초록
폐림프관 평활근종증은 주로 가임기 여성에서 발병하며 점진적으로 호흡부전에 이르게 하는 드문 질환이다. 폐의 혈관, 림프관 그리고 기관지를 구성하는 평활근 세포의 비정상적 과오종성 증식으로 인해 기관지 폐쇄, 낭성 기포로의 변환, 림프관 폐쇄 등의 특징이 있으며 대부분 호흡곤란, 기흉, 기침, 흉통, 객혈, 유미흉 등을 동반한다. 호흡부전을 동반한 말기 페림프관 평활근종증은 페이식이 유일한 치료법으로 국내에서 시도된 적은 있으나 아직 성공사례에 대한 보고가 없었다. 본원에서는 폐림프관 평활근종증을 앓고 있던 말기 호흡부전의 40세 여자 환자에게 좌측 단일 페이식술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease in women in childbearing age leading to progressive respiratory failure. LAM is characterized by an abnormal harmartomatous proliferation of smooth muscle cells surrounding the blood vessels, lymphatics and airways in the lung. This proliferation leads to airway obstruction, cystic alveolar change and lymphatic obstruction. Patients present with dyspnea, pneumothorax, cough, chest pain, hemoptysis, and chylous effusion. Although lung transplantation is the only therapeutic modality in end-stage LAM with respiratory failure, there has not been any report of successful treatment in Korea. We report one case of successful left single lung transplantation in a 40 year old woman suffering from end-stage LAM.
