적응증과 수술위험인자를 후향적으로 분석하여 그 유용성을 평가하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 1986년 1월부터 2003년 12월까지의 18년간 폐동맥 밴딩을 시행 받은 172명의 환자 중 추적관찰이 가능했던 154명의 환자를 대상으로 하였으며 환자들의 평균연령은 $2.5\pm12.8$개월, 체중은 $4.5\pm2.7\;kg$이었다. 진단군 분포는 기능적 단심실 88예$(57.1\%)$, 양대혈관우심실기시 22예$(14.2\%)$, 대혈관전위 26예$(16.8\%)$, 방실중격결손 11예$(7.1\%))$, 기타 7예$(4.5\%)$였으며, 동반된 심기형은 대동맥축착 또는 대동맥궁단절이 32예, 대동맥하협착이 13예, 전폐정맥연결이상이 13예였다. 를か: 페동맥 밴딩 후 조기사망은 $22.1\%\;(34/154)$였다. 조기사망에 영향을 주는 위험인자로 1996년 이전의 수술이 다변량 분석에서 의미가 있었으며(p=0.026), 대동맥축착이나 단절, 대동맥하 협착, 심폐기가동여부, 대동맥하 협착에 대한 수술여부가 단변량 분석상 의미가 있었다(p<0.05). 96명에 있어서 굉균 $12.8\pm10.9 (0\sim47.9)$개월 후에 2차 수술이 이루어졌으며 이 중 40예에서 Fontan수술, 21예에서 양방향성상대정맥폐동맥 단락술이 시행되었고, 35예에서 25예의 대동맥 치환술을 포함한 양심실교정이 이루어졌다. 조기 사망환자를 제외한 120명의 환자에서 추적관찰이 가능하였으며 평균추적기간은 $40.1\pm48.9$개월이었다. Kaplan-Meier방법으로 산출한 1년, 5년 및 10년 생존율은 각각 $81.2\%,\;65.0\%,\;63.5\%$였다. 결론: 최근들어 폐동맥 밴딩의 성적이 시행 초반기보다 의미있게 개선되는 현상을 관찰하였으나 시행 초반기에 비교해서 진단군 분포의 차이가 없고 오히려 수술당시 연령이나 체중은 감소하였음에도 불구하고 여전히 높은 사망률을 보이고 있다. 그러나 점차 감소하는 추세를 보이고 있어서 정확한 조기진단을 바탕으로 수술적응증의 결정과 적정 수술 연령 및 다음단계 수술시기 결정을 통해 일부 단심증을 포함한 복잡 심기형의 폐혈류 조절 목적 또는 심실 훈련 목적의 유용성은 여전히 존재한다.

재태연령 26주 이상 35주 이하 미숙아의 신체계측치의 분석; 1960년대 측정치와의 비교 (Analysis of anthropometric data for premature infants of 26 to 35 weeks of gestation; comparison with the data of 1960's)

  • 엄지아;정희진;허재원;손상희
    • Clinical and Experimental Pediatrics
    • /
    • 제50권6호
    • /
    • pp.543-548
    • /
    • 2007
  • 목 적 : 현재 우리나라에서 가장 많이 사용되고 있는 재태 연령에 따른 출생시 체중, 신장, 두위의 정상 신체 계측치의 기준은 Lubchenco 등에 의해 1960년대에 발표된 것으로 2000년대에 출생한 우리나라 미숙아들에게는 맞지 않는 부분이 많으리라 예상되어 이를 2000년도 이후로 출생한 본원의 미숙아들의 출생시 신체 계측 자료와 비교 분석해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2006년 8월까지 본원에서 출생한 재태 연령 26주에서 35주까지의 미숙아 1,010명을 대상으로 하였으며 이들의 재태 연령에 따른 출생시 체중, 신장, 두위의 신체 계측치의 백분위수를 Lubchenco 등의 기준과 비교 분석하였다. 결 과 : 본 연구에서 저자들이 측정한 재태 연령별 출생 체중은 90백분위수가 조사한 전체 재태 연령에 걸쳐 Lubchenco 기준보다 현저하게 작았으며 특히 30주 미만인 경우 Lubchenco 기준의 75백분위수 정도에 해당하였고 10백분위수는 전체 조사 재태 연령에서 Lubchenco 기준보다 크게 나타났다. 저자들이 측정한 재태 연령별 출생 신장과 두위는 90백분위수가 조사한 전체 재태 연령에 걸쳐 Lubchenco 기준보다 현저하게 작아서 Lubchenco 기준의 75백분위수 정도에 해당하였고 10백분위수는 전체 조사 재태 연령에서 Lubchenco 기준보다 크게 나타났다. 결 론 : 40년 전에 만들어진 Lubchenco 기준을 현재의 우리나라 미숙아들에게 적용하는 것은 무리가 있으며 이로 인해 자궁 내 발육 지연 또는 부당 경량아나 부당 중량아들이 과소평가될 위험이 있다. 이러한 과소평가로 인해 진단과 치료가 늦어져서 사망률과 유병율이 높아질 수 있음을 감안해 볼 때 저자들의 미숙아들의 신체 계측치 기준이 미숙아의 사망률과 유병율 감소에 도움이 될 수 있을 것으로 기대된다.