Abstract
The presense of pectus excavatum in Marfan's syndrome may complicate cardiac operation by making midline sternotomy technically more difficult and limiting the operative exposure of the heart. We operated on a 33 year old male patient with Marfan's syndrome and severe pectus excavatum who had severe mitral regurgitation and moderate aortic regurgitation with 52mm aortic root dilation. The operative field was adequately exposed through a midline sternal incision with two sternal retactors. The patient underwent Bentall operation and mitral valve replacement. The repair of pectus excavatum was performed after completion of CPB and the administration of protamin. Permanent internal stabilization achieved by overlapping of the ends of lower ribs and reinforced with sternal closure wire.
Marfan 증후군에 심한 누두흉이 동반된 경우 정중흉골절개시 개흉기를 걸기도 힘들고 대혈관과 심장의 노출이 어려울 수 있다. 저자들은 대동맥근확장의 직경이 52 mm, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전증,고도의 승모판 폐쇄증, 누두흉을 가진 33세의 남자환자에서 대동맥근부의 근치술과 승모판 치환술을 시행하면서 누두흉을 성공적으로 치유했기에 보고한다. 정중절개에 의해 심장 및 대동맥에 접근했고 개심술 후 프로타민 투여 직후 시행된 변형된 늑연골의 절제와 흉골거상으로 수술후 안정된 흉벽을 형성할 수 있었다.