선천성 횡경막탈장은 2000∼5000명의 신생아 당 한명 꼴의 발생율을 가진 드문 질환이다. 그 중 신생아에서 열공탈장은 더욱 희귀한 질환이다. 저자는 생후 1주일된 신생아의 선천성 복합열공탈장을 경험하였다. 진단은 빠른 시간내 이루어졌으며 수술은 우측 흉곽절제술을 통해 탈장된 장기를 복원하고 Belsey-mark IV 술식을 시행하였다. 환아는 술후 3일째 음식을 먹었고 퇴원 6개월후 지금까지 별 문제없이 잘 지내고 있다.
신생아에서 발생한 긴장성 심막 기종은 매우 심각하며 즉각적인 치료를 하지 않으면 심장 압전증(cardiac tamponade)에 의해 사망하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 기계 환기 중 발생한 긴장성 심막기종을 조기에 진단하고 개방성 심낭막 개창술로 치료하였기에 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.
신생아 선천성 대사이상 선별검사에서 갈락토스혈증이 의심되는 경우, 혈관내피종과 같은 간 실질 내 종양을 동반할 수 있으므로 갈락토스혈증 관련 효소검사와 함께 간초음파 검사와 같은 영상학적 진단법, 총담즙산, AFP등의 측정을 병행하여야 원인감별에 도움이 된다. 저자들은 신생아 선천성 대사이상 질환 선별검사에서 갈락토스혈증이 의심되었던 생후 13일된 영아에 대하여 원인을 조사하던 중 복부초음파 검사에서 간 내 혈관내피종을 발견된 1례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.
진피 상층부 모세혈관은 젊은 사람에 비해 노인에서 그 수와 크기가 감소되어 있어 피부에서 모세혈관이 차지하는 비율이 나이에 따라 급격히 낮아진다. 연교는 물푸레나무과에 속하는 개나리 열매를 건조한 것으로 주로 염증성 또는 항균성 질환에 오랫동안 사용되어져온 약재로서 지금까지 피부 혈관신생과 관련된 효능은 보고되지 않았다. 따라서 본 연구에서는 연교 추출물이 혈관신생과 관련된 인자들에 미치는 영향을 피부 각질형성 세포주를 이용하여 조사하고자 하였다. 우리는 먼저 연교 추출물이 혈관신생과 관련된 인자들의 발현에 어떤 영향을 주는지 알아보고자 각질형성세포에 연교 추출물을 처리하고 혈관신생과 관련된 55개 단백질의 발현을 분석하였다. 발현 변화를 보인 인자들 중 혈관내피세포 성장인자(VEGF, vascular endothelial growth factor)는 강력한 혈관신생 촉진인자로서 연교 추출물에 의해 유의하게 발현이 증가되었다. 따라서 연교 추출물이 VEGF 생성에 미치는 영향에 대해 자세히 알아보고자 연교 추출물을 농도별로 세포에 처리하고 단백질 발현과 mRNA 발현 변화를 조사한 결과, 연교 추출물은 VEGF의 유전자 수준뿐만 아니라 단백질 수준의 발현을 2배이상 농도 의존적으로 증가시켰다. 다음으로 연교 추출물에 의한 VEGF 발현 증가에 관여하는 신호전달 기전을 밝히고자 MAPK 활성을 살펴본 결과, 연교 추출물을 세포에 처리하면 5 min 내 p38 MAPK의 활성이 관찰되었으며, 특이적 억제제 전처리를 통해 p38 MAPK 활성을 억제하면 연교 추출물을 처리하더라도 VEGF의 유전자 및 단백질 발현이 완전히 억제됨을 확인하였다. 이러한 결과로부터 연교는 피부 각질형성세포에 작용하여 p38 MAPK 활성을 통해 VEGF 생성을 유도함을 알 수 있었고, 피부에서 노화에 따른 표피아래 모세혈관 손상을 개선하는데 도움을 줄 수 있는 후보 물질로서 연교의 새로운 효능을 제안한다.
이 연구는 노화된 흰쥐를 대상으로 규칙적인 저항성 운동에 유산소 운동을 병행하는 훈련을 실시하여 골격근에서 나타나는 혈관신생 관련 단백질 발현의 반응을 관찰하기 위해 수행되었다. 연구의 목적을 위해 자연적으로 노화된 SD계열 흰쥐(20-24개월령, N=18)를 사용하여 통제(CON, n=6), 저항성 운동(RE, n=6), 저항성+유산소 운동(RE+AE, n=6) 집단으로 구분하였다. 저항성 운동 집단은 실험동물용 사다리를 이용하여 매회 3세트×4회의 운동을 실시하였고 저항성 운동+유산소 운동 집단은 매회 2세트×3회의 사다리 오르기와 추가적인 30분간의 트레드밀 달리기를 수행하였다. 총 8주간의 운동 훈련 종료 후 가자미 근과 장지신근을 적출하여 분석에 사용하였다. 골격근에서 혈관신생 관련 단백질들(HIF-1α, VEGF, FLK-1, Ang-1, Ang-2)의 발현 수준을 분석하기 위해 western blot을 실시하였다. 연구결과, 저항성+유산소 운동 집단에서 가자미근(type I 근육)의 HIF-1α, VEGF, FLK-1, Ang-1, Ang-2 단백질 발현이 통제집단에 비해 높았으며 저항성 운동만 수행할 경우 HIF-1α, VEGF, Ang-1, Ang-2 단백질 발현이 통제집단에 비해 높았다. 또한 가자미근에서 저항성+유산소 운동훈련 집단의 Ang-2 to Ang-1 ratio가 저항성 운동 집단에 비해 높아 운동훈련 유형별 차이를 보였다. 한편, 장지신근(type II 근육)에서 HIF-1α는 저항성 운동 훈련에 의해서만 증가된 반면 VEGF와 FLK-1 단백질 발현은 두 훈련 유형 모두에서 증가되었고 운동 훈련 유형별 차이는 관찰되지 않았다. 또한 장지신근의 angiopoieitin 단백질들의 발현은 운동 훈련에 의한 차이가 없었다. 그러므로 노화에서 규칙적인 운동 훈련은 운동 유형에 관계없이 골격근 혈관신생 반응을 유도하며, 특히 저항성 운동에 유산소 운동의 병행은 type I 근조직 유형에서 혈관신생에 대한 추가적인 긍정적 효과를 가질 수 있다.
신생혈관녹내장에 대한 MMC 섬유주절제술의 효과와 그 예후에 영향을 미치는 요인에 대해 알아보고자 하였다. 신생혈관녹내장으로 진단하고 MMC 섬유주절제술을 시행한 55명, 62안을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 수술 성공 여부의 기준은 술후 안압하강제 사용에 관계없이 술후 최종 안압이 21 mmHg이하이며 시력상실이 없는 경우를 성공으로 판정하였고, 술전 시력이 광각이상의 환자에서 광각이 소실된 경우와 광각무인 환자에서 안구위축이 발생한 경우 및 안압하강을 위해 추가적 녹내장수술을 시행한 경우는 수술실패로 판정하였다. 평균 $23.9{\pm}16.2$개월의 추적 관찰 후 전체 62안 중 37안(60%)이 수술성공으로 판정되었다. Kaplan-Meier 생존분석을 이용한 수술 후 6개월, 12개월, 24개월, 36개월의 누적 수술성공률은 각각 85%, 71%, 57%, 52%이었다. 당뇨망막병증이 있는 경우가 다른 원인을 가진 경우보다 수술성공률이 더 높았고(p=0.005), 범망막광응고술을 시행한 경우에서 시행하지 않은 경우보다 수술성공률이 더 높았다(p=0.015). 하지만, 범망막광응고술의 시행여부는 Cox proportional hazard regression 분석법에 의해 섬유주절제술 실패의 의미있는 위험인자로 작용하지는 않았다. 결론적으로 신생혈관녹내장은 원인질환이 당뇨망막병증의 경우 MMC를 사용한 섬유주절제술의 예후가 다른 원인질환에 의한 경우보다 양호하였으며, MMC를 이용한 섬유주절제술이 방수유출장치삽입술이나 모양체광응고술에 앞서 일차적 수술로 유용하다고 생각한다.
HGF는 내피세포의 증식 및 이동을 일으키는 강력한 혈관 신생 유도인자 및 생존인자로서 작용한다고 알려져 있다. 본 연구에서는 HUVECs 세포를 이용하여 내피세포의 이동 및 단백질분해효소의 분비에 미치는 HGF의 효과를 확인하였다. 그 곁과, HGF 처리 (10ng/$m\ell$)에 의해 HUVECs 세포의 이동이 약 3.3배 촉진되어, HGF가 HUVECs 세포에서 강력한 이동 유도인자라는 사실을 확인하였다. 내피세포의 이동에 관여할 것이라 여겨지는 MMPs, TIMPs 및 플라스민의 분비에 미치는 HGF의 효과를 관찰한 결과, HGF에 의해 MMP-2 및 MMP-3의 분비양이 각각 3.3배와 6.1배씩 증가되었다. HGF에 의한 TIMPs 분비효과를 관찰한 결과, TIMP-1은 대조군에 비해 약 1.8배 분비가 증가되었으나, TIMP-2는 대조군에 비해 약 3.1배 분비가 억제되었다. 또한, 광범위 MMPs-억제제인 BB-94 (20ng/$m\ell$) 및 플라스민 억제제인 $\alpha$$_2$-antiplasmin (100mU)을 처리했을 때, HGF에 의해 유도된 혈관내피세포의 이동이 거의 완벽하게 억제되었다. 결론적으로, HGF는 HUVECs 세포에서 MMP-2, MMP-3, MMP-9, TIMP-1 및 플라스민의 분비 증가를 일으켰으며, HGF에 의해 분비가 증가 된 단백질분해효소에 의해 세포외기질 및 기저막 단백질로의 혈관내피세포의 이동이 촉진되고, 결과적으로 혈관신생을 유도할 것이라 사료된다.
폐의 원발성 혈관주위세포종은 모세혈관의 혈관주위세포에서 기인하는 매우 드문 종양으로 30∼40대에 주로 발생한다. 대개 진단시 증상이 없으며, 악성 신생물인 경우가 많다. 단순 흉부 X-선사진에서 경계가 분명하며 분엽화된 균질의 연조직 음영으로 보이며, 광학현미경을 이용한 조직검사상 얇은 벽을 갖고있으며 내피로 내경이 싸여진 여러개 혈관양의 공간이 나무가지 모양으로 배열되어있고 그주위에 난원형 또는 방추형 세포가 꽉 차있는 것이 보인다. 치료원칙은 수술적 절제이다. 저자들은, 16세 남자에서 우연히 발견된 좌하엽의 고립성 폐종양으로 좌하엽절제술을 시행한후 조직생검상 혈관주위종양으로 진단된 환자를 경험하였으며 수술후 8개월간 추적관찰 중이나 재발, 전이의 소견을 보이지 않아 이에 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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