좌관상동맥동과 비관상동맥동에서 발생하여 좌심실로 파열된 발살바동 동맥류에 기인한 울혈성 심부전을 주소로 내원한 37세 남자 환자의 수술적 체험 1예를 보고하고자 한다. 술전 심초음파에서 발살바동 주위의 낭성 구조물이 관찰되었고 좌심실 비대와 심한 대동맥판폐쇄부전이 관찰되었고 발살바동맥류와 대동맥-좌심실터널을 감별진단의 범주에 두었다. 수술 소견에서 좌관상동맥동과 비관상동맥동 모두 좌심실로 통하는 누공을 가지고 있었다. 좌심실로 파열된 누공은 bovine pericardium으로 봉합하였으며 대동맥근부는 21 mm St. Jude Epic Supra tissue valve와 24 mm Hemashild의 복합도관을 사용하여 교정된 Bentall 수술을 시행하였다. 환자는 수술 후 15일째 퇴원하였으며, 2개월간 정기적으로 외래추적 관찰중이다. 이에 저자들은 본 질환의 희귀성과 함께 수술적 방법을 알리고자 증례보고 하는 바이다.
배경: 급성대동맥 박리증의 수술 시 궁부에 내막 파열이 있는 경우 본원에서는 파열 원위부까지 대동맥 박리부를 치환하여 수술해 왔다. 이의 임상 경험을 분석하여 그 결과를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 대상 뜻 방법: 1996년 3월부터 2002년 7월까지 본원에 Stanford A형 급성 대동맥 박리증으로 수술받은 사람 중 대동맥궁 근처에 내막파열이 있었던 환자 31명을 대상으로 후향성 조사를 시행하였다. 환자의 성비는 남자 12명, 여자 19명이었고 나이는 59.6$\pm$9.4세이었다. 수술은 18명에서는 반궁치환술(Hemiarch replacement)을 시행하였고 13명에서는 궁분지치환술(Arch branch replacement)을 시행하였다. 3명은 Clamshell incision을 28명은 정중흉골절개술을 시행하였다. 모든 환자에서 극저체온 순환정지하에서 원위부 문합과 궁부 치환을 시행하였다. 동반 수술은 Bentall 수술이 2예, axillobifemoral bypass 1예, femorofemoral bypass 1예 carotid a bypass가 1예 등이었다. 결과: 술 후 합병증은 급성신부전이 8예, 중추신경합병증이 3예, 저심박출증이 2예, 말초 순환 부전이 2예, 창상 감염이 2예 발생하였다. 사망은 술 후 30일 이내 원내 사망이 4명으로 사인은 급성신부전 1예, 출혈 1예, 저심박출증 1예 및 말초순환장애 수술 후 재관류 손상 1예였다. 술 후 30일 이후 원내 사망은 3예로 사인은 신부전 1예와 다장기 부전증 2예로 총 수술사망률은 22.5%였다. 퇴원 후 만기 사망은 4예로 사인은 뇌출혈 2예와 원위부 파열이 2예였는데 이 중 반궁치환술을 한 경우가 3예였다. 결론: 반궁치환술은 궁분지치환술보다 상대적으로 수술시간이 짧고 수술사망이 적으나, 만기 사망이 많았다. 궁분지치환술은 수술시간이 길고 사망률이 높은 수술이나 대동맥궁 분지부에 길이 파열된 경우 필요한 수술이므로 향후 더 연구가 필요하리라 생각한다
최근 흉부 대동맥의 수술적 치료가 과거에 비해 좋은 성적을 얻고 있다. 전 흉부 대동맥을 포함하는 대동맥류나 대동맥 박리증의 경우대개 두단계나세단계로나누어 수술하였다. 본원에서는 숲 대동맥을 포함한 드베키 타입 I 만성 대동맥 박리증 환자에 있어서 한번에 출 대동맥을 치환하는 수술을 시행하였다. 환자는 호흡 부전과 Marfan 환자의 특징적 외모를 갖고있는 25세 남자로 심한 대동맥 부전증과 만성 드베키 타입 I대동맥 박리증 진단하에 수술시행하였다. 수술소견상상행 대동맥이 매우 커져 있었으며 상행대동맥에 두 개의 내막 파열이 관찰되 었고 가혈관으로 부터 늑간 동맥들과 우측 신동맥이 혈공급을 받고있었다. 벤탈 술식과 함께 술 대동맥 치환술을 성공적으로 시행하였으며, 환자는 현재까지 큰 합병증없이 외래를 통해 추적 관찰중이다.
우심실 저형성 환자에서 심실중격결손과 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반된 경우는 매우 드물다. 저자들은 우심실 저형성 환자에서 심실중격결손, 대동맥판막 폐쇄부전 및 대동맥판륜 확장증이 동반되어 composite graft를 이용한 근부치환술을 시행한 증례를 보고한다. 환자는 19세 남자로 심장초음파 및 심도자 검사에서 직경 2 cm크기의 막성 심실중격결손과 심한 대동맥판막 폐쇄부전증, 그리고 대동맥판륜 확장증이 동반되어 있었으며 우심실은 bipartite 형태로 심한 저형성을 보였고 Qp/Qs는 1.2였다. 수술소견 상 우관상 및 비관상 판첨 변연부 길이의 현저한 확장, 판첨의 비후와 수축, 그리고 교련부의 융합 및 석회화가 있었다. 수술은 대동맥근부를 통해 자가 심낭 패취를 이용한 심실중격결손 폐쇄술 및 composite graft를 이용한 button Bentall 술식과 우심실 유출로 부위의 비후된 근육을 절제하여 주었다. 환자는 수술 직후 일시적인 심폐기 이탈의 어려움이 있었으며 술 후 14일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.
Marfan 증후군에 심한 누두흉이 동반된 경우 정중흉골절개시 개흉기를 걸기도 힘들고 대혈관과 심장의 노출이 어려울 수 있다. 저자들은 대동맥근확장의 직경이 52 mm, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전증,고도의 승모판 폐쇄증, 누두흉을 가진 33세의 남자환자에서 대동맥근부의 근치술과 승모판 치환술을 시행하면서 누두흉을 성공적으로 치유했기에 보고한다. 정중절개에 의해 심장 및 대동맥에 접근했고 개심술 후 프로타민 투여 직후 시행된 변형된 늑연골의 절제와 흉골거상으로 수술후 안정된 흉벽을 형성할 수 있었다.
대동맥류는 예후가 좋지 못하고 사망률이 매우 높으며 외과적 치료 후에도 이환율과 사망률이 상대적으로 높은 질환이나 반면 발생 빈도는 점차로 증가하고 있는 추세에 있다. 고려대학교 부속 구로병원 흉부외과학 교실에서는 1986년 7월부터 1996년 7월까지 대동맥류로 수술한 25명의 환자들을 후향적 방법으로 임상 분석하였고, 환자들의 증상 발현부터 수술까지 소요된 시간과 입원부터 수술까지 소요된 시간, 수술 전 혈압 및 심박수의 변화 등과 사망률과의 관계를 통계 분석하였다. 대동맥류의 분류로는 해리성 대동맥류가 10례, 복부 대동맥류의 경우가 9례, Marfan씨 증후군 환자가 3례, 하행 흉부 대동맥류 환자가 3례이었고, 17례에서 인조 혈관 간치술을, 4례에서 Bentall씨 수기를 시행하였고, 2례에서는 대동맥류 우회술을, 2례에서는 대동맥 감싸기(Wrapping)를 시행하였다. 전체 수술 환자의 조기 사망은 7례로 전반기인 1988년부터 1992년 사이에 수술한 14례의 환자 중 6례의 환자에서 조기 사망하였고, 그 후에 수술한 11례의 환자 중에서는 1례의 환자에서 조기 사망을 경험하였다. 사인은 대량 출혈이 5례이고, 급성 신부전 및 호흡부전이 각각 1례씩이었다. 18례의 생존 환자군은 술 후 1개월부터 118개월까지(평균 50.6개월) 장기 추적 관찰을 시행하였고, 총 추적 관찰 기간은 911 환자-개월이었고, 수술 30개월 후에 발생한 혈변으로 인한 1례의 만기 사망을 경험하였다. 그외의 다른 모든 환자는 흉통이나 호흡 곤란 등의 증상없이 만족스러운 상태였다. 저자들의 경험의 경우 수술 전반기에 비해 후반기에 사망률이 낮았으며, 사망 환자의 주된 사인은 수술 중 혹은 수술 후 출혈이었다. 환자들의 증상 발현부터 수술까지 소요된 시간과 입원부터 수술까지 소요된 시간, 수술 전 혈압 및 심박수의 변화와 사망률과의 관계는 통계적으로 유의성을 보이지는 않았다.
Prosthetic valve replacement has resulted in marked improvement in the functional status of many patients with valvular heart disease. But valve failure from various causes has necessitated re-replacement of prosthetic valve in some of these patients. This selective group of patients has many inherent problems. This report presents our experience with seven patients who received re-replacement of prosthetic valve in the Seoul National University Hospital from 1981, to 1983. The patients included one woman and six men in the range of 9 and 49 years old. As the first valve operations, there were five MVR using tissue valves, one DVR [Bjork-Shiley and Ionescu-Shiley valve] and one case of modified Bentall operation with composite graft [Ionescu-Shiley valve]. Reoperations on prosthetic valve failure were performed 17 to 54 months after the first operation [mean 34 months]. Amon8 seven patients, there were two cases of prosthetic valve endocarditis and five cases of primary tissue failure. Gross calcification of the xenograft was found in two children with Ionescu-Shiley valve. All except one had relatively successful operative results. The unsuccessful one died intraoperatively from low output syndrome.
Pectus excavatum occasionally occurs in patients who have underlying cardiac disease, especially Marfan syndrome. This report describes a patient with pectus excavatum who had ascending aortic aneurysm with aortic regurgitation and anterior leaflet prolapse of mitral valve. This patient underwent replacement of aortic valve and ascending aorta with 25 mm SJM valved conduit graft[Bentall operation with Cabrol shunt , and mitral valve replacement with SJM 31 mm, the pectus excavatum was corrected at the time of completion of the intracardiac operation with the modified sternal turnover. This procedure offered excellent operative exposure for the inracardiac operation with prevention of low cardiac output after operation due to depressed sternum and maintained chest wall stability resulting good cosmetic chest wall appearance. This patient recovered and discharged in good postoperative result with minimal temporary peroneal nerve palsy in his left leg.
대동맥박리증은 사망률이 매우 높은 질환으로 조기 진단 및 치료가 되지 않으면 예후가 매우 불량한 질환이다. 최근 컴퓨터단층화촬영과 심초음파 기술의 발달로 진단률이 높아지고 조기수술이 가능하게 되었으며 술전 응급실에서 적극적인 약물투여로 사망률이 낮아지고 있는 상태이다. 따라서 이 연구는 후향적으로 응급실에서의 처치 및 수술 결과를 분석하였다. 대상 및 방법: 1991~2001년까지 외과적 교정술을 시행받은 급성 대동맥박리증 환자 42명을 대상으로 하였다. 남자가 18례, 여자가 24례였으며 연령은 평균 51.1세였다. 또한 응급실을 경유한 경우가 34례, 외래를 통한 입원이 8례였다. 결과: 수술은 상행대동맥치환술이 26례였으며 이중 대동맥판막 치환술을 병행한 경우가 7례였다. 하행대동맥치환술은 7례였으며 Bentall술식은 9례에서 시행하였다. 응급실 내원시 혈압강하제와 $\beta$-수용체차단제를 20례에서 투여하였으며 이중 6111(30%)에서 사망하였다. 이런 약물을 투여하지 않은 22례환자중 10례(45.5%)에서 사망하였다. 전체 사망은 16례(38%)였다. 결론: 대동맥박리증은 응급실이나 외래에서 조기진단이 필요하며 가능한한 비침습적 검사방법을 택하고 환자상태에 따라 적극적인 술전 약물처치가 이루어져야 할 것으로 생각된다.
From January 1991 to January 1995, 11 patients with aortic diseases underwent various surgical repairs. The age at operation ranged from 26 years to 63 years[ mean=50.9 years . The disease entities included 8 aortic dissections[ type I in 4, type II in 2 and type III in 2 cases , 2 Marfan`s syndrome with annuloaortic ectasia and 1 desecending thoracic aortic aneurysm The operative procedures we tried were 3 Bentall`s operation, 5 graft replacement of ascending aorta, and 3 graft interposition in descending thoracic aorta.Overall hospital mortality rate is 36.3%[4/11 . And causes of death are pump weaning failure in 2 cases and multiorgan failure in 2 cases. It was that 2 sternal dehiscence & mediastinitis, 1 acute renal failure, 2 hypoxic brain damages and 2 postoperative psychosis were complicated. Recently we tried surgical repair of aortic dissection five out of 6 cases using total circulatory arrest with deep hypothermia at 14$^{\circ}C$. Total circulatory arrest time ranged from 18 to 26 minutes[ mean 22.2 minutes , and mean aortic cross-clamping time was 48.2 minutes. One of 5 patient died on the 7th postoperative day due to multiorgan failure. Mortality of patients with TCA was 20%[1/5 , and it of remainders was 50%[3/6 . Our result for surgical repair using total circulatory arrest with deep hypothermia is satisfactory on the basis of our clinical data.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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