배경: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들을 대상으로 술 전상태, 술 후 경과, 사망률과 사망원인을 고찰하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2003년 11월까지 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자 58명을 연구 대상으로 하였다. 수술 당시 환자들의 평균 연령은 $23.1\pm16.2$일($5\~1$일)이었고, 평균 체중은 $3.4\pm0.7\;kg\;(2.1\~4.3kg)$이었다. 진단은 심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄가 12예($20.7\%$), 심실중격이 온전한 폐동맥 폐쇄가 17예($29.3\%$), 단심실이 18예($31.0\%$), 좌측심장형성부전이 11예($19.0\%$)였다. 4예의 총폐정맥연결이상증이 단심실에 동반되었다. 결과: 조기 사망은 11예($19.0\%$)로, 사인은 저심박출증 9예, 부정맥 1예, 다장기부전이 1예였다. 만기 사망은 5예($10.9\%$)로, 사인은 폐렴 2예, 저산소증 1예, 패혈증이 1예였다. 단락술 후 사망에 관여하는 유의한 인자는 술 전 폐동맥 고혈압, 술 전 대사성산증, 술 중 심폐우회술의 이용, 좌측심장형성부전과 총폐정맥연결이상증이었다. 술 후 48시간 동안 24명($41.4\%$)의 환자에서 혈역학적인 불안정성을 보였다. 단락폐쇄에 의한 재수술이 6예, 폐혈류과다에 의한 단락분리술이 1예에서 시행되었다. 걸론: 조기 영아기에 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행받은 복합 심기형 환자들은 고위험군을 제외하면 생존률 및 술 후 경과 측면에서 만족할 만한 결과를 보였다. 수술 직후 많은 환자들에서 혈역학적인 불안정성 시기가 있으므로, 지속적인 집중 관찰 및 치료가 필요하다. 고위험군에 대해서는 단락술 후의 혈역학적 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 적극적인 술 후 관리가 필요하다.
쇄골하동맥과 폐동맥 사이 에 PTFE 인조혈관으로 연결하는 변형 Blalock-Taussig 문합술은 청색증 심 기 형 환자에 탁월한 고식적 보존 술식으로서 신생 아에서도 적절한 폐혈류를 공급하는 방법이다. 신생아 에서 변형 Blalock-Taussig문합술의 효과와 위험 요소를 평가하기 위하여 본 교실에서는 1991년 12월부 터 1996년 2월까지 본 동아대병원 흉부외과에서 수술받은 21명의 신생아를 대상으로후향성 조사를하 여 수술 사망율, 단락 개존율, 술후 폐동맥 이상 유무 등을 분석하였다. 수술시 환아들의 연령은 1일에서 30일 사이로 평균 11.7일이었다. 몸무게는 2.4 kg에서 4.5 kg으로 평균 3.1 kg이었다. 주된 병변은 활롯씨 사증후군이 11 례, 폐동맥협착이 있는 단일심 형태가 10례였다. 술 전 Prostaglandin E1 의 지속적 투여가 필요한 환아는 13 명이었다. 술전 평균 말초산소포화도 30. ImmHg 에서 술후 46.2mmHg 로 상승되었다. 단락술은 좌측 개흉술로 11 례가 시행되었고 나머지 10 례는 우측 개흉술로 시행되었다. 사용된 PTFE 인조혈관의 크기는 15 례에서 직경 5 mm를, 나머지 6 례에서 직경 4 mmHg를 사용하였다. 조기 단락 폐쇄율은9.5%(2례)로이\ulcorner은다조기 사망하였다. 통 계학적 검증(Fisher's exact test)에 의하여 위 험 요소를 분석한 결과 몸무개 2.6 kg 이하(p=0.021), 폐동맥 직경 3 mm 이하(p=0.008), 인조혈관 직경 4 mm사용한 경우(p=0.021)등이 조기 단락 실패 및 사망의 위험 요소로 나타났다. 생존한 19 명을 평균 11.3 개월간 추적 조사한 결과 단락 폐쇄는 없었고 이중 10 명에서 심도자 및 폐혈관 조영술을 시행한 결과 폐동맥의 변형은 관찰되지 않았다. 이상의 결과 변형 Blalock-Taussig단락술은 신생아에서 청색증 심기형의 보존 요법으로 비교적 안전하 게 사용할 수 있는 술식으로 사료된다.
Between February, 1983, and March, 1987, thirty-one systemic-pulmonary shunts were performed in 28 patients with cyanotic congenital heart disease. Age ranged from 8 months to 28 years [mean age, 5.4 years, Weight ranged from 7 kg to 48 kg [mean weight, 16kg]. There were 4 classic Blalock-Taussig shunts, 5 central polytetrafluoroethylene shunts, 1 aorta-right pulmonary artery shunt with graft, and 21 modified Blalock-Taussig shunts. One patient required another shunt immediately due to insufficient pulmonary blood flow with patent graft. There was no postoperative death. Conduit diameters included 4mm [2 cases], 5 mm [22 cases], and 6 mm [3 cases]. Long term follow up was available in 27 patients [96.4%] with mean period of 20 months [range, 4 months to 49 months]. The effectiveness of shunt was evaluated by cardiac catheterization with angiography [15 patients] or clinically. They showed improvement of systemic oxygen saturation values by 12% and decrease of hemoglobin by 2.3gm/dl [P<0.01]. There were 2 shunt occlusion in central shunts at 32 and 48 months respectively, and one narrowing of graft in modified Blalock-Taussig shunt at 12 months. The patency rate was 91.6% at 24 months for 5 mm grafts in modified Blalock-Taussig shunt.
From January 1983 to December 1994, 48 cyanotic patients were underwent a subclavian artery-pulmonary artery shunt using polytetrafluoroethylene[PTFE for the purpose of improvement of reduced pulmonary blood flow. The diameters of the PTFE used were 4mm[4 cases , 5mm[36 cases , and 6mm[8 cases sizes. The effectiveness of modified Blalock-Taussig shunts was evaluated clinically and angiographically. There were 5 early deaths and 2 late deaths. There were 3 early shunt failures and 5 late shunt failures. The overall graft patency rate was 83.3%. Postoperative hemoglobin was reduced significantly[p = 0.0011 in comparison of the preoperative and postoperative hemoglobin, SaO2, PaO2, and cardiothoracic ratio.
배경: 본 연구에서는 영아기에 변형 블라록-타우시히 단락술을 시행 받은 환자들을 대상으로 술후 경과, 개통율, 사망률과 사망원인 및 이에 영향하는 위험인자 들을 분석해봄으로써 그 유용성을 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 11월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서, 폐동맥성형술을 함께한 경우까지만 포함한 블라록-타우시히 단락술을 시행받은 환자들을 대상으로 후향적으로 병록지 분석을 하였다. 수술 당시 평균 연령은 43.0$\pm$36.6 일이었고 남.녀 성비는 남: 여, 60 : 40 이었다. 진단은 54례가 활로씨사징증이었으며, 그 외 단심증, 각종 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증 등의 복잡심기형이었다. 결과: 환자의 술 후 산소포화도의 변화 양상은 수술 직후에서 약 24시간까지는 다소 불안정한 상태로 유지되다가 48시간정도 이후부터 안정되기 시작하여, 술 후 2~7일 사이에 서서히 회복되는 것이 관찰되었다 수술 사망은 8례로 수술 도중 발생한 저산소증관리의 실패(2), 수술 직후 발생한 단락 폐쇄(2), 심기능부전과 심낭삼출 등으로 인한 저심박출증(2), 패혈증(2)등이었다. 완전교정술을 기다리다가 사망한 3례의 만기 사망환자의 사망 원인은 심도자술 시행 시 발생한 급성 호흡정지(1), 심한 저산소성 심부전(1), 부정맥(1) 등으로 술 후 131~324 일 사이에 발생하였다. 단락술 후 사망에 관여하는 인자로 수술년도, 단락크기, 연령, 심기형의 복잡성정도 등을 살펴보았으나 모두 사망의 유의인자가 아니었다. 수술 사망을 제외한 92명에 대한 다음 단계 수술까지의 단락 개통유무를 기준으로 살펴본 6개월의 개통률은 97% 였으며, 전체 연구 기간을 대상으로 한 개통률은 96%였다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통하여 신생아 및 조기 영아기 환자에 시행한 변형 블라록-타우시히단락술이 적어도 술 후 1, 2년 동안의 완전 교정술까지의 고식 목적으로 또는 폐동맥 준비과정으로 그 유용성이 있음을 입증하였다. 그러나 양호한 성적을 위해서는 안정적인 술기의 확보, 단락술 후의 혈역학의 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 술 후 관리, 정중 흉골절개를 통해 얻을 수 있는 보다 정교한 수술 등이 필수적이라는 사실도 지적되어야 한다.
This report provides follow-up data on 116 patients with congenital cyanotic heart disease, aging 1 month to 13 years [median: 1.8 years], who underwent the modified Blalock-Taussig shunt using polytetrafluoroethylene graft at Seoul National University Hospital between September, 1984 and June, 1987. Among 116 patients complete follow-up studies were done on 95 patients. The mean preoperative arterial oxygen tension was 36 torr. Thirty-Six patients [38%] underwent operation in infancy. Conduit diameters included 4mm [15 cases], 5mm [47 cases], and 6mm [33 cases] sizes. The mean postoperative arterial oxygen tension was 52 torr [P<0.001]. The effectiveness of shunts was evaluated clinically and by shunt murmur, echocardiography and cardiac catheterization with angiography 1 to 31 months after operation. The incidence of shunt occlusion was 9.5% and the mortality was 14.8%. The actuarial patency rate was 83.1 * 6.4% and the actuarial survival rate was 82.5 * 4.5% at 30 months` follow-up for all patients. The effectiveness of the 4mm diameter conduit may be limited. Blalock-Taussig procedure is an effective alternative to the classic B-T shunt in congenital cyanotic heart disease.
심실 중격이 건재한 대혈관전위증 환아가 동맥 전환술의 시기를 넘겨 단기간에 걸친 2단계의 동맥 전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다. 4개월 여 환아는 심한 청색증과 호흡곤란, 대장의 허혈성 증상으로 보이는 잦은 설사 등으로 입원하였다. 입원당시 초음파 검사에서 심실 중격은 좌측으로 심하게 만곡되 어있는 소견을 보였고, 음도자 검사상 좌우 심실 수축기 압력은 각각 40/4 mmHg, 85/2mmHg였다. 우측 체 폐동맥 단락술과 폐동맥 교약술의 1단계 수술을 시행한 15일 후에는 좌우 심실 수축기압의 비가 105/90으로 향상되었고 그로부터 2일 후 우측 체폐동맥 단락 및 폐동맥 교약끈의 해체와 동맥 전환술을 시행하였다. 수술후 환자는 특별한 합병증없이 정상적인 심기능을 보였다.
생후 1일된 환아가 청색증과 심잡음을 주소로 전원되었다. 심장 초음파 검사를 시행한 결과, 폐동맥 폐쇄가 동반되어 동맥관 의존성 폐혈류를 보이는 증상이 심한 엡스타인 기형(Carpentier type C)이었다. 심방화된 우심실의 벽은 매우 얇고 수축력이 저하되어 있었으며 기능적 우심실의 크기가 매우 작고 폐동맥 폐쇄가 동반되어 양심실 교정이 불가능하다고 판단하였다. 생후 1개월 째 우심방 절제 성형술, 심방화된 우심실의 광범위한 절제 후 봉합 폐색, 변형 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 환아는 별다른 문제 없이 퇴원하였으며 생후 5개월에 양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술을 시행받았다. 저자 등은 심한 증상을 나타내는 신생아 엡스타인 기형에서 우심실 제외 수술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
생후 13일, 체중 2.2 kg의 여아가 기능적 단심증으로 하이브리드 술식을 받았다. 환아의 진단은 '삼첨판 폐쇄, 완전 대혈관 전위, 심한 대동맥 축착 및 동맥관 의존형 전신 순환'이었으며, Norwood형의 수술을 시행하기에는 미숙아, 저체중, 괴사성 장염 등 위험인자가 너무 많아서 수술 범위를 최소화 하는 하이브리드 술식을 시행하기로 하고 수술장에서 정중흉골 절개 하에 양쪽 폐동맥 띠조임술, 동맥관 내 스텐트 삽입 및 역행성 Blalock-Taussig 단락술을 시행하였다. 수술 후 복부 팽만 및 유미복수 등 다소 어려운 경과를 보였지만 술 후 33일째 퇴원할 수 있었고 퇴원 후 4개월에는 성공적인 2차 수술을 시행하였다. 환아는 2차 수술 후 4개월째 외래 관찰 중이며 정상 발육을 보이고 있다.
Background: Modified Blalock-Taussig shunt using 3mm or 3.5mm PTFE graft has been performed in patients with small body weight or in candidates for single ventricle palliation. However, there are few reports concerning clinical outcomes in terms of pulmonary artery growth and shunt patency rate after shunt operations using such a small graft. Material and Method: Twenty-five patients rate after shunt operations using 3 or 3.5 mm sized grafts from September 1996 to August 1999. We retrospectively assessed the pulmonary artery growth and the shunt patency rate by reviewing the pre-and post-operative pulmonary angiograms. The risk factors for late death and second shunt operations were also analyzed. To assess the presence of any correlation between body weight and selection of the graft size, regression analysis was done in 81 cases of shunt operations performed during the same period. Result: There were 1(4%) early death and 5(20%) late deaths. The survivors were followed up for an average of 7.34 months. The pulmonary artery index increased significantly from 129$\pm$66$\textrm{mm}^2$/$m^2$ to 213$\pm$114 $\textrm{mm}^2$/$m^2$(p=0.002). The shunt patency rate assessed at postoperative 2, 4, 6 and 8 months were 82.5%, 77%, 73% and 42% respectively with a marked decline between 6 and 8 months. Asplenia was a frequent finding for the patients with late death although the incidence failed to reach statistical significance(p=0.078). Pre-operative diagnosis of PA with VSD was found to be a statistically significant risk factor for a second shunt operation(p=0.01). Body weight(a) at operation and graft size(b) used in the shunt operations revealed strong correlation and could be expressed by the following formula; b=0.128a + 3.233. Conclusion: Adequate growth of pulmonary artery and satisfactory early patency rate could be obtained by modified Blalock-Taussing shunt using 3mm or 3.5mm graft. However, during 6 to 8 months after shunt operations, the patency rate fell sharply, which implicates that close observation and early intervention are mandatory in this period.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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