• Journal of Chest Surgery
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• 제37권12호
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• pp.1015-1018
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• 2004

폐림프관 평활근종증은 주로 가임기 여성에서 발병하며 점진적으로 호흡부전에 이르게 하는 드문 질환이다. 폐의 혈관, 림프관 그리고 기관지를 구성하는 평활근 세포의 비정상적 과오종성 증식으로 인해 기관지 폐쇄, 낭성 기포로의 변환, 림프관 폐쇄 등의 특징이 있으며 대부분 호흡곤란, 기흉, 기침, 흉통, 객혈, 유미흉 등을 동반한다. 호흡부전을 동반한 말기 페림프관 평활근종증은 페이식이 유일한 치료법으로 국내에서 시도된 적은 있으나 아직 성공사례에 대한 보고가 없었다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 40세 여자 환자에게 좌측 단일 페이식술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권3호
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• pp.326-329
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• 1999

폐림프관평활근종증은 드물게 발생하는 질환으로 거의 대부분 가임기의 여성에서 발생하며 매우 빠르게 호흡부전이 발생하여 평균 10년이내에 사망하게 되는 질환이다. 이 질환은 폐의 림프관, 혈관, 그리고 기도에 비정형적인 평활근이 점진적으로 증식하여 유발되며 결국 원위부의 낭성 변화를 초래하여 자주 재발성 기흉을 일으키게 된다. 저자들은 양측의 재발성 기흉의 병력을 가진 30세 여자환자에서 폐림프관평활근종증을 치험하였다. 환자는 우측 개흉술을 통해 폐생검을 시행하였으며 폐림프관평활근종증으로 진단되었다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권4호
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• pp.323-327
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• 2006

호흡부전을 동반한 말기 폐림프관 평활근종증은 가임기 여성에서 발병하는 매우 드문 질환으로서 폐이식이 유일한 치료법으로 알려져 있다. 이런 환자에서 폐이식을 시행하는 경우 단측 폐이식이 추천되고 있으나 이식한 폐의 기능부전이나 이식하지 않은 폐에서 원발질환의 악화가 문제점으로 제시되고 있다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 36세 여자 환자에게 우측 단일 폐이식술을 시행한 이후 이식폐의 폐허탈로 인한 기능부전으로 인하여 내과적 또는 외과적 치료에도 불구하고 호전이 없어 반대쪽의 단측폐 재이식수술을 시행한 후 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.360-364
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• 1996

유미흉이란 유미액이 유출되는 현상이다. 그리고 드물게 미만성 폐림프관종증도유미흥을유발하나 이에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 본 교실에서는 유미흥을 동반한미만성 폐림프관종증을경험하였기에 보고하는바이다. 환자는 3세된 여자로 기 침과 발열감을 주소로 내원하였다. 단순 흉부 될영상 양측성 흥막 유출 소견과 간질성 침윤 소견을 보였다. 검사실 소견상흥막 유출은유미액으로밝혀 졌으며,폐쇄식 흥강내 삽관술로조절되지않아흥관결찰술을시행하였다. 병리 조직 검사상흥막과 소엽간중격에서 림프관을따라내퍼세포들이 연결되어 있었으며 림프관이 증식된간질부위에평활근조직을관찰할수있었다. 술후, 수차례의 화학적 홍막 유착술을 시행하여 유미흥을 치료하였으며 환자는 퇴원후 10개월동안 특별한 문제없이 잘 지내고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권11호
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• pp.1057-1059
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• 1999

Lymphangioleiomyomatosis(LAM) is defined as an abnormal proliferation of smooth muscles in the lung tissue throughout lymphatics, vascular and bronchial structure. A 52-year-old postmenopausal woman was admitted to our hospital for recurrent pneumothorax. She was treated for medroxyprogesterone by LAM 1 month ago. We performed operation of pulmonary partial resection and pleurodesis. The patient is receiving continuous medroxyprogesterone and Leuplin administration, and currently, 6 months after the operation, is still showing good results.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권4호
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• pp.533-537
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• 1999

저자들은 수년동안 반복적으로 유미흉이 재발하였던 31세 여자환자에서 환자의 연령, 임상 양상 등을 고려하여 볼 때 LAM이 의심되었으나, 흉부전산화단층 촬영상 흉막비후와 흉막하 소엽간중격의 비대 소견을 보이고, 낭성병변은 보이지 않으며, 조직검사상 폐실질의 림프혈관들의 확장성 변화를 동반한 증식을 관찰하였으나 평활근의 증식은 동반되지 않았으며 면역조직화학 염색 검사상 HMB-45와 에스트로젠수용체검사에서 음성을 보여 폐림프관종증으로 진단된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권11호
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• pp.822-827
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• 2006

배경: 폐 이식 수술은 호흡부전을 동반한 말기 폐질환 환자에서 유용한 치료방법 중의 하나로 본원에서는 1996년 국내에서 처음으로 일측 폐 이식 수술을 성공한 이래로 현재까지 재 이식 2예를 포함한 총 13예의 폐 이식 수술을 시행하였다. 저자 등은 그동안 환자들의 수술성적 및 합병증, 생존율 등을 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 7월부터 2005년 7월까지 영동세브란스병원 흉부외과에서 폐 이식을 시행받은 13예, 11명의 환자(2명은 재 이식환자)를 대상으로 후향적으로 임상기록지를 분석하였다. 결과: 남녀비는 9:4, 평균연령은 $45.2{\pm}10.7$세(범위 $25{\sim}59$세)였으며, 폐기종 및 만성폐쇄성 폐질환이 5예로 가장 많았고, 동맥관 개존증으로 인한 아이젠맹거 증후군 2예, 폐섬유증, 폐고혈압, 림프관 평활근종증, 기관지확장증이 각 1예였다. 조기 합병증으로는 출혈, 이식 폐 부전, 감염이며 후기 합병증으로는 감염 및 이식 후 림프증식증이었다. 조기사망 3예를 제외한 평균생존기간은 16.5개월($2{\sim}60$개월)이었다. 재 이식 2예는 이식 폐의 기능 부전에 의하여 각각 첫 이식 후에 2주, 13개월째 시행 받았다. 결론: 폐 이식 수술 후 장기성적을 향상시키기 위해서는 수술술기의 향상뿐만 아니라 수술 후 집중적인 환자관리를 통하여 합병증을 조기에 발견하고 필요한 내과적, 외과적 처치를 즉시 시행하는 것이 예후에 좋은 영향을 미칠 것으로 생각된다.