• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권1호
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• pp.24-30
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• 2017

Gorham-Stout disease (GSD)는 골용해와 함께 혈관 및 림프조직의 비정상적인 증식으로 골조직 파괴가 유발되는 매우 드문 질환이다. 아직까지 GSD의 정확한 병인 및 기전은 밝혀지지 않았다. 악성종양이나 신경병증, 감염과의 연관성은 불명확하며, 골조직이 있는 신체 어디에서든 기형적 혈관-림프관 증식이 발생할 수 있다. GSD 중 약 20%에서 유미흉을 동반하는데, 림프관 형성이상이나 가슴 림프관 손상에 의해 이차적으로 발생한다. 급격한 호흡부전으로 이어질 수 있어 불량한 예후인자로 알려져 있지만, 질환 자체의 희귀성 때문에 현재까지 확립된 표준치료법은 없다. 본 증례는 유미흉을 동반한 생명을 위협하는 GSD 환자에서 적극적인 외과적 중재술 후 mTOR inhibitor 및 beat-blocker 복합요법을 적용하여 치료에 성공한 보고이다. 환자는 가슴림프관 결찰술 및 흉막유착술을 시행 받았으나, 일시적 증상호전 이후로 유미흉 및 호흡곤란의 재악화 반복되었다. 양측 흉막유착제거 및 폐쇄 흉강삽관술과 함께, beta-blocker와 mTOR inbititor 경구투약을 시작했다. 약물투약 1개월 후 유미흉 재발없이 호흡 안정적으로 유지되어 산소 보조치료 없이 퇴원하였다. 현재 11개월째 지속적으로 약물 투약 중으로, 약물 부작용 및 추가적인 입원치료 없이 정상적인 일상생활을 유지하고 있다. 추후 유미흉을 동반한 GSD 환자의 치료에서, 적극적인 외과적 중재술과 함께 경구 mTOR inhibitor 및 beta-blocker 복합요법을 고려해 볼 수 있겠다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권5호
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• pp.709-717
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• 1999

연구배경 및 방법 : BOOP는 미만성 간질성 폐질환의 일종으로 기질화폐렴의 특별한 한 형태로도 구분되는 아주 특별한 임상병리 소견을 가진 질환이다. 임상적으로는 내원 수주전부터 감기 유사증상을 앓다가 점차 악화되는 호흡곤란 증세로 내원하여 마치 폐렴양 소견을 보이며, 병리학적으로 폴립형의 육아 조직이 세기관지내에 충전되어 관강내 용종양 조직을 형성하고 폐포관에까지 침범된 기질화된 폐렴의 소견을 보인다. 최근, 저자등은 본원에서 경험한 다섯 증례와 국내의 학술지상에 증례 보고된 19예를 합하여 그 임상적 특성에 대해 분석해 보고 국외의 문헌보고 결과들과 비교분석하고자 하였다. 결 과 : 국내 환자들의 평균연령은 54세이었으며 여성에서 약간 더 많이 발생하였다. 병원에 내원한 주증상은 호흡 곤란 및 기침이었으며 그 지속기간은 평균 41일이었다. 흉부진찰에서 흡기시 악설음이 흔히 관찰되었고 여러 혈액학적 검사소견은 저산소혈증외에는 비특이적이었으며 이들 소견만으로는 폐렴과 구분하기 어려웠다. 폐활량검사에서는 제한성 혹은 폐쇄성과의 혼재형 환기장애가 주소견이었으며 방사선학적으로는 양측성, 반상의 비엽성 폐포침윤을 보였고 고해상 컴퓨터단층촬영에서 잘 확인되었다. 다른 간질성폐질환과는 달리 부신피질호르몬의 치료에 잘 반응하여 양호한 예후 및 경과를 보였다. 상기 국내의 결과는 국외 문헌보고에서 얻은 결과와 비교시에 대체적으로 유사 소견을 보였으나 국내는 여자에서 더 흔히 발생한 차이가 있었으며 엑스선 소견 및 임상경과 등에 대해서는 좀더 추적조사를 하여 비교해야 할 것으로 판단된다. 결 론 : 폐렴양 소견을 보이는 환자에서 적절한 치료에도 불구하고 임상양상이 비전형적이고 진행시에는 임상소견 및 방사선학적 소견 등을 BOOP의 관점에서 재점검해야 할 것이다. 이 질환은 부신피질호르몬제에 비교적 빠른 반응을 보이며 조기 진단으로 완치가 가능하지만 성급한 치료종결시 재발이 잘 되며 급격한 호흡부전으로 사망할 수도 있는 질환이므로 BOOP가 의심되고 치료에도 병이 진행성일 때 적기에 조직검사를 통해 확진함이 중요하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제65권4호
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• pp.334-338
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• 2008

흉막의 고립성 섬유성 종양은 주로 흉막통, 호흡곤란, 기침 등의 증상으로 발현하거나 무증상으로 발견되는 경우가 대부분이다. 본 증례의 환자는 흉막의 고립성 섬유성 종양의 거대한 종괴 영향에 의한 압박증상과 동반된 폐렴, 패혈 쇼크와 급성 호흡곤란의 진행으로 매우 치명적인 임상 양상을 보였으며, 기계환기법과 항생제, 승압제 등의 치료 후에 종양절제술로 호전되었다. 저자들은 흉막의 고립성 섬유성 종양으로 인한 치명적인 임상 경과를 보인 증례 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.67-74
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• 2008

목 적 : 융모막의 종류에 따른 주산기에 미치는 영향과 쌍태아간 수혈 증후군이나 선택적 태아 발육부전이 있는 단일 융모막의 주산기 영향을 평가하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2007년 12월까지 일신기독병원에서 재태 연령 12주에서부터 분만과정까지 산전 진찰을 받고 분만을 한 단일 융모막 산모 99명, 이 융모막 산모 206명, 그리고 이들에게서 태어난 188명의 단일 융모막 쌍생아와 411명의 이 융모막 쌍생아를 대상으로 외래 및 입원 병력 기록지를 후향적으로 조사하였다. 쌍태아간 수혈 증후군과 선택적 태아 발육부전의 빈도 및 융모막 종류에 따른 주산기 영향 및 신생아 이환을 평가하였다. 결 과 : 단일 융모막군은 이 융모막군보다 재태 연령이 작고(35.7 vs 36.6, P=0.03) 태아 사망이 많았다(10% vs 1.5%, P<0.001). 그리고 단일 융모막군의 선택적 발육부전이 이 융모막의 선택적 발육부전보다 태아 사망이 높았다(19% vs 2.5%, P=0.025). 신생아 집중 치료실에 입원한 쌍생아는 단일 융모막 쌍생아가 이 융모막 쌍생아보다(31% vs 16%, P=0.042) 빈도가 높았다. 그리고 단일 융모막 쌍생아가 뇌실 주변 백색 연화증(7% vs 0%; P=0.031), Surfactant를 투여한 신생아호흡곤란 증후군(27% vs 11%; P=0.049)의 빈도가 높았다. 단일 융모막군에서 선택적 자궁 내 발육지연의 빈도는 21%였고 태아 간 수혈 증후군의 빈도는 9%이었다. 일측성 태아 사망은 쌍태아간 수혈 증후군에서는 9명중 6명(67%)이고 선택적 태아 발육부전군에서는 21명중에 4명(19%)으로 단순 단일 융모막군보다 유의하게 높았다(P<0.001). 신생아실에 입원한 빈도는 쌍태아 간 수혈증후군에서 92%, 선택적 태 아발육부전에서 42%로 단순 단일 융모막군의 22%보다 유의하게 높았으며(P=0.001) 입원기간 또한 유의하게 길었다(P=0.033). 그리고 뇌실 주변 백색 연화증 및 뇌실 내 출혈빈도인 경우에도 쌍태아간 수혈 증후군과 선택적 태아 발육부전군이 단순 단일 융모막군보다 유의하게 많았다(각각 P=0.011, P=0.007). 결 론 : 쌍태아 간 수혈 증후군이나 선택적 태아 발육부전이 있는 단일 융모막 쌍생아에서 신생아의 합병증이 높다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제63권3호
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• pp.294-298
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• 2007

폐포단백증은 폐포에 표면활성제 기원의 인지질이 비정상적으로 다량 침착하는 드문 질병으로 자연 소실에서 호흡부전으로 인한 사망까지 다양한 임상경과를 보인다. 그 원인에 따라 선천성, 특발성, 이차성으로 나눌 수 있는데 GM-CSF의 작용경로의 이상이 중요한 병인으로 여겨지고 있다. 치료의 표준은 기관지 폐포세척술이며, 약 8%정도에서는 자연소실 되는 것으로 보고되었다. 저자들은 진단을 위해 흉강경하 쐐기 절제술을 시행하고 경과 관찰하던 중 자연 소실된 폐포단백증 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제19권3호
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• pp.162-167
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• 2012

RSV는 2세 미만의 소아에서 급성 하기도 감염으로 인한 입원의 주원인이다. 특히 미숙아, 선천성 심폐질환, 면역결핍이 동반된 경우 주요 위험군으로 알려져 있다. 고위험군의 소아에서 중증 RSV 감염의 경우 리바비린 흡입요법이 허가가 되어 있으나 고비용, 안전성 등의 문제로 국내 임상에서의 사용은 매우 제한적인 실정이다. 저자들은 8개월 여환이 급성 림프구성 백혈병으로 관해유도요법 항암치료 중 발생한 RSV 폐렴으로 기흉, 기종격동, 호흡부전이 동반된 중증 감염을 경험하였다. 정맥용 면역글로불린, 경구 리바비린 투여에 반응이 없어 리바비린 흡입 치료를 시행하였고, 이후 임상적 호전을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권6호
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• pp.610-614
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• 1998

12세된 여자 환자에서 한국에서는 처음으로 심장-폐 동시이식이 성공적으로 이루어 졌다. 환아는 심실 중격결손증이 없는 폐동맥 폐쇄증으로 좌폐부전과 함께 우심실의존성 관상동맥혈류를 가지고 있었으며 개심술에 의한 일반적인 심장 수술은 불가능하였다. 장기 제공자는 9세된 남아로 교통사고에 의한 뇌출혈이 사망의 원인이었다. 심장폐이식은 1997년 4월 20일 이루어 졌다. 이식시 수술 방법은 소위 아리조나 방법으로 양측 폐문부를 환아의 횡격막 신경위로 놓는 방법을 사용하였는데 수술시 지혈에 큰도움이 되었다. 수술후 환자는 두가지 큰 합병증이 발생하였는데 하나는 발열이고 둘째는 기관 문합부위 협착을 들수가 있다. 수술후에 계속되었던 발열은 결핵약 투여후 극적으로 소실되었으며 기관 협착에 의한 호흡 곤란은 수술후 제 71일째 실시한 금속성 그물망에 의한 확장으로 치유 되었다. 환자는 수술후 7개월째 호흡 곤란은 보이지 않고 있으며 운동 및 일상 생활에 지장이 없이 양호한 상태로 지내고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권11호
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• pp.879-882
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• 2001

Boerhaave 증후군은 식도천공의 원인 중 가장 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 최근 집중치료기법의 향상과 새로운 항생제의 개발로 치료성적이 향상되고 있으나 아직도 해결해야 하는 문제들이 남아 있으며 특히 천공 발생후 24시간이 경과한 환자의 치료방법에는 논란의 여지가 있다. 본 단국대학교 흉부외과학교실에서는 1995년부터 2000년까지 6년간 식도천공이 있었던 13예 중 6예의 Boerhaave 증후군을 대상으로 하였으며 모든환자에서 일차봉합술 및 총격동 배액술과 함께 보강적 피판술을 시행하였다. 사망예는 수술후 38일과 39일째 폐렴과 패혈증 및 급성 호흡부전 증후군으로 2예에서 발생하여 비교적 높은 사망률(33%)을 보였으며 2예에서 봉합부위 누출이 있었으나 고식적치료만으로 해결되었다. 아직가지 Boerhaave증후군에 대한 치료는 보고된 예가 적어서 적절한 치료방법을 제시하기에는 무리가 있지만 본원에서는 보강적 피판술을 이용한 일차봉합술 및 종격동 배액술을 이용하여 6예의 Boerhaave 증후군을 치료한 성적을 보고하며 향후 좀더 많은 보고와 연구가 있어야 될 것으로 사료된다.

• 대한핵의학회지
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• 제18권1호
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• pp.45-53
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• 1984

The purpose of this study is to observe the changes of pulmonary capillary permeability and various hemodynamic parameters before and after Positive End-Expiratory Pressure(PEEP) in Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS). Using a canine oleic acid induced ARDS model, we measured the pulmonary capillary permeability with a slope of lung: heart radioactivity ratio, hemodynamic parameters with Swan-Ganz catheter and blood gas tensions. 1) In normal and ARDS dogs, the PEEP didn't significantly influence the slope of lung: heart radioactivity ratio. But in ARDS group the slope index was increased compaired with that of control group (p<0.05). 2) Also in ARDS group, $PaO_2$ was significantly decreased, and $PaCO_2,\;PvCO_2$, MPAP, $AaDO_2$, Qs/Qt were significantly increased compared with those of control group (p<0.05). 3) In normal dogs, the PEEP didn't influence blood pH or gas tension, $AaDO_2$, Qs/Qt, or hemodynamics. 4) In ARDS dogs, however, the PEEP significantly increased $PaO_2$ and decreased $AaDO_2$, Qs/Qt (p<0.05).

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권8호
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• pp.844-849
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• 1996

본 연세대학교 심장혈관센타에서는 1992년 I월부터 1993년 12월가지 체외순환을 시행하여 완전교정 을 시행한 복잡심장기형 환아 198명중 22예에서 복막투석을 시행하였다. 이들의 나이는 10일에서 6세 (평균 14.8$\pm$ 17.8개월)이었으며 복막투석의 적응증으로는 수분과부하상태가 10예, 혈장칼릅치가 5. Smmo111 이상인 경우가 3예, 그리고 충분한 양의 이뇨제를 투여함에도 소변양이 Imllkglhr 이하가 시간 이상 지속된 경우 9예에서 시행하였다. 체외순환이 90분 이상인 경우와 그 이하인 경우를 비교할 때 90분 이상 시행한 경우에 의미있게 많이 복막투석을 필요로 하였다(P<0.05). 1개월 미만 환아 13예중 5예(38%)에서 시행하였으나 그 이상의 나이와 비교할 때 의미있게 높지는 않았다(p : 0.08). 16예에서 신기능이 회복되었으나 4명은 호흡부전 또는 폐혈증으로 사망하였고 신기능이 회독되지 않 은 6예는 저심박출증이나 폐부종 등으로 모두 사망하였다. 아직도 사망률은 높으나 체 외순환 후 빈뇨, 수분과부하, 또는 고칼륨증이 있을 때에는 조기에 복막투석을 시행하는 것이 환자 치료에 도움이 되리라 사료된다.