Abstract
Pulmonary lymphangioleiomyomatosis is a rare disease occurring almost exclusively in woman of reproductive age. It is characterized by rapid deterioration of respiratory functions and results in death within an average of 10 years. This disease is caused by a progressive proliferation of atypical smooth muscle in the pulmonary lymphatic vessels, blood vessels, and airways leading to the development of distal cystic changes which causes frequent recurrent pneumothoraces. We experienced a case of pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a 30-year old woman who had a history of bilateral, recurrent pneumothoraces. The patient underwent lung biopsy through right thoracotomy which revealed the diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis. We report a case with a review of the literature.
폐림프관평활근종증은 드물게 발생하는 질환으로 거의 대부분 가임기의 여성에서 발생하며 매우 빠르게 호흡부전이 발생하여 평균 10년이내에 사망하게 되는 질환이다. 이 질환은 폐의 림프관, 혈관, 그리고 기도에 비정형적인 평활근이 점진적으로 증식하여 유발되며 결국 원위부의 낭성 변화를 초래하여 자주 재발성 기흉을 일으키게 된다. 저자들은 양측의 재발성 기흉의 병력을 가진 30세 여자환자에서 폐림프관평활근종증을 치험하였다. 환자는 우측 개흉술을 통해 폐생검을 시행하였으며 폐림프관평활근종증으로 진단되었다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다
